Amiloidoz

Kirjeldus amüloidoosiks

Amüloididega on grupp haruldased haigused. See hõlmab amüloidiladestusega valgu. See valk akumuleerub kudede ja organite. On olemas kolm peamist vormid:

• Esmane amiloidoz, hoiused asuvad süda, valgus, nahk, keel, Kilpnäärme, soolestik, maks, neerude ja veresoonte;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, maks, neer, neerupealised, ja lümfisõlmed;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, süda, neerude ja veresoonte.

Kogunemine amüloid võivad takistada toimimist elundeid või kudesid.

Prichinы amüloidoosiks

Põhjused amüloidoosiks erineda selle eri vormides.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, sageli see esineb tulemusena haiguste luuüdi (mnozhestvennaya müeloomi);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Pärilik amüloidoosiks, põhjustavad mutatsioonid amüloidi vere.

Faktorы risk amüloidoosiks

Tegurid, mis võivad suurendada tõenäosust Amüloidoosi:

• Esmane amüloidoosiks:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 aastat;
  • Mnozhestvennaya müeloomi;
• Keskharidus amüloidoosiks:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 aastat;
  • Krooniline põletikuline ja nakkushaigused, nagu näiteks: Tuberkuloosi, reumatoidartriit, osteomüeliit;
  • Vahemere palavik;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, puhastus, lisades toitaineid, ning tagastades veeni;
  • Anamneesi;
• Pärilik amüloidoosiks:
  • Kodakondsus: Portugali, Rootslased, Jaapani;
  • Juuresolekul perekonna vahemere palavik patsientidel.

Simptomы amüloidoosiks

Kui need sümptomid peaksid arsti:

Sümptomid igasuguse amüloidoosis:

• Väsimus;
• Kaalukaotus;
• Laienenud maksa;
• Ärrituvus;
• Südamepuudulikkuse nähud.

Haiguse ulatusest ja tüübist elund aitab ka kindlaks teha täiendavaid sümptomeid, kui mõni. Nende tase võib varieeruda kergest kuni raske. Allpool on nimekiri täiendavaid sümptomeid, mis on seotud konkreetsete süsteemide keha:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, lilla värv (punakas nahk silmade ümbruses, põhjustatud lekke vere kapillaaridest);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Seedetrakt:
  • Neelamisraskused;
  • Keele turse;
  • Laienenud maksa;
  • Kõhulahtisus;
  • Iileus:
  • Malabsorbtsioon (toitainete väärimendumine soolestikust);
  • Helepruun tool;
• Närvisüsteemi:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Tundetus, pistmine, nõrkus kätes ja jalgades;
  • Turse randme;
  • Nõrkus käed;
• Veresoonkond:
  • Vedeliku kogunemine, põhjustab kudede tursed;
  • Südame rütmihäired (arütmia);
  • Laienenud süda;
  • Südameatakk;
  • Äkksurm;
  • Hingamisteed;
  • Raskendatud hingamine;
  • Hingeldus.

Diagnoos amüloidoosiks

See haigus võib põhjustada raskusi diagnoosi. Kuna esmaste sümptomite, Haigus võib põhjustada surma. Arst teeb füüsilise eksamiga ja saadab patsiendi eriarsti edasiseks analüüsiks. Testid võivad sisaldada järgmisi:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, nõela või cut-off;
• Elektrokardiogramm (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, kasutades kõrgsageduslike helilainete;
• Оценка почечной функции – определяет, kas on liigne valk uriinis;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analüüs vere uurea lämmastiku (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, mis kasutab helilainete õppida kõrvalekaldeid siseorganite ja veresooned;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Treatment amüloidoosiks

Praegu puuduvad ravi amüloidoosis. Peamiseks eesmärgiks on ravida põhihaiguse. Ravi, et vähendada või kontrolli sümptomid ja tüsistused tuua vaid tagasihoidlik edu. Ravi hõlmab:

Keemiaravi

Keemiaravi võib olla tablettide, süst, või kateetri kaudu. Seda kasutatakse, aidata parandada sümptomeid ja aeglustab haiguse:

• Esmane amüloidoosiks;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Pärilik amüloidoosiks.

Tüvirakkude siirdamine

Tüvirakud on ebaküps keharakke. Neid siirdatud asendavad vigastatud või haiged rakud. Seda protsessi kasutatakse:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Seda protsessi nimetatakse tüvirakke siirdamist. Selles ravimeetod võib täiendavalt kasutada ravimitena, ja kemoteraapiate;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Elundite siirdamine

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Tavaliselt tehakse maksa siirdamist, või neerud. Seda võib läbi kõigis põhivormid amüloidoosis.

Splenektoonia

Operatsioon võib vähendada amüloidi. See võib teha alg- ja amüloidoosiks.

Ennetamine amüloidoosiks

Praegu tuntud vältimise meetodeid amüloidoosis.