Amiloidoz

Kirjeldus amüloidoosiks

Amüloididega on grupp haruldased haigused. See hõlmab amüloidiladestusega valgu. See valk akumuleerub kudede ja organite. On olemas kolm peamist vormid:

• Esmane amiloidoz, hoiused asuvad süda, valgus, nahk, keel, Kilpnäärme, soolestik, maks, neerude ja veresoonte;
• Keskharidus amüloidoosiks – valk on põrnas, maks, neer, neerupealised, ja lümfisõlmed;
• Pärilik amüloidoosiks hoiused – närvides, süda, neerude ja veresoonte.

Kogunemine amüloid võivad takistada toimimist elundeid või kudesid.

Prichinы amüloidoosiks

Põhjused amüloidoosiks erineda selle eri vormides.

• Esmane amüloidoosiks – põhjustatud kogunemine antikeha fragmendid, sageli see esineb tulemusena haiguste luuüdi (mnozhestvennaya müeloomi);
• Keskharidus amüloidoosiks – arendab vastusena krooniline infektsioon või põletikuliste haiguste;
• Pärilik amüloidoosiks, põhjustavad mutatsioonid amüloidi vere.

Faktorы risk amüloidoosiks

Tegurid, mis võivad suurendada tõenäosust Amüloidoosi:

• Esmane amüloidoosiks:
  • Paul – Mehed on suurem risk;
  • Vanus – vanem 40 aastat;
  • Mnozhestvennaya müeloomi;
• Keskharidus amüloidoosiks:
  • Paul – Mehed on suurem risk;
  • Vanus – vanem 40 aastat;
  • Krooniline põletikuline ja nakkushaigused, nagu näiteks: Tuberkuloosi, reumatoidartriit, osteomüeliit;
  • Vahemere palavik;
  • Hemodialüüsi – valiku vere arterites, puhastus, lisades toitaineid, ning tagastades veeni;
  • Anamneesi;
• Pärilik amüloidoosiks:
  • Kodakondsus: Portugali, Rootslased, Jaapani;
  • Juuresolekul perekonna vahemere palavik patsientidel.

Simptomы amüloidoosiks

Kui need sümptomid peaksid arsti:

Sümptomid igasuguse amüloidoosis:

• Väsimus;
• Kaalukaotus;
• Laienenud maksa;
• Ärrituvus;
• Südamepuudulikkuse nähud.

Haiguse ulatusest ja tüübist elund aitab ka kindlaks teha täiendavaid sümptomeid, kui mõni. Nende tase võib varieeruda kergest kuni raske. Allpool on nimekiri täiendavaid sümptomeid, mis on seotud konkreetsete süsteemide keha:

• Kuseteede – neerupuudulikkus;
• Nahk – valguse kortse, lilla värv (punakas nahk silmade ümbruses, põhjustatud lekke vere kapillaaridest);
• Lümfisüsteemi – hyperadenosis;
• Endokriinsüsteem – laienemine kilpnääre;
• Seedetrakt:
  • Neelamisraskused;
  • Keele turse;
  • Laienenud maksa;
  • Kõhulahtisus;
  • Iileus:
  • Malabsorbtsioon (toitainete väärimendumine soolestikust);
  • Helepruun tool;
• Närvisüsteemi:
  • Totrus – võib Alzheimeri tõbi areneb;
  • Tundetus, pistmine, nõrkus kätes ja jalgades;
  • Turse randme;
  • Nõrkus käed;
• Veresoonkond:
  • Vedeliku kogunemine, põhjustab kudede tursed;
  • Südame rütmihäired (arütmia);
  • Laienenud süda;
  • Südameatakk;
  • Äkksurm;
  • Hingamisteed;
  • Raskendatud hingamine;
  • Hingeldus.

Diagnoos amüloidoosiks

See haigus võib põhjustada raskusi diagnoosi. Kuna esmaste sümptomite, Haigus võib põhjustada surma. Arst teeb füüsilise eksamiga ja saadab patsiendi eriarsti edasiseks analüüsiks. Testid võivad sisaldada järgmisi:

• Biopsia – valides väike proov koe või elundi, nõela või cut-off;
• Elektrokardiogramm (EKG) – mõõtmist elektrilist aktiivsust sobivalt diagnoosida südamehaigust;
• Ehhokardiogrammis – üksikasjalikuks läbivaatamiseks liikumise südame monitor, kasutades kõrgsageduslike helilainete;
• Hinnang neerufunktsiooni – määrab, kas on liigne valk uriinis;
• Uriiniga – keemilised ja mikroskoopilisel uurimisel uriinis haiguse olemasolu;
• Uuringud seerumi kreatiniini – test uuring neerufunktsiooni ja lihasmassi;
• Analüüs vere uurea lämmastiku (AMK) – vereanalüüse, et hinnata neerufunktsiooni;
• Kõhu ultraheliuuring – test, mis kasutab helilainete õppida kõrvalekaldeid siseorganite ja veresooned;
• Närvijühtivusega – hindab seisund närvid.

Treatment amüloidoosiks

Praegu puuduvad ravi amüloidoosis. Peamiseks eesmärgiks on ravida põhihaiguse. Ravi, et vähendada või kontrolli sümptomid ja tüsistused tuua vaid tagasihoidlik edu. Ravi hõlmab:

Keemiaravi

Keemiaravi võib olla tablettide, süst, või kateetri kaudu. Seda kasutatakse, aidata parandada sümptomeid ja aeglustab haiguse:

• Esmane amüloidoosiks;
• Keskharidus amüloidoosiks – agressiivse ravile põletikuline haigus protsessi või;
• Pärilik amüloidoosiks.

Tüvirakkude siirdamine

Tüvirakud on ebaküps keharakke. Neid siirdatud asendavad vigastatud või haiged rakud. Seda protsessi kasutatakse:

• Esmane amüloidoosiks – Nad kasutasid oma ebaküps vereliblede Vereülekande. Seda protsessi nimetatakse tüvirakke siirdamist. Selles ravimeetod võib täiendavalt kasutada ravimitena, ja kemoteraapiate;
• Pärilik amüloidoosiks – rakkude siirdatud doonorelundit.

Elundite siirdamine

Siirdamine – eemaldamine patsiendi keha ja ümberistutamiseks terve doonorist saaja. Tavaliselt tehakse maksa siirdamist, või neerud. Seda võib läbi kõigis põhivormid amüloidoosis.

Splenektoonia

Operatsioon võib vähendada amüloidi. See võib teha alg- ja amüloidoosiks.

Ennetamine amüloidoosiks

Praegu tuntud vältimise meetodeid amüloidoosis.