Agranulotsütoos

Immunnыy agranulotsütoos

Haigust iseloomustab järsk langus või puudumise perifeerses veres leukotsüütide peeneteraliste.

Praegu agranulotsütoos loetakse tinglikult vähenemist granulotsüütide üles 0,75 T 1 L või leukotsüütide 1 T 1 l.

Naised kannatavad kõige agranulotsütoos, kui mehed, Lapsed vähem, kui täiskasvanud.

On mehhanism vabastada kaks liiki immuunsüsteemi agranulotsütoos:

• Gaptenovыy agranulotsütoos;
• Autoimmunnyi agranulotsütoos.

Gaptenovыy agranulotsütoos

Haigus on põhjustatud välimuse vastu antikehi granulotsüüdid. Antigeen-antikeha reaktsioon toimub kohalolekul hapteeni, kelle roll on tihti läbi ravimid.

Antigranulotsitarnye antikehad avaldavad oma toimet perifeerses veres algul, surmaga küpsete neutrofiilide, ja siis noor granulotsüütide, kuni granulotsüütiliste eellasrakkude arvu luuüdis.

Keskmes arengut selles vormis agranulotsütoos on hyperergic reaktsioon keha vastuseks saamist ravim.

Razvitiyu gaptenovogo agranulotsütoos võib kaasa aidata erinevate ravimite: aminazin (kloropromasiin), amidopirin, antidiabeetilist sulfaate ravimid, Antipüriini, atsetüülsalitsüülhapet, barbituraadid, ʙutadion, Indomethacin, Isoniasiidi, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptool (trimetaprin), fenatsetiini, pipolfen, Diacarbum jms.

Areng kliinilises ravimiuuringus agranulotsütoos võivad erineda sõltuvalt kutsudes ravimi. Ravimid agranulotsütoos iseloomustab äge palavikuga kulgevad kuni 38-39 ° C, välimus stenokardia, stomatiit, mõningatel juhtudel arengut kandidoos suu limaskesta, kõri, söögitoru. Rasketel juhtudel,, mõnikord jooksul retsidiiv, agranulotsütoos oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Muutused perifeerse vere ja kiirust nende areng on otseses sõltuvuses haiguse tõsidusest. Tüüpilised kiiresti narastayuschaya leukopeenia (1-2 F 1 l) arvu vähendamisega neutrofiilide arvu perifeerses veres, kuni nende täieliku kadumiseni. Tegemist võib olla monotsitopeniya. Mitu eosinofiilne granulotsüüdid võib olla normaalne. Tsütoplasmas ülejäänud ühe neutrofiilsed granulotsüüdid on leitud toksogennaya teravilja. Fagotsütaarne aktiivsus neutrofiilide väheneb, kineetika Gee halvenenud.

Tsütokeemiliste uuringud suudavad tuvastada vähenemist glükogeeni kogus neutrofiilide granulotsüüdid. PAP väga väike hulk rakke, nad on esindatud peamiselt lümfotsüüdid (suhteline lümfotsütoosiga). Vahel avastatakse perifeersetes vererakkudes ja ühe reticular plasmocytes. Aneemiat ja trombotsütopeeniat on täheldatud. Mõningatel juhtudel võib see olla pisut vähenenud vereliistakute arvu; hemorraagilise sündroomi hapteen agranulotsütoos ei juhtu. Raske haigus võib tekkida aneemia.

On väljumise granulotsütoos tekib sageli leukemoid reaktsioonil leukotsüütide arvu perifeerses veres enne 30 T 1 l ja rohkem, välimus blast rakud, promüelotsüütidega jms. See muster on lühiajalised, võib täheldada mõne tunni jooksul. Siis, Taaskasutamise patsiendi, normaliseeritud verepildi.

Muutused luuüdi on ammendumine selle rakulise koostise tõttu järsu vähenemise arvu granulotsüüdid. Esiteks fade stab ja killustunud kujul, ja metamüelotsüüte ja müelotsüütide Reserveeritud, ja arv on viimasel ajal suurenenud märgatavalt, ilmumist mitoosis. Selline myelocytic luuüdi kiiresti asendada promüelotsüütsetes; granulocytic rakkude arvu nendel juhtudel esitatakse peamiselt promüelotsüütidega. Samal perioodil perifeerses veres näitas väljendunud leukopeenia.

Suurenev haiguse tõsidusest luuüdi vaesestatud mitte ainult granulotsüüdid (kaovad ja promüelotsüütidega), kuid erythrokaryocytes ja sugurakkudes megakarüotsüütsed. Rinnaku tähnid leida väike hulk plasma rakud ja reticular, makrofaagid, lipofagi, isoleeritud granulotsüüdid, erythro- kariotsity ja megakarüotsüütideks. See luuüdi suudab isegi täieliku paranemiseni, kuid veelgi haiguse kulgu võib tekkida panmieloftiz.

Sest Pathomorphology agranulotsütoos iseloomustab vähene piiritlemine võlli perifeerias kärbuslik valdkondades. Puuduvad põletikunähud, vaatamata juuresolekul rikkalikult bakteriaalfloorat, No leukotsüütide reaktsioon ja Üha kasvavate. Piiril nekrootilisi valdkondades väikese hulga monotsüütide, lümfotsüüdid ja plasmarakud.

Kestus ravim immuunsüsteemi agranulotsütoos 1,5-2 nädalat, mõnikord rohkem.

Autoimmunnyi agranulotsütoos

Autoimmuunne agranulotsütoos süsteemne sidekoe haigused, leukeemia ja teiste haiguste areneb aeglaselt ja seda iseloomustab pikema muidugi.

Citostaticheskaя boleznь

Haigus kirjeldati esmakordselt A. JA. Vorobiev sisse 1965 g. See tekib siis, kui tulemus mõju organismile võimas tsütotoksiliste ravimite või kiiritusravi tegurid looduse, surma põhjustav jagunevad rakud luuüdi, epiteeli seedekulgla, nahk. See võib kahjustada maksa.

Asutatud, et kahju normaalne luuüdi rakud vajavad suurtes kogustes tsütotoksiliste ravimitega, Kahju kui leukeemiarakkudesse, eriti terminal perioodil. Tsütotoksilised ravimid (merkaptopurin, tsüklofosfamiidi, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), samuti patsientide kiiritamine, eriti kokku, Nad on sageli haiguse põhjust tsütotokslilist agranulotsütoos.

Isegi enne algust kliinilised haigustunnused patsientidel vähenenud valgete vereliblede arv, Trombotsüütide ja retikulotsüütide. Leukopeenia tekkida raske - kuni 0,5-1,0 G 1 l. Neutrofiilide arv väheneb järsult, kuni nende täieliku kadumiseni. Tegemist võib olla, ja aneemia. Kuigi trombotsütopeenia, veritsus on haruldane.

In luuüdis punktkeratopaatiat järsult vähendanud mitte ainult granulotsüüdid, ja megakarüotsüütsed rakkude ja mikroobide eritrokariotsitarnogo. Reserveeritud lümfoidne, retikulyarnыe ja plazmaticheskie rakud.

Taustal väljendunud muutusi perifeerse vere ja luuüdi ilmuvad palavik, käre kurk, stomatiit, mõnikord veritsevad igemed, ninaverejooks, veritsus naha. Muudel juhtudel seda mõjutada ainult limaskesta suuõõne ja neelu.

Põhjus lüüasaamist limaskestade müelotoksiliste agranulotsütoos nõrgendab keha kaitsevõimet, millega seoses on võimalik teostada patogeenide. Peale, tsütotoksiliste ravimitega mõjutada kõiki paljunevad rakud, sealhulgas limaskesta seedekulgla. Need muutused limaskestas võib kesta üks kuni kaks nädalat kuni kuu või rohkem. Mõjul tsütostaatikute, ja eriti pärast kiiritusravi, võib tekkida nekrootilisi enteropaatia, et, kuidas ja agranulotsütoos, raskendab muidugi leukeemia ja selle ravi.

Parandada patsiendi seisund eelneb välimus suur hulk luuüdi blast rakud ja promüelotsüüte. Perifeerses veres leitud metamüelotsüüte, mielocitы, monotsitы ja plazmaticheskie rakud.