Θρομβοπενία

Θρομβοπενία - Μια ομάδα ασθενειών, στην οποία ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα κάτω από την κανονική, t. Αυτό είναι. μείον 150 Τ στην 1 l.

Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων μπορεί να προκληθεί από αυξημένη καταστροφή τους ή αύξηση της κατανάλωσης και η έλλειψη παιδείας. Η πιο κοινή παθογένεια trobotsitopeny σχετίζονται με αυξημένη αιμοπεταλίων καταστροφή.

Υπάρχουν κληρονομικές και επίκτητες θρομβοπενία. Σε πολλές κληρονομικές θρομβοκυτταροπενία παρατηρούμενες αλλαγές σε διάφορες λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων, η οποία δίνει λόγους να αποδίδουν την ασθένεια σε μια thrombocytopathy ομάδα. Περιγράφεται μεμονωμένες περιπτώσεις θρομβοπενίας, σχετίζονται με την παραβίαση της δραστηριότητας των ενζύμων της γλυκόλυσης και του κύκλου του κιτρικού οξέος (Krebs), καθώς και η κληρονομική διαταραχή trombotsitopoetinov του σώματος.

Η επίκτητη θρομβοκυτταροπενία μερίδιο της Γένεσης ζημιές μεγακαρυοκυττάρου-αιμοπεταλίων μονάδα στο ανοσοποιητικό και έντυπα, προκαλείται από τη μηχανική τραυματική εμπειρία των αιμοπεταλίων (όταν αιμαγγειώματα, σπληνομεγαλία και άλλοι.), αναστολή του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του μυελού των οστών (σε aplasticheskoй αναιμία, χημικά και ακτινοβολία βλάβη στο μυελό των οστών), υποκατάσταση του ιστού των οστών του όγκου του μυελού, σωματική μετάλλαξη (όταν παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία), αυξημένη κατανάλωση των αιμοπεταλίων (θρόμβωση, DIC και άλλοι.), ανεπαρκή σε κοβαλαμίνη το σώμα ή το φυλλικό οξύ.

Ανοσοποιητικό θρομβοπενία, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε τέσσερις ομάδες:

• αλλοάνοσες, στην οποία αιμοπεταλίων καταστροφή λόγω της ασυμβατότητας ενός από τα συστήματα της ομάδας αίματος, ή μετάγγιση αποδέκτης των ξένων αιμοπεταλίων στο παρουσία αντισωμάτων προς αυτούς, ή διείσδυση των αντισωμάτων στο σώμα του παιδιού από τη μητέρα, προηγουμένως ανοσοποιηθεί με αντιγόνο, η έλλειψη της, αλλά έχει ένα παιδί;
• transimmunnye, στην οποία αυτο-αντισώματα Μητέρα, stradayushyei autoimmunnoi trombotsitopyeniyei, διασχίζουν τον πλακούντα και να προκαλέσουν την ανάπτυξη της θρομβοπενίας σε ένα παιδί;
• geteroimmunnye, που συνδέονται με την παραβίαση των αιμοπεταλίων αντιγονική δομή επηρεάζεται ιός ή αποτέλεσμα μιας νέας αντιγόνου ή απτενίου;
• Αυτοάνοση, όπου τα αντισώματα παράγονται κατά τη δική μη τροποποιημένου αντιγόνου κάποιου.

Ανοσοποιητικό θρομβοπενία Συμβαίνουν συχνότερα, και παρατηρείται συνήθως σε παιδιά geteroimmunnye επιλογές, και ενήλικες - αυτοάνοση. Σε γενικές γραμμές, η πιο πρόσφατη σήμανση.

Εξαρτάται από, κατευθύνεται έναντι ενός αντισώματος αντιγόνου, αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία μπορεί να διαιρεθεί σε δύο ομάδες:

• με αντι-αιμοπεταλίων αντιγόνο;
• με αντισώματα έναντι του αντιγόνου των μεγακαρυοκυττάρων.

Αν η αιτία δεν μπορεί να προσδιοριστεί autoaggression, autoimmunnaya θρομβοπενία oboznachaetsya πώς idiopaticheskaya, που, όταν είναι συνέπεια μιας πρωτογενούς νόσου σαν συμπτωματική.

Autoimmunnaya trombotsitopyeniya

Αιτιολογία και παθογένεση των αυτοάνοσων θρομβοπενίας

ΣΕ 1915 ζ. έχει προταθεί, ότι η νόσος αυτή βασίζεται σε παραβίαση ωρίμανσης των μεγακαρυοκυττάρων σε κάποιο παράγοντα, ίσως, που βρίσκεται στο σπλήνα. Αυτή η υπόθεση έχει αναγνωριστεί εδώ και πολλά χρόνια, η χρήση του σε υποδεικνύει την παρουσία μεγάλων ποσοτήτων μεγακαρυοκυττάρων μυελού των οστών νεαρού, Δεν φωτοστέφανο γύρω από μεγακαρυοκύτταρα αιμοπεταλίων.

ΣΕ 1916 ζ. Kaznelson προτεινόμενες, ότι στην ιδιοπαθή αυτοάνοση θρομβοκυτοπενία, ή θρομβοπενική πορφύρα, υπάρχει αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων στην σπλήνα. Ωστόσο, η ιστολογική εξέταση δεν επιβεβαιώνουν αυτή την υπόθεση.

Μελέτες με επισημασμένα αιμοπετάλια παρουσίασαν, Σε όλες τις περιπτώσεις, θρομβοπενική πορφύρα είναι μια απότομη μείωση του προσδόκιμου ζωής των κυττάρων - μερικές ώρες αντί 7-10 ημέρες.

Βεβαιωμένα, τι στις περισσότερες περιπτώσεις, ο αριθμός των αιμοπεταλίων θρομβοπενική πορφύρα, που παράγεται ανά μονάδα χρόνου, δεν μειώνεται, όπως είχε αρχικά υποτεθεί, και σημαντικά αυξημένα σε σχέση με τον κανόνα - από 2 να 6 ώρα. Η αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων υπερπαραγωγή σχετίζεται με αυξημένες ποσότητες trombotsitopoetinov σε απάντηση στις χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα.

Αριθμός δραστηριότητας των μεγακαρυοκυττάρων δεν μειώνεται, και αυξημένη. Ένας μεγάλος αριθμός νέων μεγακαρυοκυττάρων, ταχεία εξάλειψη των αιμοπεταλίων από μεγακαρυοκύτταρα και γρήγορη έξοδο τους σε κυκλοφορία δημιουργεί οπτικά εσφαλμένη εντύπωση, ότι μεγακαρυοκύτταρα όταν θρομβοπενική πορφύρα ανενεργό.

Σε αντίθεση με τις κληρονομικές μορφές θρομβοπενική πορφύρα, στην οποία η μείωση του προσδόκιμου ζωής, λόγω ελαττωματικών αιμοπεταλίων δομή της μεμβράνης των αιμοπεταλίων ή ενέργεια τους σε σχέση με παραβίαση του δραστηριότητα των ενζύμων της γλυκόλυσης και του κύκλου του κιτρικού οξέος, η καταστροφή των αιμοπεταλίων στο ανοσολογικής θρομβοκυτταροπενίας επακόλουθο της έκθεσης σε αντίσωμα. Που, όταν η ποσότητα του αντι-αιμοπεταλίων αντισωμάτων είναι πολύ μεγάλο ή όταν τα αντισώματα που κατευθύνονται εναντίον ενός αντιγόνου μεγακαρυοκυττάρων, απουσιάζει στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων, πιθανή παραβίαση των μεγακαρυοκυττάρων Εκπαίδευση.

Για πρώτη φορά η παρουσία ενός χυμικού παράγοντα στο πλάσμα του ασθενούς θρομβοπενική πορφύρα αποδείχθηκε Harrington 1951 ζ. Δήλωση με την εισαγωγή του πλάσματος θρομβοπενική πορφύρα ασθενή, οπότε ανέπτυξε παροδική θρομβοπενία με τις σχετικές κλινικές εκδηλώσεις.

Τα πιο κοινά αντισώματα στο ανοσοποιητικό θρομβοκυτταροπενία ατελής, σταθερό στα αιμοπετάλια, αλλοιώνοντας τη λειτουργία τους, συμβάλλουν στο θάνατό τους, αλλά δεν προκαλούν συγκόλληση.

Η μέθοδος tromboagglyutinatsii εντοπίζονται μόνο πλήρη αντισώματα, προκαλώντας συγκόλληση όταν αναμιγνύεται με δότη αιμοπεταλίων ορό του ασθενούς. Εκτός, αντισώματα που βρίσκονται συχνά στην κυτταρική επιφάνεια, αλλά όχι στον ορό. Επομένως tromboagglyutinatsii μέθοδος δίνει σπάνια θετικό αποτέλεσμα με σαφή αρνητικό μάρτυρα. Συχνά συγκόλληση συμβαίνει όχι μόνο στην εμπειρία, αλλά επίσης και κατά τον έλεγχο, λόγω της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων, σχεδόν δυσδιάκριτες από συγκόλληση. Ως εκ τούτου, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η χρήση των αντι-αιμοπεταλίων αντισώματα, όχι μόνο τα tromboagglyutinatsii μέθοδο, αλλά και η άμεση και έμμεση δοκιμασία Coombs.

Δοκιμή Steffen, χρησιμοποιείται ευρέως για τον προσδιορισμό της αντι-αιμοπεταλίων αντισώματα, με βάση τον ορισμό της κατανάλωσης αντισφαιρίνη. Ωστόσο, η ευαισθησία του είναι αμελητέα οφείλεται σε δοκιμασία αντισφαιρίνης ευαίσθητη μέθοδος. Εκτός, Η δοκιμή αυτή είναι πιο συχνά τοποθετούνται στην έμμεση μορφή, όταν χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του ορού των ασθενών, και, συνεπώς, συχνά οδηγούν σε λανθασμένα- ένα θετικό αποτέλεσμα, όταν χρησιμοποιώντας ορούς και ορούς δότη από ασθενείς με άλλες ασθένειες.

Μια πιο ευαίσθητες και αξιόπιστες μεθόδους ανίχνευσης αντισωμάτων αντιαιμοπεταλιακή, βασίζεται στον προσδιορισμό της ικανότητας των αντισωμάτων στον ορό του ασθενούς αιμοπεταλίων βλάπτουν την υγεία του ανθρώπου και την ταυτοποίηση των προϊόντων αποσύνθεσης του αιμοπεταλίων.

Στη μελέτη με Karpatkin-Shishkin Θα καθορίζεται από το ποσοστό του παράγοντα απελευθέρωσης 3 Αιμοπεταλίων. Έτσι, οι περισσότεροι ασθενείς θρομβοπενική πορφύρα ανιχνεύεται αντισώματος ορού, που ανήκουν στην κατηγορία IgA (3-το subklassa). Αυτά τα αντισώματα μπορούν να εκλουσθούν από τα εκχυλίσματα του σπλήνα, απομακρυσμένο θρομβοπενική πορφύρα ασθενή.

Είναι, επίσης, χρησιμοποιείται απελευθέρωση δοκιμή των αιμοπεταλίων κάτω από την επίδραση του ορού των ασθενών επισημασμένου σεροτονίνης.

Αλλά η ευαισθησία αυτών των μεθόδων περιορίζεται επίσης σε κάποιο βαθμό, δεδομένου ότι επιτρέπουν σε σας για να εντοπίσει μόνο αντισώματα στον ορό, Δεν είναι διαθέσιμη για όλους τους ασθενείς; Εκτός, αυτές οι μέθοδοι δεν επιτρέπουν να διαφοροποιηθεί από του- και αυτοαντισώματα.

Μέθοδος Dickson Είναι βασίζεται στον ποσοτικό προσδιορισμό των αντισωμάτων προς την επιφάνεια των αιμοπεταλίων. Ιδρύθηκε, ότι το περιεχόμενο της κατηγορίας ανοσοσφαιρίνης G επί της επιφάνειας των αιμοπεταλίων σε ένα υγιές άτομο φτάνει 14*10^-15 ζ. Όταν το ανοσοποιητικό θρομβοκυτοπενία αυξάνει με τον αριθμό των του 20*10^-15 - 250*10^-15 ζ. Αυτή η μέθοδος ανίχνευσης των αντισωμάτων αντιαιμοπεταλιακών πιο κατατοπιστική, αλλά είναι πολύ χρονοβόρα και ως εκ τούτου δεν μπορεί να συνιστάται για ευρεία χρήση σε πράξη. Εκτός, υπάρχει ένα κατώτερο όριο του αριθμού των αιμοπεταλίων, με την οποία να διερευνήσει τον αριθμό των αντισωμάτων στην επιφάνεια τους.

Με πολύ χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων (μείον 50000 σε 1 l) Μέθοδος Dixon είναι απαράδεκτη.

Εκτός από τη μέθοδο του Dixon, Μελέτη των αντισωμάτων αντιαιμοπεταλιακών μπορεί να διεξάγεται με καθαρισμένα αντισώματα, επισημασμένα με ραδιονουκλεΐδια ή ένζυμα, ή χρησιμοποιώντας ανοσοφθορισμού. Η τελευταία μέθοδος είναι πολύ απλή, αλλά λόγω του γεγονότος, ότι η κανονική αιμοπετάλια περιέχουν ανοσοσφαιρίνες, Μερικές φορές είναι δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ της κανονικής από την ασθένεια. Η χρήση της παραφορμαλδεΰδης εξαλείφει εν μέρει μη ειδική λάμψη, αφήνοντας (Σύμφωνα με τον συγγραφέα) μόνο τότε, η οποία συνδέεται με το αντίσωμα. Ωστόσο, ακόμα και με αυτήν την τεχνική μπορεί να είναι ένας μη ειδικός φθορισμός.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του αυτοάνοση θρομβοκυτοπενία

Πιο συχνά η νόσος ξεκινά και χαρακτηρίζεται από οξεία ή υποτροπιάζουσα, ή παρατεταμένη; μερικές φορές ίσως μια σταδιακή εξέλιξη της νόσου.

Η παραδοσιακή διαίρεση θρομβοπενική πορφύρα στις οξείες και χρόνιες μορφές (ενώ κάτω από τη χρόνια μορφή της ιδιοπαθούς θρομβοπενίας σήμαινε, ουσιαστικά, autoimmunnaya trombotsitopyeniya, και σύμφωνα με οξεία - geteroimmunnaya) Δεν μπορεί να θεωρηθεί επιτυχής, δεδομένου ότι η φύση των πρώτων κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, εμποδίζοντας έτσι κάθε περίπτωση πορφύρα θρομβοπενική σε μια συγκεκριμένη μορφή νοσολογία.

Idiopaticheskaya autoimmunnaya θρομβοπενία, πορφύρα ή trombotsitopenicheskaya, αναπτύσσεται χωρίς εμφανή σχέση με τις προηγούμενες ασθένειες, όπως παρατηρείται σε συμπτωματική χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ΠΟΛΛΑΠΛΟ ΜΥΕΛΩΜΑ, ενεργό ηπατίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, revmatoidnom ΤΟ ΑΡΘΡΟ. Σε σχέση με την κοινή παθογένεση της ιδιοπαθούς και συμπτωματική αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία συχνά συμβαίνουν στο ίδιο, αλλά μια ορισμένη επίδραση στην νοσολογία της κλινικής πορείας της νόσου παραμένει.

Σύνδρομο θρομβοπενική αιμορραγικό, nablyudayushtiysya σε idiopaticheskoy θρομβοκυτταροπενίες autoimmunnoy, που χαρακτηρίζεται από αιμορραγία στο δέρμα και αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Η αιμορραγία μπορεί να λάβει τη μορφή της εκχύμωσης, συχνά εντοπίζεται στα άκρα, κορμός, κυρίως στην εμπρόσθια επιφάνεια; μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία στο σημείο της ένεσης. Πετέχειες εμφανίζονται συνήθως στα κάτω άκρα. Μερικές φορές η αιμορραγία εμφανίζονται στο πρόσωπο, επιπεφυκότα, χείλια. Η εμφάνισή τους υποδηλώνει την πιθανότητα εγκεφαλική αιμορραγία. Τα δείγματα για την ευθραυστότητα των τριχοειδών συχνά θετικά. Η αύξηση του μεγέθους του σπληνός και του ήπατος χαρακτηρίζεται από.

Εργαστηριακά ευρήματα στην αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία

Στη μελέτη της μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων περιφερικού αίματος καταγράφονται (μερικές φορές μέχρι την πλήρη εξαφάνισή τους) με φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα παραγόντων πήξης του πλάσματος.

Μιλώντας για την κριτική, κατώτατο όριο του αριθμού των αιμοπεταλίων, ότι εμφανίζουν σημάδια αιμορραγική διάθεση, δεν είναι δυνατόν, αφού το ποσοστό αυτό εξαρτάται από τη φύση της βλάβης και των αιμοπεταλίων λειτουργική κατάσταση. Που, όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερος από 50 Τ στην 1 l, αιμορραγική διάθεση παρατηρούνται σπάνια.

Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε μορφολογικές αλλαγές των αιμοπεταλίων - να αυξήσει τους, μερικές φορές σημαντικά, μπλε εμφάνιση των αιμοπεταλίων με ελάχιστα κοκκώδες. Μπορεί να φαίνεται μικρό μορφές αιμοπετάλια, γιόρτασε ποικιλοκυττάρωση τους. Μειωμένος αριθμός των μορφών διαδικασίας, ανιχνεύεται με μελέτη φάσης-αντίθεσης.

Το περιεχόμενο των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης μπορεί να είναι φυσιολογική. Μερικές φορές υπάρχει αιμορραγική αναιμία. Σε ορισμένους ασθενείς, υπάρχει ένας συνδυασμός αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Μορφολογία RBC εξαρτάται, αν η αναιμία του ασθενούς και τη φύση του αυτό. Ο βαθμός δικτυοερυθροκυττάρωση καθορίζεται από την ένταση της απώλειας αίματος ή αιμόλυση. Το περιεχόμενο των λευκοκυττάρων στους περισσότερους ασθενείς με φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη. Λευκοπενία λαμβάνει χώρα ενώ η ήττα από δύο ή τρεις βλαστούς αιμοποίηση. Μερικοί ασθενείς αποκάλυψε ηωσινοφιλία.

Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μια αύξηση στον αριθμό των μεγακαρυοκυττάρων του μυελού των οστών, Μερικές φορές το περιεχόμενό τους δεν είναι πολύ υψηλό. Προσωρινή μείωση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων μέχρι την πλήρη εξαφάνιση τους μπορεί να παρατηρηθεί μόνο σε παρόξυνση της νόσου. Συχνά βρίσκονται αυξημένη μεγακαρυωκυττάρων, κυριαρχείται από νέους σχήμα του κυττάρου.

Όταν θρομβοπενική πορφύρα μεγακαρυοκύτταρα δεν είναι διαφορετικό από το συνηθισμένο, εκτός, γύρω τους είναι σπάνια αιμοπετάλια. Δεν σχετίζεται με δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων από μεγακαρυοκύτταρα otshnurovki, ένα γρήγορο otshnurovkoy αιμοπεταλίων στην κυκλοφορία και του μεγάλου αριθμού των νέων μεγακαρυοκυττάρων, ανίκανοι otshnurovke. Ως εκ τούτου λάθος να πούμε για τη σύναψη της όρασης των αιμοπεταλίων otshnurovke θρομβοπενική πορφύρα. Μερικές φορές βρέθηκε διέγερση των γεννητικών μυελού των οστών κόκκινο, σχετίζεται με αυξημένη αιμορραγία ή αιμόλυση.

Τα ιστολογικά δείγματα του μυελού των οστών βρίσκεται στους περισσότερους ασθενείς με φυσιολογική σχέση μεταξύ του λίπους και του μυελού των οστών; ο αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων, συνήθως, η πλειονότητα των ασθενών αυξάνει.

Χρόνος αιμορραγίας, προσδιορίστηκε με τη μέθοδο του Duke και ιδιαίτερα, από metodu Ivey τροποποιήσεων Barhgrevinka, συχνά αυξημένη.

Η ανάκληση ενός θρόμβου αίματος μειώνεται. Η πήξη του αίματος είναι φυσιολογική στους περισσότερους ασθενείς. Μην αλλάζετε τις παραμέτρους και καολίνη-kefalinovogo δοκιμή autokoagulyatsionnogo. Συχνά παρατηρείται στην αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων; ένας αριθμός ασθενών μειωμένη πρόσφυση τους σε γυαλί, παραβίασε το ADF, Η θρομβίνη- και kollagenagregatsiya.

Διάγνωση idiopaticheskoy θρομβοκυτταροπενίες autoimmunnoy

Διάγνωση idiopaticheskoy θρομβοκυτταροπενίες autoimmunnoy, ή θρομβοπενική πορφύρα, με βάση την χαρακτηριστική κλινική εικόνα και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών δοκιμών.

Το πρώτο στάδιο της διαφορικής διάγνωσης Περιλαμβάνει τον αποκλεισμό του απλασία της αιμοποίησης ασθενούς, Λευχαιμία, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, Β₁₂-αναιμία, μετάστασης του καρκίνου, τι έκανε παρακέντηση του στέρνου, Βιοψία μυελού των οστών, διερευνώνται αιμοσιδιρίνη στα ούρα.

Στην παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία στο μυελό των οστών ως αποτέλεσμα σωματικής μετάλλαξης που σχηματίζονται αιμοπετάλια, ερυθρά αιμοσφαίρια και τα λευκά αιμοσφαίρια με ελαττωματική μεμβράνη, καταστρέφονται εύκολα στο περιφερικό αίμα κάτω από την επίδραση του συμπληρώματος. Αν και θρομβοπενία, μερικές φορές εκφράζεται σε αυτή την ασθένεια, αιμορραγία είναι σπάνια, υπάρχει μια τάση να θρομβωτικές επιπλοκές.

Θρομβοπενία σε συνδυασμό με μακροκυτταρική υπερχρωμικού αναιμία εμφανίζεται όταν η ανεπάρκεια μεθυλοκοβαλαμίνης σώμα ή φολικό οξύ, ως αποτέλεσμα της παραβίασης της διαίρεσης των κυττάρων στο μυελό των οστών λόγω παραβίασης του σχηματισμού του DNA. Όπου ο βαθμός της θρομβοπενίας συχνά μικρές και, εκτός από το σπανιότερο των περιπτώσεων, αιμορραγία σε ασθενείς που δεν παρατηρείται.

Μια ειδική ομάδα της κατανάλωσης θρομβοπενία, παρατηρήθηκαν σε θρόμβωση και διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC).

Το δεύτερο στάδιο της διάγνωσης - Διαφοροποίηση των κλινικών οντοτήτων σε μια ομάδα κληρονομικών και το ανοσοποιητικό θρομβοπενία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, να βοηθήσει στην διαφορική διάγνωση μπορεί να είναι το οικογενειακό ιστορικό, αλλά μερικές φορές, ιδιαίτερα σε υπολειπόμενο κληρονόμησε μορφές, ο ασθενής είναι ο μοναδικός εκπρόσωπος της οικογένειας, που πάσχουν από την ασθένεια αυτή.

Ένα σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της κληρονομικής θρομβοπενίας παίξει μορφολογική ανάλυση των αιμοπεταλίων, προσδιορισμός των λειτουργικών ιδιοτήτων τους, και η διαθεσιμότητα των εργαστηριακών και κλινικών εκδηλώσεων της κληρονομικών ασθενειών, εγγενής σε ορισμένες μορφές thrombocytopathy, ρέει ιδιοπαθή θρομβοπενική με σύνδρομο.

Παραβίαση της λειτουργικής κατάστασης των αιμοπεταλίων παρατηρείται τόσο στην κληρονομική, και στο ανοσοποιητικό θρομβοπενία, επειδή η παρουσία των αντισωμάτων όχι μόνο προκαλεί μία μείωση του προσδόκιμου ζωής των αιμοπεταλίων, αλλά επίσης παραβίαση της λειτουργίας τους.

Ο αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων στην στικτή και trepanate μυελού των οστών, στις περισσότερες περιπτώσεις, φυσιολογική ή υψηλή, και μόνο περιστασιακά σε περιόδους οξείας ασθένειας ή ιδιαίτερα σοβαρές μορφές μειωμένης (η παρουσία αντισωμάτων antigemakariotsitarnyh).

Έτσι, αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία διάγνωση βασίζεται στα ακόλουθα κριτήρια:

• δεν υπάρχουν ενδείξεις της νόσου στην πρώιμη παιδική ηλικία;
• δεν μορφολογικά σημεία και εργαστηριακά, ειδικά για κληρονομικές μορφές της θρομβοπενίας;
• καμία κλινική ή εργαστηριακή απόδειξη της νόσου σε συγγενείς εξ αίματος;
• η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή (με συχνές υποτροπές κατά τη διάρκεια της ακύρωσης);
• ανιχνεύθηκε, αν ειναι ΔΥΝΑΤΟΝ, αντιαιμοπεταλιακή αντισώματα χρησιμοποιώντας τη μέθοδο του Dixon ή άλλων μεθόδων.

Έμμεσα, η παρουσία του αυτοάνοση θρομβοκυτοπενία δείχνουν ένας συνδυασμός χαμηλής αιμοπεταλίων στο αίμα με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, antierythrocyte εντοπισμό αντισωμάτων από Coombs ή δείγμα agregatgemagglyutinatsionnoy. Ωστόσο, καμία ένδειξη αιμολυτική αναιμία δεν αποκλείει την αυτοάνοση φύση της θρομβοπενίας.

Σε όλες τις περιπτώσεις αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία πρέπει να διαγραφεί συμπτωματική μορφή, που συνδέονται με την χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ενεργό ηπατίτιδα ή άλλες ασθένειες.