Ενδοθήλιο, η εσωτερική επιφάνεια του θαλάμου των αιμοφόρων αγγείων, Έχει ένα υψηλό tromborezistentnost′û και παίζει σημαντικό ρόλο στη διατήρηση του υγρού που κυκλοφορεί αίμα. Αυτή η ιδιότητα του ενδοθηλίου που σχετίζονται με τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• η ικανότητα να διαμορφώσει και να παρέχουν έναν αναστολέα συνάθροιση αιμοπεταλίων ισχυρό — προστακυκλίνης (μεταβολίτη του αραχιδονικού οξέος, Αναφερόμενος στις προσταγλανδίνες);
• η παραγωγή των υφασμένα ενεργοποιητή ινωδόλυσης;
• η αδυναμία να επικοινωνήσετε με την ενεργοποίηση του συστήματος της πήξης του αίματος;
• ίδρυση της antikoagulântnogo ικανότητας στα σύνορα του αίματος/ιστού μέσω endothelium διαπράττουν συγκρότημα ηπαρίνη-αντιθρομβίνης ΙΙΙ;
• δυνατότητα να διαγράψετε από την κυκλοφορία του αίματος ενεργοποιηθεί παραγόντων πήξης.

Ωστόσο, το τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων, δυνάμει των ανατομικών και φυσιολογικών χαρακτηριστικών — ακαμψία, ελαστικότητα, πλαστικότητα και άλλοι — μπορούν να αντισταθούν όχι μόνο πίεση του αίματος, αλλά μέτρια εξωτερική τραυματικές επιπτώσεις, έτσι εμποδίζουν αιμορραγίες. Το ακίνητο, ως την ικανότητα να αντισταθεί την είσοδο των ερυθροκυττάρων του αίματος των τριχοειδών από diapedeza, t. Αυτό είναι. από μηχανικά άθικτος αγγειακό τοίχωμα, εξαρτάται από τη χρησιμότητα του ενδοθηλίου και τα χαρακτηριστικά της δομής του subèndotelial′nogo στρώμα είναι το βαθμό ανάπτυξης και ποιότητας του κολλαγόνου και Microfiber, συσχέτιση του κολλαγόνου και τις ελαστικές ίνες, η δομή της βασικής μεμβράνης και t. δ. Αυτές οι ιδιότητες είναι ιδιαίτερα εξαρτάται από την ποσότητα και τα ποιοτικά χαρακτηριστικά των αιμοπεταλίων, Εξ ου και η έλλειψη περιεχομένου στο αίμα και (ή) Όταν είναι ενισχυμένα, trombocitopatiâh ως diapedeznaâ αιμορραγία, και την ευπάθεια του microvessels: εύκολα προκύψουν πετέχειες και μώλωπες, γίνει θετική δείγματα για τριχοειδή ευθραυστότητα -τσίμπημα, manžetočnaâ, βάζο σχετικά και. ΚΑΙ. Nesterov και άλλοι.

Mikrososudy απαντήσει να βλάψει μια έντονη τοπική σπασμός είναι αντανακλαστικές, και απελευθέρωση από τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και αιμοπετάλια στην αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη, η σεροτονίνη και άλλες βιολογικά ενεργές ουσίες.

Ζημιές στα τοιχώματα του πλοίου και, συγκεκριμένα, έκθεση των subèndoteliâ συμβάλλει στην ενεργοποίηση των αίμα πήξη και την αιμόσταση σύστημα με διάφορους τρόπους:

• κατανομή του αίματος θρομβοπλαστίνης ιστού (фактора ΙΙΙ, αποπρωτεΐνη C) συνάθροιση αιμοπεταλίων-αδρεναλίνη και άλλες ενεργοποιητές πήξης, νοραδρεναλίνη, ADP, κλπ.;
• η επαφή ενεργοποίηση του κολλαγόνου και άλλα συστατικά όπως αιμοπετάλια subèndoteliâ (πρόσφυση), και την πήξη του αίματος (Ενεργοποίηση του παράγοντα ΧΙΙ);
• παραγωγή του πλάσματος και αιμοπεταλίων πρόσφυσης και συνάθροιση συμπαράγοντες — παράγοντας von Willebrand κλπ.

Έτσι, τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων είναι στενά συνδεδεμένη και επικοινωνεί με όλα τα άλλα μέρη του συστήματος της Αιμόστασης, ειδικά τα αιμοπετάλια.

Συμμετοχή των αιμοπεταλίων στο gemostaze καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ακόλουθη συνάρτηση:

• angiotrofičeskoj -ικανότητα να διατηρηθεί μια κανονική δομή και τη λειτουργία του microvessels, αντοχή τους σε povrejdatm επιρροές, στεγανότητα προς ερυθροκύτταρα;
• την ικανότητα να διατηρήσει ένα σπασμό των κατεστραμμένων αγγείων με την έκκριση (Αφήστε τις αντιδράσεις) Ουσίες vasoactive που -Αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη, σεροτονίνη και άλλοι.;
• Βύσματα την ικανότητα να φράξει τα κατεστραμμένα σκάφη από πρωτοβάθμια εκπαίδευση των αιμοπεταλίων (θρόμβος αίματος), συμπεριλαμβανομένων προσκόλληση αιμοπεταλίων σε subèndoteliû (κολλητική λειτουργία), συγκόλληση τους σε κάθε άλλη και το σχηματισμό σβώλων πρησμένο αιμοπεταλίων (aggregative λειτουργία), καθώς και σύνθεση, συσσώρευση και την έκκριση από την ενεργοποίηση των ουσιών, επιτρέποντας την πρόσφυση και την agregatia;
• tromboplastičeskoj — η ικανότητα των αιμοπεταλίων να διαθέσει, της μήτρας αιμοστατικό παράγοντες.

Όλα τα δεδομένα τη δυνατότητα να δικαιολογήσει το δόγμα της ενότητας της αγγειακής-αιμοπεταλίων, ή κύρια, αιμόσταση. Η βάση για αυτή τη διδασκαλία ήταν το κλασικό Μελέτη τού Ντιουκ, οποία, το χρόνο αιμορραγίας όταν σας τρυπήσει το δέρμα του το λοβό του αυτιού βελόνα ή skarifiktorom (η δίκη του Δούκα) φυσικές αυξήσεις σε σοβαρή θρομβοπενία, αλλά παραμένει φυσιολογικό ή σχεδόν φυσιολογικό όταν βαθιά παραβιάσεις των πηκτικότητα αίματος (π.χ., σε αιμορροφιλία). Αυτά τα δεδομένα, έλαβε μια πλήρη επιβεβαίωση σε περαιτέρω σπουδές, οδηγούν στο συμπέρασμα, αρχική αιμόσταση σε microvessels πραγματοποιείται κυρίως εις βάρος των αιμοπεταλίων. Ενώ η αύξηση της αιμορραγίας φορά εκφράζεται καταγράφονται όχι μόνο με σημαντικές θρομβοπενία (λιγότερο από 30-50 g 1 l), αλλά σε σοβαρές μορφές ποιοτικής κατωτερότητας των αιμοπεταλίων (trombasteniâ Glanzmann, thrombocytopathies), καθώς και όταν αυτά τα κύτταρα δυσλειτουργίες δευτεροβάθμια Γένεση — λόγω της ανεπάρκειας του πλάσματος συμπαράγοντες πρόσφυση και συνάθροιση ή πλάσμα αναστολείς αυτών των λειτουργιών (η παρα-, Πρωτεόλυση προϊόντα κλπ.).

Μεταξύ των κληρονομικών μορφών δευτεροβάθμιας αιμοπεταλίων δυσλειτουργία, είναι το πιο σημαντικό και ευρέως διαδεδομένη στην κλινική πράξη angiogemofiliâ (νόσου von Willebrand), όπου το χρόνο αιμορραγίας είναι η αυξημένη σε 0,5-1 ώρες και περισσότερο, και από τις φόρμες — διαταραχές λειτουργία των αιμοπεταλίων στο αίμα vnutrisosudistom disseminirovannom (trombozitopatia κατανάλωση, βλαβερή επίδραση των πρωτεολυτικά προϊόντα), Ουραιμία, εισαγωγή των φαρμάκων (ασπιρίνη, antykoahulyantы, fibrinolitiki, κλπ.).

Ο σχηματισμός των αιμοπεταλίων βυσμάτων και να σταματήσει την αιμορραγία από microvessels τελειώνει όταν κρατάτε τα δείγματα για 2 λεπτά Δούκας-4, και αν μπορείτε να δημιουργήσετε μια δευτερεύουσα φλεβικό Stasis (τοποθέτηση των μανσέτα πίεσης 5,3 kPa, ή 40 mm Hg. Art., και αλλα πολλα) — για 6-10 λεπτά.

Τον πρωταγωνιστικό ρόλο στην υλοποίηση του πρωτογενούς Αιμόστασης ανήκει κόλλα-συνάθροιση της λειτουργίας των αιμοπεταλίων (AAFT).

Επί του παρόντος αρκετά καλά ερευνηθεί τους βασικούς μηχανισμούς του AAFT, τα διαθέσιμα αναπτύχθηκαν στο εργαστήριο ενόργανων τεχνικών για την έρευνά της. Πιο συχνά, το ρόλο του τύπου σε αυτή τη διαδικασία παίζεται από τις ζημιές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, ως αποτέλεσμα των οποίων τα αιμοπετάλια που έρχονται σε επαφή με subèndoteliem, Ειδικότερα, με το κύριο διεγέρτη πρόσφυση κολλαγόνου, φούσκωμα, αποτελούν τα άκρα και κόλλα (adgeziruût) σε αυτά τα sites.

Μεγάλες πλάσμα συμπαράγοντες αυτής της διαδικασίας είναι τα ιόντα ασβεστίου και συντίθενται σε πρωτεΐνη endotelia —παράγοντα von Willebrand (παράγοντα VIII: R_KOF) και στα αιμοπετάλια — παράγοντα von Willebrand αλληλεπιδρά με το γλυκοπρωτεΐνη μεμβράνη Εγώσε (GP-Εγώσε).

Στο πλαίσιο αυτό, ο von Willebrand παράγοντας ανεπάρκεια (angiogemofiliâ, ή ασθένεια του von Willebrand) ή GP-Ib (trombocitodistrofiâ, ή ασθένεια, Bernard-Soulier) συνοδεύεται από μια δραστική παραβίαση της adhesiveness των αιμοπεταλίων.

Μαζί με την κόλλα ροές η διαδικασία της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων είναι κόλλημα τους μαζί με το σχηματισμό των βλαστών και επικάλυψη μονάδες σε οικόπεδο του κατεστραμμένου πλοίου και οίδημα, Έτσι αναπτύσσεται ραγδαία gemostatical φελλό ή θρόμβου.

Το κύριο ερέθισμα για να παρέχουν συνάθροιση κολλαγόνου, εντυπωσιακό από κατεστραμμένο αγγειακά τοιχώματα, και ακόμα πιο gemoliziruûŝihsâ τη ζώνη της Adp ζημιά ερυθρών αιμοσφαιρίων, Κατεχολαμινών και σεροτονίνης (L. 3. Barkagan, Β. ΣΤ. Arkhipov, 1980, 1983).

Των αιμοπεταλίων, εκτίθενται σε πρόσφυση και συνάθροισης, ενεργά sekretiruûtsâ κόκκοι, που περιέχουν ουσίες, ενίσχυση της διαδικασίας της συνάθροισης και σχηματίζουν το δεύτερο κύμα. Αυτές περιλαμβάνουν πρωτεϊνούχο κόκκοι με υψηλή πυκνότητα ηλεκτρόνιο-οπτικό, που περιέχουν μεγάλες ποσότητες ADF, αδρεναλίνη, νορεπινεφρίνης και της σεροτονίνης, καθώς και τα α-κοκκία, που περιέχουν πρωτεΐνες είναι antigeparinovyj παράγοντας (παράγοντας 4), Β-tromboglobulin, διεγερτικό της ανάπτυξης των αιμοπεταλίων που προέρχονται (mitogennyj παράγοντας) και κ.λπ..

Αργότερα sekretiruûtsâ κόκκοι, περιέχουν λυσοσωμικών ένζυμα (αντίδραση τύπου ΙΙ).

Ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης των αιμοπεταλίων και το πλάσμα παράγοντες στην αιμόσταση θρομβίνη είναι σχηματίζεται ζώνη, μικρές δόσεις που δραματικά να ενισχύσει και να ολοκληρώσει τη διαδικασία της συνάθροισης και ταυτόχρονα προκαλούν πήξη του αίματος, Ως εκ τούτου θρόμβο αιμοπεταλίων καλύπτεται από ένα ινώδες, αποκτά μεγαλύτερη πυκνότητα, εκτεθειμένα ανάκλησης.

Διαδραματίσει έναν εξαιρετικά σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση του συστήματος της Αιμόστασης παράγωγα αραχιδονικού οξέος, να ελευθερωθούμε από μεμβράνη φωσφολιπίδια των αιμοπεταλίων και τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, ως αποτέλεσμα της ενεργοποίησης του phospholipases.

Στο μέλλον, υπό την επιρροή της κυκλοοξυγενάσης από το αραχιδονικό οξύ που σχηματίζεται προσταγλανδίνες (PGG₂, PGH₂), και σε αιμοπετάλια κάτω από την επιρροή των tromboksansintetazy που παράγονται είναι ένα εξαιρετικά ισχυρό συνάθροισης παράγοντα θρομβοξάνης ΈΝΑ₂ (TXA₂), και στο αγγειακό τοίχωμα υπό την επίδραση της prostaciklinsintetazy είναι ο κύριος ανασταλτικός παράγοντας της συνάθροισης είναι προστακυκλίνης (προσταγλανδινών Εγώ₂, ΠΓΕ₂).

Παραβίαση θρομβοξάνης A₂ ως αποτέλεσμα της μειωμένης δραστηριότητας της κυκλοοξυγενάσης ή tromboksansintetazy ή αποκλεισμός που οδηγεί σε δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων, προωθεί την αιμορραγία, που παρατηρείται από μια σειρά από κληρονομική και επίκτητη (συμπτωματική) trombocitopatij. Παραβίαση του ίδιου του αγγειακού τοιχώματος σύνθεση prostatziklina ή αποδυνάμωση των εσόδων στο αίμα οδηγεί σε αυξημένη τάση των αιμοπεταλίων να συνάθροισης, δημιουργεί έναν κίνδυνο trombogennuû. Η διάρκεια της ενεργού δράσης της θρομβοξάνης, προστακυκλίνης και που σχετίζονται με άλλες μικρές προσταγλανδινών (Ένα δύο λεπτά), αλλά η σημασία της τους κανονισμού και την παθολογία της Αιμόστασης πολύ υψηλή. Ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού που γίνονται ανενεργές παράγωγο είναι θρομβοξάνης B₂ και άλλα τελικά προϊόντα.

Σύμφωνα με τους επιστήμονες, μελέτη η οποία αποτέλεσε τη βάση του δόγματος του κανονισμού prostaglandinovoj των παραμέτρων της Αιμόστασης, Ο μηχανισμός αυτός ενεργοποιείται στην ανάπτυξη της κόλλα-συνάθροιση αιμοπεταλίων συνάρτησης. Ενεργοποίηση της κυτταρικής μεμβράνης των αιμοπεταλίων μπορεί να είναι όχι μόνο ADP και tromboksanom, αλλά gidroperekisâmi πολυακόρεστα λιπαρά οξέα, σχηματίστηκε κατά τη διάρκεια των ελεύθερων ριζών autookislenia φωσφολιπίδια.

Εκτός από τους παράγοντες που αναφέρονται παραπάνω, σε αιμοπετάλια και άλλα κύτταρα του αίματος που ενεργοποιείται (λευκοκυττάρων κλπ.) είναι διαμορφωμένος και άλλα ισχυρά διεγερτικά συνάθροιση. Τα τελευταία χρόνια, ιδιαίτερη προσοχή δίνεται σε fosfolipidnomu υλοποιούνται plastinočnomu παράγοντα (PAF) των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, μια 1-0-oktadecil-2-acetyl-3-fosforilholinom, καθώς επίσης και που περιέχονται στο α- κοκκία των αιμοπεταλίων glucoprotein G (thrombospondin, ενδογενή lectin). Ο παράγοντας αυτός απελευθερώνεται από τα αιμοπετάλια μαζί με α-κοκκία, σταθερό στην επιφάνεια των ενεργοποιημένων αιμοπεταλίων του αίματος, σχηματίζοντας ένα συγκρότημα με εννέα fibrinoguenom, και σε αυτή τη μορφή χρησιμοποιείται για την υλοποίηση trombinagregacii. Για το λόγο αυτό, όταν trombocitopatiâh η έλλειψη α-κοκκία (π.χ., Το σύνδρομο των γκρι αιμοπεταλίων) διαταραχές συγκέντρωσης αυτών των κυττάρων επηρεάζεται από την θρομβίνη συγκόλληση.

Για την υλοποίηση των αιμοπεταλίων-αιμοπεταλίων της συνάρτησης κόλλα χρειάζεται αριθμό συμπαράγοντες συγκέντρωσης πλάσματος — ιόντα ασβεστίου και μαγνησίου, ινωδογόνου, λευκωματίνη και δύο πρωτεΐνες συμπαράγοντας, ονομάζεται agreksonami (Α) και (Β), Συμπαράγοντας φωσφολιπιδίων, κλπ.

Ωστόσο, παραπρωτεϊνών, προϊόντα krioglobuliny και fibrinolnza αναστέλλουν αιμοπεταλίων. Στους αναστολείς της πρωτεΐνης αυτής της διαδικασίας περιλαμβάνουν προστακυκλίνης – εξαρτώμενη πρωτεϊνική μακρομοριακές, παράγοντας Barnes ως Λιάνα (μειώνεται απότομα όταν trombotičeskoj trombocitopeničeskoj μωβ) και κ.λπ..

Κατά την εφαρμογή της λειτουργίας των αιμοπεταλίων την γλυκοπρωτεΐνες της μεμβράνης διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο των αιμοπεταλίων, αλληλεπιδρούν με agregiruûŝimi παράγοντες.

Σύμφωνα με τις συστάσεις της Διεθνούς Επιτροπής για την θρόμβωση και gemostazu, Υπάρχουν τα παρακάτω κύρια είδη γλυκοπρωτεΐνες της μεμβράνης:

Γλυκοπρωτεΐνη μου, αποτελείται από δύο υπομονάδες — ια και ιβ. Το πρώτο από αυτά είναι παράγοντα von Willebrand και υποδοχέων είναι απαραίτητη για πρόσφυση, και η δεύτερη για ομαδοποίηση θρομβίνη. Τα περιεχόμενα της γλυκοπρωτεΐνης θα μειωθεί κάτω από μία από τις μορφές παραλλαγή του angiogemofilii και στο trombocitodistrofiâ (Ασθένεια Bernard-Soulier).

Γλυκοπρωτεΐνης ΙΙ, επίσης αποτελείται από δύο υπομονάδες, απαιτείται για όλους τους τύπους της συνάθροισης, τα περιεχόμενα του (ειδικά το ΙΙΒ) μειωθεί δραματικά κάτω από trombocitoastenii Glanzmann.

Γλυκοπρωτεΐνη ΙΙΙ, μερικά από τα συστατικά που συνδέει με τις γλυκοπρωτεΐνες ΙΙΒ και ασβέστιο, είναι απαραίτητη για τους περισσότερους τύπους της συνάθροισης και συστολή θρόμβου; τα περιεχόμενα του μειωμένου υπό trombocitoastenii Glanzmann

Λειτουργική αξία (IV) και (V) της μεμβράνης γλυκοπρωτεΐνες χρειάζεται διευκρίνιση.