Σύστημα Σκληρόδερμα – Σκληρόδερμα

Σκληρόδερμα (Συστηματική Σκλήρυνση)

Τι είναι το σκληρόδερμα?

Σκληρόδερμα είναι μία σπάνια νόσος του συνδετικού ιστού. Οδηγεί σε φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων, και,τελικά σε μια αλλαγή στη δομή του ιστού του δέρματος, αρθρώσεις και τα εσωτερικά όργανα. Υπάρχουν τρεις βασικές μορφές σκληρόδερμα:

• Μεταφρασμένη (Αλωπεκίαση) σκληρόδερμα (линейная и morphea-“морфеа” (με τη μορφή πλακών)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. Αυτή η μορφή της νόσου είναι λιγότερο σοβαρή;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, συνηθέστερα επηρεάζει τους πνεύμονες. Αυτή η μορφή της σκληρόδερμα είναι τα πιο επικίνδυνα, και μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο;
• Σύνδρομο Perekresny (επικάλυψη-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. Δεν είναι σαφές, τι προκαλεί αυτή την υπερπαραγωγή. Δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να συμβάλλει στην ανάπτυξη της περίσσειας κολλαγόνου.

Οι παράγοντες κινδύνου για το σκληρόδερμα

Σκληρόδερμα είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Τοπικό σκληρόδερμα χτυπά συνήθως άτομα 20-40 χρόνια. Γραμμική σκληρόδερμα είναι κοινή σε παιδιά. Η συστηματική σκληροδερμία χτυπά συνήθως άτομα μεταξύ των ηλικιών 30-50 χρόνια.

Άλλοι παράγοντες, ότι μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα ανάπτυξης σκληρόδερμα περιλαμβάνουν:

• Η παρουσία των μελών της οικογένειας με αυτοάνοσα νοσήματα;
• Η έκθεση σε χημικές ουσίες, όπως διοξείδιο του πυριτίου, κετόνες, ή αναθυμιάσεις συγκόλλησης.

Склеродермия – симптомы

Τοπικό σκληρόδερμα

Τα συμπτώματα της εντοπισμένη σκληροδερμία, συνήθως, περιορίζεται στο δέρμα, και δεν επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα. Δερματικές βλάβες μπορούν να περάσουν αρκετούς μήνες ή και αρκετά χρόνια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σκληροδερμία οδηγεί σε μόνιμη αναπηρία. Τα συμπτώματα της εντοπισμένη σκληροδερμία περιλαμβάνουν:

• Σκληρό μπαλώματα στο δέρμα, κυρίως στο πρόσωπο και τον κορμό (Σκληροδερμία);
• Πάχυνση του δέρματος σε λωρίδες, η οποία μπορεί να επεκταθεί σε υποκείμενους μύες και οστά (ή γραμμικό σκληρόδερμα σκληροδερμία).

Η συστηματική σκληροδερμία

Αυτή η μορφή της νόσου, συνήθως, Αναφέρεται στη διάχυτη νόσο. Πολλές περιπτώσεις συστηματική σκληροδερμία ξεκινά με το σύνδρομο Raynaud, που περιλαμβάνει το οίδημα, τσίμπημα, μούδιασμα, Δερμάτινη μπλε και άσπρο, και ο πόνος στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών. Η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί κατά τη διάρκεια των χρόνων.

Η διάχυτη σκληροδερμία αρχίζει ξαφνικά, και μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο το δέρμα, αλλά εσωτερικά όργανα. Άλλα συμπτώματα της διάχυτης σκληρόδερμα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος;
• Αρθρώσεις και στους μύες, δυσκαμψία και πρήξιμο;
• Αναπνευστικά προβλήματα, κατάποση και πέψη των τροφίμων λόγω της πάχυνσης και ακαμψία του πνευμονικού ιστού, οισοφάγος, έντερο;
• Φλεγμονή και σφράγιση μεγάλων και των μικρών αιμοφόρων αγγείων.

Επιπλοκές της διάχυτης σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει σχεδόν κάθε σύστημα του σώματος. Οι συχνότερες επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία;
• Πνευμονική υπέρταση;
• Ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός;
• Καρδιακή ανεπάρκεια;
• ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
• Υψηλή πίεση του αίματος.

Διάγνωση της σκληρόδερμα

Ο γιατρός θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και το ιατρικό ιστορικό, και να εκτελέσει μια φυσική εξέταση. Η διάγνωση βασίζεται σε αλλαγές στο δέρμα.

• Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ;
• Η κινητικότητα μελέτη του οισοφάγου;
• Βιοψίες δέρματος και άλλων ιστών.

Για την διάγνωση μπορεί να χρειαστεί εικόνες των εσωτερικών οργάνων και δομών. Για το σκοπό αυτό, εφαρμόζονται:

• Roentgen;
• MRT;
• Η αξονική τομογραφία.

Склеродермия – лечение

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει τρόπος μια πλήρης θεραπεία του σκληροδέρματος. Υπάρχουν μέθοδοι, συμβάλλοντας στη μείωση των συμπτωμάτων της νόσου. Μέθοδοι θεραπείας των συμπτωμάτων της σκληροδερμίας περιλαμβάνουν:

Αρθρώσεις και τους μυς

• Ασπιρίνη ή μη στεροειδή αντι-φλεγμονώδεις παράγοντες (ΜΣΑΦ);
• Τα κορτικοστεροειδή.

Ο οισοφάγος και την πεπτική οδό

• Φάρμακα, περιορίζοντας την παραγωγή του οξέος στο στομάχι;
• Συχνά γεύματα σε μικρές μερίδες;
• Όντας στο κρεβάτι με το κεφάλι σας αυξημένα, για να αποφευχθεί η καούρα.

Το δέρμα και τα εντόσθια

• Τα κορτικοστεροειδή;
• Ανοσοκατασταλτική;
• Φωτοθεραπεία.

Προβλήματα στα νεφρά ή / και η υψηλή αρτηριακή πίεση

• Αναστολείς ΜΕΑ ή άλλων αντιυπερτασικών φαρμάκων;
• Αντινεοπλασματικά;
• Τα αγγειοδιασταλτικά.

Σύνδρομο του Raynaud

• Αποκλειστές διαύλων ασβεστίου;
• Όντας στη ζέστη και φορώντας ζεστά ρούχα, για να αποφευχθεί η υποθερμία;
• Πρέπει να σταματήσουν το κάπνισμα.

Περιορισμένη κινητικότητα

Η φυσικοθεραπεία και η άσκηση είναι σημαντική για τη διατήρηση της κυκλοφορίας του αίματος, ελαστικότητα των αρθρώσεων και της μυϊκής δύναμης.

Πρόληψη της σκληροδερμίας

Αυτή τη στιγμή, δεν υπάρχουν μέθοδοι για την πρόληψη ή σκληρόδερμα.