Σύνδρομο Crouzon – Κρανιοπροσωπική dysostosis

Σύνδρομο Crouzon (Κρανιοπροσωπική Dysotosis)

Τι είναι το σύνδρομο Crouzon?

Crouzon σύνδρομο είναι μια γενετική ασθένεια, που οδηγεί σε ανώμαλη οστά μάτισμα του κρανίου και του προσώπου.

Τα βρέφη έχουν τις αρθρώσεις μεταξύ των οστών του προσώπου και του κρανίου. Όταν ο εγκέφαλος του μωρού αναπτύσσεται, Αυτές οι αρθρώσεις επιτρέπουν το κρανίο να επεκτείνει. Οι ραφές εντελώς κατάφυτη όταν ο εγκέφαλος είναι πλήρως διαμορφωμένο και σταματά την ανάπτυξη του.

Όταν το σύνδρομο Crouzon και τα οστά του προσώπου της ασφάλειας κρανίου πολύ νωρίς, κρανίο και κατόπιν αναγκάζεται να αναπτυχθούν στην κατεύθυνση των υπόλοιπων ανοιχτά ράμματα. Αυτό οδηγεί σε μια ανώμαλη σχήμα της κεφαλής, πρόσωπο και τα δόντια.

Προκαλεί το σύνδρομο Crouzon

Σύνδρομο Crouzon προκαλείται μέσω ενός γενετικού ελαττώματος. Δεν είναι σαφές, Τι λόγους που οδήγησαν την γονιδίου, Crouzon προκαλεί το σύνδρομο, μεταλλάσσονται. Μερικά του μεταλλαγμένου γονιδίου μπορεί να κληρονομείται από τα γονίδια των γονέων.

Παράγοντες Κινδύνου σύνδρομο Crouzon

Παράγοντες, η οποία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο του συνδρόμου Crouzon σε ένα παιδί, περιλαμβάνουν:

• Οι γονείς με σύνδρομο Crouzon;
• Γονείς, ότι δεν έχουν αυτή τη διαταραχή, αλλά τα οποία έχουν ένα γονίδιο, καλώντας το σύνδρομο Crouzon;
• Ενηλίκων ή γήρατος πατέρα του κατά τη σύλληψη.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Crouzon

Τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν Crouzon:

• Ισοπέδωσε πάνω και πίσω μέρος του κεφαλιού;
• Ισοπέδωσε μέτωπο και τους κροτάφους;
• Το μεσαίο τμήμα του προσώπου είναι μικρή και να τραβήξει περισσότερο, από το συνηθισμένο;
• Αιχμηρά μύτη;
• Συμπιεσμένο ρινικές διόδους, η οποία συχνά οδηγεί σε μείωση της ροής του αέρα μέσω της μύτης;
• Μεγαλύτερη, προεξέχουν κάτω γνάθου;
• Μετατόπιση των δοντιών;
• Στενά του ουρανού, ή λυκόστομα.

Άλλα συμπτώματα και τις επιπλοκές, ότι μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα του συνδρόμου Crouzon περιλαμβάνουν:

• Τα προβλήματα με την ανάπτυξη του εσωτερικού αυτιού και της απώλειας ακοής;
• Болезнь Меньера – головокружение или звон в ушах;
• Προβλήματα στα μάτια, συμπεριλαμβανομένων των προβλημάτων των ματιών, Στραβισμός, ή ακούσιες κινήσεις των ματιών;
• Rachiocampsis;
• Πονοκέφαλος;
• Акантоз – маленькие, σκοτάδι, βελούδινη κηλίδες του δέρματος;
• Гидроцефалия – накопление жидкости в черепе.

Σύνδρομο Διάγνωση Crouzon

Ο γιατρός συνήθως τη διάγνωση του συνδρόμου Crouzon με βάση τη φυσική σημεία και συμπτώματα.

Ο γιατρός μπορεί να χρειαστεί φωτογραφίες του κρανίου, σπονδυλικής στήλης ή του βραχίονα οστά. Για την υλοποίησή τους, τις ακόλουθες μεθόδους:

• Roentgen;
• MRT;
• Η αξονική τομογραφία.

Ο γιατρός μπορεί επίσης να κάνει γενετικό έλεγχο, για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Σύνδρομο Θεραπεία Crouzon

Δεν υπάρχει καμία μέθοδος για τη θεραπεία του συνδρόμου Crouzon. Επί του παρόντος, πολλά από τα συμπτώματα μπορούν να θεραπευθούν με χειρουργική επέμβαση.

Θεραπεία των συμπτωμάτων του συνδρόμου Crouzon μπορεί να περιλαμβάνουν:

Η λειτουργία για τη θεραπεία του συνδρόμου Crouzon

Υπάρχουν ένας αριθμός ενεργειών, χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των συμπτωμάτων του συνδρόμου Crouzon. Αυτές περιλαμβάνουν:

• Удаление фрагментов костей черепа – удаление и расширение части костей черепа. Η λειτουργία πρέπει να πραγματοποιηθεί όσο το δυνατόν συντομότερα μετά τη γέννηση, για την πρόληψη της βλάβης του εγκεφάλου. Η διαδικασία αυτή θα βοηθήσει επίσης να καθορίσει, όσο το δυνατόν, το σχήμα του κρανίου;
• Операция для лечения выпячивания одного или обоих глазных яблок – вносятся корректировки кости, που περιβάλλει την υποδοχή μάτι;
• Η λειτουργία για τη θεραπεία προεξέχον κάτω γνάθου, να ομαλοποιήσει την εμφάνιση της γνάθου;
• Λειτουργία των παστών volchyey izlecheniyu.

Ορθοδοντική θεραπεία του συνδρόμου Crouzon

Η ορθοδοντική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην σωστή στραβά δόντια. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει την εγκατάσταση του στηρίγματα για να ευθυγραμμίσει το δάγκωμα.

Θεραπεία της όρασης και της ακοής σε παιδιά με σύνδρομο Crouzon

Τα βρέφη και τα παιδιά με σύνδρομο Crouzon θα πρέπει να τελούν υπό την επίβλεψη ενός ειδικού, η οποία παρακολουθεί την κατάσταση της ακοής και της όρασης τους, και σε περίπτωση προβλημάτων μετά τη θεραπεία.

Η υποστηρικτική φροντίδα των παιδιών με σύνδρομο Crouzon

Τα παιδιά με μαθησιακές δυσκολίες ή νοητική υστέρηση, ίσως, χρειάζονται ειδική βοήθεια στον τομέα της κατάρτισης.

Σύνδρομο Πρόληψη Crouzon

Δεν υπάρχει κανένας τρόπος να αποφευχθεί το σύνδρομο Crouzon. Αν έχετε σύνδρομο Crouzon, ή οικογενειακό ιστορικό της νόσου, μπορείτε να μιλήσετε με ένα γενετικό σύμβουλο όταν αποφασίζουν να αποκτήσουν παιδιά.