HS – Συγγενής spherocytic αναιμία – Κληρονομική σφαιροκυττάρωση

ΣΦΑΙΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ (Συγγενής Spherocytic Αναιμία; Κληρονομική σφαιροκυττάρωση)

Περιγραφή σφαιροκυττάρωση

Σφαιροκυττάρωση είναι μια ασθένεια, το οποίο προκαλεί την ανωμαλία του ερυθροκυττάρων μεμβρανών. Υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν πεπλατυσμένο σχήμα, με την προβολή των ακμών του δίσκου, σφαιροκυττάρωση και οδηγεί σε μια σφαιρική μορφή ερυθροκύτταρα, και πρόωρη αποτυχία αυτών των κυττάρων.

Ερυθρά αιμοσφαίρια σε σφαιροκυττάρωση είναι μικρά στρογγυλά μέγεθος, και είναι πιο ευάλωτες, από τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Λόγω του στρογγυλεμένο σχήμα, αν μπει στο σπλήνα, καταστρέφονται.

ΣΦΑΙΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ είναι πιο συχνή σε άτομα της βόρειας ευρωπαϊκής καταγωγής.

ΣΦΑΙΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ μπορεί να προχωρήσει πολύ απαλά, με ήπια συμπτώματα, ή είναι πολύ δύσκολο, με συμπτώματα, είναι γρήγορους ρυθμούς. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά από ορισμένες λοιμώξεις. Σε σοβαρές περιπτώσεις σφαιροκυττάρωση μπορεί να διαγνωστεί σε παιδική ηλικία, ενώ με ήπια συμπτώματα της νόσου είναι συνήθως διαγιγνώσκεται κατά την ενήλικη ζωή.

Στη θεραπεία των συμπτωμάτων μπορεί να ελεγχθεί σφαιροκυττάρωση.

Τα αίτια της σφαιροκυττάρωση

HS – ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΑΣΘΕΝΕΙΑ, επαγόμενη γονίδια, κληρονόμησε από τους γονείς.

Παράγοντες Κινδύνου σφαιροκυττάρωση

Παράγοντες, η οποία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο περιλαμβάνουν σφαιροκυττάρωση:

• Έχετε ένα μέλος της οικογένειας με σφαιροκυττάρωση.

Συμπτώματα σφαιροκυττάρωση

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν σφαιροκυττάρωση:

• Ίκτερος;
• Ωχρότητα;
• Δύσπνοια;
• Κούραση;
• Αδυναμία;
• Παιδιά – ευερεθιστότητα και νευρικότητα;
• Gemoliticheskaya αναιμία;
• Χολόλιθοι.

Διάγνωση σφαιροκυττάρωση

Ο γιατρός θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και το ιατρικό ιστορικό, και να εκτελέσει μια φυσική εξέταση.

Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Εξέταση του σπλήνα;
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ;
• Αναλύσεις της ηπατικής λειτουργίας;
• Ωσμωτική δοκιμές αστάθειας και των ερυθρών αιμοσφαιρίων – για τη διάγνωση κληρονομικών σφαιροκυττάρωση;
• Δοκιμασία Coombs ' – Αντισφαιρίνης Ανάλυση, για να εξετάσει τα αντισώματα ερυθροκυττάρων.

Θεραπεία σφαιροκυττάρωση

Οι θεραπείες περιλαμβάνουν σφαιροκυττάρωση:

Φολικό οξύ

1 mg ανά ημέρα του φολικού οξέος και προαιρετικά, μετάγγιση αίματος, Είναι συνιστάται κατά περιόδους σοβαρής αναιμίας.

Λειτουργία σε σφαιροκυττάρωση

Η χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να θεραπεύσει την αναιμία. Παθολογικών μορφών των κυττάρων του αίματος παραμένουν, αλλά δεν θα πρέπει να καταστρέφονται στο σπλήνα.

Επί του παρόντος, λίγες εβδομάδες πριν από σπληνεκτομή εισαχθεί μηνιγγιτιδόκοκκου, Hib και πνευμονιοκοκκικό εμβόλιο. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, συνιστάται Lifetime προφύλαξη πενικιλλίνη, για την πρόληψη επικίνδυνες λοιμώξεις. Η λειτουργία δεν συνιστάται για παιδιά ηλικίας κάτω των πέντε χρόνων. Μετά τη διαδικασία, υπάρχει κίνδυνος διάρκεια ζωής της σοβαρής και δυνητικά απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις.

Σφαιροκυττάρωση Πρόληψη

Επειδή σφαιροκυττάρωση είναι μια κληρονομική νόσος, είναι αδύνατο να αποφευχθεί. Η τακτική επιθεώρηση των ατόμων υψηλού κινδύνου σφαιροκυττάρωση μπορεί να αποτρέψει τον κίνδυνο επιπλοκών στην αρχή της θεραπείας.