Κεκτημένα αναιμία dizeritropoeticheskie, που σχετίζονται με την παραβίαση των erythrokaryocytes διαδικασία της σχάσης

Αιτιολογία και παθογένεση

Η έννοια των «κεκτημένων dizeritropoeticheskie αναιμία» περιλαμβάνει μια σειρά από κλινικές οντότητες, κοινή ιδιοκτησία, που είναι η παρουσία αναποτελεσματική ερυθροποίηση. Σε διαφορετικό βαθμό αναποτελεσματική ερυθροποίηση παρατηρείται σε ανεπάρκεια σιδήρου, talassemii, aplasticheskoй αναιμία, mielofiʙroze, Ostrom λευχαιμία, Ωστόσο, όλες αυτές οι διάφορες ασθένειες δεν θα πρέπει να περιλαμβάνονται στην ομάδα των κεκτημένων dizeritropoeticheskih αναιμίας.

Ένας πιο κατάλληλος να τοποθετηθεί αυτή η ομάδα απέκτησε αναιμία dizeritropoeticheskuyu, συναφή, πιθανός, με somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.

Οι κλινικές εκδηλώσεις και εργαστηριακών παραμέτρων dizeritropoeticheskih αποκτήσει αναιμίες

Refrakternaya sideroblastnaya αναιμία, πιθανότατα, όχι μία νοσολογική μορφή. Αυτό παρατηρείται όταν τα σημάδια δεν είναι πολύ συγκεκριμένα για αυτό το παθολογία.

Τις περισσότερες φορές, η νόσος εκδηλώνεται σε προχωρημένη ηλικία, ανεξάρτητα από το φύλο, Αρχίζει σιγά-σιγά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ανιχνεύθηκε πρώτη ήπια σοβαρή αναιμία (4,96-5,59 Mmol / l, ή 80 - 90 g / l), αξιοσημείωτη αύξηση των ηπατικών, ορισμένοι ασθενείς με ψηλαφητή σπλήνα. Δείκτης χρώματος προσεγγίζει τη μονάδα, Ωστόσο, μεταξύ των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να δει κανείς κατά την προβολή του εγκεφαλικού επεισοδίου δύο πληθυσμών - υποχρωμικό και υπερχρωμικό ή normochromic. Το περιεχόμενο των δικτυοερυθροκυττάρων μπορεί να είναι φυσιολογική, μερικές φορές ελαφρώς αυξημένο, και μερικοί ασθενείς - μια απότομη πτώση. Αριθμός φυσιολογικών λευκοκυττάρων, μερικές φορές σημαντικές λευκοπενία.

Ένα χαρακτηριστικό είναι έντονη μετατόπιση ουδετερόφιλων. Πιο συχνά περιορίζεται σε ένα μεγάλο αριθμό των ουδετερόφιλων μαχαιριά. Αριθμός των μεμονωμένων ασθενών 30-40 %. Συχνά υπάρχει μονοκυττάρωση (20-30 %). Στο μυελό των οστών υπήρξε μια απότομη ερεθισμό του κόκκινου βλαστάρι, αναλογία leykoeritroidnoe είναι συχνά χαμηλότερες 1,0. Normocytes Αριθμός oxyphilic μειώνεται, και την αύξηση της normocytes βασεόφιλα. Περιεχόμενο των μονοκυττάρων στο μυελό των οστών μπορεί να είναι φυσιολογική, Παρά την περιφερειακή μονοκυττάρωση.

Το επίπεδο του σιδήρου του ορού για πυρίμαχα σιδηροβλαστική αναιμία μπορεί να είναι φυσιολογική, αν και οι περισσότεροι συχνά δεν είναι απότομα αυξημένη. Έτσι, η ποσότητα του σιδήρου, απεκκρίνεται στα ούρα μετά τη χορήγηση 500 mg Desferal, πολύ υψηλότερη από την κανονική.

Χαρακτηριστικό των πυρίμαχων σιδηροβλαστική αναιμία θεωρείται η ανίχνευση του μυελού των οστών σημαντικού αριθμού σιδηροβλάστες, t. Αυτό είναι. эritrokariotsitov, σφαιριδίων που περιέχουν σίδηρο. Αυτοί οι κόκκοι του σιδήρου που περιβάλλεται τον πυρήνα του δακτυλίου, Εκτός από αυτούς erythrokaryocytes υπάρχει μια σημαντική ποσότητα σιδήρου, που βρίσκεται εξωκυττάρια. Λόγω της παρουσίας αυτών των κόκκων ασθένεια έγινε γνωστή ως σιδηροβλαστική αναιμία πυρίμαχων. Δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες αποκαλύπτονται όχι μόνο στην σιδηροβλαστική αναιμία. Βρίσκονται σε κληρονομικές αναιμίες, σχετίζονται με την παραβίαση της σύνθεσης πορφυρίνης, αναιμία, λόγω δηλητηρίαση από μόλυβδο, και μια ανεπάρκεια πυριδοξίνης (Η βιταμίνη Β₆), μεσογειακή αναιμία και απλαστική αναιμία. Η ανακάλυψη ενός μεγάλου αριθμού σιδηροβλάστες ακόμη δεν δίνει λόγους για τη διάγνωση της αναιμίας πυρίμαχων σιδηροβλαστική.

Η νόσος εξελίσσεται αργά, και μια μειοψηφία των ασθενών (σχετικά με 7 %) σε λίγα χρόνια από την ίδρυσή του το περιφερικό αίμα εμφανίζονται σποραδικές εκρήξεις, και στη συνέχεια, στο τερματικό περίοδο της εικόνας του μυελοειδούς ή οξεία λευχαιμία μυελομονοβλαστική.

Ωστόσο, πυρίμαχα σιδηροβλαστική αναιμία, δεν είναι όλοι οι ασθενείς είναι η αρχή της οξείας λευχαιμίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι ένα σωματική μετάλλαξη, που είναι η συνέπεια της ανεπαρκούς erythrokaryocytes διαίρεσης, gemoglobinizatsiya έλλειψη αυτών των κυττάρων με την εμφάνιση του υπόχρωμα ερυθροκυττάρων, ανεπαρκής διαχωρισμός των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων, σύμφωνα με την οποία μια μετατόπιση συμβαίνει μαχαιριά, εμφανίζονται τα κύτταρα, υπενθυμίζοντας pelgerovskuyu ανωμαλία των λευκοκυττάρων.

Μπορεί να θεωρηθεί, σωματική μετάλλαξη που προκαλεί μια μεταβολή στη χημική μορφή του σιδήρου στα μιτοχόνδρια και, κατά συνέπεια, παραβίαση των συμπεριληφθεί στο μόριο της αιμοσφαιρίνης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια παρόμοια κλινική εικόνα και η μορφολογική μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα σωματικής μετάλλαξης, και οφείλεται στην παρουσία των αυτοαντισωμάτων, κατευθύνεται προς τα erythrokaryocytes αντιγόνο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα αντισώματα να οδηγήσει στην εξαφάνιση ή τη μείωση των ερυθρών φύτρο μυελού, Ωστόσο, ένας αριθμός ασθενών σε ένα ορισμένο χρονικό διάστημα ή μόνιμα αντίσωμα "νοκ-άουτ" A oxyphilic normocytes και δικτυοερυθροκύτταρα, ενώ ο αριθμός των βασεόφιλων και πολυχρωματικών normocytes αυξημένη στο μυελό των οστών. Λόγω αναποτελεσματική ερυθρο- Ποίηση ποσό του σιδήρου στο μυελό των οστών αυξήθηκε. Η σωστή διάγνωση βοηθά στον εντοπισμό των αντισωμάτων, που κατευθύνεται εναντίον ενός αντιγόνου erythrokaryocytes (ίδιο, πώς και partsialynoy krasnokletochnoy απλασία).