Partsialynaya krasnokletochnaya απλασία – Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με αντίσωμα erythrokaryocytes μυελού των οστών

Partsialynaya krasnokletochnaya απλασία (PKKA) -αυτοάνοση ασθένεια, που συνδέονται με έκθεση σε αντισώματα, κατευθύνεται στις περισσότερες περιπτώσεις έναντι αντιγόνων του èritrokariocitov μυελού των οστών. Δηλωτικών έντονη αναιμία με retikulocitopeniej, κόκκινο μυελό των οστών φύτρο μείωση το κανονικό αριθμό των ουδετερόφιλων και αιμοπετάλια.

Η πρώτη περιγραφή έγινε σε PKKA 1922 ζ. Είναι πλέον γνωστό για 300 περιπτώσεις. Βεβαιωμένα, η συλλογική krasnokletočnaâ απλασία δεν είναι μία, και αρκετές διαφορετικές ασθένειες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και με μακροχρόνια παρακολούθηση των ασθενών να εδραιωθεί επικοινωνία PKKA με κανέναν άλλον ασθένειες δεν (Ιδιοπαθής μορφή PKKA), σε άλλες PKKA που συνδέεται με όγκο του θύμου αδένα — πτυχές της.

PKKA είναι συχνά το πρώτο βήμα σε οποιαδήποτε gemoblastoza. Χαρακτηρίζεται από μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα PKKA όταν έμφυτη μορφή διαμαντιού-Blekfena. Επιλεγμένη ειδική φόρμα εφηβική PKKA με ευνοϊκό πάνω.

Παθογένεια της μερικής krasnokletočnoj aplazii

Επί του παρόντος, το γεγονός ότι στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχει αμφιβολία ότι η φύση της την αυτοάνοση PKKA. Ιδρύθηκε, ότι, στο πλάσμα των ασθενών έχουν αντισώματα PKKA, που ανήκουν στην κλάση IgG, που έχουν μια κυτταρολογική επίδραση στα ερυθρά αιμοσφαίρια από μυελό των οστών, καθώς και αναστέλλουν την ανάπτυξη των αποικιών μεταξύ. Μια μεγάλη εισαγωγή ποντίκια άρρωστος PKKA οδηγεί σε μια έντονη αύξηση στην αναιμία και η ερυθροποιητίνη: στον ορό του αίματος του ίδιου ασθενούς σε ύφεση έχει καμία επίδραση στην eritropoez.

Εντοπίστηκε, που σε μεγάλο μέρος του ορού ασθενών PKKA προσδιορίζει αντισώματα, κατά το σύνολο των διειδικά του αντιγόνου, βρίσκεται σχετικά με την επιφάνεια èritrokariocitov ποντικών με èritroblastozom Ράουσερ αντίδραση. Το αντιγόνο αυτό βρίσκεται στην επιφάνεια του ανθρώπινου èritrokariocitov, καθώς και άλλα θηλαστικά. Αντισώματα ανθρώπινου ορού σε ένα συγκεκριμένο αντιγόνο που ανιχνεύεται στον ορό του αίματος των πιο ενηλίκων ασθενών PKKA ανεξάρτητα, Αν οι ασθενείς αυτοί περαιτέρω σημάδια της gemoblastoza ή δεν. Δεν μπορεί να εντοπίσει τα αντισώματα στον ορό σε παιδιά με σύνδρομο του διαμαντιού- και Blekfena σε ασθενείς με νεανική μορφή της νόσου. Ένας τεράστιος αριθμός των τέτοια αντισώματα που βρέθηκαν στον ορό των ασθενών με πτυχές.

Στην επιφάνεια των κόκκινων αιμοσφαιρίων κύτταρα στο περιφερικό αίμα των ασθενών έχουν αντισώματα PKKA, που σχετίζονται πιο συχνά με τάξης IgA, τάξης σπανιότερες IgG. Αυτά τα αντισώματα δεν μπορούν να αναγνωρίσουν, χρησιμοποιώντας το δείγμα Kumbsa, έχουν εντοπιστεί μόνο όταν χρησιμοποιείτε το δείγμα agregatgemagglûtinacionnoj. Σε αντίθεση με τα αντισώματα, χαρακτηριστικό της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, με ελλιπή θερμική agglûtininami, αντισώματα, λαμβάνονται από την επιφάνεια των κόκκινων κυττάρων αίματος των ασθενών με PKKA, σταθερό για όλα τα ερυθρά αιμοσφαίρια του δότη, Εκτός από την επεξεργασία papainom: αυτά τα αντισώματα που στρέφονται κατά των αντιγόνων Pr. Αντισώματα, èlûirovannye με τα κόκκινα κύτταρα αίματος των ασθενών με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, καταγράφονται ως τα ερυθροκύτταρα έχουν τροποποιηθεί δότη, και επεξεργασία papainom. Η σημασία αυτών των αντισωμάτων στην παθογένεια της PKKA εκτός αν, αλλά προσδιορίζουν όπως στους ενήλικες, πάσχουν PKKA, και εφήβους, καθώς και τα άτομα με συγγενή μορφή PKKA.

Μερικοί ασθενείς ορού PKKA εντοπίστηκε m-κλίση, t. Αυτό είναι. Αυτή τη στιγμή μονοκλωνικά αντισώματα. Βεβαιωμένα, ότι ορισμένοι ασθενείς PKKA m-κλίση είναι ένα antiidiopatičeskie αντισώματα, èritroblastnomu αντισώματα εναντίον του αντιγόνου. Η παρουσία αυτών των αντισωμάτων είναι δυνατόν και οφείλεται η ηπιότερη για PKKA με m-κλίση.

Πιθανώς, όχι σε όλες τις περιπτώσεις, στρέφονται τα αντισώματα κατά PKKA èritroblastnogo αντιγόνο. Εκτός, επί του παρόντος γνωστές περιπτώσεις PKKA, Πού εντοπίζονται τα κύτταρα τ, καταστρέψει άμεσα èritrokariocity.

Παθογένεια της εφηβική μορφή PKKA και συγγενή μορφές διαμαντιών-Blekfena δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Μερικές φορές υπάρχουν υποθέσεις οικογενειακού δικαίου. Αντισώματα ανθρώπινου ορού στο αντιγόνο του èritroblastnomu, ενώ δεν μπορεί να αναγνωρίσει. Στην επιφάνεια του περιφερικού αίματος ερυθροκύτταρα ανιχνεύονται αντισώματα, έναντι του αντιγόνου Pr. Αναμενόμενη, ότι το σύνδρομο είναι Blekfena διαμάντι είναι λεμφοκύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, παραβιάζουν το αίμα èritroidnoe, Ωστόσο, δεν έχει ληφθεί σαφής απόδειξη αυτού του γεγονότος. Καμία πεποίθηση και σε αυτό, πως το διαμάντι είναι ένα Blekfena σύνδρομο είναι μια αυτοάνοση ασθένεια.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της μερικής krasnokletočnoj aplazii

Η νόσος αρχίζει βαθμιαία. Οι ασθενείς παραπονιούνται για σοβαρή αδυναμία, γρήγορη κόπωση, προκάρδιο άλγος. Σημειώσεις εξέφρασε ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών χωρίς σημάδια želtušnosti. Δεν άνοδο της θερμοκρασίας του σώματος. Μερικές φορές, έχει υπάρξει μια αύξηση στο ήπαρ σε συνδυασμό με gemosiderozom. Σπλήνα, περιστασιακά επίσης αυξάνει.

Εργαστήριο δείκτες μερική krasnokletočnoj aplazii

Η πλειοψηφία των ασθενών εντοπίζονται PKKA εξέφρασε normochromal αναιμία με χαμηλά δικτυοερυθροκυττάρων; αριθμός των κυττάρων πιο συχνά φυσιολογική ή ακόμα και αυξημένη, Ωστόσο, ο αριθμός των ασθενών ανιχνεύεται μέτρια lakopenia, ορισμένες φορές εντοπίζεται αριστερά shift netrofil′nyj. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στις περισσότερες περιπτώσεις κανονική, είναι πολύ λιγότερο ελαφρώς χαμηλότερη. Εντοπίστηκε μια σημαντική αύξηση στην ΤΚΕ.

Ο μυελός των οστών είναι πιο συχνά αναφερμένο καταπίεση èritroidnogo το μικρόβιο σε το κανονικό αριθμό των Megakaryocyte και τα κοκκιοκύτταρα. Μερικές φορές μαγνητοσκοπημένο φαγοκυττάρωση από τα μακροφάγα èritrokariocitov. Στο trepanate η συσχέτιση μεταξύ του αίματος και του μυελού των οστών λίπος μέρος της κανονικής ή σημειώσεις υπερπλασία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, στην πρώτη φάση της νόσου με ένα χαμηλό επίπεδο των Ηωσινόφιλων στο μυελό των οστών, αντί για μείωση του κόκκινου βλαστάρι σημείωσε υπερπλασία του (αναποτελεσματική ερυθροποίηση). Ωστόσο, αυτή η φάση αντικαθίσταται από μια μείωση του κόκκινου βλαστάρι.

Η νόσος είναι χρόνιες. Τα δεινά των ασθενών που είναι σε θέση να λάβουν άφεση των, Ωστόσο, τα περισσότερα άτομα, πάσχουν PKKA, Παρά τις μαζικές θεραπεία, λείπει η ύφεση. Μερικοί ασθενείς σταδιακά PKKA παρουσιάζουν σημάδια της gemoblastoza. Μαγνητοσκοπημένο paločkoâdernyj shift, θυμίζει την ανωμαλία των λευκοκυττάρων Pel′gera σε περίπτωση απουσίας του στην οικογένεια του ασθενούς. Σήμανση βασεοφιλίας, eozinofilija, μερικές φορές μονοκυττάρωση. Όταν citogenetičeskom μελέτη σε πρώιμα στάδια της νόσου αλλαγές δεν ενδείκνυται. Μερικές φορές σταδιακά μαγνητοσκοπημένο ιδιόμορφο mieloproliferativnoe ασθένεια χωρίς Rh-χρωμοσώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσει èritromieloz, περιστασιακά οξεία λευχαιμία, nedifferenciruemyj ανοσολογικά, στην επιφάνεια των βλαστών προσδιορίζονται èritroblastnyj αντιγόνο.

Εφηβική φόρμα PKKA

Κατά την εφηβική μορφή PKKA αρχίζει η σταδιακή, αλλά πιο γρήγορα, από ό, τι στους ενήλικες. Κανονική θερμοκρασία του σώματος. Μερικοί ασθενείς δεν είναι δυνατή η ψηλαφείται από σπλήνα. Αυτή η μορφή δεν είναι μορφολογικά διαφορετικά από PKKA ενήλικες. Μαγνητοσκοπημένο εκφράζεται αναιμία λόγω της έλλειψης Ηωσινόφιλων, το κανονικό αριθμό των ουδετερόφιλων και αιμοπετάλια, η απουσία μια απότομη μείωση του αριθμού των èritrokariocitov ή μυελού των οστών. M-κλίση κατά την εφηβική μορφή λείπει. Αναγνώριση σε antièritroblastnye ορό αντισώματα δεν. Στην επιφάνεια των ερυθρών κυττάρων του αίματος, αντισώματα ανιχνεύονται με τη μέθοδο agregatgemagglûtinacii, πιο συχνά, ανήκουν στην κατηγορία IgA, στο least-IgG, στρέφεται κατά του αντιγόνου Pr. Έχει υπάρξει καμία περαιτέρω εξέλιξη δεν. Άρρωστος εφηβική μορφή PKKA σημαντικά ευκολότερη θεραπεία, από τους ενήλικες, ύφεση έχουν μόνιμη.

Σύνδρομο διαμάντι-Blekfena

Σύνδρομο διαμάντι είναι Blekfena τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 4 μήνας. Πιο συχνά εφιστά την προσοχή της η ξαφνική χλομάδα του παιδιού. Μερικές φορές όταν εντοπιστεί μια τυχαία μελέτη του αίματος αυτά τα παιδιά εκφράζονται αναιμία.

Με την αύξηση του βαθμού της αναιμίας, το παιδί γίνεται ανήσυχος, χάνει την όρεξη. Συστολικό φύσημα εμφανίζεται στην άκρη της καρδιάς, που είναι μερικές φορές συγχέεται με ένα σημάδι της συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς. Όπως και με αναιμία Fanconi, Μερικές φορές υπάρχουν αλλαγές στα μεγάλα δάχτυλα. Μερικοί ασθενείς παρατηρείται ένα κοντό λαιμό, θυμίζει του λαιμού σε ασθενείς με το σύνδρομο Τέρνερ-Shereszewski. Διόγκωση του ήπατος και σπλήνας δεν είναι χαρακτηριστικό, εκτός από την περίπτωση πολλαπλών αίματος. Στις περιπτώσεις αυτές, ηπατομεγαλία και σπλήνα συνδέονται με αυξημένη gemosiderozom. Συχνά παρατηρείται καθυστέρηση της ανάπτυξης.

Στη μελέτη του αίματος εντοπίστηκαν εκφράζεται αναιμία, δικτυοκυτταροπενία, καταπίεση από το φύτρο κόκκινο μυελό των οστών σε το κανονικό αριθμό των ουδετερόφιλων και αιμοπετάλια. Χαρακτηριστική αύξηση εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης.

Για την ανίχνευση στον ορό αντισώματα έναντι του αντιγόνου στα παιδιά δεν μπορεί να είναι èritroblastov. Στην επιφάνεια των ερυθρών κυττάρων του αίματος με τη μέθοδο agregatgemagglûti- έθνος προσδιορίζει τάξης IgA αντισώματα πιο συχνά, σπανιότερες αντιγόνο IgG έναντι Pr.

PKKA διαγνωστικά

Για PKKA ενήλικες θα πρέπει να σκεφτεί σε περιπτώσεις, Εάν ο ασθενής έχει αναιμία, όταν εκφράζονται απουσιάζουν ή σοβαρά μειωμένη δικτυοερυθροκυττάρων αριθμό τους σε φυσιολογικά ή κοντά σε φυσιολογικά επίπεδα των αιμοπεταλίων και των ουδετερόφιλων. Στο μυελό των οστών, ενώ πιο συχνά λείπει ή σχεδόν καμία èritrokariocity για το κανονικό αριθμό των κοκκιοκυττάρων και Megakaryocyte, καμία αύξηση του αριθμού των βλαστών.

Μείωση του κόκκινου βλαστάρι μπορεί να παρατηρηθεί όχι μόνο σε PKKA, αλλά με μια συνηθισμένη μορφή AIGA με ελλιπή θερμική agglûtininami κατά την περίοδο της σοβαρή παρόξυνση, Όταν το αντίσωμα παίρνει τόσο πολύ, που καταστρέφουν όχι μόνο το περιφερικό αίμα, έναντι του αντιγόνου στοχευμένες, αλλά èritrokariocity, στην επιφάνεια που έχουν επίσης αυτό το αντιγόνο, αλλά σε πολύ μικρότερες ποσότητες. Όταν τέτοιες μορφές AIGA σε αντίθεση με PKKA σημειώνεται αυξημένη θερμοκρασία σώματος. Τεθεί η σωστή διάγνωση βοηθά να μελετήσουν την ιδιαιτερότητα των αντισωμάτων (ώση τους κατά του αντιγόνου Pr, η παρουσία της στον ορό αντισώματα antnèritroblastnyh). Προσδιορίζουν συχνά με, και δεν υπάρχει καμία PKKA με AIGA.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη, τι σε χρόνιες Τ-λεμφικό Μερικές φορές έρχεται εκεί μια μείωση του αίματος κόκκινο βλαστάρι, τι, ίσως, που σχετίζονται με την καταστροφή της èritrokariocitov Τ-λεμφοκύτταρα.

Μετά τον προσδιορισμό της ανάγκης για μια εξαίρεση προκύπτει PKKA όγκοι του θύμου αδένα, Τι ακτινογραφικά επιμελώς πρόσθιο μεσοθωράκιο, και αν σας timomu παράγουν pnevmomediastinografičeskoe μελέτης.

Τα παιδιά με το σύνδρομο του Diamond-Blekfena χαρακτηρίζεται από τις ίδιες αλλαγές στο αίμα, όπως και με άλλες μορφές της PKKA. Οφείλεται στο γεγονός ότι αυτά τα παιδιά είναι εύκολο να glikokortikoidnoj θεραπεία, κύρια μελέτη του περιεχομένου των Ηωσινόφιλων και κρατώντας παρακέντηση sternal′noj μετά τον διορισμό του πρεδνιζολόνη πιθανά διαγνωστικά σφάλματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ανιχνεύονται ερεθισμός των γεννητικών κόκκινο μυελό των οστών, αντί για την καταπίεση και την αύξηση των Ηωσινόφιλων, αντί για μείωση της. Ως εκ τούτου, οι μελέτες που απαιτούνται για τον μυελό των οστών και το περιεχόμενο των Ηωσινόφιλων στο ραντεβού της πρεδνιζόνης ή κάποιο χρονικό διάστημα μετά την κατάργησή, Πότε θα μειωθεί το αίμα μετράει.