Οξεία λευχαιμία promyelotsytarnыy

Ξεχωρίζει ως ανεξάρτητη μορφή οξεία λευχαιμία σε 1957 ζ.

Χαρακτηρίζεται από ένα συγκεκριμένο εκρήξεις μορφολογία, που περιέχουν άφθονα μεγάλα σιτηρών, σοβαρό σύνδρομο και την ταχύτητα αιμορραγικό ρεύματα. Το όνομα "προμυελοκυτταρικής" πήρε λευχαιμία εξαιτίας της ομοιότητας των κυττάρων του όγκου από προμυελοκυτταρική: Η παρουσία μεγάλων, άφθονη σιτηρών, γεμίζοντας το κυτόπλασμα και ο πυρήνας βρίσκεται στην.

Ωστόσο, αυτά τα κύτταρα χαρακτηρίζονται από μία έκρηξη της πυρηνικής δομής και όλα τα άλλα μορφολογικά και ιστοχημικές χαρακτηριστικά διαφέρουν από προμυελοκυτταρική. Στα παιδιά, η λευχαιμία είναι πολύ σπάνια, Στους ενήλικες - 3,8 % περιπτώσεις.

Η κλινική εικόνα της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας

Κλινική εικόνα της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας είναι να εκφράσουμε σύνδρομο αιμορραγικό, η οποία είναι συχνά το πρώτο σημάδι της νόσου.

Αιμορραγίες παρουσιαστεί στο σημείο της βλάβης; ένας αριθμός ασθενών στο φόντο μιας μέτριας (υψηλότερη 20 Τ στην 1 l), και σε μερικές περιπτώσεις, σοβαρή θρομβοκυτοπενία (υψηλότερη 100 Τ στην 1 l) αξιοσημείωτη μήτρας, ρινορραγίες, μώλωπες.

Εικόνα του αίματος σε οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Η εικόνα του αίματος χαρακτηρίζεται από μια έντονη εκρήξεις πολυμορφισμό.

Πολλά κύτταρα έχουν κυτταροπλασματικές αποφύσεις, μοιάζει ψευδοπόδια. Το κυτταρόπλασμα χρωματίζεται σε διάφορες αποχρώσεις του μπλε (από Mayu-Grunwald ή Romanovsky-Giemsa). Συνήθως είναι πυκνά γεμίζουν με αρκετά μεγάλο πολυμορφικό μοβ-καφέ χαλίκι, και μεγάλες πυρήνες στην επιφάνεια. Σε ορισμένα κύτταρα υπάρχουν δύο τύποι κόκκων: μεγαλύτερο - σκούρο μωβ και μικρότερα - μωβ και ροζ.

Στο κυτταρόπλασμα των λευχαιμικών κυττάρων είναι συχνά ανιχνεύονται μοσχάρι Auer. Επιπλέον κύτταρα Auer σε αυτή τη μορφή της λευχαιμίας είναι δύο τύποι ηωσινόφιλο κοκκίωμα: γύρο, ομοιογενές και με mielonovymi μερικά στοιχεία.

Ανάλογα με τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των λευχαιμικών κυττάρων που απομονώθηκαν Δύο παραλλαγές της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας:

• τυπικό - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, που εμφανίζεται σε περίπου 20 % όλων των περιπτώσεων αυτής της μορφής λευχαιμίας.

Σε ένα τυπικό, makrohranulyarnom, αποτελούν το μεγαλύτερο μέρος των κυττάρων της λευχαιμίας των συστατικών στοιχείων, που έχει ένα μεγάλο μέγεθος κόκκου, napominaющuю σε μέγεθος zernistostь bazofilьnыh κοκκιοκύτταρα και τα βασεόφιλα tkanevыh, και μόνο ένα μικρό ποσοστό - στοιχεία με πρόστιμο, Μερικές φορές σκόνη αζουροφιλικά κοκκοποίηση.

Στο mykrohranulyarnom ενσωμάτωση του δεύτερου τύπου κυττάρων κυριαρχούν, λεπτόκοκκος. Διαφέρουν, Εκτός, μικρό μέγεθος, ακανόνιστο περίγραμμα, πυρήνες ασχήμια, Μέρος δεύτερο- ή mnogodolchatyh. Όταν παραλλαγή mikrogranulyarnom συχνά, από ό, τι όταν makrogranulyarnom, παρατηρούμενη λευκοκυττάρωση και έξω από λευχαιμικά κύτταρα στο αίμα.

Κυτταροχημική χαρακτηρισμός των κυττάρων της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας

Κυτταροχημική makrogranulyarnyh χαρακτηρισμό και mikrogranulyarnyh κύτταρα οξείας προμυελοκυτταρικής αγώνες λευχαιμία: απότομα θετική αντίδραση της υπεροξειδάσης, λιπίδια, Υψηλή δραστηριότητα hloratsetatesterazy, χαμηλή και δεν καταστέλλουν αντίδραση φθοριούχου νατρίου στην α-naftilesterazu. Μεμονωμένα κύτταρα με πρόστιμο αζουροφιλικά κοκκοποίηση σε μια τυπική μορφή οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία δώσει την πιο ζωηρή αντίδραση σε όξινα θειικά γλυκοζαμινογλυκάνια (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny παραλλαγή της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας, πρέπει να διαφοροποιούνται από τη μία μυελομονοβλαστική λευχαιμία, που χαρακτηρίζεται από παρόμοια μορφολογία των κυττάρων και την ίδια, ως προμυελοκυτταρική λευχαιμία, σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης. Διαφορική διάγνωση χαρακτηριστικά είναι κυτταροχημική χαρακτηριστικά των κυττάρων: απότομα θετική αντίδραση α-naftilesterazu, κατέστειλε φθοριούχο νάτριο, θετικά στην μυελομονοκύτταρα σε αντίθεση με προμυελοκυτταρική.

Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό των ανώμαλων κυττάρων σε οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία είναι μια πυρηνική πολυμορφισμός. Ταυτόχρονα υπάρχουν στρογγυλεμένες, σε σχήμα φασολιού, bi-λοβωτά (παρελθόν σπάνια σε άλλες μορφές λευχαιμίας) πυρήνες με διαφορετικές δομές - από μαλακό έκρηξη πλέγμα σε ένα σχετικά πυκνό (σχεδόν σαν ένα λεμφοκύτταρο). Συχνά εντοπίζονται πυρήνια (από 1 να 3 σε διάφορα κύτταρα). Το μέγεθος των πυρήνων σε σχέση με τα ολόκληρα κύτταρα είναι ευρέως ποικίλα σε διαφορετικά κύτταρα του ασθενούς.

Διάγνωση της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας ήδη διαθέσιμα στην βάση της συνήθους ανάλυση της μορφολογίας των λευχαιμικών κυττάρων. Έτσι, κόκκος κύτταρα περιέχουν μη φυσιολογική όξινη θειωμένοι μουκοπολυσακχαρίτες. Αυτή η δοκιμή είναι ειδική για οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία. Ωστόσο, θειωμένες όξινο βλεννοπολυσακχαρίτες δεν είναι νέο υπόστρωμα, ιδιόμορφο μόνο τα λευχαιμικά κύτταρα, σε μικρές ποσότητες που ορίζονται στο μυελοβλάστες και προμυελοκύτταρα φυσιολογικό μυελό των οστών. Ειδικές κυτταρογενετική κυττάρων.

Η έναρξη της νόσου συχνά χαρακτηρίζεται από φυσιολογική ή ελαφρά μειωμένη κόκκινο παραμέτρους του αίματος. Το περιεχόμενο των αιμοπεταλίων, στη συντριπτική πλειοψηφία των σημαντικά μειωμένων. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων, συνήθως, επίσης μειώνει σημαντικά (μείον 1 T σε 1l).

Σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη και αιμορραγίες, και τοξίκωση ανήκει κύτταρα λευχαιμίας, και η οποία περιλαμβάνει επί της επιφάνειας, και στο κυτταροπλασματικά σε κόκκους περίσσεια θρομβοπλαστίνης. Η κατάρρευση αυτών των κυττάρων, θρομβοπλαστίνης και παραγωγή πρωτεασών λυσοσωμικής προκαλούν διάχυτη ενδαγγειακή πήξη. Όσον αφορά το ρόλο των λευχαιμικών κυττάρων λέει μια απότομη μεταβολή του τρόπου διεξαγωγής της νόσου μετά την έναρξη αποτελεσματικής θεραπείας κυτταροστατικών: Μερικές φορές κατά τη δεύτερη ημέρα μειωμένη θερμοκρασία του σώματος και σταματά την αιμορραγία, αν και δεν αιμοποιητικών ανάκαμψη ακόμα, και συνειδητοποίησα μόνο κυτταροστατική δράση.