Ουδετεροπενία - ποια είναι η ασθένεια αυτή, οι αιτίες της; Περιγραφή, συμπτώματα και πρόληψη ουδετεροπενίας

Ασθένειες του νευρικού συστήματος

Η ουδετεροπενία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από έναν ασυνήθιστα χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων. Τα ουδετερόφιλα συνιστούν συνήθως 50-70% των κυκλοφορούντων λευκών αιμοσφαιρίων και χρησιμεύουν ως κύρια άμυνα κατά της μόλυνσης, καταστρέφοντας τα βακτήρια στο αίμα. Έτσι, οι ασθενείς με ουδετεροπενία είναι πιο επιρρεπείς σε βακτηριακή λοίμωξη.

Στην πρώιμη παιδική ηλικία, η ουδετεροπενία συμβαίνει αρκετά συχνά και παρόλο που στις περισσότερες περιπτώσεις είναι εύκολη και μη θεραπευτική, απαιτούν ακόμη έγκαιρη ανίχνευση, διαφορική διάγνωση και βέλτιστη τακτική για τους ασθενείς.

Ουδετεροπενία - Αιτίες εμφάνισης

Η οξεία ουδετεροπενία (που σχηματίζεται μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες) μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της ταχείας κατανάλωσης, καταστροφής ή διακοπής της παραγωγής ουδετεροφίλων. Η χρόνια ουδετεροπενία (διάρκεια μηνών και ετών), κατά κανόνα, οφείλεται σε μείωση στην παραγωγή κυττάρων ή στην υπερβολική απομόνωση της σπλήνας. Η ουδετεροπενία μπορεί να χαρακτηρισθεί ως πρωτοπαθή ανεπάρκεια με εσωτερική μυελοειδή κύτταρα στο μυελό των οστών ή δευτερογενή (εξαιτίας της επίδρασης των εξωτερικών παραγόντων επί του μυελού των οστών μυελοειδή κύτταρα).

Ουδετεροπενία - Συμπτώματα

Η ουδετεροπενία μπορεί να περάσει απαρατήρητη, αλλά με την εμφάνιση σοβαρής λοίμωξης ή σήψης στον ασθενή, εμφανίζονται. Ορισμένες συχνές λοιμώξεις μπορεί να πάρουν μια μη αναμενόμενη πορεία σε ασθενείς με ουδετεροπενία (σχηματισμός πύου).

Μερικά κοινά συμπτώματα ουδετεροπενίας περιλαμβάνουν πυρετό και συχνές λοιμώξεις. Αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να οδηγήσουν σε πληγές στο στόμα, διάρροια, αίσθημα καύσου κατά την ούρηση, ασυνήθιστη ερυθρότητα, πόνο ή οίδημα γύρω από το τραύμα, πονόλαιμο.

Ουδετεροπενία - Διάγνωση

Οι διαγνωστικές τακτικές για την ανίχνευση ουδετεροπενίας σε ένα μικρό παιδί μπορούν να είναι οι εξής:

  • αποκλεισμός της παροδικής φύσης της ουδετεροπενίας (συσχετισμός με πρόσφατα μεταφερθείσα ιογενή λοίμωξη, επανεξέταση μέσω εβδομάδων 1-2)
  • αναζήτηση σημάτων που αποκλείουν τη δυνατότητα HDDV:
  • σοβαρή πορεία της νόσου (συχνές βακτηριακές λοιμώξεις, εμπύρετες καταστάσεις, διαταραχές σωματικής ανάπτυξης κ.λπ.)
  • παρουσία μολύνσεων που απειλούν τη ζωή στην ανάνηψη
  • το επίπεδο των ουδετεροφίλων είναι μικρότερο από το 200 / μl. από τη γέννηση
  • ηπατο- ή σπληνομεγαλία
  • αιμορραγικό σύνδρομο.

Εάν δεν υπάρχει καμία από αυτές τις ενδείξεις, τότε η πιο πιθανή διάγνωση είναι ο HDVD. Εάν υπάρχει τουλάχιστον μία, θα πρέπει να αναζητήσετε άλλες αιτίες ουδετεροπενίας.

Η φύση και ο όγκος των εργαστηριακών εξετάσεων ενός ασθενούς με ουδετεροπενία δεν εξαρτάται τόσο από τη σοβαρότητα της ουδετεροπενίας όσο από τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των μολύνσεων που σχετίζονται με αυτήν.

Για τους ασθενείς με HDNDV σημαντικό σημείο είναι η τεκμηρίωση της διάρκειας της ουδετεροπενίας 6 μήνες, καμία άλλη αλλαγή στο αιματός, και να αυξήσει το επίπεδο των ουδετερόφιλων κατά τη διάρκεια λοιμώξεις.

Το ελάχιστο διαγνωστικό πρόγραμμα για απομονωμένη ουδετεροπενία περιλαμβάνει επίσης τον προσδιορισμό του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών στο αίμα.

Μπορεί να απαιτηθεί παρακέντηση μυελού των οστών για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες.

Είναι συνηθισμένο να προσδιορίζεται το επίπεδο των αντι-τροφικών αντισωμάτων σε ασθενείς με HDVD στο αίμα, επειδή δεν είναι δυνατόν να τα αναγνωρίσουμε όλα. Από την άλλη πλευρά, όταν υπάρχουν υποψίες για δευτερογενή αυτοάνοση ουδετεροπενία, οι δοκιμές αυτές, όπως και ο προσδιορισμός άλλων αυτοαντισωμάτων, πρέπει να διεξάγονται. Ο προσδιορισμός του τίτλου των αντισωμάτων έναντι του NA1 και του NA2 στον ορό του αίματος του παιδιού και της μητέρας μπορεί να είναι χρήσιμος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της ισόνομης ουδετεροπενίας.

Η συγγενής ουδετεροπενία μπορεί να απαιτεί γενετικές εξετάσεις.

Η διαχείριση των ασθενών με πρώιμη παιδική ηλικία με CDDV παρέχει, καταρχάς, μια εξήγηση του προβλήματος στους γονείς, προκειμένου να αποφευχθεί η περιττή ανησυχία από την πλευρά τους. Συστήστε να δώσετε μεγαλύτερη προσοχή στην υγιεινή του στόματος του παιδιού για την πρόληψη της στοματίτιδας, της ουλίτιδας. Οι προφυλακτικοί εμβολιασμοί διεξάγονται σύμφωνα με το ημερολόγιο, συνιστάται επίσης να εμβολιάζονται τα παιδιά εκτός από τις λοιμώξεις του ιού της γρίπης, του πνευμονιόκοκκου και του μηνιγγιτιδόκοκκου. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, το HDI δεν απαιτεί άλλα μέτρα.

Ουδετεροπενία - Τύποι της νόσου

Υπάρχουν τρεις βαθμοί σοβαρότητας ουδετεροπενίας με βάση τον απόλυτο αριθμό ουδετερόφιλων (ANC) που μετριέται σε κύτταρα ανά μικρολίτρο αίματος:

  • ήπια ουδετεροπενία (1000 ≤ ANC <1500) - ελάχιστος κίνδυνος μόλυνσης
  • μέτρια ουδετεροπενία (500 ≤ ANC <1000) - μέτριος κίνδυνος μόλυνσης
  • Η σοβαρή ουδετεροπενία (ANC <500) αποτελεί σοβαρό κίνδυνο μόλυνσης.

Ουδετεροπενία - Θεραπεία

Η θεραπεία της ασθένειας εξαρτάται από τον λόγο για τον οποίο προέκυψε. Συνεπώς, αντιμετωπίστε τη λοίμωξη, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη ουδετεροπενίας. Ανάλογα με τη σοβαρότητα και τη μορφή της νόσου, ο γιατρός αποφασίζει εάν θα θεραπεύσει την ουδετεροπενία στο νοσοκομείο ή στο σπίτι. Η κύρια έμφαση δίνεται στην ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Από φάρμακα που χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά, βιταμίνες, φάρμακα για την ενίσχυση της ασυλίας. Σε πολύ σοβαρή μορφή, ο ασθενής τοποθετείται σε απομονωμένο χώρο όπου διατηρείται η στειρότητα και πραγματοποιείται ακτινοβόληση με υπεριώδη ακτινοβολία.

Ουδετεροπενία - Επιπλοκές

Υπάρχουν πολλοί τρόποι, βασισμένοι στην κοινή λογική, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος επιπλοκών όταν υποβάλλονται σε θεραπεία, για παράδειγμα:

  • Αποφύγετε τους πολυσύχναστους χώρους, ειδικά τους ασθενείς
  • εμβολιάστε κατά της γρίπης και άλλων ασθενειών
  • τηρείτε προσεκτικά τους κανόνες υγιεινής - πλύνετε τα χέρια σας όσο πιο συχνά γίνεται
  • μην τρώτε ωμά αυγά και θαλασσινά. Να θυμάστε ότι οι παρενέργειες της αντιιικής θεραπείας αντιμετωπίζονται καλύτερα με τη βοήθεια ειδικών ιατρών και ότι η θεραπεία της ουδετεροπενίας είναι μια σύνθετη διαδικασία που απαιτεί τη συμμετοχή ενός γιατρού.

Ουδετεροπενία - Πρόληψη

Τα αντιβακτηριακά φάρμακα συνταγογραφούνται μόνο εάν ένα παιδί έχει μια εστία βακτηριακής λοίμωξης και εάν υπάρχει ουδετεροπενία και πυρετός χωρίς σαφή εστίες λοίμωξης.

Με συχνές υποτροπές βακτηριακής λοίμωξης, προτείνεται προφύλαξη με τριμεθοπρίμη / σουλφομεταξαζόλη, αλλά η δόση, η διάρκεια του κύκλου, η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια αυτής της μεθόδου δεν έχουν μελετηθεί.

Συχνές επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, ανθεκτικές στη θεραπεία με αντιβιοτικά και ορισμένες μορφές συγγενούς ουδετεροπενίας είναι ενδείξεις για τη χρήση των G-CSF και των ενδοφλέβιων ανοσοσφαιρινών.

Τα γλυκοκορτικοειδή μπορούν να αυξήσουν το επίπεδο των ουδετεροφίλων. Ωστόσο, η χρήση τους στην ουδετεροπενία μπορεί να δικαιολογηθεί μόνο στην περίπτωση αναποτελεσματικότητας όλων των άλλων μεθόδων, και ως σύνολο είναι η εξαίρεση παρά ο κανόνας. Συνιστάται αυστηρά να μην συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή σε παιδιά με απλό HDDN, προκειμένου να διορθωθεί το επίπεδο ουδετερόφιλων.