Mukovystsydoz – συμπτώματα, Διάγνωση, Επεξεργασία CF
Mukovystsydoz – ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΑΣΘΕΝΕΙΑ, που προκαλούνται από μετάλλαξη ενός συγκεκριμένου γονιδίου - ρυθμιστή διαμεμβρανικής μεταφοράς χλωριούχο, που χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις των εξωκρινών αδένων ζωτικά όργανα και έχει συνήθως σοβαρή πορεία και την πρόγνωση. Με αυτή την παθολογική διαδικασία είναι κληρονομική έλλειψη ενζύμου, που εμπλέκονται στη σύνθεση των βλεννοπολυσακχαριτών, τα οποία αποτελούν μέρος της βλέννας, σχηματίζονται στα εξωκρινή παγκρεατικό αδένες, στον εντερικό βλεννογόνο και της αναπνευστικής οδού. Ως αποτέλεσμα αυτής της αλλαγής των φυσικοχημικών ιδιοτήτων της έκκρισης, γίνεται παχύρρευστο, φράξει αγωγούς που σχηματίζουν αδένες του, η οποία οδηγεί σε αλλαγές στη δομή τους, δυστροφικές αλλαγές στα επιθηλιακά αδένες και μειωμένη λειτουργική δραστηριότητα των αρμόδιων αρχών.
Simptomы CF.
Η κλινική εικόνα της νόσου είναι οι πιο συχνές διαταραχές βρογχοπνευμονική, αλλαγές στη λειτουργική δραστηριότητα του παγκρέατος, Οδηγεί σε μια παραβίαση των πεπτικών διεργασιών σε σχέση με τον τερματισμό της παραγωγής των ενζύμων, που συμμετέχουν στην κατανομή των τροφίμων. Περιστασιακά κατά την ανάπτυξη της νόσου παχύρρευστου έκκριση του παγκρέατος προκαλεί την απόφραξη των παγκρεατικών αγωγών, με αποτέλεσμα σε μια διαδικασία αυτο-πέψης (Αυτόλυση) Εξουσία.
Βρογχοπνευμονικών διαταραχών που εκδηλώνεται με συχνές υποτροπές της βρογχικής απόφραξης για να σχηματίσουν ένα σκληρό απαλλαγή παχύρρευστο βρογχικές εκκρίσεις, προκαλώντας έμφραξη περιφερικούς αεραγωγούς. Ως αποτέλεσμα, το αυτοκαθαριζόμενο μηχανισμό των βρογχικών σωλήνων έχει σπάσει, ότι προάγει την ανάπτυξη των παθογόνων μικροοργανισμών και την ανάπτυξη της φλεγμονής με τη μορφή της βρογχίτιδας, bronhiolitov.
Εντερική σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί ως εντερική απόφραξη, μέχρι την ανάπτυξη της εντερικής απόφραξης, συνοδεύονται από κοιλιακό πόνο ποικίλης έντασης και διάρκειας.
Διάγνωση της Κυστικής Ίνωσης
Η διάγνωση βασίζεται στα γενεαλογικά ιστορία (ταυτοποίηση του ασθενούς με κυστική ίνωση σε στενούς συγγενείς), χαρακτηριστική κλινική εικόνα, έρευνες fecalith βασίζονται, (μια μεγάλη ποσότητα ουδέτερου λίπους στα κόπρανα), αυξημένη (3-5 φορές) η περιεκτικότητα σε χλωριούχο στην κατσαρόλα.
Κυστική Ίνωση Θεραπεία
Η θεραπεία με την παρουσία του βρογχική απόφραξη - κατάλληλη θεραπεία, σχεδιαστεί για να μειώσει τη φλεγμονή και την απελευθέρωση βλέννας από τους βρόγχους; με μείωση της εξωκρινούς παγκρεατικής λειτουργίας όρισε τα παρασκευάσματα ενζύμων (παγκρεατίνη στη μορφή μινι-μικροσφαιριδίων), κατάλληλη δίαιτα, εξαντληθεί λίπος, αλλά ισορροπημένο με μια πρωτεΐνη (σε βάρος της χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά κρέατα, γαλακτοκομικά προϊόντα ζύμωσης).
Πρόληψη Κυστική Ίνωση
Η πρόληψη περιλαμβάνει την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, διατροφή, το καθεστώς της ημέρας, εξάλειψη των κακών συνηθειών και επαγγελματικές εκθέσεις. Να είστε βέβαιος να έχει τακτική παρακολούθηση της γενετικής του ασθενούς, γαστρεντερολόγο, πνευμονολόγο.
