Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi ίνωση

Κυστικη Ινωση (CF)

Τι είναι η κυστική ίνωση?

Mukovystsydoz (MV) Είναι μια κληρονομική νόσος. Η εμφάνισή του είναι ελαττωματική σε ορισμένα κύτταρα των πνευμόνων και του πεπτικού σωλήνα. Έτσι τα κύτταρα που παράγουν παχύ, κολλώδη βλέννα, η οποία μπορεί να προκαλέσει:

• Απόφραξη των πνευμόνων και των αεραγωγών;
• Προβλήματα πέψη και την αφομοίωση των θρεπτικών συστατικών από τις τροφές.

Η κυστική ίνωση είναι μια σοβαρή ασθένεια, που διαρκεί μια ζωή, αλλά η σοβαρότητα των διαφορετικών ανθρώπων μπορεί να διαφέρουν σημαντικά. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με κυστική ίνωση είναι περίπου 35 χρόνια. Μερικοί ασθενείς με ήπιες μορφές ΚΙ μπορούν να ζήσουν μέχρι 60 χρόνια ή περισσότερο.

Prichinы CF.

Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική ασθένεια. Παιδιά, Οι ασθενείς με κυστική ίνωση να κληρονομήσει το ελαττωματικό γονίδιο και από τους γονείς τους. Γονείς, τα οποία έχουν το γονίδιο, Κυστικη Ινωση, αλλά δεν πάσχουν από αυτούς, καλούνται φορείς.

Faktorы CF. κινδύνου

Παράγοντες, η οποία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο της κυστικής ίνωσης περιλαμβάνουν:

• Η παρουσία του γονιδίου για την κυστική ίνωση γονείς;
• Αδέρφια και αδερφές, με κυστική ίνωση;
• Οι γονείς με mukovistsidozom – κυρίως τη μητέρα, με τους άνδρες, άρρωστος με κυστική ίνωση συχνά στείρα.

Simptomы CF.

Η ασυνήθιστα παχύ βλέννα, που παράγεται κατά την κυστική ίνωση, Αναστέλλει τη λειτουργία ορισμένων οργάνων, η οποία προκαλεί συμπτώματα.

Συμπτώματα της κυστικής ίνωσης στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνουν :

• Δυσκολία να περάσει τον πρώτο σκαμνί;
• Ειλεός, μερικές φορές απαιτούν χειρουργική επέμβαση;
• Αλμυρό ιδρώτα.

Λάσπη, συνδέοντας το φως, μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Βήχα και συριγμό;
• Δύσπνοια;
• Οι ακανόνιστες άκρες των δακτύλων σχήμα;
• Το παραμορφωμένο σχήμα του στήθους.

Η βλέννα μπορεί επίσης να εμποδίσει τις πάγκρεας, η οποία με τη σειρά σε μπλοκ η παραγωγή των ενζύμων, που χρησιμοποιούνται για την πέψη. Αυτό μπορεί να προκαλέσει:

• Αύξηση βάρους;
• Χαμηλή ανάπτυξη;
• Καθυστέρηση;
• Υποσιτισμός;
• Αφυδάτωση;
• Bad μυρωδιά, κυμαινόμενο καρέκλα – λόγω της κακής πέψης των λιπαρών ουσιών.
• Διάρροια.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κυστική ίνωση :

• Μειωμένη γονιμότητα στις γυναίκες;
• Archoptosis;
• Φτωχή παραγωγή σπέρματος στους άνδρες;
• Οι ρινικοί πολύποδες;
• Χρόνια ρινική απόφραξη από χρόνια ιγμορίτιδα;
• Ίκτερο ή άλλα συμπτώματα της νόσου του ήπατος;
• Υπερβολική δίψα και την αυξημένη ούρηση, η οποία μπορεί να υποδεικνύει διαβήτη 2 τύπος;
• Πόνος στο στομάχι και πρήξιμο του εντερική απόφραξη.

Τα κορίτσια πάσχουν από κυστική ίνωση περισσότερα, από ό, τι τα αγόρια.

Διάγνωση της Κυστικής Ίνωσης

Ο γιατρός θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και το ιατρικό ιστορικό, και να εκτελέσει μια φυσική εξέταση. Ύποπτο για κυστική ίνωση παρατηρείται σε ένα παιδί, εάν παρατηρηθεί τα κλασικά συμπτώματα της νόσου, ειδικά κυστική ίνωση άρρωστο αδελφό ή αδελφή.

Η κυστική ίνωση είναι συχνά διαγιγνώσκεται από την παρουσία των συμπτωμάτων, οικογενειακό ιστορικό της κυστικής ίνωσης ή θετική διαλογή σε νεογέννητα. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί μετά από το πέρασμα του γενετικού ελέγχου. Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις, που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να επιβεβαιώσει την κυστική ίνωση:

• Δοκιμή χλωρίου στον ιδρώτα;
• Μέτρηση της ρινικής διεπιθηλιακής διαφορά ηλεκτρικού δυναμικού (Ρινικό διαφοράς δυναμικού – NPD-тест).

Ο γιατρός μπορεί να εκτελέσει μια δοκιμαστική λυχνία, να βρείτε τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης ή να προσδιορίσετε το είδος της θεραπείας. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφία θώρακος ή / και κόλπων;
• Δοκιμή της λειτουργίας των πνευμόνων;
• Απομόνωση των πολιτισμών πτύελα.

Οι εξετάσεις μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να ελέγχετε τη λειτουργία του παγκρέατος, να αξιολογήσει τα συμπτώματα ή να καθορίζει το είδος της θεραπείας.

Κυστική Ίνωση Θεραπεία

Η κυστική ίνωση δεν μπορεί να θεραπευτεί. Η υποστηρικτική θεραπεία έχει ως στόχο την:

• Βελτίωση της αφομοίωσης της τροφής από τον οργανισμό;
• Η πρόληψη και θεραπεία των ασθενειών των πνευμόνων και τα ιγμόρεια;
• Υποστήριξη για τη λειτουργία της αναπνευστικής οδού και των πνευμόνων.

Θεραπεία της κυστικής ίνωσης περιλαμβάνουν:

Ισχύς στην κυστική ίνωση

Η σωστή διατροφή μπορεί να βοηθήσει να βελτιώσει τη γενική υγεία σας, καθώς και την ανάπτυξη του παιδιού. Παιδιά, ο οποίος σκόραρε ένα φυσιολογικό βάρος εντός δύο ετών μετά τη διάγνωση έχουν λιγότερα επεισόδια βήχα και έχουν καλύτερη πνευμονική λειτουργία. Μερικά βήματα, που μπορούν να βοηθήσουν να περιλαμβάνει:

• Υψηλής θερμιδικής αξίας δίαιτα, αναπτύχθηκε από διαιτολόγο;
• Τα συμπληρώματα διατροφής, λιποδιαλυτές βιταμίνες και ιδίως τη λήψη (ρε, Ε, και Κ);
• Η αποδοχή των παγκρεατικών ενζύμων με τα γεύματα για να βελτιώσει την πέψη και την απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών;
• Πίνοντας άφθονα υγρά και αναπλήρωση άλατα που προέρχονται από τον τότε, ειδικά όταν κάνει ζέστη ή κατά τη διάρκεια της ασθένειας.

Θεραπεία λοιμώξεων των πνευμόνων σε ασθενείς με κυστική ίνωση

Συσσώρευση του πάχους βλέννας στους αεραγωγούς αυξάνει τον κίνδυνο λοιμώξεων του αναπνευστικού. Η μόλυνση μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές με την αναπνοή, λόγω της συσσώρευσης της βλέννας. Η θεραπεία της υποτροπιάζουσας λοίμωξης απαιτεί συχνά αντιβιοτικά. Για την πρόληψη νέων μολύνσεων που χρησιμοποιούνται:

• Εμβολιασμός;
• Αντιβιοτικά (συνήθως από την εισπνοή).

Διατήρηση των αεραγωγών και των πνευμόνων κατά την κυστική ίνωση

Φάρμακα βοηθήσει να κρατήσει ανοιχτό τον αεραγωγό. Τα περισσότερα φάρμακα που λαμβάνονται μέσω μιας συσκευής εισπνοής ή νεφελοποιητή. Απαραίτητα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Bronhorasshiriteli – να χαλαρώσει τους μυς και να ανοίγουν τους αεραγωγούς;
• Εισπνεόμενα στεροειδή – να μειωθεί το πρήξιμο και ο ερεθισμός (μόνο όταν είναι απαραίτητο);
• Βλεννολυτικό φάρμακα – να μειώσει την παραγωγή βλέννας και να την βοηθήσει έξω από τους πνεύμονες.

Άλλα βήματα, ότι μπορεί να βοηθήσει να φέρει τη βλέννα από τους πνεύμονες:

• Το υπέρτονο αλατούχο είναι ένας ειδικός τύπος του αλμυρού νερού. Ειδική συσκευή ψεκάζει το διάλυμα με ομίχλη, το οποίο στη συνέχεια εισπνέεται από. Ομίχλη μπορεί να βοηθήσει να μειώσει την παραγωγή της βλέννας στους πνεύμονες;
• Κρουστά του θώρακα – ρυθμικό χτύπημα στο στήθος. Η διαδικασία μπορεί να βοηθήσει να πάρει τη βλέννα από το αναπνευστικό σύστημα.

Όταν η ασθένεια προοδεύει, μπορεί να απαιτήσει θεραπεία με οξυγόνο ή μηχανικό αερισμό.

Άλλες θεραπείες για την κυστική ίνωση

Για τη θεραπεία της μπλοκαρίσματα στο έντερο μπορεί να απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Μπορεί να θεωρηθεί μια μεταμόσχευση πνεύμονα επιλογή και μεταμόσχευση ήπατος.

Υποστήριξη είναι πολύ σημαντική για τους ασθενείς με κυστική ίνωση και τις οικογένειές τους. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις ομάδες υποστήριξης ή συμβουλευτική ψυχολόγος.

Αν εσείς ή το παιδί σας με κυστική ίνωση, Ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας.

Πρόληψη Κυστική Ίνωση

Δεν υπάρχει κανένας τρόπος για την πρόληψη της κυστικής ίνωσης, αν έχετε ελαττωματικά γονίδια.

Πριν σχεδιάζει τη σύλληψη των παιδιών, ενήλικες μπορούν να δοκιμαστούν για την παρουσία του γονιδίου, καλώντας την κυστική ίνωση. Προγεννητικός έλεγχος μπορεί να καθορίσει, Αν ένα παιδί είναι άρρωστο με κυστική ίνωση.