Atia μυωπία (αρχαία ελληνικά. μῦς - «μυών», πάθος — «болезнь, υποφέρουν ») - προοδευτική, κληρονομική νευρομυϊκή ασθένεια είναι μια χρόνια φύσης που επηρεάζει μυϊκό ιστό.
Η αιτία του την
Οι κύριοι λόγοι για την ανάπτυξη της μυοπάθειας:
- κληρονομικός παράγοντας, χαρακτηριστικό της κληρονομικές μυοπάθειες;
- γενετική ανωμαλία;
- ορμονικές διαταραχές στο σώμα του ασθενούς (π.χ., διαταραχές του θυρεοειδούς αδένα);
- συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού.
συμπτώματα μυοπάθειας
- Μόνιμη μυϊκή αδυναμία, η οποία δεν εξαφανίζονται, ακόμα και μετά από ανάπαυση ή μειωθεί ελαφρώς.
- μυϊκή ατροφία. μύες γίνονται λεπτότερα, γίνουν λιγότερο δραστήρια.
- Μυϊκός τόνος μειώνεται σε μεγάλο βαθμό, μύες γίνονται πλαδαρό και πλαδαρό.
- Rachiocampsis, Αυτό συμβαίνει λόγω της αδυναμίας να διατηρήσει μυών του σώματος σκελετού στην ανατομική θέση.
- Psevdogipertrofii, ως αποτέλεσμα της αραίωσης ορισμένων άκρων άλλοι φαίνονται αυξήθηκε σημαντικά.
Διαγνωστικά
Σημαντικές διαγνωστικές βήματα:
1. Ιστορία Ανάλυση και καταγγελιών των ασθενών:
- φορά την αποφασιστικότητά της πρώτης αιτιάσεως;
- Πώς ήταν η ανάπτυξη στη βρεφική και παιδική ηλικία;
- αν οικογενειακό ιστορικό μυοπάθεια έχουν στενούς συγγενείς.
2. Νευρολογική εξέταση:
- εκτίμηση της σοβαρότητας της μυϊκή αδυναμία;
- η παρουσία του ασθενούς χαρακτηρίζεται από ατροφία των μυών (λεπτό χέρια και τα πόδια, psevdogipertrofii);
- αξιολόγηση του μυϊκού τόνου του ασθενούς;
- παρουσία Βαθμολογία σκελετικές παραμορφώσεις;
- αξιολόγηση των αντανακλαστικών των άκρων;
3. Εργαστηριακή ανάλυση του αίματος.
4. Ο προσδιορισμός του επιπέδου των ορμονών του θυρεοειδούς.
5. Βιοψία mыshts.
6. γενετικές εξετάσεις.
Τύποι της νόσου
Υπάρχουν δύο κύριες μορφές της μυοπάθειες: πρωτογενή και δευτερογενή.
1. πρωτογενή μυοπάθειες, Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι κληρονομική. Ο κύριος ανήκουν:
- врожденные миопатии – развиваются в младенческом возрасте;
- ранние детские миопатии – развиваются в возрасте 5-10 χρόνια;
- юношеские миопатии – развиваются в подростковом возрасте;
2. δευτεροβάθμιας μυοπάθεια, αναπτυχθούν στο πλαίσιο άλλων παθολογικών καταστάσεων και είναι μειωμένης εξασφάλισης (π.χ., στην περίπτωση της ενδοκρινικές διαταραχές, οξείας δηλητηρίασης, κ.λπ.).
Ανάλογα με τη σοβαρότητα της μυοπάθειας και τον εντοπισμό του σε διάφορα μέρη των άκρων, εκκρίνουν:
- κυρίως εγγύς, έντονη μυϊκή αδυναμία στα άκρα, που βρίσκονται πιο κοντά στο σώμα;
- κυρίως απώτατο, μυϊκή αδυναμία εκφράζεται στα άκρα, τα οποία βρίσκονται πιο μακριά από το σώμα;
- смешанные – сочетают в себе обе формы.
Δράσεις του ασθενούς
Ο ασθενής χρειάζεται ιατρική φροντίδα και την επιλογή της ορθολογικής θεραπείας.
μυοπάθειες θεραπεία
Αν δεν συμβεί μια κληρονομική μορφή μυοπάθειας πλήρη αποκατάσταση. Συμπτωματική θεραπεία είναι, Έχει ως στόχο την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της νόσου και τη βελτίωση της ποιότητας της ζωής του ασθενούς.
Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας του μυοπάθειες ανήκουν:
- μεθόδους των ορθοπεδικών διόρθωσης. Για τους σκοπούς της διόρθωσης απαιτεί τη χρήση ειδικών συσκευών, βοηθά τους ασθενείς να κινούνται ανεξάρτητα (AFOS, αναπηρικά αμαξίδια);
- αναπνευστική γυμναστική. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο αποσκοπεί στη βελτίωση πνευμονικού αερισμού διαδικασία και μειώνοντας τον κίνδυνο της φλεγμονής στον πνεύμονα;
- лечебная гимнастика – включает в себя комплекс упражнений, στοχεύουν στις ανάγκες της φλεγμονής στους μυς της κινητικής δραστηριότητας του σώματος. Η εφαρμογή αυτής της μεθόδου επιβραδύνει την ανάπτυξη της μυϊκής ατροφίας;
- ορθολογική επιλογή του επαγγέλματος;
- μυοπάθεια, εξελίχθηκε ως αποτέλεσμα της περίσσειας θυρεοειδικών ορμονών, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов – тиреостатиков;
- μυοπάθειες, αιτία της οποίας χρησίμευσε ως συστηματική νόσο του συνδετικού ιστού (π.χ.. σκληρόδερμα), αντιμετωπίζονται με τη βοήθεια των στεροειδών ορμονών και κυτταροστατικά.
Επιπλοκές
Σε έναν ασθενή με μυοπάθεια μπορεί να αναπτύξει τις ακόλουθες επιπλοκές:
- στην περίπτωση μιας παθολογικής διεργασίας που περιλαμβάνει τα αναπνευστικών μυών μπορεί να αναπτυχθεί αναπνευστική ανεπάρκεια;
- ανικανότητα να περπατήσει χωρίς βοήθεια;
- στάσιμη πνευμονία;
ο κίνδυνος θανάτου αυξάνει σημαντικά κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης των προαναφερθέντων επιπλοκές.
μυοπάθειες πρόληψη
Ίσως οι προφύλαξη από κληρονομικές μυοπάθειες, σε περίπτωση, αν νωρίτερα η οικογένεια είχε ήδη γίνει τέτοιες ασθένειες. Για το σκοπό αυτό,, πραγματοποιήθηκε η γενετική συμβουλευτική ζευγαριών, να αξιολογήσει τον κίνδυνο να αποκτήσουν παιδί με μυοπάθεια.
