ΠΟΛΛΑΠΛΟ ΜΥΕΛΩΜΑ – Μυέλωμα

Εκπέμπουν την πιο κοινή ασθένεια mielomna διάχυτη-nodulous μορφή, διάχυτο, πολλαπλών-nodulous και σπάνια σπλαχνικού μορφές.

Το πολλαπλό μυέλωμα αναπτύσσεται συχνότερα μεταξύ 45 και 65 ετών., παρουσιάζεται με συχνότητα ίση σε άτομα και των δύο φύλων. Στη βιβλιογραφία υπάρχουν μηνύματα σχετικά με ασθένειες οικογενειακή ασθένεια mielomna, καθώς και των περιπτώσεων καλοήθεις paraproteinemij και πολλαπλό μυέλωμα σε μία οικογένεια. Όταν citogenetičeskom ανάλυση των κυττάρων μυελωμάτων μπορεί να ανιχνευθεί με ποσοτικούς (anèuploidiâ) και διαρθρωτικές (Διαγραφή, μετατόπιση) αλλαγές, είναι μη ειδική για το πολλαπλό μυέλωμα, που παρατηρούμε όταν άλλες hemoblastoses.

Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για χρόνια, Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, από 12 χρόνια πριν 20 χρόνια ή περισσότερο.

Τα κλινικά συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου συνδέονται στενά με αλλαγές σε διάφορα όργανα και συστήματα και με προβλήματα όρασης πρωτεΐνη και βολισμό των ορυκτών.

Η ήττα του σκελετικού συστήματος εκδηλώνεται με πόνο, Οι όγκοι και κατάγματα. Πιο συχνά επηρεάζει τα επίπεδα και το σύντομο οστά (παϊδάκια, σπονδύλων, κρανίο, Κοιλιά), λιγότερος είναι epifiza μακρά οστά. Υπερανάπτυξη του νεοπλασματικού ιστού που συνοδεύεται από καταστροφικές αλλαγές. Συχνά σε απότομη πόνος θέση κατάγματα συμβαίνουν. Όγκου υπό μορφήν εστιακή razrastani διάφορα μεγέθη μπορούν να δράσουν εκτός του οστίτη ιστού.

Όταν αυτοί μερικές φορές παρακέντηση εντοπίστηκαν τα κύτταρα του μυελώματος. Ως αποτέλεσμα, εκτός από τα mielomnogo άλατα του ασβεστίου που κινητοποιήθηκαν από οστό. Ωστόσο, για μεγάλο χρονικό διάστημα στο αίμα των ασθενών είναι μέσα σε φυσιολογικά όρια και μόνο 20 έχουν υπερασβεστιαιμία-40 % ασθενείς, στη τελική εποχή της νόσου, ειδικά όταν азотемии.

Με αυστηρή πιό bedrest ασθενείς αυξάνεται η οστεόλυση διεργασίες, με αποτέλεσμα μια δραματική αύξηση του ποσού του ασβεστίου στο αίμα. Μείωση του ασβεστίου στο αίμα ως αποτέλεσμα της θεραπείας επιβεβαιώνει κυτταρογενετικές παθογενετικοί σύνδεση οστεόλυση υπερασβεστιαιμία και mielomnogo.

Ακτινογραφίες της πληγείσες οστά ανιχνευθεί ελαττώματα, κατάλληλη μορφή και μεγαλύτερη mielomna όγκοι. Το πιο εξέχον είναι μια ακτινογραφία κρανίου («μυστηριώδης κρανίο»), όπου ελαττώματα είναι στρογγυλά και οβάλ σχήμα πώς θα σκώρος vyedeny ή χτυπημένος έξω από μια γροθιά. Οι αλλαγές αυτές μπορεί να παρατηρηθεί σε μεταστάσεις των κακοήθων όγκων των οστών του κρανίου, καθώς και στις περιπτώσεις, Όταν η κατάφυτη Κοκκιοποίηση σκληράς αραχνοειδή δίνουν στις ακτινογραφίες τσέπες του Διαφωτισμού στρογγυλεμένο σχήμα.

Χαρακτηριστικό του πολλαπλού μυελώματος και ακτινογραφική αλλαγές στην σπονδυλική στήλη με τη μορφή εντοπισμένη ή διάχυτη οστεοπόρωση. Σπονδύλων σε αυτό ισοπέδωσε, σχήμα σφήνας ή čečeviceobraznye, μπορεί να λάβει τη μορφή ΜΠΑΝΤΑ, τελικά η αγορά είδους ψαριών σπονδύλων. Με μια διάχυτη μορφή μπορούν να αναγνωριστούν ακτινογραφικά mielomna ασθένεια διάχυτη οστεοπόρωση χωρίς ελαττώματα των οστών. Rentgenonegativee μορφές του πολλαπλού μυελώματος (Ελλείψει τυχόν αλλαγές στα οστά) αντιπροσωπεύουν περίπου το 10 % όλες τις περιπτώσεις του πολλαπλού μυελώματος.

Plazmokletočnuû διήθηση μπορεί να βρεθεί σε σχεδόν όλα τα εσωτερικά όργανα. Αυξάνω ήπατος και του σπλήνα παρατηρείται σε 5-13 % ασθενείς. Ωστόσο, μόνο οι μισοί από αυτούς αύξηση αυτά τα όργανα και στους λεμφαδένες λόγω διείσδυσης mielomno-κυττάρων, Όταν αυτό περιέχει κύτταρα και μυελώματος στο περιφερικό αίμα (plazmokletočnye λευχαιμία). Σε άλλες περιπτώσεις, διόγκωση του ήπατος ή της σπλήνας λόγω μυελοειδή metaplaziej με mielemiej και μερικές φορές έλευση èritrokariocitov στο περιφερικό αίμα.

Στην αρχή των αλλαγών ασθένεια στο περιφερικό αίμα είναι μη ανιχνεύσιμο. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και επίσης κανονική λευκοκυτταρόγραμμα, Αν και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορείτε να το επισημάνετε με σχετική limfocitozom ή ουδετεροφιλία με αριστερό shift για να mielozitov και ακόμη και νεότερες μορφές. Ουδετεροπενία είναι συνήθως συνδέεται με την απόκτηση των κυτταροστατικών. Στις περισσότερες μορφές του πολλαπλού μυελώματος συχνά σημείωσε την απόλυτη μονοκυττάρωση και εντοπίστηκε μια ενιαία πλασματοκύτταρα, εξαιρέσει λευχαιμία, Κύτταρα μυελώματος στο οποίο μεγάλο αριθμό πάει στο περιφερικό αίμα. Τέτοια mielomnokletočnyj λευχαιμίας περιλαμβάνουν πιο συχνά χρόνιες παθήσεις, απότομη plazmoblastoz είναι πολύ σπάνιο. Με την ανάπτυξη του πολλαπλού μυελώματος σε ασθενείς τα ανάπτυξης αναιμίας, παθογένεση των οποίων τέλος διευκρινιστεί.

Αναιμία, συνήθως, normohromnaja. Ο αριθμός των Δικτυοερυθροκύτταρα δεν προωθείται. Εμφανίζονται μερικές φορές σε σοβαρή αναιμία στο περιφερικό αίμα normocity. ΤΚΕ αυξάνεται σε περισσότερες περιπτώσεις πολλαπλό μυέλωμα, με εξαίρεση το μυέλωμα nesekretiruûŝej, καθώς και το μυέλωμα Bence-Jones (ασθένεια ελαφριάς αλυσίδας), που ρέει με χαμηλή έκκριση των paraimmunoglobulinov. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικό για ένα μεγάλο χρονικό διάστημα, Αν και μερικές φορές ήδη στην αρχή της νόσου είναι gipertrombocitoz.

Μελέτη για την στικτή με νόσο mielomna μυελού των οστών δίνει τη δυνατότητα σε 90-96 % περιπτώσεις να ανιχνεύσει τα κύτταρα του μυελώματος, οποία ανάλογα με το στάδιο και η μορφή της νόσου (διάχυτη, συσκευών-εστίασης ή πολλαπλών-αλωπεκία) μπορεί να είναι ή ως ομοιόμορφη διείσδυση, ή, εμφανίζεται πιο συχνά, Οι μεμονωμένες νησίδες σε μια μάζα του στοιχείου μυελογενή. Τέτοια νησιά των κυττάρων μυελωμάτων μπορούν να ανιχνευθούν στα δείγματα με χαμηλή μεγέθυνση μικροσκόπιο.

Κύτταρα του μυελώματος ενδέχεται να μοιάζει με plazmoblasty, proplazmocity και φαινότυποι. Ειδικά με την παρουσία δύο-, τρεις- και με πολλές πυρήνες κελί μυέλωμα διαφόρων μεγεθών.

Ανάλογα με το είδος του κυρίαρχο κελί διακρίνει μυέλωμα-plazmoblastomu, Μυέλωμα-plazmocitomu. Σχηματισμό και την έκκριση των κυττάρων πλασμοκύτωμα ανώμαλη πρωτεΐνες που προς το παρόν αποδειχθεί. Παρουσιάζεται η κατανομή των καρκινικών κυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος μέσω golokrinnym μυστικό, t. Αυτό είναι. ανά είδος μονοκύτταρα αδένα.

Σύνδρομο πρωτεΐνη παθολογία για το πολλαπλό μυέλωμα εκδηλώνουν giperparaproteinemiej, που αναπτύσσεται μέσα από giperglobulinemii.

Αλβουμίνη επίπεδο πέφτει, και συνεπώς μειωμένη al′buminovo-globulinovyj αναλογία σε 0,6 — 0,2. Αυξημένης γλοιότητας του αίματος, Υπάρχουν αυθόρμητες συγκόλληση των ερυθροκυττάρων ως μέντα μπαρ, Οι αντιδράσεις θετικές ιζηματογενή πρωτεΐνη, το φαινόμενο της καθυστέρησης της αιμόλυσης όταν αντίδραση Wasserman.

Χαρακτηριστικό των σφαιρινών για το πολλαπλό μυέλωμα

Η πιο σημαντική ασθένεια του συγκεκριμένου κριτηρίου mielomna — η εμφάνιση της paraimmunoglobulinov σολ, ΈΝΑ, ρε, λιγότερο E (με plazmokletočnyh λευχαιμία) τύποι.

Εκχώρηση βιοχημικές ακόλουθες παραλλαγές του μυελώματος:

• G-μυέλωμα;
• A-μυέλωμα;
• D-μυέλωμα;
• E-μυέλωμα;
• Ασθένεια ελαφριάς αλυσίδας (Ο Bence Jones μυέλωμα mikromolekulârnaâ);
• Necekretiruûŝaâ μυέλωμα;
• Diklonovaâ μυέλωμα.

Σπανίως (0,5 % περιπτώσεις) συναντά M-μυέλωμα.

Σχετικά με το èlektroforegramme ορού χοίρου είναι με τη μορφή στενής, έντονα χρωματισμένο κοιλότητα μεταξύ γ- και β-, σπανιότερες γ- και α₂-globulinovymi φατριών.

Συμπαγής paraproteinovuû στενή λωρίδα σε èlektroforegramme, που συνήθως αναφέρονται ως m-κλίση.

Το proteinogramme M-κλίση έχει θέα αιχμής.

Αντιδραστική Gipergammaglobulinemiâ (ρευματοειδής αρθρίτιδα, κίρρωση του ήπατος, όγκος) Σε αντίθεση με την M-κλίση με mielomna νόσο είναι είδος του φαρδιές λωρίδες. Όταν ασθένεια Bence-Jones M-κλίση στον ορό δεν proteinogramme. Χοίρου εντοπίζονται μόνο στα ούρα.

Πρωτεΐνη Mikromolekulârnyj Bence-Jones στις èlektroforegramme ούρα παρουσίασε μια στενή λωρίδα μεταξύ γ- και α₂-globulinami. Το ποσοστό αυτό είναι απολύτως patognomoničen να paraproteinemičeskih και να αναγνωριστούν από hemoblastosis 95 %.

Ηλεκτροφόρηση του ορού και ούρων mielomnuû επιτρέπει την ανίχνευση της νόσου σε 99 % περιπτώσεις, Εκτός από το μυέλωμα nesekretiruûŝej.

Ως όγκος ανάπτυξης αυξάνεται αριθμός των παρα, αλλά υπό την επίδραση της θεραπείας με κυτταροστατικά μειώνει, που χρησιμεύει ως δείκτης της αποδοτικότητας της εφαρμοσμένης θεραπείας.

Εκδηλώσεις του πολλαπλού μυελώματος

Paraproteinemičeskij νέφρωση είναι η πιο συχνή εκδήλωση του πολλαπλού μυελώματος. Συνεχής, επίμονη πρωτεϊνουρία μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα του πολλαπλού μυελώματος, τη σοβαρότητα του ποικίλλει ευρέως. Ακόμη και με σημαντικούς δείκτες των πρωτεϊνουρία (να 60 % σκίουρος) σε ασθενείς με δεν οίδημα, hypoproteinemia, υπερχοληστερολαιμία και η υπέρταση.

Στο επίκεντρο της νεφρική ανεπάρκεια με mielomna νόσο βρίσκεται ανάντη nefroskleros (nefrotičeskoe ρυτίδωμα νεφρά), που προκαλείται από την επαναρρόφηση πρωτεΐνη Bence-Jones. Επιπλέον παράγοντες είναι μια σταγόνα στον nefronov των οστών Bence Jones – πρωτεΐνη με την ανάπτυξη εστιών vnutripočečnogo nefrogidroza, καθώς και ασβεστοποίηση των νεφρών, Αμυλοείδωση του τους στρωμα, διήθηση του πλάσματος κυττάρων και αύξουσα λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος.

Στην παθολογική διαδικασία που εμπλέκονται βασική μεμβράνη και νεφρική mezangij clubockov.

Στην ακράτεια των ιζημάτων με mielomna νόσο ανάμεσα σε πρωτεϊνουρία και υαλοειδούς ανιχνευθεί (λιγότερο συχνά) κοκκώδη και επιθηλιακά κύλινδροι. Περιστασιακά ενδέχεται να αντιμετωπίσετε mikrogematuria. Η αντίδραση των ούρων αλκαλικές, στα ούρα εμφανίζονται φωσφορικά άλατα. Όταν κατάγματα οστών, πνευμονία, αγχωτικές καταστάσεις ασθενείς με mielomna νόσο μπορεί να αναπτύξουν οξεία αποτυχία νεφρών μέχρι anurii. Σε 15 % άρρωστος σημειώσεις paraamiloidoz (ύφασμα paraproteinoz).

Για το πολλαπλό μυέλωμα χαρακτηρίζεται από τη μείωση του αριθμού των κανονική ανοσοσφαιρίνες. Ο μηχανισμός αυτής της διαδικασίας δεν είναι ακόμη αποσαφηνιστεί. Συχνά συνοδεύεται από μείωση της αντισώματα υπογαμμασφαιριναιμία, που επηρεάζει την ευαισθησία των ασθενών με λοίμωξη.

Μερικές φορές (σε 2-5 % περιπτώσεις) ασθενείς με mielomna νόσο όταν ψύχεται κάτω ορού 37 Ίζημα παραπρωτεϊνών ° C. Αυτό είναι krioglobuliny, πρωτεΐνες, κατέχοντας ιδιοκτησία του υετού ή ψύξη gelifikacii ορού. Εμφανίζονται όταν η υποξεία ενδοκαρδίτιδα σηπτική, uzelkovom periarteriite, παθήσεις της χρόνιας.

Μερικές φορές όταν η ψύξη είναι ιξώδες ενισχυμένη αίμα χωρίς να δημιουργεί ένα ορατό ίζημα. Έτσι, εργαστηριακή διάγνωση βασίζεται στην ανίχνευση του πολλαπλού μυελώματος στις πλασματοκυττάρων μυελού των οστών, Προσδιορισμός του paraimmunoglobulinov στον ορό και στα ούρα ή σε μια από αυτές Τετάρτη. Μόνο με την παρουσία κύτταρα και να σκεφτείτε για τη διάγνωση της πλασμοκύτωμα. Επιπλέον στη διάγνωση των ασθενειών είναι μια μελέτη ακτίνων χ, Ωστόσο, η έλλειψη osteodestruktivnyh αλλαγή δεν αποκλείει τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος, καθώς και τη θετική x-ray δεδομένων χωρίς Κυτταρολογία και δεν μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος. Mielomnuû νόσος (M-μυέλωμα) συχνά για να διαφοροποιήσει την ασθένεια Valdenstroma.