Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο-θεραπεία. Συμπτώματα και πρόληψη της νόσου μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι μια ομάδα των αιματολογικών ασθενειών, οποίο αναπαραγωγής λόγω της παραβίασης ενός ή περισσότερων τύπων των κυττάρων του αίματος (ερυθροκυττάρων, λευκοκύτταρα, Αιμοπεταλίων) μυελος των ΟΣΤΩΝ.
Άνθρωποι, που πάσχουν από την ασθένεια αυτή, ο μυελός των οστών αδυνατεί να παράγει τη σωστή ποσότητα των αιμοσφαιρίων, Αυτό οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης, αναιμία, αιμορραγία.
Ανάπτυξη mielodisplasticheskogo σύνδρομο μπορεί να είναι αυθόρμητη ή να είναι ένα αποτέλεσμα της χημειοθεραπείας, έκθεση.
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, που αναπτύσσεται σε άτομα πάνω από 60 χρόνια, άνθρωποι από νεαρή ηλικία είναι σπάνιο.
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο-αιτίες
Αίτια του συνδρόμου mielodisplasticheskogo δεν είναι εγκατεστημένο.
Παράγοντες, ευνοεί την ανάπτυξη του συνδρόμου mielodisplasticheskogo:
- κληρονομικές ασθένειες (nejrofiʙromatoz, Σύνδρομο Down, Αναιμία Fanconi);
- Οι βλαβερές επιδράσεις χημικών ουσιών (Πενταδιενυλίου, βενζόλιο, κλπ.);
- ιοντίζουσα ακτινοβολία (Ακτινοβολία γάμμα, ακτίνες χ);
- φάρμακο, καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.
Τα συμπτώματα του mielodisplasticheskogo συνδρόμου
Οι ασθενείς παραπονούνται για κόπωση, δύσπνοια κατά τη σωματική άσκηση, fatiguability, ζάλη-συμπτώματα, σχετίζονται με την ανάπτυξη της αναιμίας. Συνήθως διαγιγνώσκεται τυχαία, όταν το εργαστήριο μελέτης του αίματος. Λιγότερο συχνά η διάγνωση έχει οριστεί για τη θεραπεία της αιμορραγικό σύνδρομο, μόλυνση, θρόμβωση. Τέτοια συμπτώματα, Πώς απώλεια βάρους, σύνδρομο πόνου, unmotivated πυρετός μπορεί επίσης να είναι σημάδια του συνδρόμου mielodisplasticheskogo διαδηλώσεις.
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο-διάγνωση
Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα εργαστήριο, οι οποίες περιλαμβάνουν:
- γενική εξέταση αίματος;
- ιστολογικές και κυτταρολογικές μελέτες του μυελού των οστών;
- κυτταρογενετική ανάλυση του περιφερικού αίματος, μυελού των οστών για τον προσδιορισμό της χρωμοσωμική αλλαγές.
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο-μορφές της νόσου
Κατάταξη του συνδρόμου mielodisplasticheskogo (ΠΟΥ):
- Ανθεκτική αναιμία: αναιμία που δεν ανταποκρίνεται σε θεραπεία με φάρμακα σιδήρου, Βιταμίνες, στο μυελό των οστών είναι λιγότερο 5% myeloblasts, κελί ανωμαλίες, συνήθως, ανατρέξτε στους προκατόχους των ερυθροκυττάρων;
- Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο με απομονωμένες del;
- Πυρίμαχα zitopenia με Πολυγραμμικές δυσπλασία;
- Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο neklassificiruemyj;
- Πυρίμαχα zitopenia με Πολυγραμμικές δυσπλασία, δαχτυλίδι sideroblastami;
- Ανθεκτική αναιμία με kol'cevidnymi sideroblastami: myeloblasts στο μυελό των οστών είναι λιγότερο 5%, προαπαιτούμενες εργασίες των ερυθροκυττάρων όχι λιγότερο 15%, που παρουσιάζονται sideroblastami ανώμαλων κυττάρων-δαχτυλίδι;
- Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών-1;
- Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών-2.
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ασθενή-δράσεις
Όταν σημάδια της ασθένειας θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας αμέσως. Όταν diagnostirovannom mielodisplasticheskom σύνδρομο πρέπει να παρατηρηθεί η Αιματολόγος, εφαρμόσουν όλες τις συστάσεις της.
Θεραπεία του συνδρόμου mielodisplasticheskogo
Δεν είναι όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο mielodisplasticheskogo χρειάζεται θεραπεία. Σε περίπτωση έλλειψης υποτονικές, αιμορραγικές σύνδρομα, λοιμώδεις επιπλοκές ασθενείς εμπειρία σε αιματολόγο.
Επιλογή τακτικής θεραπείας καθορίζεται από σωματικά κατάστασης, Ηλικία ασθενούς, κινδύνων σε κλίμακα WPSS, IPSS:, η διαθεσιμότητα των συμβατό δότη.
Συνοδευτική θεραπεία περιλαμβάνει μετάγγιση των διαφόρων συστατικών του αίματος (trombokoncentrata, eritrocitarna μάζα), trombopojetinom θεραπεία, η ερυθροποιητίνη. Immunosupressivne η θεραπεία είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με φυσιολογική Περίληψη, gipokletochnym οστών, η παρουσία του HLA-DR15.
Η μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων από συμβατό δότη είναι η μέθοδος επιλογής όταν mielodisplasticheskom σύνδρομο.
Ασθενείς με καλή σωματική κατάσταση, μικρότερος 65 χρόνια, παρουσία του HLA-συμβατό δότη που η ετερόλογη μυελού των οστών.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται.
Μεταξύ των νέων θεραπευτικών προσεγγίσεων χρήση αναστολέων της μεθυλίωσης DNA (decitabin, 5-azacitidine), ανοσορρυθμιστικά φάρμακα (λεναλιδομίδη).
Με την ανάπτυξη της λοιμώδεις επιπλοκές απαιτούν αντιβακτηριακό, αντιμυκητιασική θεραπεία.
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο-επιπλοκές
Για mielodisplasticheskogo σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των μολυσματικών και αιμορραγικές επιπλοκές, θρόμβωση, αναιμία. Μερικές μορφές του συνδρόμου mielodisplasticheskogo μπορεί να μετατραπεί σε λευχαιμία.
Πρόληψη του συνδρόμου mielodisplasticheskogo
Γιατί μέχρι στιγμής δεν αναγνωρίζεται η ακριβής αιτία αυτής της παθολογίας, Έχει ανεπτυγμένες και προληπτικών μέτρων. Συνιστάται να αποφεύγεται η επαφή με τους παράγοντες, μπορεί να επηρεάσει την εμφάνιση του συνδρόμου mielodisplasticheskogo ή να επιταχύνει.