Πήξης αιμόστασης – Το σύστημα της αιμόστασης

Η πήξη του αίματος - μια σύνθετη ενζυματική διαδικασία, που εμπλέκονται μια σειρά από πρωτεολυτικά ένζυμα, και μη ενζυμική πρωτεΐνη και φωσφολιπίδια συστατικών, δραματικά την επιτάχυνση και την ενίσχυση της ενεργοποίησης και η δράση των ενζύμων.

Συμβατικά, η διαδικασία πήξης του αίματος μπορεί να διαιρεθεί σε δύο κύριες φάσεις:

1. αρχική πολυ-, οδηγώντας σε ενεργοποίηση της προθρομβίνης (фактора ΙΙ) για να το μετατρέψει σε ένα δραστικό ένζυμο - θρομβίνης (ΙΙα);
2. τελικός, όπου υπό την επίδραση της θρομβίνης, το ινωδογόνο μετατρέπεται πρώτα σε μονομερή ινώδους και διμερή, και zatem - σε πολυμερές ινώδες, η οποία σταθεροποιείται ενεργοποιημένου παράγοντα XIII.

Σύμφωνα με τη διεθνή ονοματολογία, Όλοι οι παράγοντες πήξης, Εκτός – αιμοπεταλίων, ορίζεται από ρωμαϊκούς αριθμούς (στον πίνακα).

Για να υποδείξετε, Αυτοί οι παράγοντες υποβλήθηκαν σε ενεργοποίηση, αριθμητικός παράγοντας χαρακτήρας προστίθεται το γράμμα «a», και στην περίπτωση; Εάν η δραστική αρχή ενεργός παράγοντας γίνεται ένα από τα θραύσματα του,- Буква «f»

Εκτός από την ψηφιακή σήμανση, και άλλα ονόματα που χρησιμοποιούνται παράγοντες πήξης - σύμφωνα με τη λειτουργία τους (π.χ., Παράγοντα VIII - antigemofilьnый σφαιρίνη), με τα ονόματα των ασθενών με πρόσφατα: ανακάλυψαν ανεπάρκεια ενός παράγοντα (фактор XII - фактор Хагемана, Factor X - Factor Stuart-Prauera και το κ.λπ.), τουλάχιστον - από το όνομα του συγγραφέα (π.χ., παράγοντα von Willebrand).

Για να καταπολεμήσετε την πήξη του αίματος πρωταρχικός (ανεξάρτητα συντίθεται) και δευτεροβάθμια, που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της πήξης και της ινωδόλυσης φυσιολογικές αντιπηκτικά.

Το ινωδογόνο σε ινώδες μετασχηματισμού

Η εξέταση της πήξης συνιστάται να ξεκινήσετε με το τελικό στάδιο της, έγκειται στο γεγονός, ότι το πρωτεολυτικό ένζυμο Η θρομβίνη, που προκύπτουν από ανενεργό πρόδρομο της - προθρομβίνης, αποκόπτεται από το μόριο του ινωδογόνου τέσσερα πεπτίδια (δύο πεπτίδια Α και Β δύο πεπτιδικά), με αποτέλεσμα το σχηματισμό των μονομερών ινώδους, το καθένα από τα οποία έχει τέσσερα δωρεάν σύνδεση. Συνδέοντας αυτές τις συνδέσεις μονομερή με το άλλο, πρώτα σε ζεύγη - σε διμερή, και στη συνέχεια - σε πολυμερή (ενώσεις του τύπου των «άκρο σε άκρο» και «πλευρά σε πλευρά"). Οι ίνες ινώδους σχηματίζονται.

Το ινωδογόνο - globulyarnыy γλυκοπρωτεΐνη (μοριακό βάρος 340000), που αποτελείται από δύο ταυτόσημες υπομονάδες. Κάθε υπομονάδα αποτελείται από τρεις αλυσίδες - Αα, Bβ и γ.

Η θρομβίνη διασπά η αρχή αυτού του μορίου πεπτιδίων A (σχηματίζοντας ένα des-Α-ινώδους μονομερή), Στη συνέχεια - πεπτίδια Β (des-ΑΒ ή πλήρη μονομερή ινώδους). Η εμφάνιση του ελεύθερου πεπτιδίου Α στην κυκλοφορία του αίματος (προσδιορίστηκε ανοσολογικά χρησιμοποιώντας αντι-Α-ορού) ένα σημάδι thrombinemia και χρησιμοποιείται ως "μάρτυρας" ενδαγγειακή πήξη (στο DIC, μαζική θρόμβωση).

Ινώδες μονομερές έχουν δομή trehnodulyarnuyu, και η ένωση του πολυμερούς ρέει στάδια του σχηματισμού διμερών, της οποίας η διαμήκης και εγκάρσια σύνδεση σχηματίζονται πρωτοϊνίδια, και στη συνέχεια - οι ίνες ινικής. Αυτό το διαλυτό ινώδες 5-7 Μ . ουρία ή 2 % μονοχλωροοξικού οξύ, σε σχέση με αυτό που αναφέρεται ως ινώδες S (διαλυτός). Κάτω από την επίδραση του παράγοντα XIII, η οποία επίσης ενεργοποιείται από την θρομβίνη σε παρουσία ιόντων ασβεστίου, στο σχηματισμό ινώδους ως ένα επιπλέον δισουλφιδικών δεσμών μεταξύ γ-, και η α-αλυσίδα, καθιστώντας. nerastvorimыm σε ινώδες Ι mochevine- (αδιάλυτος).

Υπό κανονικές συνθήκες, έχει σχετικά μέτριες συγκεντρώσεις θρομβίνης (π.χ., προκαλώντας την πήξη του πλάσματος του αίματος 10-12) παρέχουν πλήρη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες, σύμφωνα με την οποία σε αυτή την πρωτεΐνη ορού και άλλες ανοσολογικές μέθοδοι δεν έχουν καθοριστεί.

Σε αντίθεση,, σε διαδικασίες, που χαρακτηρίζεται από ενδοαγγειακή πήξη, μειωμένη ευαισθησία στη θρομβίνη και σε κάποιο βαθμό μειωμένη μονομερή διαδικασία πολυμερισμού ινώδους, σύμφωνα με την οποία ο χρόνος θρομβίνης πήξης επιμηκύνεται και οι παραπάνω δόσεις κατώφλι της θρομβίνης δεν θρομβώνεται ολόκληρο ινωδογόνο. Παραβίαση του αυτό οφείλεται στο γεγονός, ότι μέρος των πλήρεις και ημιτελείς μονομερή ινώδους σχηματίζουν σύμπλοκα με ινωδογόνο και, πιθανώς, με πρώιμη προϊόντα διάσπασης του ινώδους και ινωδογόνου από την πλασμίνη. Αυτές οι μακρομοριακές και ΜΕΣΗ διαλυτά σύμπλοκα μονομερούς ινώδους (RFMK), αναφέρονται στη βιβλιογραφία, καθώς και η «κακή θρομβωτικού ινώδους", "Αποκλεισμένοι ινωδογόνου", κακή πήξη υπό την επίδραση της θρομβίνης (είναι σχετικά ανθεκτικά θρομβίνης), αλλά σχηματίζουν ένα πήγμα όταν προστίθεται σε πλάσμα 50 % αιθανόλη (δοκιμή αιθανόλη), Μερικά δείγματα θειικό πρωταμίνης, διάλυμα β-ναφθόλης σε 50 % αλκοόλ, ξινή ortofenantrolina.

Το φαινόμενο της μη-ενζυματική SFMC πήξης (Κλειδωμένο ινωδογόνου) που ονομάζεται φαινόμενο paracoagulation και χρησιμοποιείται ευρέως σε εργαστηριακά διαγνωστικά και thrombinemia ενδοαγγειακή πήξη. Η εντοπίσει πιο πλήρως αυτά τα συγκροτήματα επιτρέπει τις ακόλουθες δοκιμές:

• δοκιμασία πήξης με τις ασιατικές δηλητήριο φιδιού εφά Κεντρική;
• δείγμα ortofenantrolinom;
• Δοκιμή πρόσφυσης των σταφυλόκοκκων.

Έτσι, μετασχηματισμό του ινωδογόνου σε ινώδες μπορεί να πάει τόσο συμβατικό τρόπο, και σχηματίζουν SFMC (Paracoagulation Προϊόν), ο προσδιορισμός των οποίων είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της ενδαγγειακής πήξης.

Συνολική αξιολόγηση του τελικού σταδίου της διαδικασίας της πήξης Είναι διενεργούνται με δοκιμή θρομβίνη, t. Αυτό είναι. με προσδιορισμό του χρόνου πήξης του πλάσματος με κιτρικό προσθέτοντας σε αυτό ένα πρότυπο ποσότητα θρομβίνης. Η δοκιμή είναι σημαντική για τη διάγνωση πολλών διαταραχών της πήξης του αίματος, Τα αποτελέσματα είναι σημαντικά για την ορθή ερμηνεία της μαρτυρίας όλων των άλλων δειγμάτων πήξης, Για την αναστολή του τελικού σταδίου της διαδικασίας επιμηκύνει τον χρόνο πήξης σε όλες τις άλλες μελέτες,.

Μηχανισμοί της προθρομβίνης σε θρομβίνη

Σύμφωνα με τη σύγχρονη θεωρία του συμπλόκου καταρράκτη της πήξης, ενεργοποιείται προθρομβίνης (фактора ΙΙ) Είναι το αποτέλεσμα του πολυ-ενζύμου διαδικασία, όπου διαδοχικά ενεργοποιούνται και αλληλεπιδρούν διάφοροι παράγοντες πήξης. Από αυτούς τους παράγοντες III, VII, Χ, ΙΧ, XII και XI, και προκαλλικρεϊνη είναι πρωτεολυτικά ένζυμα, και τον παράγοντα VIII, V - μη ενζυματική aktseleratorami διαδικασία, επιταχύνοντας την ενεργοποίηση ενζυμικών παραγόντων πολλές χιλιάδες φορές.

Υπάρχουν δύο κύριοι μηχανισμοί ξεκινήσει η διαδικασία της πήξης - εξωτερική και εσωτερική.

Έξω από το μηχανισμό της πήξης του αίματος

Έξω από το μηχανισμό της πήξης του αίματος που προκλήθηκε από θρομβοπλαστίνης ιστού, η οποία μπορεί να εισέλθουν στο πλάσμα του αίματος του πληγέντος (βλάβη, χειρουργική επέμβαση και άλλα.) ιστών, τοιχώματα του δοχείου (Παράγεται από ενδοθηλιακή βλάβη, με τη συμμετοχή των ενεργοποιημένων αιμοπεταλίων), και εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος από το υγρό των ιστών (εμβολή αμνιακού υγρού, περιτοναϊκή-φλεβική αναστόμωση, Διάφοροι τύποι σοκ). Άμεσα στην θρομβοπλαστίνη ιστού αίματος μπορεί να παράγεται από ενεργοποιημένα μονοκύτταρα (υπό την επίδραση της ενδοτοξίνης, ανοσοσυμπλεγμάτων, κ.λπ.. δ.).

Σε ένα μεγάλο αριθμό θρομβοπλαστίνης ιστού που παράγεται από τα κύτταρα και ορισμένων καρκίνων (συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας).

Η τρέχουσα θρομβοπλαστίνη ιστού εκκίνησης είναι μια πρωτεΐνη - αποπρωτεΐνη Γ, ενώ το φωσφολιπίδιο τμήμα III nonspecific παράγοντας και χρησιμεύει ως μια διαδικασία ενεργοποίησης μήτρας (t. Αυτό είναι. λειτουργικά παρόμοιο με τον παράγοντα 3 Αιμοπεταλίων, kefalin, eritrofosfatidom).

Από την πήξη του κυκλώματος δει, Θρομβοπλαστίνη ιστού που σχηματίζει ένα σύμπλεγμα με τα ιόντα ασβεστίου και Παράγοντα VII, ενεργοποιεί το τελευταίο, με αποτέλεσμα ένα ισχυρός ενεργοποιητής του ενζύμου Παράγοντας X.

Στο εργαστήριο δοκιμών προσομοιώνει έναν εξωτερικό μηχανισμό του χρόνου προθρομβίνης, κατά την εκτέλεση των οποίων στο αποκαταστημένου ασβεστίου κιτρικό πλάσμα προστίθεται στο εξωτερικό ύφασμα (το μεγαλύτερο μέρος του εγκεφάλου του ανθρώπου ή κουνελιού) θρομβοπλαστίνη συγκεκριμένη δραστηριότητα και τον χρόνο πήξης καταγράφηκαν.

Ο εσωτερικός μηχανισμός της πήξης του αίματος

Ο εσωτερικός μηχανισμός είναι πολύ πιο περίπλοκη και σημαντική για την αποκρυπτογράφηση της παθογένειας και της διάγνωσης του απαντώνται συχνότερα στην κλινική πράξη, αιμορραγική διάθεση - αιμορροφιλία Α και Β, angiogemofilii, ή της νόσου von Willebrand (αντιπροσώπευαν περισσότερο 97 % όλα κληρονομική αιμορραγική διαταραχή της πηκτικότητας).

Όταν ένας μηχανισμών της πήξης του αίματος εσωτερικά (πλάσμα) υλοποιηθεί χωρίς τη συμμετοχή της ιστικής θρομβοπλαστίνης.

Παράγοντα πρόκλησης του μηχανισμού αυτού είναι ο παράγοντας XII (Hageman), η ενεργοποίηση της οποίας οφείλεται στην επαφή με το αίμα ή ξένες επιφάνεια (ποτήρι, μέταλλο, καολίνη, κ.λ.π.. δ.), είτε υποενδοθηλιακής (Το κολλαγόνο) και άλλα συστατικά του συνδετικού ιστού, που παρατηρήθηκε όταν υποστεί βλάβη τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων (μηχανικές κακώσεις, vaskulit, αθηροσκλήρωση, κλπ. δ.).

Εκτός, Η ενεργοποίηση του παράγοντα XII μπορεί να πραγματοποιηθεί με ενζυματική διάσπαση του (kallikreinom, πλασμίνης ή άλλων πρωτεασών). Ως εκ τούτου,, Υπάρχουν δύο είδη της ενεργοποίησης του παράγοντα XII:

• και) pin - να σχηματίσει τον παράγοντα ΧΙΙ;
• να) Ένζυμο - για να σχηματίσει το δραστικό παράγοντα XII θραύσματα (XIII).

Υπάρχουν κάποιες ποιοτικές διαφορές μεταξύ της επίδρασης των παραγόντων ΧΙΙα (επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό την πήξη) και XIII (Έχει μια μεγαλύτερη επίδραση στην ενεργοποίηση καλλικρεΐνης-κινίνης και της ινωδόλυσης σύστημα). Σε γενικές γραμμές, παράγοντα XII είναι μια καθολική ενεργοποιητής των συστημάτων πρωτεολυτικών πλάσματος - πήξη, καλλικρεΐνης-κινίνης, fibrinoliticheskoy και συμπληρώνουν sistemы.

Στην αρχική (επαφή) φάση της διαδικασίας πήξεως λαμβάνει χώρα, μια πλευρά, Αμοιβαία ενεργοποίηση του παράγοντα ΧΙΙα και καλλικρείνης στο σύμπλεγμα του παράγοντα XII - prekallekrein - υψηλού μοριακού βάρους κινινογόνο, και στη συνέχεια - η ενεργοποίηση του παράγοντα XI σε ένα σύνθετο παραγόντων ΧΙΙα - XI - WMC.

Αυτή η αρχική φάση του μακρύτερου (4/5 όλα χρόνο πήξης), ενεργοποιούνται με την περιοχή της ανάπτυξης και τη διάρκεια της επαφής του αίματος με μια ξένη επιφάνεια (ελάχιστη ενεργοποίηση silikonirovanii σκεύη και ταχύτερη μελέτη μετά τη λήψη αίματος από μία φλέβα, κατ 'ανώτατο όριο - σε dobavlenyy kaolyna). Είναι σημαντικό να ληφθούν υπόψη, ενεργοποίηση των παραγόντων XII επαφής και XI συμβαίνουν στο σταθεροποιημένο οξαλικό ή κιτρικό πλάσμα αίματος, t. Αυτό είναι. Δεν απαιτεί ιόντα ασβεστίου. Συμμετοχή του ασβεστίου στην πήξη του αίματος αρχίζει μόνο μετά την ενεργοποίηση του παράγοντα IX, t. Αυτό είναι. Εκπαίδευση επόμενο σετ 2.

Όταν δημιουργείτε μια μέγιστη επαφή με καολίνη και επαρκή παράγοντα 3 αιμοπεταλίων ή kephaline (t. Αυτό είναι. στην ενεργοποιημένη δοκιμή μερικής θρομβοπλαστίνης) ενεργοποίηση XI παράγοντας εξασθένησης και επιβράδυνσης μπορεί να προκληθεί με παράγοντα πήξης ελλείψεις XII, XI. prekallikreina, υψηλού μοριακού βάρους κινινογόνο (WMC). Η πιο κοινή ανεπάρκεια του παράγοντα XI, άλλες διαταραχές είναι πολύ σπάνια.

Πιο συχνά παραβίαση του εσωτερικού μηχανισμού της πήξης που συνδέονται με ένα ελάττωμα της επόμενης φάσης - ενεργοποίηση των παραγόντων ΙΧ και VIII. Συνήθως, αυτό οφείλεται σε ανεπάρκεια του παράγοντα VIII Component, t. Αυτό είναι. με αιμορροφιλία Α και της νόσου von Willebrand ή angiohemophilia (σχετικά με 93 % Όλοι οι ασθενείς), λιγότερο συχνά - με έλλειψη του παράγοντα IX (гемофилией Β).

Μεγάλη τιμή για τον παράγοντα VIII κλινική απαιτεί μια πιο λεπτομερή εξέταση των στοιχείων σχετικά με τη δομή και τις λειτουργίες του.

Σύμφωνα με τα σημερινά δεδομένα, Παράγοντα VIII είναι ένα πολυμερές πρωτεΐνη, αποτελείται από έναν αριθμό ταυτόσημων υπομονάδων. Σε κάθε μία από τις υπομονάδες περιλαμβάνει τις ακόλουθες συνιστώσες:

1) πήξη του (VIII: ΑΠΟ) και το αντιγόνο του (VIII: Σκύλος);

2) παράγοντα von Willebrand (FV) ή συμπαράγοντας ristomitsinovoy συσσώρευση των αιμοπεταλίων (VIII: FV, VIII: Π_KOF) αντιγόνο και (VIII: Καρδιαγγειακή, VIII: Καρδιαγγειακή / FV);

3) υδατάνθρακες τμήμα και, ίσως, ένας άλλος αγνώστων πρωτεϊνικό συστατικό.

Τόπος σύνθεση VIII:ΑΠΟ Δεν προσδιορίζεται, Αυτό ελέγχεται με σύνθεση γονιδίου, που βρίσκεται στο Χ χρωμόσωμα; απομονωμένες παραβίαση των χαρακτηριστικών της αιμοφιλίας Α.

Σύνθεση του παράγοντα νοη Willebrand (FV) ελέγχεται από αυτοσωματικό εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στο ενδοθήλιο, όπου ο παράγοντας χρησιμοποιείται ως δείκτης ενδοθηλιακών; των επιπέδων στο αίμα της αυξάνεται ραγδαία όταν πολλών αγγειακών νόσων.

Ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand ή αλλαγή σε πολυμερή δομή του αποτελεί παραβίαση της αγγειακής αιμόστασης των αιμοπεταλίων (παρατεταμένη αιμορραγία, παραβίαση της προσκόλλησης αιμοπεταλίων σε γυαλί και το κολλαγόνο ή ristomycin-συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων), και μειώνουν τη δραστικότητα της πήξης VIII:ΑΠΟ. Αυτές οι διαταραχές εμφανίζονται σε διάφορους συνδυασμούς σε διαφορετικές παραλλαγές angiohemophilia. Το αίμα περιέχει τόσο vWF στο πλάσμα, και αιμοπετάλια (σε α-κόκκους), και μέσα σε αυτά τα κύτταρα, ο διαχωριστεί από VIII:ΑΠΟ. Στην αιμορροφιλία Α επίπεδο VIII:Με την σημαντικά μειωμένη, ενώ η περιεκτικότητα στο πλάσμα VIII:EF παραμένει φυσιολογική.

Παράγοντας VIII:ΑΠΟ - Συντελεστής Nefermentnый επιταχυντή ΙΧ, με το οποίο σχηματίζει ένα σύμπλοκο επί του φωσφολιπιδίου μήτρα. Ενεργός VIII:Με τις δόσεις γνώμη χαμηλή θρομβίνης (ΙΙα) και, ίσως, Παράγοντα Xa; Έτσι διασπάται με την EF. Μετά την ενεργοποίηση της θρομβίνης και διασπά αδρανοποιεί τον παράγοντα VIII:Με τόσο άμεσα, και έμμεσα μέσω της ενεργοποίησης της πρωτεΐνης C.

Η αλληλεπίδραση του εξωτερικού και εσωτερικού μηχανισμού της πήξης του αίματος

Στο σώμα των εξωτερικών και των εσωτερικών μηχανισμών της ενεργοποίησης του συστήματος πήξης του αίματος δεν διαιρείται, και στενά αλληλεπιδρούν μεταξύ τους. Έτσι, Παράγοντα XII + παράγοντας ενεργοποίησης καλλικρεΐνης VII. Σημαντικό ρόλο παίζει επίσης η αμοιβαία ενεργοποίηση του παράγοντα VIIa και IXa, και Χα και VIIa.

Παράγοντα VIIa ενεργοποιηθεί εν μέρει ως λιποπρωτεϊνών και των τριγλυκεριδίων στο πλάσμα, και οπισθοδρομική θρομβίνης. Για το λόγο αυτό, ο προσδιορισμός της ενεργοποίησης και της ενίσχυσης του παράγοντα VIIa είναι ένας παγκόσμιος δείκτης ενδοαγγειακής ενεργοποίησης πήξης του αίματος και υψηλού κινδύνου θρομβογόνες, ιδιαίτερα της στεφανιαίας νόσου και της υπερλιπιδαιμίας.

Όπως και με τις εξωτερικές, και στην εσωτερική μηχανισμό της πήξης αλληλεπίδραση και ενεργοποίηση των παραγόντων που διατυπώνονται στα φωσφολιπίδια mikromembranah, το πρότυπο, τα οποία έχουν καθοριστεί (μέσω ιόντα ασβεστίου), αλλάξτε τριτοταγή και τεταρτοταγή δομή τους, έντονα αντιδρούν μεταξύ άλλων παραγόντων πρωτεΐνη. Ο ρόλος της μήτρας εκτελεί τις μεμβράνες των αιμοπεταλίων μεμβράνη και κόκκοι (παράγοντας 3 Αιμοπεταλίων) , Και παρόμοια συστατικά από άλλες κυτταρικές μεμβράνες (ερυθροκύτταρα, κλπ ..). Σε μεγάλο βαθμό, η παρουσία αυτών των φωσφολιπιδίων της μεμβράνης μήτρας προσδιορίζει το, ότι, άλλα πράγματα είναι ίσα μεταξύ πήξης του πλάσματος, που περιέχει μία μικρή ποσότητα αιμοπεταλίων, πλέον, από το χρόνο πήξης του πλάσματος με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων, και μετά, τι gemoliz (απελευθέρωση των ερυθροκυττάρων μεμβρανών) επιταχύνει σημαντικά την πήξη και στρεβλώνει δοκιμασίες πήξης αποδείξεις (δεν Αιμολύθηκαν αίμα ακατάλληλα για τις μελέτες της πήξης του αίματος).

Λόγω των ποικίλων όρων ένδειξη ενεργοποίησης του φωσφολιπιδίων μη τυποποιημένες δοκιμασίες της πήξεως, υπόκεινται σε πολύ μεγάλες τυχαίες διακυμάνσεις. Αυτή η εξάπλωση είναι ακόμη μεγαλύτερος λόγω της άνισης έντασης (ιδιότητες των γυάλινων σωλήνων) και η διάρκεια της ενεργοποίησης του παράγοντα επαφής XII. Η τυποποίηση των δοκιμασιών πήξης επαφής (παραλαβή και επεξεργασία του αίματος σύμφωνα με silikonirovaniya υαλικά ή από PTFE σωλήνες με επακόλουθη ενεργοποίηση της μέγιστης καολίνη φάσης επαφής) και φωσφολιπίδιο ενεργοποίηση (η προσθήκη ενός κατ 'αποκοπήν ποσού kephaline) Είναι καθιστώντας τα πολύ πιο ακριβή και αναπαραγώγιμη.

Να εκτίμηση της δραστικότητας πήξης των αιμοπεταλίων θα πρέπει να συγκρίνονται χρόνος πήξης πλάσματος καολίνη με υψηλή και χαμηλή περιεκτικότητα αιμοπεταλίων (εξαλείφοντας από κεφαλινών αντίδραση).

Έτσι, μια πλήρης αξιολόγηση της διαδικασίας πήξης κατά την εκκίνησή του στο εσωτερικό μηχανισμό μέσω γενικών μελετών χρόνου πήξης τυποποιημένες δοκιμές - καολίνη και καολίνη kefalinovym (χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης), και η δοκιμή autokoagulyatsionnym δύο σταδίων.

Ομοίως ενεργοποιείται και απενεργοποιείται άλλα επιταχυντή μη-ενζυματική πήξη - Παράγοντας V, αλληλεπίδρασης με τον παράγοντα Χ. Αυτό το συγκρότημα καλείται στο protrombinazy λογοτεχνία (από ξεπερασμένες ορολογία - θρομβοπλαστίνης αίματος), στην οποία η δραστικότητα του ενζύμου είναι συχνά ένας παράγοντας Xa, transformiruyushtiy προθρομβίνης σε θρομβίνη. Στο φωσφολιπίδιο μήτρα (π.χ., στην αιμοπεταλίων μεμβράνη) Δραστηριότητα σε αυτό το πολύπλοκο 1000 φορές υψηλότερη, σε σχέση με την απουσία του φωσφολιπιδίου. Το συγκρότημα βρίσκεται στο Va-Xa 3000 φορές πιο ενεργό, από τον παράγοντα Xa. Έτσι, Παράγοντας Va και φωσφολιπίδια μήτρα μαζί στοιχεία αυξάνουν την δραστικότητα της προθρομβίνης σε σύγκριση με απομονωμένα παράγοντα Χα σε 300000 ώρα.

Στην επιφάνεια του κάθε αιμοπεταλίων έχει περίπου 3000 σύμπλοκο υποδοχέα φωσφολιπιδίων Va-Xa, εκ των οποίων περίπου 1000 υποδοχείς υψηλής συγγένειας. Μήτρες για όλα τα συγκροτήματα των παραγόντων πήξης μπορεί να χρησιμεύσει ως φωσφολιπιδίων μικρομεμβράνης Κεφαλονιά και μεμβράνες ερυθροκυττάρων (éritrocitin, eritrofosfatid), ότι χρησιμοποιείται ευρέως στην εργαστηριακή πρακτική.

Κατά την ενεργοποίηση του παράγοντα Xa προθρομβίνη μετατρέπεται στην ενεργό α-θρομβίνης. Έτσι από αυτό διαδοχικά διασπασμένο θραύσμα 1 απομεινάρια προθρομβίνης 1, και στη συνέχεια - ένα θραύσμα 2 απομεινάρια προθρομβίνης 2. Με ένα τέτοιο μονόκλωνο μόριο της διάσπασης προθρομβίνης μετατραπεί σε δίκλωνο (цепи A и Β) μόριο α-θρομβίνης. Στη συνέχεια, το τελευταίο θέμα autolyze και χάνει Δραστηριότητα, καθώς και η φυσιολογική αδρανοποιημένο αντιθρομβίνης.

Κάτω από την επίδραση των άλλων ενδο- και εξωγενείς (δηλητήρια των φιδιών και ούτω καθεξής.) Τα πρωτεολυτικά ένζυμα μπορούν να σχηματίζονται μορφή θρομβίνη, που χαρακτηρίζεται από α-θρομβίνης ασθενέστερη πηκτική δράση, λιγότερη ευαισθησία σε σύνθετα ηπαρίνης - αντιθρομβίνης III και άλλες ιδιότητες.

Ιονισμένο ασβέστιο είναι απαραίτητο για την πήξη του αίματος, επειδή εμπλέκεται στις ακόλουθες διαδικασίες:

• μοριακή διαμόρφωση των παραγόντων πήξεως στην ενεργό μορφή;
• καθορισμό αλληλεπιδρούν παράγοντες φωσφολιπιδίου μήτρα;
• επιταχύνοντας την ενεργοποίηση των ατομικών παραγόντων από την ένταξή τους (π.χ., μετασχηματισμός της προθρομβίνης σε θρομβίνη επιταχύνει την Ca σε 1000 απλά συνδέοντας το σε γ-karboksiglyutamilovym υπολείμματα στην περιοχή NH₂-τερματικό τμήμα του μορίου).

Κατά την ανάλυση των αποτελεσμάτων των βασικών εξετάσεων πήξης, είναι σημαντικό να λάβετε υπόψη τα εξής:

• που χρησιμοποιούνται σε συστήματα δοκιμασίας Παράγοντα VII συμμετέχει μόνο στην εξωτερική μηχανισμό της διαδικασίας, σύμφωνα με την οποία όταν εκτείνεται μόνο για το έλλειμμα- χρόνος θρομβίνης;
• Παράγοντα XII, XI, ΙΧ, VIII και προκαλλικρεϊνη συμμετέχουν στην εσωτερική μηχανισμό ενεργοποίησης, και, ως εκ τούτου, όταν αυτά παραβιάζονται έλλειμμα του aPTT και ACT, λαμβάνοντας υπόψη ότι ο χρόνος προθρομβίνης είναι φυσιολογικό;
• Ανεπάρκεια του παράγοντα Χ, V, ΙΙ и μου, που κλείνει τόσο το μηχανισμό πήξης, Παθολογία αποκάλυψε σε όλες τις παραπάνω εξετάσεις.

Ωστόσο, οι εξωτερικές και εσωτερικές μηχανισμοί ενεργοποίησης να μην απομονώνονται από το άλλο, αλληλεπιδρούν μεταξύ τους.

Έτσι, βρέθηκε αμοιβαία ενεργοποίηση του παράγοντα VII και του παράγοντα IX, και Χ, καθώς και την ενεργοποίηση του παράγοντα VII συγκρότημα ΧΙΙα-καλλικρεΐνης-WMC. Η συμπερίληψη αυτών των «γέφυρες» μεταξύ των εσωτερικών και εξωτερικών μηχανισμών αποτελεί ένα από τα διαγνωστικά κριτήρια για την κατάσταση ή λανθάνουσα prethrombotic ενδοαγγειακή πήξη. Ανιχνεύεται από την αύξηση της δραστηριότητας του παράγοντα VII στο πλάσμα κατά τη διάρκεια της δοκιμής, σε πλάσμα, στερείται αυτού του παράγοντα, καθώς και μέσω της δοκιμής του κρύου ενεργοποίησης του χρόνου προθρομβίνης με θρομβοπλαστίνη βοοειδών.

Πολλοί παράγοντες πήξης και ινωδόλυσης συντίθενται στο ήπαρ. Από αυτούς τους παράγοντες II, VII, X и ΙΧ, και αντιπηκτικά - πρωτεΐνες C και SK- vitaminozavisimy: Το τελικό βήμα της σύνθεσης τους (καρβοξυλιώσεως) παραβίασαν την φυλλοκινόνη ελλείμματος (Η βιταμίνη Κ) και επηρεάζεται από ανταγωνιστές του - κουμαρίνη, fenilina κ.λπ.. Αυτή η διακοπή της εκπαίδευσης στα ηπατοκύτταρα K-vitaminozavisimoy καρβοξυλάση, στερώντας από τους παράγοντες πήξης δυνατότητα ενεργοποίησης. Opisan naslyedstvyennyi gyemorragichyeskii diatyez, στην οποία το αποτέλεσμα της παραβίασης της σύνθεσης της καρβοξυλάσης μειωμένο επίπεδο των παραγόντων πήξης K-vitaminozavisimyh.

Σε αντίθεση,, Παράγοντα V και μια σειρά των εξαρτημάτων του ινωδολυτικού και καλλικρεΐνης-κινίνης σύστημα συντίθενται στο ήπαρ, ανεξάρτητα από φυλλοκινόνη.