Η ταξινόμηση των λευχαιμιών

Η υπάρχουσα κατηγοριοποίηση του οξεία λευχαιμία βάσει μεμονωμένων κυττάρων σταθερή καταλύματα, που αφορά σε μία ή την άλλη μορφή της νόσου: Είναι είτε κύτταρα, από ποια λευχαιμία, ή οι πιο διαφοροποιημένοι απόγονοί τους.

Η ομάδα των οξειών λευχαιμιών ενώνεται με ένα κοινό χαρακτηριστικό: το υπόστρωμα του όγκου είναι νεαρό, οι λεγόμενες εκρήξεις, κελί. Τα ονόματα των διαφορετικών μορφών οξείας λευχαιμίας βασίζονται στα ονόματα των φυσιολογικών πρόδρομων κυττάρων όγκου: миелобласты, ερυθροβλαστών, лимфобласты и др. Η οξεία λευχαιμία από μορφολογικά μη αναγνωρίσιμα βλαστικά κύτταρα ονομάζεται αδιαφοροποίητη.

Η ομάδα των χρόνιων λευχαιμιών περιλαμβάνει διαφοροποιητικούς όγκους του συστήματος αίματος, το κύριο υπόστρωμα του οποίου είναι τα μορφολογικά ώριμα κύτταρα (π.χ., λεμφοκύτταρα - για λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ερυθρά αιμοσφαίρια - για ερυθραιμία).

Η εμφάνιση των μορφολογικών χαρακτηριστικών της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας σχετίζεται με την περιγραφή στο 1900 ζ. μυελοβλαστής. Την ίδια χρονιά όμως οι ερευνητές, применив гваяковую пробу, φαίνεται, ότι τα μυελοειδή κύτταρα, σε αντίθεση με τα λεμφοειδή κύτταρα, περιέχουν οξειδάση στο κυτταρόπλασμα. ΣΕ 1909 ζ. Ο Shultz στο έργο του «Προς τη διαφορική διάγνωση της λευχαιμίας» επεσήμανε την ανάγκη χρήσης χημικών μεθόδων για τον προσδιορισμό της μυελοβλαστικής ή λεμφοβλαστικής φύσης της οξείας λευχαιμίας., ειδικότερα, διάφορες δοκιμές για οξειδάση. Ταυτόχρονα, χρησιμοποιήθηκαν μορφολογικά και κυτταροχημικά κριτήρια για να αποδειχθεί ότι μεμονωμένα περιστατικά οξείας λευχαιμίας ανήκουν στη μυελοβλαστική παραλλαγή. Για Παράδειγμα, Δείχθηκε, ότι το χλώρωμα εμφανίζεται στη μυελογενή λευχαιμία, ότι μόνο κύτταρα μυελοειδούς τύπου, περιέχουν, όπως έγινε γνωστό αργότερα, μυελοϋπεροξειδάση, δίνουν το πράσινο χρώμα που είναι χαρακτηριστικό του χλωρώματος.

ΣΕ 1913 ζ. Reshad, Ο Shilling-Torgau περιέγραψε τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του τρίτου, μονοβλαστική, μορφές οξείας λευχαιμίας. Πολύ αργότερα, έγιναν γνωστές κάποιες κυτταροχημικές ιδιότητες των μονοκυττάρων και των βλαστικών κυττάρων στη μονοβλαστική λευχαιμία..

ΣΕ 1957 ζ. Ο Hillestad περιέγραψε για πρώτη φορά την οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, χαρακτηρίζεται από μια τριάδα βασικών χαρακτηριστικών: αφθονία κοκκοποίησης στα βλαστικά κύτταρα, δίνοντάς τους μια αόριστη ομοιότητα με τα προμυελοκύτταρα, σοβαρότητα του αιμορραγικού συνδρόμου και ταχύτητα εξέλιξης, αδιόρθωτη θεραπεία. Βρέθηκε ειδική κυτταροχημική εξέταση για οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία 1966 ζ.

ΣΕ 1964 ζ. στο Cambridge, προσδιορίστηκαν τα κυτταροχημικά χαρακτηριστικά κάθε μορφής οξείας λευχαιμίας (στον πίνακα).

Η ανάγκη δημιουργίας μιας ενιαίας αντικειμενικής ταξινόμησης έχει γίνει ιδιαίτερα προφανής σε σχέση με την ανάπτυξη κυτταροστατικής θεραπείας για την οξεία λευχαιμία.

Και μορφολογικά, και οι κυτταροχημικές προσεγγίσεις στην ταξινόμηση βασίζονται στη σύγκριση των παθολογικών κυττάρων με τους φυσιολογικούς προδρόμους τους. Και οι δύο προσεγγίσεις είναι θεμιτές. Ωστόσο, για την καθιέρωση της σύνδεσης μεταξύ παθολογικών καρκινικών κυττάρων και φυσιολογικών μητρικών στοιχείων, δεν μπορεί κανείς να βασιστεί στα μεταβλητά χαρακτηριστικά των κυττάρων: σχήμα πυρήνα, το μέγεθός του, μέγεθος κυτταροπλάσματος κ.λπ.. δ.

Χρήση νέων συμπλεγμάτων κυτταροστατικών παραγόντων, με την εμφάνιση μακροχρόνιων υφέσεων, αντικαθίσταται από υποτροπές, με ανθεκτικότητα σε προηγουμένως αποτελεσματικά κυτταροστατικά φάρμακα, η μεταβλητότητα έγινε εμφανής, κυρίως στο σχήμα και το μέγεθος των πυρήνων και του κυτταροπλάσματος των λευχαιμικών κυττάρων. Επομένως, κατά την ταξινόμηση της οξείας λευχαιμίας είναι απαραίτητο να βασιστείτε σε σχετικά σταθερά σημεία της νόσου. Από όλα τα γνωστά σημεία, αυτή η απαίτηση μέχρι στιγμής ικανοποιείται περισσότερο από τα κυτταροχημικά χαρακτηριστικά των παθολογικών κυττάρων (πίνακα παραπάνω).

ΣΕ 1976 ζ. αναπτύχθηκε από την FAB- ταξινόμηση των μορφών οξείας λευχαιμίας, με βάση τα μορφολογικά χαρακτηριστικά, στο οποίο αργότερα (1980) προστέθηκαν κυτταροχημικά χαρακτηριστικά των κυττάρων. Σύμφωνα με αυτή την ταξινόμηση υπάρχουν μυελογενή, μυελομονοβλαστική, προμυελοκυτταρική, μονοβλαστική, λεμφοβλαστική οξεία λευχαιμία, ερυθρομυέλωση και αδιαφοροποίητη λευχαιμία (Η χρήση δεικτών ανοσοκυτταροχημικών αντιδράσεων καθιστά επί του παρόντος δυνατή την αποσαφήνιση της φύσης των βλαστικών κυττάρων στην οξεία αδιαφοροποίητη λευχαιμία, σε σχέση με το οποίο μπορούν να ταξινομηθούν ως οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία «γενικού τύπου» ή προ-Β-κύτταρα οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία σύμφωνα με την ταξινόμηση FAB χωρίζεται σε δύο ανεξάρτητες μορφές: με διαφοροποίηση και χωρίς διαφοροποίηση.

Μονοβλαστική οξεία λευχαιμία χωρίζεται επίσης σε μορφές με και χωρίς διαφοροποίηση.

Και με μυελοβλαστικό, και στη μονοβλαστική οξεία λευχαιμία, το κριτήριο διαφοροποίησης είναι η ανίχνευση περισσότερων από 3 % κύτταρα της σειράς κοκκιοκυττάρων ή μονοκυττάρων, αντίστοιχα πιο διαφοροποιημένη, παρά μυελοβλαστής ή μονοβλάστης.

Υπάρχουν έξι μορφές μυελογενής λευχαιμία:

• Μ1 - μυελοβλαστικό χωρίς διαφοροποίηση;
• Μ2-μυελοβλαστικό με διαφοροποίηση;
• ΜΖ - προμυελοκυτταρικό;
• Μ4 - μυελομονοκυτταρικό χωρίς διαφοροποίηση;
• M5 - μονοβλαστικό (α και β, ανάλογα με την παρουσία διαφοροποίησης);
• Μ6 - ερυθρομυέλωση;
• MO - αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία.

Lymfoblastnыy λευχαιμία ανάλογα με την ομοιομορφία των μεγεθών των κυττάρων, το σωστό σχήμα των πυρήνων τους χωρίζεται σε τρεις μορφές: L1, L2, L3.

Η κυτταροχημική αναγνώριση των μορφών αντιστοιχεί σε αυτή της ταξινόμησης του Cambridge. Το νέο είναι η κατανομή στην ταξινόμηση FAB του λεγόμενου μυελοποιητική δυσπλασία, στα οποία ανήκουν, μια πλευρά, διαδικασία, δεν έχει ακόμη οριστεί ως οξεία λευχαιμία - η λεγόμενη ανθεκτική αναιμία χωρίς βλάστωση, στο οποίο θα πρέπει να υπάρχουν λιγότερες εκρήξεις στο σημείο 10%, στην άλλη πλευρά - Οξεία λευχαιμία maloprotsentnыy με λιγότερες εκρήξεις 30 %, συμπεριλαμβανομένου ενός αριθμού μορφών, μεταξύ των οποίων την πρώτη θέση κατέχει η ανθεκτική αναιμία με βλάστωση.

Έτσι, Η ταξινόμηση FAB της οξείας λευχαιμίας βασίζεται επίσης στην ιστοχημική, και στα μορφολογικά χαρακτηριστικά (βαθμό ωριμότητας των κυττάρων, αλλαγές στο σχήμα του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος). Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, το σχήμα του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος ανήκει στην κατηγορία των τακτικά μεταβαλλόμενων χαρακτηριστικών των βλαστικών κυττάρων της οξείας λευχαιμίας.

Ταξινόμηση της χρόνιας λευχαιμίας, καθώς και πικάντικο, υποτάσσεται σε πρακτικούς σκοπούς. Όλες οι μορφές χρόνιας λευχαιμίας διακρίνονται από ένα χαρακτηριστικό: διαρκούν πολύ (με σπάνιες εξαιρέσεις) παραμένουν στο στάδιο του μονοκλωνικού καλοήθους όγκου. Ονομάζονται σύμφωνα με το όνομα αυτών των ώριμων και ωριμασμένων κυττάρων, που αποτελούν το υπόστρωμα του όγκου.

Όλες οι λευχαιμίες μπορεί να συνοδεύονται από την ανάπτυξη συνδετικού ιστού στο μυελό των οστών, που αφήνει ένα αποτύπωμα πρωτοτυπίας στη μορφολογική και εν μέρει κλινική εικόνα της νόσου. Η ανάπτυξη ίνωσης δεν είναι χαρακτηριστικό μόνο της λευχαιμίας, παρατηρείται και στον καρκίνο, και σε σάρκωμα (μη αιμοβλαστώσεις). Ο συνδετικός ιστός αναπτύσσεται δευτερογενώς ως απόκριση σε ειδική επαγωγή από κύτταρα όγκου. Μορφολογικά, τα κύτταρα του ινώδους ιστού δεν φέρουν κανένα χαρακτηριστικό ατυπίας και χαρακτηρίζονται από πολυκλωνικότητα, t. Αυτό είναι. δεν είναι ογκώδεις. Με την ύφεση της οξείας λευχαιμίας και της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, η μυελοΐνωση εξαφανίζεται.

Τα τελευταία χρόνια, οι πληροφορίες για ολόκληρη την ομάδα των λεμφικών λευχαιμιών -οξείας και χρόνιας- έχουν αλλάξει σημαντικά..

Έχουν αναγνωριστεί αρκετές παραλλαγές οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας που διαφέρουν ως προς τους ανοσολογικούς δείκτες και την ανταπόκριση στη θεραπεία:

• ούτε ο Τ- Β-λευχαιμία;
• Τ-λευχαιμία; Β-λευχαιμία;
• προ-Β-λευχαιμία;
• προ-Τ-λευχαιμία;
• ούτε Τ-, ούτε λευχαιμία Β με χρωμόσωμα Ph'.

Αρκετές νέες μορφές έχουν επίσης εντοπιστεί στην ομάδα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, Ως αποτέλεσμα, έγινε εμφανής η ανάγκη να απομονωθούν εκ νέου οι ελάχιστα αναφερόμενες μορφές σε σχέση με νέες δυνατότητες για την αντιμετώπισή τους.

Επί του παρόντος, γίνονται προσπάθειες για τον προσδιορισμό τόσο με τη χρήση μονοκλωνικών όσο και πολυκλωνικών αντιορών, και με τη βοήθεια μονοκλωνικών αντισωμάτων, που λαμβάνεται με την υβριδική μέθοδο, δείκτες μυελοειδών κυττάρων (παρόμοια με τη δημιουργία δεικτών κυττάρων λεμφικής φύσης) και τη χρήση τους για τον εντοπισμό μεμονωμένων μορφών λευχαιμίας.

Έτσι, αν στο παρελθόν η ταξινόμηση της λευχαιμίας βασιζόταν μόνο σε ορισμένες μορφολογικές αρχές, τώρα, εκτός από τις μορφολογικές διαφορές, λαμβάνεται υπόψη η ικανότητα των κυττάρων να εκκρίνουν μια ορισμένη ανοσοσφαιρίνη, τόπος κυρίαρχου πολλαπλασιασμού, ηλικία των ασθενών, ανοσολογικοί δείκτες της επιφάνειας των στοιχείων όγκου και η συμπεριφορά τους στην καλλιέργεια, φύση των χρωμοσωμικών διαταραχών. Έτσι, Η επί του παρόντος αποδεκτή ταξινόμηση της λευχαιμίας είναι μια λίστα με διάφορους όγκους, όπου συχνά είναι δύσκολο να προσδιοριστεί το όριο μεταξύ της ίδιας της λευχαιμίας και του αιματοσάρκωμα.

Η μορφολογική βάση για τη διαίρεση της λευχαιμίας σε οξεία και χρόνια παραμένει ακλόνητη και δεν χρειάζεται περαιτέρω συζήτηση.

Οξεία λευχαιμία

Μυελοβλαστικός (αυθόρμητος, επαγόμενος - δευτερεύων)

Μυελομονοβλαστική (βασική και ψευδοπρωμυελοκυτταρική μορφή)

Μονοβλαστική

Προμυελοκυτταρικό (Macro- και μικροκοκκώδεις μορφές)

Ερυθρομυέλωση (ερυθρολευχαιμία, ερυθρομυέλωση, ερυθρομεγακαρυοβλαστική)

Μεγακαρυοβλαστική (η κύρια μορφή και η παραλλαγή της με μυελοΐνωση)

Χαμηλό ποσοστό

Λεμφοβλαστική στα παιδιά (ούτε Τ-, ή Β-μορφής; σε σχήμα Τ; προ-Τ-φόρμα; Έντυπο Β; προ-Β-μορφή, ούτε Τ-, ούτε Β-μορφή με χρωμόσωμα Ph’)

Λεμφοβλαστικό σε ενήλικες (οι φόρμες είναι οι ίδιες, όπως στα παιδιά)

Πλασμοβλαστικό

Μακροφαγικός

Μη διαφοροποιήσιμο

Χρόνια λευχαιμία

Μυελογενή λευχαιμία (παραλλαγές με χρωμόσωμα Ph' σε ενήλικες, για ηλικιωμένους υπάρχει και παραλλαγή χωρίς Ph’-chromo- Mosomes)

Νεανική μυελογενή λευχαιμία χωρίς Ph' χρωμόσωμα

Μυελογενής λευχαιμία με χρωμόσωμα Ph' σε παιδιά

Υπολευχαιμική μυέλωση (πραγματική υπολευχαιμική μυέλωση, μυελοΐνωση, οστεομυελοσκλήρωση)

Ερυθραιμία

Μεγακαρυοκυτταρικό

Μη ταξινομημένη υπολευχαιμική μυέλωση (παραλλαγή με υψηλό ποσοστό βασεόφιλων)

Ερυθρομυέλωση

Μονοκυτταρικό (στην πραγματικότητα μονοκυτταρική και μυελομονοκυτταρική)

Μακροφαγικός

Μαστοκύτταρο

Λνμφολεύκωση (σχήμα: μυελός των οστών, κύρια προοδευτική, Καλοήθης, όγκος, T-, prolimfocitarnaâ, με έκκριση παραπρωτεΐνης)

Volosatokletochnыy λευχαιμία

Νόσος Sezary

Η νόσος του Waldenstrom (Μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom)

ΠΟΛΛΑΠΛΟ ΜΥΕΛΩΜΑ

Paraproteinemic hemoblastoses

Ασθένειες βαριάς αλυσίδας

Ασθένεια ελαφριάς αλυσίδας