Χρόνια μυελογενή λευχαιμία - ένας όγκος, που προκύπτουν από τις αρχές του προγονικά κύτταρα μυελοποίηση, διαφοροποιούνται σε ώριμες μορφές; κυτταρικό υπόστρωμα επάνω κυρίως ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα. Η ασθένεια είναι φυσικά δύο στάδια: λεπτομερή καλοήθεις (monoklonovuyu) και της τελικής κακοήθους (πολυκλωνικά). Χρόνια μυελογενής λευχαιμία εμφανίζεται πιο συχνά σε ενήλικες ηλικίας 30-70 ετών, και οι άνδρες συχνά, από ό, τι στις γυναίκες.

Σε 86-88 % περιπτώσεις χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας σε σχεδόν όλα τα κύτταρα του μυελού των οστών, εκτός από λεμφοκύτταρα - κοκκιοκύτταρα, μονοκύτταρα, erythrokaryocytes και μεγακαρυωκυττάρων - αποκάλυψε Ph'-χρωμοσώματος (Φιλαδέλφεια), άνοιξε το 1960 ζ.

Παρόλο, φαινομενικώς, λευχαιμία είναι οι τρεις γεννητικά του μυελού των οστών, απεριόριστη ανάπτυξη είναι σύμφυτη με το στάδιο επεκτάθηκε, συνήθως, Μόνο ένα μικρόβιο - γρανουλοκυτταρικών. Λιγότερο κοινές ανησυχίες και την αυξημένη παραγωγή των μεγακαρυοκυττάρων, και αιμοπετάλια.

Στάδια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Αληθινή αρχικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, όταν μόνο ένα μικρό μέρος των κυττάρων του μυελού των οστών περιέχει Ph' χρωμοσώματος, και αποτελούν ένα σημαντικό ποσοστό των κυττάρων χωρίς Ph'-χρωμόσωμα, ανιχνεύεται εξαιρετικά σπάνια.

Συνήθως, νόσος διαγιγνώσκεται στο βήμα σύνολο όγκους γενίκευση στο μυελό των οστών με την εκτενή πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων στο σπλήνα, και συχνά στο ήπαρ, t. Αυτό είναι. σε προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Παθολογία ανεπτυγμένο στάδιο χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας Χαρακτηρίζεται από την αύξηση στο μυελό των οστών μυελοειδούς ιστού, σχεδόν πλήρη μετατόπιση του λίπους στις επίπεδες οστά, Η έλευση της αιμοποίησης στο μυελό των οστών μακρά οστά (επίφυση, diafiz), πολλαπλασιασμός των μυελοειδών ιστού στην σπλήνα, συκώτι. Ταυτόχρονα, υπάρχει ένας πολλαπλασιασμός των trehrostkovaya, υπερτερεί κοκκιοκυττάρων φύτρο.

Ο μυελός των οστών είναι συνήθως αυξημένη κάπως περιεχόμενο μεγακαρυοκυττάρων, Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται σε σπλήνα και. Λεμφαδένες σε προχωρημένο στάδιο της νόσου είναι συνήθως δεν επηρεάζεται η διαδικασία της λευχαιμίας. Σε μερικές περιπτώσεις, ο μυελός των οστών μπορεί να αναπτύξει μυελοΐνωση, αλλά αυτό συμβαίνει πιο συχνά μετά από παρατεταμένη θεραπεία mielosanom. Θεραπείας γυναίκες mielosanom οδηγεί πολύ γρήγορα σε αμηνόρροια, και ως εκ τούτου σημειώνεται υποπλασία της μήτρας, ατροφία του βλεννογόνου, υποπλασία των ωοθηκών. Το δέρμα των ασθενών, ιδίως των γυναικών, λαμβάνοντας μεγάλες mielosan, Έχει ένα γκρίζο-καφέ απόχρωση - που εκφράζεται μέλασμα. Πιθανή πνευμονική ίνωση. Η διείσδυση των καρκινικών κυττάρων του ήπατος, στις περισσότερες περιπτώσεις προφέρεται.

Η παθογένεση της προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, εκδηλώνεται κυρίως στην ανάπτυξη του συνδρόμου ασθενικές (αδυναμία, κόπωση, κ.α.. Π.), λόγω της αυξημένης αποσύνθεση κύτταρο, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συνοδεύεται από αύξηση του ουρικού οξέος στο αίμα (υπερουριχαιμία), ούρο (giperurikurija), η εμφάνιση των λίθων των νεφρών, αλλά αυτό μπορεί να οφείλεται στις ιδιαιτερότητες της παραγωγής και κοκκιοκυττάρων, π.χ. gistaminemiey. Σε πολύ υψηλές λευκοκυττάρωση, φθάνοντας 500 Τ στην 1 l και περισσότερο, μπορεί να αναπτύξει πολλαπλές διαταραχές του κυκλοφορικού, κυρίως στον εγκέφαλο, σε σχέση με το σχηματισμό του λευκοκυττάρων στάσης (στο έντερο τέτοια στάση μπορεί να περιπλέκεται από αιμορραγία).

Τις τελευταίες δεκαετίες, λόγω της ανάπτυξης της χημειοθεραπείας παρόμοια επίπεδα των λευκών αιμοσφαιρίων σε χρόνια μυελοειδή λευχαιμία σχεδόν ποτέ να συμβεί. Σε προχωρημένο στάδιο της σοβαρής αναιμίας συνήθως δεν παρατηρείται, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις, το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι κάπως χαμηλότερο όριο του φυσιολογικού. Θρομβοπενία, δεν συμβαίνει συχνά. Γένεση tsitopenichesky τέτοιες καταστάσεις δεν έχει διευκρινιστεί. Λιγότερο πιθανό κυτόλυσης, δεδομένου ότι δικτυοερυθροκυττάρωση, αύξηση του αριθμού των erythrokaryocytes μυελού των οστών, αυξημένη χολερυθρίνη στο αίμα ή στα ούρα αιμοσιδιρίνη δεν τηρούνται.

Προχωρημένα στάδια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται μονοκλωνικό μυελοειδή κύτταρα, τα πρακτικά στοιχεία της μετατόπισης του φυσιολογική αιμοποίηση: κύτταρα Ph'-χρωμοσώματος στο μυελό των οστών είναι περίπου 98-100 %. Ωστόσο, λίγα χρόνια αργότερα, όταν η χρωμοσωμική ανάλυση μπορεί να ανιχνεύσει όταν ένα μόνο κύτταρο με ένα μη φυσιολογικό αριθμό χρωμοσωμάτων (συχνά - giperdiploidnyh), το οποίο μπορεί να είναι μια πηγή νέων υποκλώνων, Αρχάριοι τερματικό στάδιο της διαδικασίας. Όλες οι νέες εκδόσεις καρυολογικές κυττάρων Ph'-χρωμόσωμα διατηρείται πάντα.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Δεν μπορεί να προσδιοριστεί κλινικές εκδηλώσεις του αρχικού σταδίου της νόσου. Το πρώτο σύμπτωμα είναι ένα λευκοκυττάρωση με μια στροφή προς μυελοκυττάρων και προμυελοκύτταρα στο παρασκήνιο της κανονικής κατάστασης της υγείας του ασθενούς. Με την αύξηση της λευκοκυττάρωση συμβεί εφίδρωση, αδυναμία, κούραση. Αυτά τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται ήδη στο λευκοκυττάρωση, άνω των 20-30 g 1 l. Σε ορισμένους ασθενείς, και το επίπεδο των λευκών κυττάρων του αίματος πάνω από 200 Τ στην 1 l Τι- ή καμία ενόχληση, αλλά είναι σπάνιο. Μερικές φορές, τα πρώτα συμπτώματα της σοβαρότητας της νόσου είναι, ελαφρύ πόνο στο αριστερό άνω τεταρτημόριο οφείλεται σε μια διευρυμένη σπλήνα, αναπτύσσει 85 % ασθενείς.

Σε περίπτωση απουσίας της κυτταροστατικής θεραπείας, η νόσος εξελίσσεται βαθμιαία: narastaet λευκοκυττάρωση, αυξημένη σπλήνα και το ήπαρ, Η επιδείνωση της υγείας (αδυναμία, fatiguability, Εφίδρωση).

Αιματολογική εικόνα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Εικόνα του αίματος σε προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από ουδετερόφιλα λευκοκυττάρωση με μια στροφή προς μυελοκύτταρα, προμυελοκυττάρων και μυελοβλάστες ακόμη ενιαία.

Κόκκινο αίμα κατά την έναρξη της νόσου δεν αλλάζουν σημαντικά, Μερικές φορές σημάδεψαν τη παρουσία του και μόνο erythrokaryocytes. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων σε μεμονωμένες περιπτώσεις μπορεί να μειωθεί, αλλά πιο συχνά είναι φυσιολογικό. Η 20- 30 % περιπτώσεις από την έναρξη της νόσου είναι σημαντική θρομβοκυττάρωση, η οποία μπορεί να φτάσει σε υψηλά αριθμούς: 1,5-2,0 Τ 1 l και περισσότερο. Εν απουσία της θεραπείας αυξάνεται σταθερά λευκοκυττάρωση, Ο αριθμός των αιμοπεταλίων ή παρέμεινε σταθερό, ή αυξάνοντας αργά.

Σε προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μυελού των οστών είναι πολύ πλούσια σε κυτταρικά στοιχεία. Σε trepanate σημείωσε την σχεδόν πλήρη αντικατάσταση του λίπους κυρίως γρανουλοκυτταρικών κύτταρα. Σε υψηλές θρομβοκυττάρωση παρατηρήθηκε ένα μεγάλο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων. Σε ένα επίχρισμα των κοκκιοκυττάρων μυελού των οστών κυριαρχούν, όπου η αναλογία φθάνει leykoeritroidnoe 10:1, 20:1 και αλλα πολλα. Η μορφολογία των κυττάρων του αίματος και του μυελού των οστών δεν ήταν σημαντικά διαφορετικές από τον κανόνα. Μόνο σε κοκκιοκύτταρα συνήθως αισθητή μείωση σε κόκκους.

Παθολογική κοκκιοκυττάρων ωρίμανση του φύτρου σε προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας δει τις αλλαγές στο περιεχόμενο και τη συγκεκριμένη αζουροφιλικά κόκκους, Μερικές φορές στερούνται, χαμηλή μυελοπεροξειδάσης σε προμυελοκυττάρων, μυελοκύτταρα, ώριμα ουδετερόφιλα, σε ορισμένες περιπτώσεις, με την παρουσία των ενζύμων, μαζί με μυελοκύτταρα κοκκιοκυτταρικής μονοκυτταρική σειρά πολλών ενζύμων. Μείωση των ώριμων ουδετερόφιλων αλκαλική φωσφατάση είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Αλκαλική φωσφατάση σε κύτταρα του ασθενούς μπορεί να απουσιάζει.

Ένα από τα χαρακτηριστικά της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας είναι μια υψηλή περιεκτικότητα κοβαλαμίνης (Η βιταμίνη Β₁₂) στον ορό και την υψηλή ικανότητα της να δεσμεύει τους. Αυξημένα επίπεδα της κοβαλαμίνης στον ορό λόγω του υψηλού επιπέδου του τρανσκοβαλαμίνης Ι - μία από τις πρωτεΐνες μεταφοράς, εκκρίνεται από τα κύτταρα κοκκιοκυτταρικής σειράς.

Εκτός leukogram αναζωογόνηση των κοκκιοκυττάρων μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση του ποσοστού του βασεόφιλα και ηωσινόφιλα, λιγότερο των δύο συγχρόνως (βασεόφιλα-ηωσινοφιλική Συλλόγου). Εκτός, στο αίμα μπορούν να ανιχνευθούν και να απομονωθούν εκρήξεις erythrokaryocytes.

Η στικτή διευρυμένη σπλήνα ανεπτυγμένο στάδιο αποκαλύπτει την υπεροχή των μυελοειδή κύτταρα.

Σταδιακά, η διαδικασία εξελίσσεται, με αποτέλεσμα σε μια αργή, αλλά σταθερή αύξηση του σπλήνα, σταδιακή αύξηση λευκοκυττάρωση, να μειώσει ότι υπάρχει ανάγκη για αύξηση της δόσης, και σε κάποιο mielosana χαμηλότερα ποσοστά των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.

Σε μερικές, εκ των προτέρων απρόβλεπτη, η διαδικασία προχωρά από το βήμα μονοτονικά αυξανόμενη καλοήθη όγκο κακοήθη πολυκλωνικά, t. Αυτό είναι. νόσο στο τερματικό προχωρά στάδιο. Κλινικά αυτή εκδηλώνεται από μια ξαφνική αλλαγή της συνολικής εικόνας της νόσου: μια ταχεία αύξηση του σπλήνα, εμφάνισή της σε καρδιακές προσβολές, οποιαδήποτε αύξηση για κανέναν προφανή λόγο στη θερμοκρασία του σώματος, ή έντονο πόνο στα οστά, ή την ανάπτυξη της πυκνής θυλάκων σαρκωματώδεις ανάπτυξης στο δέρμα, λεμφαδένες, κ.λπ.. Π. Όλες αυτές οι νέες εκδηλώσεις της νόσου συνδέονται με την εμφάνιση στο κύριο όγκο κλωνοποίηση νέων μεταλλαγμένων υποκλώνους, χάνουν την ικανότητα να διαφοροποιούνται, αλλά έχει την ικανότητα να πολλαπλασιάζονται, μετατοπίζοντας το αρχικό κλώνο διαφοροποιήσεως των κυττάρων. Περιστασιακά εκδηλώσεις της νόσου ξεκινήσει με τελικού σταδίου.

Δεν υπάρχει μόνο σύμπτωμα, υποχρεωτική για ανιάτων, καθώς και ένας συνδυασμός των υποχρεωτικών σημείων, μη διαθέσιμο. Το τερματικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή στα χαρακτηριστικά της ποιότητας της λευχαιμίας. Εδώ είναι έντονα τα σημάδια της εξέλιξης του όγκου, η οποία δεν υπήρχε πριν. Συνήθως έρχεται θρομβοπενία, σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ένα βαθύ λευκοπενία απουσία βλαστών στο αίμα.

Το πιο κοινό είδος της παραμόρφωσης προηγήθηκε blastosis leukogram - τη μείωση του ποσοστού των κατακερματισμένων και μαχαιριά ουδετερόφιλων με έναν αυξανόμενο αριθμό των μυελοκύτταρα, σχετικά με- mielotsitov, βλαστοκύτταρα, που εκπροσωπούν συνολικά ακόμα μικρό ποσοστό.

Βλαστική κρίση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Αιματολογικές αλλαγές στο τελικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας συχνά χαρακτηρίζεται από βλαστική κρίση - μια ταχεία αύξηση στην περιεκτικότητα βλαστών στο μυελό των οστών και το αίμα. Από ένα ορισμένο επίπεδο εκρήξεις, που αντιστοιχεί στο τελικό στάδιο, δεν υπάρχει. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις και σε προχωρημένο στάδιο των βλαστών της λευχαιμίας μπορεί να φτάσει ακόμα και 5-10 15 % και να παραμείνουν σε αυτό το επίπεδο για μια σειρά ετών χωρίς οποιαδήποτε σημάδια αλλαγής στη φύση της παθολογικής διαδικασίας. Όταν οι αυξήσεις Stroke έκρηξη και ο αριθμός των βλαστών, Εκτός, αλλάζει τη μορφολογία τους: υπάρχουν άτυπες μορφές με μεγάλη κυτταρόπλασμα, ακανόνιστο περίγραμμα του πυρήνα και στο κυτταρόπλασμα.

Η μορφολογία του βλαστική κρίση είναι πολύ ετερογενές. Μπορεί να είναι κυρίως μυελοειδή, ή μυελομονοβλαστική, ή monoblastic, ή ερυθροβλαστική (εικόνα της οξείας erythremic myelosis), ή megacaryoblastic.

Κυτταροχημική ανάλυση, συνήθως, επιτρέπει την ταυτοποίηση των βλαστικών κυττάρων, η οποία αντιπροσώπευε μια κρίση. Μπορούν να περιέχουν ένζυμα τα πρώτα στάδια της ωρίμανσης των σειρών κοκκιοκυττάρων (hloratsetatesterazu πιο συχνά, από υπεροξειδάσης), συχνά τόσο ένζυμα σειρά μονοκυτταρική, υποδεικνύοντας ότι οι προμήθειες των βλαστικών κυττάρων σε καλλιέργεια κυττάρων αποικία νωρίς σπόρων (CFU-GM) πριν διαφοροποίησή του, σε μυελοβλάστες και monoblasty.

Эritroblasticheskaya φύση blastnogo κρίση Αυτό μπορεί να επιβεβαιωθεί μορφολογικά, και χρησιμοποιώντας ένα συνδυασμό ενός κυτταρογενετική ανάλυση κυτταροχημική (βαμμένα σιδεροβλάστες).

Κατά τα βλαστικά κύτταρα, με σαφή σημάδια κυτταροχημικών ιδρυτές μιας σειράς, στο αίμα και τον μυελό των οστών είναι βλάστες και μη διαφορίσιμη στοιχείων. Εκτός από τις περιπτώσεις αυτές, όταν η βλαστική κρίση περνά από διάφορα στάδια των μορφολογικών, dedifferentsiruyas μορφολογικά αδιαφοροποίητη μυελοειδούς, υπάρχουν επίσης τέτοιες, όταν είναι ήδη στην πρώτη του εμφάνιση στο τελικό στάδιο των βλαστικών κυττάρων είναι μορφολογικά μη αναγνωρίσιμα και cytochemically. Η εμφάνιση της εν λόγω κύτταρα ήταν η βάση για την ερμηνεία των σχετικών υποθέσεων, βλαστική κρίση ως λεμφοβλαστοειδούς. Εφαρμογή της μεθόδου καλλιέργειας αυτών των λευχαιμικών κυττάρων (αγνώστων εκρήξεις) Αγάρ θάλαμος διάχυσης και τη δυνατότητα να δημιουργήσουν, ότι ένα μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων μεγαλώνουν σε άγαρ και ανταποκρίνονται σε παράγοντα διέγερσης αποικίας ως μυελοειδή κύτταρα, ή ακόμα και σε μια πιο διαφοροποιημένη ώριμα κύτταρα κοκκιοκυτταρικής σειράς.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αδιαφοροποίητα βλαστικά κύτταρα χρησιμοποιώντας έκρηξη μόνο ηλεκτρονική μικροσκοπία ανιχνεύθηκαν ταυτόχρονα και μυελοϋπεροξειδάσης γλυκογόνο αποθήκη, η οποία, υπό το φως μικροσκόπιο υπό κυτταροχημική ανάλυση φαινόταν σαν κόκκοι γλυκογόνου λυμφοβλάστες.

Σε μία πραγματοποίηση, του τελικού σταδίου χρόνια μυελογενή λευχαιμία, μια απότομη αύξηση του αριθμού των βασεόφιλων. Μερικές φορές παρουσιάζονται ως επί το πλείστον ώριμες μορφές, μερικές φορές - Νέοι, μέχρι να το τρίξιμο των μορφών έκρηξη, όπως βασεόφιλα.

Μονοκυττάρων κρίση σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Αρκετά σπάνια επιλογή είναι κρίση monotsytarnыy - Η εμφάνιση και η αύξηση του αριθμού των ώριμων, Νέοι και άτυπα μονοκύτταρα του αίματος και του μυελού των οστών.

Σε σχέση με την παραβίαση του φράγματος του μυελού των οστών χαρακτηριστικό του τελικού σταδίου είναι να ανιχνεύει τα θραύσματα αίμα των πυρήνων των μεγακαρυοκυττάρων (σε προχωρημένο στάδιο, εμφανίζονται πολύ σπάνια, μόνο σε ένα πολύ υψηλό επίπεδο των αιμοπεταλίων), και erythrokaryocytes (mielemiya). Το πιο σημαντικό στοιχείο του τελικού σταδίου, ανεξάρτητα από τη μορφολογική εικόνα της κατάθλιψης είναι φυσιολογική αιμοποίηση. Είναι granulozitopenia, θρομβοπενία και αναιμία είναι οι άμεσες αιτίες των επιπλοκών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αρχή της τελικής φάσης χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση του σπλήνα. Με υψηλό ποσοστό της κλαταρίσματα βρέθηκαν εκρήξεις. Με την παρουσία του διαχωρισμού μεταξύ blastosis στη σπλήνα και στο μυελό των οστών, όπου η περιεκτικότητα των βλαστών μπορεί να είναι φυσιολογική, υπάρχουν λόγοι για σπληνεκτομή. Στο αίμα, αυτό μπορεί να συνοδεύεται από υψηλό blastosis απελευθερώνουν αυτά τα κύτταρα από τη σπλήνα. Συχνά τα συμπτώματα του τελικού σταδίου του ήπατος είναι να αυξήσει την ανάπτυξη των μυελοειδών ιστού σε αυτό.

Η εμφάνιση leykemidov σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Μία από τις εκδηλώσεις του τελικού σταδίου - η εμφάνιση του δέρματος leykemidov. Συνήθως, που αντιπροσωπεύονται από βλαστοκύτταρα, Ωστόσο, υπάρχουν (σπανίως) leykemidy από πιο ώριμα κοκκιοκύτταρα - προμυελοκυτταρικών, mielotsitov, μέχρι διαστήματα.

Leykemidy μοιάζουν ελαφρώς αυξημένα πάνω από την επιφάνεια του δέρματος καφέ κηλίδες ή ροζ (leykemidy των ώριμων κυττάρων δεν αλλάζουν το χρώμα). Η συνοχή του πάχους, Είναι ανώδυνη. Η εμφάνιση αντανακλά την εμφάνιση μιας νέας κυττάρων leykemidov υποκλώνο, Στερούνται της ειδικότητας ιστού τους. Ωστόσο zrelokletochnye leykemidy Μαΐου μακροπρόθεσμα δεν μπορεί να μετατραπεί σε μια έκρηξη, Αυτή η μετατροπή γενικά δεν απαιτείται. Εμφανιζόμενος σε ένα μέρος, leykemidy έκρηξη τείνουν να μεταστάσεις σε άλλα μέρη του δέρματος, και στη συνέχεια τα εσωτερικά όργανα και συστήματα.

Πρόσφατα, σε σχέση με την επέκταση της ζωής των ασθενών στο τερματικό στάδιο μιας σχετικά συχνή neuroleukemia, κλινικά δεν διαφέρουν από εκείνα σε οξεία λευχαιμία.

Η ανάπτυξη των κυττάρων στους λεμφαδένες

Ένας άλλος στόχος της αύξησης των κυττάρων είναι λεμφαδένες, όπου η ανάπτυξη συμπαγών όγκων όπως τα σαρκώματα, κύτταρα (εκρήξεις) η οποία βρήκε Ph'-χρωμόσωμα. Η εμφάνιση της σαρκωματώδεις λεμφαδένα σε χρόνιες mielolenkoze σημαίνει πάντα προσβλητικό τελικού σταδίου. Θύλακες ανάπτυξης του σαρκώματος μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε όργανο ", διαταράσσοντας τη λειτουργία του, και των οστών.

Εάν το τελικό στάδιο αρχίζει με τον πολλαπλασιασμό των βλαστών στο μυελό των οστών off, σε μερικές περιπτώσεις είναι δυνατόν να καταστείλει την διαδικασία, η οποία για κάποιο χρονικό διάστημα την τοπική, ή χημειοθεραπεία, ή ακτινοθεραπεία, ή σπληνεκτομή (σε απομονωμένες εντοπισμός βλαστών στο σπλήνα) και να λάβουν άφεση, μερικές φορές αρκετά μακρύ. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει, ότι η εξέλιξη της διαδικασίας του όγκου σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία συνδέεται με το σπλήνα και πριν την αφαίρεση του σώματος μπορεί να καθυστερήσει την έναρξη του τελικού σταδίου.

Η σημαντικότερη και παλαιότερη ένδειξη προσέγγισης της τελικής φάσης και βλαστική κρίση είναι η ανάπτυξη των πυρίμαχων να mielosanu. Συχνά, η χρήση αυτού του φαρμάκου στο πρώιμο στάδιο του τερματικού τείνει να μειώσει τον αριθμό των λευκοκυττάρων, Ωστόσο, το μέγεθος του σπληνός ή του ήπατος δεν μειώνεται ή ακόμη και να αυξηθεί. Αυτό το είδος της μερικής πυρίμαχων mielosanu αναπτύσσει μερικές φορές μέχρι τον πιο σαφή σημάδια της βλαστικής κρίσης.

ΣΕ 90 % περιπτώσεις τελικού σταδίου χρόνια μυελογενή λευχαιμία που βρέθηκαν aneuploidija. Κυριαρχείται κλώνοι giperdiploidnye.

Χρόνια μυελοειδή λευχαιμία σε παιδιά

Χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας σε παιδιά χωρίζονται σε δύο μορφές - παιδικός, που δεσπόζει κάτω 3 χρόνια, και νεανικός, είναι πιο συχνή μετά 5 χρόνια. Η συχνότητα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας στα παιδιά είναι 1.5-3 % Όλες οι λευχαιμίες.

Η βρεφική μορφή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η βρεφική μορφή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας διαφέρει από τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία σε ενήλικες μια σειρά από χαρακτηριστικά. Το κυριότερο είναι η έλλειψη Ph' χρωμοσώματος, αν και μπορεί να υπάρχουν άλλες ανωμαλίες μη ειδικών χρωμοσωμικών.

Τα ερυθρά κύτταρα του αίματος αυξήθηκε σημαντικά το περιεχόμενο της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης: το επίπεδο που επιτεύχθηκε 100 % (σε ποσοστό μικρότερο από 2 %). Προφανώς, Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη που παράγεται σε αυτή την περίπτωση μια σειρά λευχαιμικών κυττάρων κόκκινο.

Εικόνα του αίματος κατά τη βρεφική μορφή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας Χαρακτηρίζεται από την τάση προς θρομβοκυτταροπενία σε προχωρημένο στάδιο της νόσου, Παρατηρείται συχνά μονοκυττάρωση και eritrokariotsitoz, αύξηση του ποσοστού των ανώριμων μορφών. Ο ορός και τα ούρα ασθενών με σημαντικά αυξημένη περιεκτικότητα λυσοζύμης.

Κλινικά, νηπιακή μορφή λεμφαδενοπάθεια παρατηρήθηκε μια μέτρια αύξηση της σπλήνας, συχνά η εμφάνιση εξανθημάτων στο πρόσωπο, ευπάθεια σε λοιμώξεις κατά τη διάρκεια αυτής της μορφής της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας δυσμενείς, ο μέσος όρος του προσδόκιμου ζωής, δεν πρέπει να υπερβαίνει 8 μήνας.

Η μορφή νεανικής χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η νεανική μορφή χαρακτηρίζεται από Ph'-χρωμοσωμάτων σε μυελοειδή κύτταρα. Αυτή η μορφή της νόσου δεν είναι πολύ διαφορετικό από χρόνια μυελογενή λευχαιμία σε ενήλικες, αν και σε προχωρημένο στάδιο των παιδιών της βρίσκονται συχνά λεμφαδενοπάθεια, όχι μόνο αυξάνουν τη σπλήνα, και το συκώτι.

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία χωρίς Ph'- χρωμόσωμα στα παιδιά και 9-15 % Ενήλικας. Διαφορετικές δυσμενή πορεία και μικρό προσδόκιμο ζωής των ασθενών.

Ειδικά Έχει κακή πρόγνωση με χρόνια μυελογενή λευχαιμία Ph'- χρωμόσωμα, ρέει μια τάση να θρομβοκυτοπενία ήδη προχωρημένο στάδιο ή υψηλή μυελοκύτταρα και ακόμη και έκρηξη κυττάρων στο περιφερικό αίμα (μια μέτρια αύξηση του επιπέδου των λευκών αιμοσφαιρίων).

Σε μια συγκεκριμένη πραγματοποίηση, πρέπει να διατεθούν χρόνια μυελοειδή λευχαιμία σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 χρόνια. Είναι συχνά χαρακτηρίζεται από την αργή ανάπτυξη της διαδικασίας και τη διάρκεια ζωής των ασθενών.