Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία

Χρόνιος λεμφοβλαστική είναι ένας καλοήθης όγκος, υπόστρωμα που είναι κυρίως μορφολογικά ώριμα λεμφοκύτταρα. Η διάγνωση βασίζεται στην ανίχνευση του χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία στο αίμα λεμφική λευκοκυττάρωση και διάχυτη διάδοση λεμφοκυτταρική στο μυελό των οστών. Hyperadenosis, σπλήνα, το συκώτι δεν ισχύει για τα διαγνωστικά κριτήρια της χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Δεδομένου ότι η διαδικασία του καρκίνου σε χρόνιες limfoleikoze, προφανώς, συμμετέχει σε διάφορες περιπτώσεις, διαφορετικοί κλώνοι των λεμφοκυττάρων, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία νοσολογικές μορφή θα πρέπει να περιλαμβάνει πολλές ασθένειες, διαθέτει μια σειρά από κοινά χαρακτηριστικά. Ήδη μορφολογική ανάλυση επιτρέπει την ανίχνευση χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία κυττάρων ποικιλομορφία επιλογές: η επικράτηση των uzkoplazmennyh ή, απέναντι, Širokoplazmennyh μορφές των κυττάρων με νεότερους ή grubopiknotičnymi πυρήνες και έντονα μειωμένη ή σχεδόν άχρωμο βασεόφιλο κυτταρόπλασμα.

Μέχρι σήμερα, χρησιμοποιώντας το kariologii καταφέρει να επιβεβαιώσει klonal′nost′ και T-, και Β-μορφές χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Κλώνων λεμφοκυττάρων από aberrantnym χρωμοσώματα ελήφθησαν όταν T-φόρμες μέσω δράσης σε λεμφοκύτταρα PHA ως mitogena. Όταν Β-λεμφοκύτταρα έκθεση προκάλεσε limfoleikoze τμήμα πολλαπλών εργαλείων μιτογόνα: ο ιός Epstein - Barr ιός, λιποπολυσακχαρίτες της Ε. coli κ.α. Kariologičeskie δεδομένων να αποδείξει όχι μόνο klonal′nost′, αλλά mutacionnuû τη φύση της χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και την εμφάνιση του subklonov ως τη διαδικασία, όπως προκύπτει από την εξέλιξη της χρωμοσωμικές αλλαγές, παρατηρείται σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Ιδρύθηκε, ότι οι περισσότεροι λευχαιμία Β-λεμφοκύτταρα σε χρόνιες limfoleikoze περιέχουν μονοκλονικό αντίσωμα κυτταροπλασματικά, μάλλον, μ βαριά αλυσίδα- ή δ- είτε δύο ανοσοσφαιρίνη βαριά αλυσίδα. Monoklonal′nost′ κυτταροπλασματικό ανοσοσφαιρίνη αποδείχθηκε πιο καθαρά, από monoklonal′nost′ επιφάνεια, Β-κυττάρων χρόνιας λεμφοβλαστική υποβλήθηκε στο ανώριμο ανοσολογικά, malodifferencirovannymi λεμφοκύτταρα, βρίσκεται περίπου στο επίπεδο της προ-Β λεμφοκύτταρα, Αν και μορφολογικά είναι ώριμη στοιχεία.

Εκδηλώσεις της χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Για πολλά χρόνια, οι ασθενείς μπορεί να είναι μόνο λεμφοκυττάρωση -40-50 %, Αν και ο συνολικός αριθμός των κυττάρων ποικίλλει γύρω από τους κανόνες της οροφής. Λεμφαδένες σχεδόν κανονικό μέγεθος, αλλά μπορεί να αυξηθεί σε διάφορες λοιμώξεις. Έτσι, Όταν του τραχήλου της μήτρας των λεμφαδένων αμυγδαλίτιδα μερικές φορές αυξηθεί δραματικά, σφιχτός, ελαφρώς επώδυνη, και όταν μπορείτε να αποκλείσετε τη φλεγμονώδη διαδικασία μειώνεται στο αρχικό του μέγεθος.

Στην πρώτη θέση συνήθως βαθμιαία αύξηση στους λεμφαδένες στο λαιμό, μασχάλη, στη συνέχεια η διαδικασία επεκτείνεται με το μεσοθωράκιο, κοιλιακή κοιλότητα, βουβωνική χώρα. Προκύπτουν είναι κοινές για όλα τα φαινόμενα nespecifičeskne λευχαιμία:

• Αυξημένη κόπωση;
• Αδυναμία;
• Εφίδρωση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αναιμία και θρομβοπενία στα πρώτα στάδια της νόσου δεν αναπτύσσουν.

Λεμφοκυττάρωση αυξάνει σταδιακά, με σχεδόν ολική αντικατάσταση του μυελού των οστών των λεμφοκυττάρων στο αίμα μπορεί να φτάσει το 80-90 %. Κατανομή των λεμφικό ιστό στο μυελό των οστών μπορεί να προκαλέσει χρόνια καταπίεσης των προϊόντων των φυσιολογικών κυττάρων. Ακόμη και όταν θα φθάσετε υψηλούς αριθμούς κυττάρων στο αίμα--100 g 1 l είμαι περισσότερες αναιμία συχνά λείπουν, αιμοπεταλίων φυσιολογικά ή ελαφρώς μειωμένη.

Στο μυελό των οστών είναι συνήθως πιο στικτή ανιχνεύσιμη αύξηση των λεμφοκυττάρων 30 %. Αυτό το θέμα είναι περισσότερο ή λιγότερο έχει χρόνιες ΙΒ και ιγ φάουλ της κατσίκας όταν συνθήκες, ότι το punktat δεν σημαντικά αραιωμένο περιφερικού αίματος. Στο trepanate σημειώσεις χαρακτηριστικό της διάχυτη κλιμάκωση λεμφοειδή κύτταρα.

Κυτταρολογική εικόνα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Μορφολογία των λεμφοκυττάρων σε χρόνιες limfoleikoze δεν έχει σταθερή και χαρακτηριστικά. Μπορεί να αλλάξει κατά τη διάρκεια της νόσου υπό την επήρεια λοιμώξεις από τον ιό. Σε αντίθεση με άλλες λευχαιμίες επικράτηση στα κύτταρα του αίματος με ένα όνομα, σε αυτή την περίπτωση, λεμφοκύτταρα, δεν σημαίνει την επικράτηση της λευχαιμικά κύτταρα, όπως και στην κυκλοφορία είναι συχνά ως B-λεμφοκύτταρα lejkoznogo κλώνος, και αύξηση του αριθμού των Polyclonal Τ-λεμφοκυττάρων. Στο αίμα του τα περισσότερα κελιά απαρτίζουν ώριμα λεμφοκύτταρα, δεν διαφέρει από την κανονική.

Μαζί με μια τέτοια κύτταρα μπορεί να είναι εντοπισμένα στοιχεία λεμφοκυτταρικής με πιο ομοιογενή πυρήνα, Μην έχοντας άλλη τραχύ glybčatosti ώριμες λεμφοκυττάρων χρωματίνη, αλλά με ένα ευρύ χείλος του κυτταροπλάσματος, που μερικές φορές, όπως και με μολυσματική mononukleoze, έχει την φώτιση του perinuklearnoe.

Οι πυρήνες μπορεί να είναι σωστά-στρογγυλεμένες ή διαφορετικό είδος skručennost′û hromatinovyh βρόχους, Μερικές φορές διαμορφώνουν bobovidnoj; κυτταρόπλασμα με περίγραμμα obryvčatymi ή με τα στοιχεία του «προσώπου», αλλά χωρίς τα ιστοχημική χαρακτηριστικά της λευχαιμίας volosatokletočnogo.

Ένα χαρακτηριστικό σημάδι της χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία — διαθεσιμότητα των ερειπωμένων πυρήνες λεμφοκύτταρα, glybok χρωματίνη με τα υπολείμματα της nukleol, εφεξής Botkin Taurus-Gumprecht (η σκιά του Gumprecht). Αριθμός τους δεν είναι δείκτης της σοβαρότητας της διαδικασίας. Lejkoliza κελιά δεδομένων αντιπροσωπεύουν τεχνούργημα: στο υγρό αίμα υπάρχει καμία, αυτοί που σχηματίζονται κατά το μαγείρεμα του επιχρίσματος. Η εμφάνιση ενός μικρού αριθμού του Ταύρου Botkin-Gumprecht σε βαριές λοιμώξεις, οξεία λευχαιμία δεν είναι μια μεγάλη σπανιότητα, αλλά το χαρακτηριστικό glybčatye, μόνο ελαφρώς κατέστρεψε με απομεινάρια των λεμφοκυττάρων nukleol πυρήνα συμβαίνουν σχεδόν αποκλειστικά σε χρόνιο limfoleikoze (Μερικές φορές — όταν Λοιμώδη limfocitoze). Ανίχνευση των κελιών — αρχικά Gumprecht Botkin στάδια της νόσου έχει διαγνωστική αξία.

Στο αρχικό στάδιο της χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία prolimfocity, lymphoblasts σε lejkogramme είναι συνήθως απόντες. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις, που απορρέουν από την αρχή με μια δραματική αίματος-κυριαρχείται prolimfocitov-κύτταρα με ομοιογενή πυρηνική χρωματίνη, αλλά με ένα σαφώς έντονη nukleoloj. Σε αυτή τη βάση η εκχώρηση prolimfocitarnuû μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Μερικές φορές αυτό λευχαιμία μπορεί να προκύψει με την έκκριση της ένα μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης (ότι σε ορισμένες περιπτώσεις έχει παρατηρηθεί σε κανονική zrelokletočnom χρόνιας limfoleikoze) .

Με την ανάπτυξη της νόσου στο αίμα ξεκινήσει χρονολόγηση ενιαία lymphoblasts και prolimfocity. Ένας μεγάλος αριθμός από αυτούς εμφανίζεται μόνο στο τελικό στάδιο, ότι υπάρχει μια πολύ σπάνια.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και πολλές άλλες παθολογία, χαρακτηριστικό υπογαμμασφαιριναιμία. Και μπορεί να μειώσει το περιεχόμενο από όλες τις τρεις συνήθως σπούδασε ανοσοσφαιρίνες (ΈΝΑ,G και m) ή κάποια από αυτά.

Όταν που εκκρίνουν Λεμφοϋπερπλαστικές διεργασίες μαζί με την αύξηση της μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης συνήθως μειώνει το επίπεδο των κανονική ανοσοσφαιρινών (όπως και με hemoblastoses paraproteinemičeskih). Σε αμφίβολες διαγνωστικές καταστάσεις χαμηλής λεμφοκυττάρωσης, το γεγονός της μείωσης του επιπέδου των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών μπορεί να χρησιμεύσει ως επιχείρημα υπέρ της υπόθεσης της παρουσίας μιας λεμφοπολλαπλασιαστικής διαδικασίας.. Ωστόσο, μπορεί να υπάρξει μια τυπική εικόνα λεμφοκυτταρική λευχαιμία με ένα κανονικό επίπεδο της γ-σφαιρίνη και ανοσοσφαιρινών στον ορό.

Η υπογαμμασφαιριναιμία δεν σχετίζεται με τη διάρκεια της νόσου και τη σοβαρότητα της λεμφοκυττάρωσης. Ο μηχανισμός του είναι περίπλοκος. Μπορεί να οφείλεται σε, π.χ., παραβίαση της αλληλεπίδρασης Τ- και Β-λεμφοκύτταρα, υψηλή περιεκτικότητα σε T-αντιστάσεις, Β-limfozitov λευχαιμία της αδυναμία να ανταποκριθεί στις limfokiny, παράγονται από κανονικό T-limfoci- Tami, και t. δ.

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, συχνά παρατηρείται διείσδυση του ζεύγους VIII των κρανιακών νεύρων: εμφανίζεται η απώλεια ακοής, αίσθημα βουλώματος και εμβοές. Όπως και με άλλες λευχαιμίες, η ανάπτυξη της nejrolejkemii, όπου, συνήθως, Μιλάμε για τερματικό παρόξυνση, Όταν το μηνίγγων infiltrujutsja μικρά λεμφοειδή κύτταρα. Η κλινική εικόνα του nejrolejkemii δεν είναι διαφορετική από ότι σε οξεία λευχαιμία. Ταυτόχρονα με τη διείσδυση των μηνίγγων του εγκεφάλου ουσία διήθησης μπορεί να συμβεί. Η εμφάνιση του συνδρόμου radikuljarnogo, προκαλείται από λεμφική διήθηση ρίζες των νωτιαίων νεύρων, συνήθως βρίσκεται στο τελικό στάδιο της νόσου.

Μία από τις πιο σοβαρές εκδηλώσεις του χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία — ekssoudativei πλευρίτιδα. Μπορεί να είναι διαφορετική:

• ζευγάρι- ή metapnevmonicheskij πλευρίτιδα με κοινότυπο λοίμωξη;
• Φυματιώδεις πλευρίτιδα;
• λεμφική διήθηση του υπεζωκότα;
• συμπίεση ή ρήξη θωρακικής αγωγός λεμφική.

Όταν εντοπιστεί μια πλευρίτιδα λοιμώδη προέλευση το Μάιο μαζί με λεμφοκύτταρα και ένας μεγάλος αριθμός των ουδετερόφιλων. Όπως και με διήθηση υπεζωκότα, και όταν συμπίεση ή ρήξη της θωρακικής αγωγός λεμφική εξίδρωμα λέμφου, αλλά στη δεύτερη περίπτωση, περιέχει μια μεγάλη ποσότητα του λίπους (υγρό hileznaja). Ανάπτυξη μηχανισμού συγκεκριμένη Λεμφοϋπερπλαστικές plevritov διευκρινιστεί τελικά.

Στάδιο της χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

ΣΕ το αρχικό στάδιο της διαδικασίας σημείωσε μια μικρή αύξηση σε διάφορες ομάδες λεμφαδένων μία ή δύο, λευκοκυττάρωση δεν υπερβαίνει τα 30-50 g 1 l, και, Τι είναι πιο σημαντικό, για πολλούς μήνες, δεν υπάρχει τάση για αισθητή αύξηση σε αυτό με σωματική αποζημίωση στον ασθενή. Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς παραμένουν υπό την επίβλεψη αιματολόγου., και zitostatical θεραπεία δεν διεξάγεται.

Η διευρυμένη στάδιο Λευκοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη, προοδευτική ή γενικευμένη αύξηση στους λεμφαδένες, η έλευση των επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, Αυτοάνοση citopenijami. Το στάδιο αυτό απαιτεί μια θεραπεία με κυτταροστατικά.

Κ τελικού σταδίου περιλαμβάνουν περιπτώσεις κακοήθους μετασχηματισμού χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Οι ασθενείς πεθαίνουν κυρίως λόγω σοβαρών μολυσματικών επιπλοκών, αυξανόμενη εξάντληση, αιμορραγικό σύνδρομο, αναιμία, σαρκώδης ανάπτυξη.

Συνήθως, Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια απουσία σημείων ποιοτικής αλλαγής στη συμπεριφορά των καρκινικών κυττάρων. Σημάδια προόδου με την απελευθέρωση παθολογικών κυττάρων από τον έλεγχο των κυτταροστατικών φαρμάκων μπορεί να απουσιάζουν σε ολόκληρη την ασθένεια.

Σε αυτές τις μεμονωμένες περιπτώσεις, Όταν η διαδικασία εξακολουθεί να πηγαίνει σε τελικό στάδιο, Χαρακτηρίζεται από τα ίδια σημάδια, ότι και άλλες λευχαιμίες: καταπίεση αίμα μικρόβια normalnyh, ολική αντικατάσταση του μυελού των οστών με βλαστικά κύτταρα κ.λπ.. δ.

Η μετάβαση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο τελικό στάδιο χαρακτηρίζεται συχνά από σαρκώδη ανάπτυξη του λεμφαδένα, παρά μια κρίση δύναμης. Αυτοί οι λεμφαδένες διογκώνονται γρήγορα, αποκτήστε μια πετρώδη πυκνότητα, διήθηση και συμπίεση γειτονικών ιστών, προκαλώντας πρήξιμο και πόνο, δεν είναι χαρακτηριστικό της ανάπτυξης των λεμφαδένων στο προχωρημένο στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Συχνά, η σαρκώδης ανάπτυξη στους λεμφαδένες συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Μερικές φορές αυτές οι περιοχές βρίσκονται στον υποδόριο ιστό του προσώπου, κορμός, άκρα, κάτω από το βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας, μύτη, και επεκτειμένος αιμοφόρα αγγεία σε αυτούς να τους δώσει την εμφάνιση της αιμορραγίες; μόνο η πυκνότητα μιας τέτοιας «αιμορραγίας», η διόγκωσή του πάνω από την επιφάνεια δείχνει τη φύση της.

Στο τελικό στάδιο της νόσου, η αρχή της οποίας μερικές φορές είναι αδύνατο να καθοριστεί, μια σημαντική πρόκληση καθορίζει τους λόγους ξαφνικά εισήγαγε gipertermii. Μπορεί να προκληθεί από sarkomatoznoj διαδικασία μετασχηματισμού ή ανάπτυξη σε μια λοίμωξη της χρόνιας limfoleikoze μακράς διαρκείας, Πρώτον και κύριον, TB. Σε αυτές τις καταστάσεις, ο προσδιορισμός της πραγματικής αιτίας της υποθερμίας απαιτεί τη συνεπή χρήση βακτηριοστατικών φαρμάκων., βιοψίες πυκνών λεμφαδένων που εμφανίζονται.

Μερικές φορές η διαδικασία μετασχηματισμού sarkomnaja, Μεταστατικό στο μυελό των οστών, εκδηλώνεται pancitopenia, που σχετίζονται με λοίμωξη, που προκύπτουν σε σήψη.

Μία από τις εκδηλώσεις της νόσου τελικού σταδίου μπορεί να είναι σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια., που συμβαίνει ως αποτέλεσμα της διήθησης του παρεγχύματος οργάνων από καρκινικά κύτταρα. Ξαφνικά απαντώμενη ανουρία πάντα πρέπει να δικαιολογήσει αυτή την υπόθεση.

Μορφές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Αν και μέχρι τώρα δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, με βάση μορφολογικά και κλινικά σημεία, συμπεριλαμβανομένης της ανταπόκρισης στη θεραπεία, η ακόλουθη μορφή της νόσου:

1. Καλοήθης;
2. προοδευτική (Κλασικό);
3. όγκος;
4. splenomegalicheskuju;
5. kostnomozgovuju;
6. χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, πολύπλοκα κυτταρόλυση;
7. prolimfocitarnuju;
8. χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ρέει με πρώιμη συμμετοχή του μυελού των οστών;
9. τριχωτών κυττάρων;
10. T-σχήμα.

Μια καλοήθη μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Μια καλοήθη μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μια πολύ αργή, αξιοσημείωτες μόνο για μια σειρά ετών, αλλά όχι μηνών, αύξηση της αρτηριακής limfozitoza παράλληλα με την αύξηση του αριθμού των κυττάρων. Στην πρώιμη νόσο είτε δεν αυξάνονται στους λεμφαδένες, ή υπάρχει μια πολύ μικρή αύξηση στους αυχενικούς κόμβους. Όταν συνδέεται μια λοίμωξη, ένα υψηλό (20-30 G σε 1 l) λεμφική λευκοκυττάρωση, που εξαφανίζεται όταν εξαλειφθεί. Περίοδο πολύ αργή γυρίζει limfozitoza πριν την έλευση του τη φαινομενική αύξηση στους λεμφαδένες μπορεί να συνεχίσει έτη, και η δεκαετία. Κατά τη διάρκεια αυτή τη φορά, οι ασθενείς βρίσκονται υπό ιατρική παρακολούθηση, Έρευνα των αιμοπεταλίων και μετράνε τα Δικτυοερυθροκύτταρα που πραγματοποιήθηκε κάθε 3 μήνες μου —.

Προοδευτική μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Προοδευτική (Κλασικό) χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μορφή ξεκινά με τον ίδιο τρόπο, όπως τα προηγούμενα, αλλά ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται από μήνα σε μήνα, οι λεμφαδένες μεγεθύνονται εξίσου αισθητά. Η συνοχή τους μπορεί να είναι ζύμη, μαλακό ή ελαφρώς ελαστικό. Πυκνότητα στους λεμφαδένες-ξύλο συνήθως δεν παρατηρείται, Όταν δείχνει η βιοψία. Η κυτταροστατική θεραπεία για αυτούς τους ασθενείς συνταγογραφείται συνήθως με σημαντική αύξηση σε όλες τις εκδηλώσεις της νόσου., λευκοκυττάρωση και το μέγεθος των λεμφαδένων - κυρίως.

Μορφή ογκοματώδεις χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μορφής χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, Ορίστε το όνομα του, μια σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες όλες τις περιφερειακές ομάδες, συχνά σπλαχνικού λεμφαδένες, και μια σημαντική αύξηση της Palatine αμυγδαλές, μερικές φορές σχεδόν συγχωνεύονται μεταξύ τους. Η διόγκωση της σπλήνας είναι συνήθως μέτρια, μερικές φορές σημαντικά (προεξέχει λίγα εκατοστά από κάτω από το πλευρικό άκρο). Η συνοχή των λεμφαδένων είναι πυκνή. Λευκοκυττάρωση, συνήθως, χαμηλή, η lejkogramme αποθηκεύσει αρκετό — 20% και περισσότερο είναι ο αριθμός των ουδετερόφιλων. Στο μυελό των οστών, συνήθως όχι περισσότερο από 20 — 40 % λεμφοκύτταρα, Παρόλο που είναι δυνατό, την ήττα και συνολική. Ιστολογική μελέτη του λεμφαδένα εκεί είναι μια εικόνα της zrelokletochnoj διάχυτη λεμφική διήθηση.

Παρά την σημαντική υπερπλασία του λεμφικού ιστού, τοξικότητα σε μια μακρά περίοδο ασθενώς εκφράζεται σε αντίθεση με την γενικευμένη lymphosarcoma, οποία εξισώνουν μερικές φορές αυτού του είδους η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Splenomegalicheskaja μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Splenomegalicheskaja μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μια κυρίαρχη αύξηση σπλήνα με μέτρια αύξηση στους λεμφαδένες. Επίπεδο του Leukocytosis μπορεί να είναι διαφορετική.

Από την σπλήνα Lymphocytoma αυτή τη μορφή διαφέρει διάχυτη αύξηση λεμφαδένες στοιχεία στο μυελό των οστών (trepanat), Οι λεμφαδένες και η σπλήνα. Συχνά αυξάνει (όχι πάρα πολύ) και το συκώτι.

Kostnomozgovaja μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Για αυτή τη μορφή λευχαιμίας που χαρακτηρίζεται από ταχέως προοδευτική πανκυτταροπενία και μερική ή ολική υποκατάσταση του μυελού των οστών, διάχυτα καλλιέργεια ώριμη λεμφοκύτταρα. Λεμφαδένες διευρυμένη, δεν, σπλήνα με πολύ λίγες εξαιρέσεις δεν αυξάνεται επίσης, ήπαρ του κανονικού μεγέθους.

Μορφολογικά υποδεικνύεται ομοιογένεια της πυρηνική δομή χρωματίνης, Μερικές φορές είναι piknotichnost, λιγότερο συχνές είναι η παρουσία των στοιχείων της δομής του, χωριστά, θυμίζει blastnuju; κυτταρόπλασμα με έντονη βασεοφιλία, στενός, συχνά κουρελιασμένο.

Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία, πολύπλοκα κυτταρόλυση

Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία, πολύπλοκα κυτταρόλυση, πιο συχνά δεν παρουσιάζει διαγνωστικές δυσκολίες, αν και τα κλινικά χαρακτηριστικά του δεν είναι ξεκάθαρα: πιθανή σημαντική αύξηση των λεμφαδένων ή πλήρη απουσία λεμφαδενοπάθεια, πολύ υψηλή λεμφικό λευκοκυττάρωση ή η πορεία της νόσου για την έκδοση sublejkemicheskomu.

Ενισχυμένη διάλυση κυττάρων που συνοδεύεται από retikulocitozom, αυξημένα επίπεδα της χολερυθρίνης και jeritrokariocitov περιεχόμενο στο μυελό των οστών, Ενώ το ανοσοποιητικό να σχηματίσουν μια θετική άμεση Coombs ξεμπλοκάρισμα. Η αυξημένη λύση των αιμοπεταλίων προσδιορίζεται από τη θρομβοπενία, υψηλή μεγακαρυοκυττάρωση ή φυσιολογικός αριθμός μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών, το οποίο είναι ευκολότερο να εντοπιστεί σε τρισπανάτη, και όχι σε μια στικτή.

Πολύ πιο δύσκολο να ανιχνεύσει αυξημένη κοκκιοκυττάρων λύσις, επειδή δεν μπορεί να καθορισθεί το περιεχόμενο των προκατόχων τους στο μυελό των οστών, στο πλαίσιο της συνολικής λεμφική εξάπλωση. Μια αυξημένη διάλυση των κοκκιοκυττάρων με κάποια πιθανότητα να κριθούν απότομη εξαφάνισή τους από το περιφερικό αίμα (αξιολόγηση του επιπέδου granulozitov στην περίπτωση αυτή θα πρέπει να είναι σε απόλυτους αριθμούς). Ωστόσο, δεν έχει αποδειχθεί η citolitičeskaâ φύση της διαδικασίας, ως ένας πιθανός μηχανισμός θα μπορούσε να είναι εξίσου και εκλεκτική αναστολή της granoulozitopoaiza στο μυελό των οστών.

Η μερική εξαφάνιση- είτε το μικρόβιο στο μυελό των οστών αποτελεί τη βάση για τις παραδοχές σχετικά με το απόθεμα vnutrikostnomozgovogo κυτταρόλυση.

Prolimfocitarnaâ μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Prolimfocitarnaâ μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία διακρίνεται κυρίως από τη μορφολογία των λεμφοκυττάρων, επιχρίσματα μυελού των οστών που (μερικές φορές το αίμα), εκτυπώσεις και ιστολογικών παρασκευασμάτων των λεμφαδένων και σπλήνα έχουν μεγάλο σαφή nukleolu; η συμπύκνωση της χρωματίνης του πυρήνα, όπως φαίνεται με ηλεκτρονική μικροσκοπία, εκφράζεται συγκρατημένα και ως επί το πλείστον στην περιφέρεια. Κυτταροχημικές χαρακτηριστικά των κυττάρων αυτών που λείπουν.

Ανοσολογικά χαρακτηριστικά αποκαλύπτει ότι οι Β -, η φύση του Τ κυττάρων του λεμφοκυτταρική λευχαιμία, αλλά συχνά το πρώτο. Σε αντίθεση με τα Β-λεμφοκύτταρα τυπικό χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε αυτή τη μορφή της νόσου στην επιφάνεια των λεμφοκυττάρων λευχαιμία εντοπίζεται μια αφθονία της ανοσοσφαιρίνης M ή G.

Κλινικά χαρακτηριστικά αυτής της μορφής λεμφοκυτταρική λευχαιμία – διαδικασία ταχείας ανάπτυξης, σημαντική σπληνομεγαλία και μια μικρή αύξηση στην περιφερική λεμφαδένες.

Προφανώς, Αυτή η μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία πρέπει να κατανεμηθεί με βάση τα κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά, και όχι μόνο ο χαρακτηρισμός των λεμφοκυττάρων, Υπάρχουν περιπτώσεις της νόσου με το χαρακτηριστικό prolimfocitarnoj λευχαιμικά λεμφοκυττάρων, αλλά με τη μορφή όγκου της χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που διαρρέει κλινικά ευνοϊκότερα, από ό, τι prolimfocitarnaâ μορφή.

Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία, ρέει με πρώιμη συμμετοχή του μυελού των οστών

Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία, ρέει με πρώιμη συμμετοχή του μυελού των οστών, χαρακτηρίζεται από τακτική κλινική εικόνα, μία από τις μορφές που αναφέρονται παραπάνω σε διαδικασία, συνοδεύεται από monoklomal′noj (M ή G) gipergammaglobulinemiej (gammapatiej).

Στην πρώτη περίπτωση μιλάμε για Valdenstroma νόσος, ο δεύτερος τύπος της έκκρισης του δικαιώματος του δημιουργού χωρίς ονόματα. Οποιαδήποτε ειδικά χαρακτηριστικά σε όλη τη διαδικασία, ανάλογα με το γεγονός της έκκριση ανοσοσφαιρινών εκκρίνεται τύπου Σημείωση ή αποτυγχάνει, Αν και η υψηλή έκκριση παραπρωτεϊνη θα μπορούσε να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου υψηλού ιξώδους.

Volosatokletočnaâ μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Volosatokletočnaâ μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι αρκετά κοινό. Ο τίτλος αυτής της μορφής, λόγω του άλμπατρος αντιπροσωπεύουν τα λεμφοκύτταρα. Στον πυρήνα αυτών των κυττάρων είναι ομοιογενείς, μερικές φορές μοιάζει με την έκρηξη του δομικού πυρήνα, συχνά ακανόνιστο σχήμα και με ακαθόριστα περιγράμματα, ενδέχεται να περιέχει τα λείψανα του nukleol.

Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων κυμαινόταν: festončatym ευρεία με edge ή obryvčataâ, κλουβί όχι γύρω γύρω από την περίμετρο, ή με αιχμές, θυμίζει τρίχες ή ίνες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το κυτταρόπλασμα των λεμφοκυττάρων σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία το Basophilic, αλλά περισσότερο γκριζωπός-μπλε. Χαλίκι στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων αυτών δεν.

Χαρακτηριστικά της δομής των λεμφοκυττάρων, αναγκάζοντας ύποπτο volosatokletočnuû μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ορατές από την ελαφριά μικροσκόπηση, αλλά περισσότερο λεπτομέρεια όταν είναι fazovokontrastnoj και ηλεκτρονικά.

Δοκιμή, επιβεβαίωση της διάγνωσης της λευχαιμίας volosatokletočnogo, Αυτό είναι κυτταροχημικές χαρακτηριστικά λευχαιμικά κύτταρα. Λεμφοκύτταρα σε αυτή τη μορφή δώσει αντίδραση πολύ έντονο διάχυτο όξινη φωσφατάση, δεν podavlâemuû ιόντα τρυγικό οξύ (0,05 M vinnokislym καλίου-νατρίου). Το ποσοστό των κυττάρων με τέτοια citohimičeskoj αντίδραση στο αίμα επιχρίσματα, μυελος των ΟΣΤΩΝ, η στικτή ή επίχρισμα-print ο σπλήνας αντιστοιχεί, συνήθως, ο αριθμός των τριχωτά κύτταρα σε αυτά τα επιχρίσματα.

Αν η αντίδραση στη σταθερότητα της όξινη φωσφατάση τα ιόντα τρυγικό για κάποιο λόγο που αποδεικνύεται ότι δεν είναι αρκετά πειστικό, Αυτή η μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία πρέπει να εγκατασταθεί σε τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων και κυτταροχημικές σημάδια, χαρακτηριστικό τους:

• πολύχρωμο αντίδραση σε όξινη φωσφατάση;
• διάχυτη θετική (μικρά κοκκία και ως επιμέρους) απάντηση σε α-naftilèsterazu, δεν podavlâemuû φθοριούχο νάτριο;
• ασθενώς θετικές αντιδράσεις στην hloracetatèsterazu;
• ΠΑΣ-θετική αντίδραση, ακραία τιμή με συσκευών-κοκκώδη μορφή;
• κοκκώδη, ένα τέτοιο πυρήνα κοντά σε Serpa, αντίδραση butiratèsterazu.

Κυτταροχημικές χαρακτηριστικά που περιγράφονται volosatokletočnogo κάπως θυμίζει λεύκωσης λεμφοκύτταρα citohimičeskuû χαρακτηριστικό στοιχείο μυελογενή.

Στη μικροσκόπηση ηλεκτρονίων των κυττάρων volosatokletočnogo λευχαιμία immunohimičeskim μέθοδος της παρουσίας μυελοϋπεροξειδάσης τους. Είναι επίσης γνωστό, Τι λεμφοκύτταρα όταν αυτή μορφή λευχαιμίας έχουν κάποια ικανότητα για τη φαγοκυττάρωση των σωματίδια λάτεξ. Τα χαρακτηριστικά αυτά εξηγούν λευχαιμία volosatokletočnogo κύτταρα μακροχρόνια υφιστάμενων αμφιβολίες σχετικά με το λεμφικό φύση τους.

Μελέτη της ανοσολογικές μεθόδους έδειξε, ότι, στις περισσότερες περιπτώσεις, μιλάμε για μια μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων, Αν και περιπτώσεις φύση volosatokletočnogo Τ-λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Το αρχικό φυσιολογικά κύτταρα — προκατόχους volosatokletočnogo λευχαιμία είναι άγνωστο.

Η κλινική εικόνα της λευχαιμίας volosatokletočnogo citopeniej χαρακτηρίζεται από ποικίλους βαθμούς, που κυμαίνονται από ήπια έως έντονη (Ενδέχεται να υπάρχουν περιπτώσεις χωρίς zitopenia), η αύξηση της, Μερικές φορές, σημαντικές, σπλήνα (ευμετάβλητος σημάδι), η έλλειψη αύξηση των περιφερειακών λεμφαδένες.

Σε trepanate μυελού των οστών μπορεί να παρατηρήσει το παρενθετικό μήνυμα (ο όρος εισήχθη για να χαρακτηρίζουν τις δυνατότητες ανάπτυξης των λεμφοκυττάρων στον μυελό των οστών με Λεμφοϋπερπλαστικές διαδικασίες) η ανάπτυξη των λευχαιμικών κυττάρων, συνήθως, proliferatov δεν αποτελούν και δεν είναι πλήρως gemopoètičeskuû οποίο ιστός και το λίπος.

Ιστολογία του σπλήνα αποκαλύπτει τη διάχυτη φύση της την ανάπτυξη των λευχαιμικών κυττάρων και σε κόκκινο χρώμα, και με το άσπρο πολτό, που οδηγεί σε διαταραχή της δομής του σώματος.

Κατά τη διάρκεια τις διαφορετικές λευχαιμία volosatokletočnogo. Αυτό, όπως και άλλες μορφές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, δεν μπορεί να ανιχνεύσει τα σημάδια των χρόνων της εξέλιξης. Παρατηρήθηκαν κοκκιοκυτταροπενία, αυτός οδηγεί μερικές φορές θανατηφόρες λοιμώδεις επιπλοκές, και θρομβοπενία, συνοδεύεται από αιμορραγικό σύνδρομο.

T-μορφή της χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία, υποβλήθηκε από τ-λεμφοκύτταρα, συνεδριάζει περίπου 5% περιπτώσεις.

Χαρακτηρίζεται από σημαντική σπληνομεγαλία, συχνά gepatomegaliej, μη μόνιμη αύξηση του περιφερικού λεμφαδένες, πιο συχνή σπλαχνικού αλλοιώσεις των λεμφαδένων και δερματική αλλοίωση.

Leikemical διήθηση του δέρματος με τη μορφή λευχαιμίας, Sezary νόσο σε αντίθεση με παρατήρησε, συνήθως, στα βαθύτερα στρώματα του χορίου και υποδόριου ιστού. Ηλικία έναρξης της νόσου κυμαίνεται από 25 να 78 χρόνια.

Γενική αίματος χαρακτηρίζεται από ποικίλους βαθμούς λευκοκυττάρωση, ουδετεροπενία, αναιμία. Ανθρώπινα λεμφοκύτταρα λευχαιμικά έχουν μεγάλο γύρο, το φασόλι-διαμορφωμένα ή πολυμορφικό άσχημο πυρήνα, ανωμάλου, συχνά στριμμένα, χρωματίνη; στο κυτταρόπλασμα, ενδέχεται να παρουσιαστεί σε κόκκους azurofil′nye, Μεγαλύτερος, από συμβατικό κοκκία των λεμφοκυττάρων. Διαστάσεις polimorfny. Citohimičeski σε αυτά τα κύτταρα μπορούν να ανιχνευθούν από ένα υψηλής δραστηριότητας του όξινη φωσφατάση (lizosomal′noj της φύσης), Α-naftilacetatèsterazy, βρίσκονται στο κυτταρόπλασμα των τοπικά.

Ανοσολογικά λεμφοκύτταρα, συνθέτουν το υπόστρωμα σε αυτή τη μορφή λευχαιμίας, μελέτη δείχνει δείκτες στην επιφάνειά τους, χρησιμοποιώντας τα μονοκλονικά αντισώματα, μπορεί να είναι σε ορισμένες περιπτώσεις T-helper, η άλλη είναι η T-αντιστάσεις, στο τρίτο — και βοηθοί, και αντιστάσεις.

Όταν kariologičeskom την ανάλυση των Τ-λεμφοκυττάρων μορφή λευχαιμίας στην Ιαπωνία 90 % περιπτώσεις εντοπίστηκαν αλλαγές Καρυότυπος: ιδιαίτερα συχνό σημάδι αποδείχθηκε τρισωμία 7-ου ζεύγος χρωμοσωμάτων, Ενώ μετατόπιση 14-y χρωμόσωμα ζευγάρι συναντήθηκε λιγότερο συχνά, από ό, τι άλλες μορφές της λέμφου hemoblastosis.

T-σχήμα προχωρά γρήγορα, τόσο συχνά σε αμφιβολία, Αυτό αποδίδεται σε χρόνιο limfolejkozu ή σε οξεία limfoblastnomu λευχαιμία.