Ιμιγλυκεράση

Όταν ATH:
A16AB02

Χαρακτηριστικός.

Η ανασυνδυασμένη βήτα-γλυκοκερεβροσιδάση makrofagnatselennaya (ιμιγλουκεράσης) - Αναλογική λυσοσωμικής β-γλυκοκερεβροσιδάση πρόσωπο. Καθαρισμένο imiglutseraza - μονομερές γλυκοπρωτεΐνη, η οποία περιλαμβάνει 497 υπολείμματα αμινοξέος και συστατικό ολιγοσακχαρίτη.

Αποξηραμένα σκόνη λευκό ή σχεδόν λευκό.

Φαρμακολογική δράση.
Μεταβολικός.

Εφαρμογή.

Θεραπεία ενζυμικής αντικατάστασης για τη νόσο Gaucher τύπου Ι με κλινικά σημαντικές εκδηλώσεις (αναιμία, θρομβοπενία, γκρεμός- και σπληνομεγαλία, παθολογικές αλλαγές στα οστά).

Αντενδείξεις.

Υπερευαισθησία.

Ισχύουν περιορισμοί.

Υπερευαισθησία ή η παρουσία αντισωμάτων σε aglyutseraze στο προηγούμενο ραντεβού της.

Εγκυμοσύνη και θηλασμός.

Ίσως, Αν η επίδραση της θεραπείας αντισταθμίζει τον πιθανό κίνδυνο για το έμβρυο.

Κατηγορία ενέργειες έχουν ως αποτέλεσμα FDA - Γ. (Η μελέτη της αναπαραγωγής σε ζώα έχει αποκαλύψει δυσμενείς επιπτώσεις στο έμβρυο, και επαρκείς και καλά ελεγχόμενες μελέτες σε έγκυες γυναίκες δεν έχουν διεξαχθεί, Ωστόσο, τα πιθανά οφέλη, που συνδέονται με τα ναρκωτικά σε έγκυες, μπορεί να δικαιολογήσει τη χρήση του, παρά του πιθανού κινδύνου.)

Προφυλάξεις κατά τη διάρκεια του θηλασμού.

Παρενέργειες.

Σπανίως: ναυτία, διάρροια, έμετος, πονοκέφαλος, ζάλη, πυρετός, δερματικά εξανθήματα, αντιδράσεις υπερευαισθησίας (3% περιπτώσεις): γενικευμένη φαγούρα, παλίρροιες, αγγειοοίδημα, δύσπνοια, βρογχόσπασμος; δυσφορία, φαγούρα, καύση, οίδημα στο σημείο της φλεβοκέντησης.

Συνεργασία.

Για πληροφορίες σχετικά με την αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα και τρόφιμα απουσιάζουν.

Δοσολογία και τρόπος χορήγησης.

Απαιτεί καθεστώς χορήγησης. B / 1-2 ώρες σε ένα μέγιστο 1 U / kg 1 m 1 μία φορά κάθε 2 Ήλιος.

Προφυλάξεις.

Στην / στην εισαγωγή imiglutserazy όρισε ο γιατρός, έχουν επαρκή εμπειρία στη θεραπεία της νόσου του Gaucher. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας θα πρέπει να παρακολουθούν σε τακτά χρονικά διαστήματα το σχηματισμό αντισωμάτων IgG στην imiglyutseraze. Κατά το πρώτο έτος της θεραπείας με τα αντισώματα που παράγονται σε 15% ασθενείς (εμφανίζονται συχνά στην πρώτη 6 μήνες και σπάνια - μετά 12 μήνες θεραπείας). Ασθενείς, έχουν αντισώματα για imiglutseraze, Συνιστάται η προληπτική αγωγή με αντιισταμινικά ή / και κορτικοστεροειδή, να μειώσει τη συχνότητα των εγχύσεων.

Προσοχή.

Δεν συνιστάται για 4 εβδομάδες δόση, υπερβαίνει 120 U / kg, tk. η μελέτη της αποτελεσματικότητάς τους δεν υπήρξε.