Αιμολυτική νόσο, των νεογέννητων

Σύμφωνα με αιμολυτική νόσος του εμβρύου και του νεογνού κατανοήσουν αιμολυτική αναιμία, η οποία εμφανίζεται λόγω αντιγονικές διαφορές του εμβρυϊκού και μητρικού ερυθροκύτταρα (νεογέννητος), γενιά ανοσοεπαρκείς Σύστημα μητρικά αντισώματα έναντι του αντιγόνου, διείσδυση των αντισωμάτων μέσω του πλακούντα και η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου ή νεογνού που επηρεάζονται από αυτά τα αντισώματα. Οι πιο κοινές αντισώματα που κατευθύνονται εναντίον αντιγόνων του rhesus, έναντι του αντιγόνου D έχουν rezuspolozhitelnogo παιδί; Έχουν παραχθεί γυναίκες rezusotritsatelnoy. Λιγότερο αντισώματα που κατευθύνονται έναντι αντιγόνων της ομάδας Α ή Β του εμβρύου (νεογέννητος); που παράγεται από τη μητέρα στο ομάδα O. Ακόμα πιο σπάνια αντισώματα που κατευθύνονται εναντίον των αντιγόνων C, γ, IS.

Αιτιολογία και παθογένεση της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου

Η ανάπτυξη της αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι πιο συχνά συνδέεται με την ασυμβατότητα του αίματος μεταξύ μητέρας και εμβρύου αντιγόνο D, τουλάχιστον - για τα αντιγόνα του ΑΒΟ, Γ и др.

Rhesus αιμολυτική νόσο,, λόγω rezusnesovmestimostyu, Είναι αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διείσδυσης των αντισωμάτων της μητέρας μέσω του πλακούντα. Αυτά τα αντισώματα που καθορίζεται στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου, σύμφωνα με την οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται από μακροφάγους. Ανάπτυξη αιμολυτική αναιμία με την εμφάνιση των θυλάκων εξω-μυελική αιμοποίηση και την αύξηση του αριθμού των έμμεση χολερυθρίνη, ιδιαίτερα τοξικές για το έμβρυο ή το νεογέννητο.

Ανοσοποίηση του μητέρα Rh-θετικά ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εργασίας διεξάγεται. Πολύ λιγότερο μια γυναίκα ανοσοποιηθεί πριν την εγκυμοσύνη. Ο λόγος για αυτό συχνά μετάγγιση ερυθροκυττάρων αντιγόνο, Γυναικών, η έλλειψη. Πιθανή ανοσοποίηση των γυναικών είναι πολύ υψηλότερο στην περίπτωση, αν ο σύζυγος και η σύζυγος έχουν την ίδια ομάδα αίματος του συστήματος ΑΒΟ.

Σύμφωνα με ορισμένες εκθέσεις, η πιθανότητα Rh-ανοσοποίηση με την ίδια ομάδα αίματος της γυναίκας του και το σύζυγό της κατά τη διείσδυση του πλακούντα 0,1 ml εμβρυϊκού αίματος δεν είναι περισσότερο 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, περισσότερο 5 ml - 65 %. Αυτά τα δεδομένα ελήφθησαν με τη μέθοδο Kleyhauera, πράγμα που καθιστά δυνατή τη διάκριση στο κυκλοφορούν αίμα των γυναικών εμβρυϊκών ερυθρών κυττάρων αίματος στο περιεχόμενό τους εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της δημοσκόπησης, η πλειοψηφία των γυναικών που γεννούν (75 %) όχι περισσότερο διεισδύει 0,1 ml εμβρυϊκού αίματος, το οποίο δεν είναι αρκετό για την ανοσοποίηση. Σε 3 % Οι γυναίκες σηκώνεται 15 ml εμβρυϊκού αίματος.

Ο συνολικός κίνδυνος Rh ανοσοποίηση στην περίπτωση, αν το παιδί είναι ρέζους θετικό, Rh-αρνητικός σύστημα της μητέρας και της ομάδας αίματος ΑΒΟ, δεν είναι το ίδιο, 2-3 %, και η σύμπτωση των ομάδων αίματος - 15%. Αυτό οφείλεται στο γεγονός, ότι το παιδί ερυθροκύτταρα, να πάρει στο αίμα της μητέρας στην ίδια ομάδα, παραμένουν αμετάβλητα και δεν ανοσοποιείται, λαμβάνοντας υπόψη ότι η εμβρυϊκών ερυθρών αιμοσφαιρίων συγκολλημένα ομάδα ΑΒΟ συσσωματίνες φυσική μητέρα πριν, πώς θα καταφέρουν να την ανοσοποίηση μια γυναίκα.

Αιμολυτική νόσο, των νεογέννητων - Όρος, Είναι συχνά χρησιμοποιείται ως συνώνυμο της αναιμίας, που συνδέονται με την ασυμβατότητα Rh, Ωστόσο, περιλαμβάνει επίσης και άλλες μορφές της αιμολυτικής αναιμίας, ιδίως αιμολυτική αναιμία, ασυμβατότητα του συστήματος ΑΒΟ. ΑΒΟ σύστημα Ασυμβίβαστο παρατηρείται περίπου 20 % Όλες οι εγκυμοσύνες. Μόνο μια 10 % εγκύους στις ομάδες ασυμβατότητας ABO μητρικών αντισωμάτων επίδραση στο έμβρυο.

Rhesus αιμολυτική νόσο, Ο.Σ.Α. σε παιδιά, των οποίων οι μητέρες είναι ομάδα αίματος O. Κανονική idioagglutinin ΑΒΟ ανήκουν στην κατηγορία IgM. Δεν διαπερνά τον πλακούντα. Ωστόσο, 10 % υγιή άτομα με ομάδα αίματος Ο έχουν αντισώματα εναντίον αντιγόνων Α και Β, που ανήκουν στην κλάση IgG. Τέτοια αντισώματα βρίσκονται σε γυναίκες, και οι άνδρες. Θα διασχίσει τον πλακούντα και μπορεί να προκαλέσει το έμβρυο ή το νεογνό αιμολυτική αναιμία. ΑΒΟ αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται μεταξύ πρωτότοκα παιδιά όσο πιο συχνά, καθώς και μεταξύ των παιδιών, που γεννήθηκε από τη δεύτερη και την τρίτη γεννήσεις. Η συχνότητα των αιμολυτική νόσος του νεογνού αυξάνεται με κάθε διαδοχική γέννηση.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου αιμολυτικής

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου αιμολυτικής ποικίλλουν ανάλογα με την ποσότητα των αντισωμάτων, διεισδύσει μέσω του πλακούντα. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, το έμβρυο που αναπτύχθηκε εκτεταμένο οίδημα, ασκίτη, Φαίνεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα διίδρωμα. Ένα παιδί μπορεί να γεννηθεί νεκρά ή σε κρίσιμη κατάσταση. Σε λιγότερο σοβαρές μορφές της νόσου στα νεογέννητα ωχρό δέρμα, διευρυμένη ήπατος και του σπλήνα.

Ένα από τα πιο επικίνδυνα συμπτώματα της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου είναι kernicterus, κατά την οποία τα σημάδια του νευρικού συστήματος, οδηγώντας τελικά σε μη αναστρέψιμες αλλαγές - απώλεια ακοής, ασύμμετρη σπαστικότητα. Το κρίσιμο επίπεδο των έμμεση χολερυθρίνη, στο οποίο οι αναπτυσσόμενες kernicterus, sostavljaet 307,8-342 mmol / l.

Όταν το σύστημα ΑΒΟ ασυμβατότητας κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι πολύ λιγότερο έντονη, από ό, τι με Rh ασυμβατότητα. Μερικές φορές υπάρχει μια σημαντική αύξηση στο ήπαρ και σπλήνα. Λιγότερο σοβαρή βαθμό αναιμίας, giperʙiliruʙinemii. Kernicterus δεν είναι χαρακτηριστικό της νόσου ΑΒΟ αιμολυτικής, Ωστόσο, μεμονωμένες περιπτώσεις της που περιγράφεται σε αυτό το αναιμία.

Εργαστηριακά ευρήματα αιμολυτική νόσο,

Εικόνα αίμα εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου.

Σε σοβαρές μορφές της νόσου αιμοσφαιρίνης κατά τη γέννηση μειώνεται σε 3,72-4,96 mmol / l (60-80 G / l). Χαρακτηριστικά αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων 10-15 %, των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, ένας μεγάλος αριθμός των erythrokaryocytes, ουδετερόφιλων στροφή προς τα αριστερά.

Υπάρχουν τρεις βαθμούς σοβαρότητας της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, ανάλογα με τα επίπεδα στο αίμα της αιμοσφαιρίνης και χολερυθρίνης και της σοβαρότητας του οιδήματος:

• Για να έχω τη σοβαρότητα που χαρακτηρίζεται από την αιμοσφαιρίνη 9,3 mmol / l (150 g / l), χολερυθρίνη λιγότερο 90 mmol / l και του υποδόριου ιστού pastoznost;
• Για το βαθμό II - αιμοσφαιρίνης περιεχόμενο 6,21- 9,31 mmol / l (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, οίδημα του υποδόριου ιστού και ασκίτη;
• για το βαθμό ΙΙΙ - η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης μικρότερη 6,21 mmol / l (100 g / l), χολερυθρίνη περισσότερα 150 mmol / l, καθολική διαθεσιμότητα του οιδήματος.

Σταδιακά, μειωμένη αιμοσφαιρίνη, μερικές φορές μέχρι 1,86-2,48 mmol / l (30-40 G / l), η εκφρασμένη eritrokariotsitoz, Μερικές φορές εμφανίζονται μεγαλοβλάστες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα κύτταρα προσδιορίζονται, θυμίζει πολύ εκρήξεις. Βρέθηκε σημαντική ανισοκυττάρωση, polihromaziya. Για Rh ασυμβατότητα χαρακτηρίζεται από σφαιροκυττάρων. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, αριθμός αιμοπεταλίων μειωμένος.

When ΑΒΟ system ασυμβατότητα αναιμία είναι πολύ λιγότερο έντονη, από ό, τι με Rh ασυμβατότητα. Το επίπεδο των δικτυοερυθροκυττάρων αναβαθμιστεί επίσης. Στο περιφερικό αίμα βρέθηκε erythrokaryocytes, αλλά μια μικρή ποσότητα (5-10 Έως 100leykotsitov). Για αυτή τη μορφή αναιμίας που χαρακτηρίζεται από τις σφαιροκυττάρων εμφάνιση, τα οποία δεν μπορούν να διακριθούν από σφαιροκυττάρων στην κληρονομική microspherocytosis.

Διάγνωση αιμολυτική νόσος του νεογνού

Αιμολυτική νόσος των νεογνών αναμένεται σε περίπτωση γέννησης στην επαναλαμβανόμενη γεννήσεις έχουν ρέζους θετικό μωρό Rh αρνητικά μητέρας.

Η περιεκτικότητα της αιμοσφαιρίνης σε βρέφη κάτω από τον κανόνα, ίκτερος με υψηλή περιεκτικότητα σε έμμεση χολερυθρίνη. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιέχουν αντισώματα παιδί, ανιχνεύεται από άμεση Coombs. Μητρικού ορού περιέχει αντισώματα ελλιπή, τα οποία εμφανίζονται κατά έμμεση δοκιμασία Coombs με πισίνα δότη Rh-θετικών ερυθρών αιμοσφαιρίων του ίδιου ομάδας ή την ομάδα O.

Σε περιπτώσεις, Αν Rhesus υπαγωγή και η μητέρα του ίδιου του παιδιού ή το παιδί είναι Rh αρνητικό, μητέρας ομάδα αίματος O, και το παιδί Α, Β ή ΑΒ και υπάρχουν ενδείξεις αιμολυτική αναιμία, υπάρχει μια υπόθεση σχετικά με τη δυνατότητα του ασυμβίβαστου σύστημα ABO. Αυτό υποστηρίζεται από την ανίχνευση ενός μητρικών αντισωμάτων του ορού έναντι αντιγόνων Α ή Β (ανάλογα με την ομάδα αίματος του παιδιού), που ανήκουν στην κλάση IgG.

Η μέθοδος που χρησιμοποιείται δοκιμή για την παρουσία του λεγόμενου ανοσοποιητικού idioagglutinin, δίνοντας σε αιμόλυση 37 ° C prisutstvii συμπλήρωμα, δεν χαρακτηρίζουν αντισώματα, προκαλώντας αιμολυτική νόσος του νεογνού, ασυμβατότητα του συστήματος ΑΒΟ. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του παιδιού δεν οφείλεται σε αιμόλυση complementdependent τους, ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων από τα μακροφάγα, επικαλυμμένα με αντισώματα IgG. Ως εκ τούτου, οι σύγχρονες μέθοδοι έρευνας που βασίζεται στην καταστροφή των αντισωμάτων IgM μερκαπτοαιθανόλη ή 2,3-διμερκαπρόλη (unithiol) που ακολουθείται από προσδιορισμό των αντισωμάτων στον ορό ή έμμεση Coombs με, ή κατά τη διάρκεια της επώασης με διάλυμα ζελατίνης. Ωστόσο, η μέθοδος αυτή θα πρέπει να ελεγχθεί, γιατί δεν μπορεί να αποκλείσει εντελώς το ενδεχόμενο καθορισμού θραύσματα των IgM σε ερυθρά αιμοσφαίρια και να προσδιορίσει έμμεση δοκιμασία Coombs τους ή από την επώαση με διάλυμα ζελατίνης. Ως εκ τούτου, η ανάπτυξη νέων μεθόδων για την ανίχνευση των αντισωμάτων, προκαλώντας αιμολυτική αναιμία, όταν η ασυμβατότητα ΑΒΟ σύστημα.

Η προγεννητική διάγνωση αιμολυτική νόσος των νεογνών, που συνδέονται με την ασυμβατότητα Rh, Θα εκτελούνται κατ 'αρχήν με δυναμική μελέτες των αντισωμάτων έναντι του αντιγόνου Rh στον ορό της μητέρας. Η αύξηση του τίτλου αντισωμάτων κατά την εγκυμοσύνη υποδηλώνει την πιθανότητα Rh ασυμβατότητα στο έμβρυο.

Για την προγεννητική διάγνωση χρησιμοποιείται επίσης transabdominal'nyj αμνιοκέντηση. Σύμφωνα με τους ερευνητές, θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο μετά την εξέταση με υπερήχους για να καθορίσει τη θέση του πλακούντα. Παρά το γεγονός ότι στις περισσότερες περιπτώσεις, διακοιλιακό αμνιοπαρακέντηση - Διαδικασίες Ασφαλείας, περιγράφονται στη βιβλιογραφία ως επιπλοκή της μητέρας (εμβολή αμνιακού υγρού), και από το έμβρυο (καρδιακός επιπωματισμός λόγω hemopericardium). Δυναμική μελέτη του αμνιακού υγρού επιτρέπει 93,3 % προγεννητική περιπτώσεις η σωστή διάγνωση αιμολυτική νόσο,, για να προσδιοριστεί η σοβαρότητα της και την πρόγνωση για το έμβρυο.

Για την προγεννητική διάγνωση τίθεται σε δυναμικές μελέτες της χολερυθρίνης, η οποία, συνεπώς, αυξάνει.