Αιμολυτική αναιμία-θεραπεία. Συμπτώματα και πρόληψη της νόσου η αιμολυτική αναιμία

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια σπονδυλωτή έννοια, περιλαμβάνει μια ποικιλία της παθολογίας, ένα κοινό σύμπτωμα των οποίων είναι αυξημένη καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος, που οδηγεί, με τη σειρά τους, για την ανάπτυξη της αναιμίας, bilirubinemii και την ενίσχυση της eritropoaiza. Ανάμεσα σε όλες τις ασθένειες του αίματος αιμολυτική αναιμία κάνει λίγο ακόμα 5%, ανάμεσα σε όλες τις αναιμίες- 11,5%.

Αιμολυτική αναιμία-αιτίες

Μεταξύ τα κληρονομικά αίτια περιλαμβάνουν: συγγενής jeritropojeticheskaja πορφυρία, κληρονομική sferocitoz, jelliptocitoz, ανεπάρκεια του CH-6-αφυδρογενάση, talassemii, serpovidnokletochnaya αναιμία, μεταφορέας σταθερή ανώμαλη Hb, κλπ. Ανάμεσα στις επίκτητες αιτίες περιλαμβάνονται:

• gipofosfatemiя;
• τη μετάγγιση του αίματος ασυμβίβαστη, εμβολιασμός;
• μεταδοτικές ασθένειες (ελονοσία, σύφιλη, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens, κλπ.);
• ορισμένα φάρμακα (φαινασετίνη, phenylhydrazine, acetanilid, ανθελονοσιακά φάρμακα, σουλφοναμίδες και αντιπυρετικά, έλλειμμα-6-FD, paraaminosalicilovaya οξύ, κινίνη, κλπ.);
• ορισμένες χημικές ουσίες (οδηγήσουν, Νιτροβενζόλιο, κλπ.);
• βιολογικές επιδράσεις (Δαγκώματα αραχνών, μερικά φίδια);
• Μηχανικών αιτίων (π.χ., τεχνητές καρδιακές βαλβίδες, Μαρτίου αιμοσφαιρινουρία, κλπ.);
• εγκαύματα;
• αιμόλυση, όταν εκτίθενται σε κρύα συγκολλητίνες;
• ασαφή αιτιολογία (π.χ., με ιδιοπαθή παροξυσμική νυκτερινή gemoglobinurii).

Αιμολυτική αναιμία-συμπτώματα

Ανεξάρτητα από την αιτιολογία της αιμόλυσης, στην ανάπτυξη της αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να χωριστεί σε τρία στάδια (αιμολυτική κρίση, subcompensation αιμόλυση και διαγραφής). Αιμολυτική κρίση χαρακτηρίζεται από τις κλινικές εκδηλώσεις της το αναιμικό σύνδρομο και το σύνδρομο της μέθης χολερυθρίνης. Όταν η χολερυθρίνη δηλητηρίασης εμφανίζονται ναυτία, έμετος, ikterichnost' το δέρμα και τους βλεννογόνους (ειδικά skler), ζάλη, πονοκέφαλος, στομαχόπονος, πυρετός, και μερικές φορές σπασμούς, διαταραχές της συνείδησης. Για το αναιμικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από αδυναμία, ζάλη, δύσπνοια, ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, ταχυκαρδία, επεκτείνοντας τα όρια της καρδιάς, gluhost «καρδιά τόνους, συστολικό φύσημα στην κορυφή. Σταδιακά αυξάνεται το ήπαρ και σπλήνα.

Αιμολυτική αναιμία-διαγνωστικά

Για τη διάγνωση των αιμολυτικών anemias εφαρμόζεται γενική εξέταση αίματος (ανιχνεύει αναιμία και αλλάζει το μέγεθος και το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων), ανάλυση βιοχημικών αίματος (συμπεριλαμβανομένης της χολερυθρίνης στον ορό, ALT, LDH), η απτοσφαιρίνη ορού, ούρα αιμοσφαιρίνης και αιμοσιδηρίνη. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση να χρησιμοποιήσετε παρακέντηση του μυελού των οστών (στο η βιοψία προσδιορίζει ερυθροποίηση ενεργές διεργασίες).

Το πιο χαρακτηριστικό για μια ενδοαγγειακή αιμόλυση είναι ενεργό sferocitoz ερυθροκύτταρα (σε αντιδράσεις μετάγγισης, προγονική sferocitoze, Όταν η θερμότητα αντίσωμα αιμολυτική αναιμία). Μπορεί επίσης να είναι shistocitoz (Όταν intravaskuljarnom προσθετική, mikroangiopatiah), Δρεπανοκυτταρική σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων (σε δρεπανοκυτταρική αναιμία), Mishenevidnye ερυθροκύτταρα (σε παθολογίες του ήπατος, gemoglobinopatiâh), ερυθροκύτταρα jadrosoderzhashhie και βασεοφιλίας (υψηλή βήτα-tallasemii). Ταύρος Gejnca εντοπίζονται όταν ένα ασταθές αιμοσφαιρίνης, Ενεργοποίηση υπεροξειδίων οξείδωση, akantocity-με αναιμία με shporovidnymi κύτταρο, aggljutinirovannye κύτταρα με κρύο agglutinin νόσου.

Αιμολυτική αναιμία-μορφές της νόσου

Εκ γενετής (κληρονομικά) μορφές της αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να διαιρεθεί σε:

• gemoglobinopatii (ποιότητα-δρεπανοκυτταρική αναιμία, talassemii);
• jenzimopenicheskie (ανεπάρκεια των ενζύμων της γλυκόλυσης, σειρά pentozo-φωσφορικού άλατος., ένζυμα, που εμπλέκονται στη χρήση του ATF, εκπαίδευση, οξείδωση και την αποκατάσταση της γλουταθειόνης, στη σύνθεση της πορφυρίνης);
• membranopatii ερυθροκύτταρα (ovalocitarnaja, mikrosferocitarnaja, akantocitarnaja).

Επίκτητες μορφές των αιμολυτικών anemias ταξινομούνται σε:

• επίκτητη membranopatii (shporokletochnaja αναιμία, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία);
• immunogemoliticheskie αναιμία (izoimmunnye, Αυτοάνοση);
• τοξικός (με ορισμένα φάρμακα και δηλητήρια);
• που σχετίζονται με μηχανική βλάβη των ερυθρών αιμοσφαιρίων (προσθετική καρδιακή βαλβίδα, Μαρτίου αιμοσφαιρινουρία, mikroangiopatičeskaâ αιμολυτική αναιμία, ή ασθένεια Mashkovich).

Άλλα αιμολυτική αναιμία-ιδιοπαθή (το ήμισυ των περιπτώσεων), δευτερεύων (λεμφώματα) αναιμία, αιμολυτικό ίκτερο του νεογνού.

Αιμολυτική αναιμία-δράσεις του ασθενούς

Εάν υποψιάζεστε την παρουσία αναιμίας αναφέρονται σε ειδικό.

Αιμολυτική αναιμία-θεραπεία

Για τη θεραπεία των αιμολυτικών anemias glukokorticosteroida χρησιμοποιείται, ανοσοκατασταλτικά, μετάγγιση πλυμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, πιρακετάμη (στο συγκρότημα θεραπεία), αυτοί μπορούν επίσης να ασκούν splenjektomiju (αφαίρεση του σπλήνα).

Αιμολυτική αναιμία-επιπλοκές

• DIC;
• σοκ anemicheskij (οξεία καρδιαγγειακή ανεπάρκεια);
• aregeneratornyj Kriz;
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
• hemosiderosis εσωτερικά;
• podkapsul'nye διαλείμματα, έμφραγμα του σπλήνα, Υπερσπληνισμός;
• δυσκινησία της χολής οδού.

Αιμολυτική αναιμία-πρόληψη

Ο μόνος δυνατός τρόπος να εμποδίσει την ανάπτυξη αναιμίας είναι η διατήρηση ενός υγιούς τρόπου ζωής, έγκαιρη θεραπεία και την πρόληψη άλλων ασθενειών.