Η νόσος του Waldenstrom

Paraproteinemic hemoblastoses, που χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των νεοπλασματικών λεμφοειδών κυττάρων και του πλάσματος, που παράγει IgM, Είναι γνωστή ως νόσος του Waldenstrom.

Με βάση την μορφολογική υπόστρωμα όγκος, Αυτή η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί ως μια χρόνια Β-κυττάρου λευχαιμία Nature. Σπανίως. Οι άνδρες υποφέρουν τρεις φορές συχνότερα από τις γυναίκες.

Οι μορφές της νόσου Waldenstrom

Υπάρχουν ασυμπτωματικοί, αργά προοδευτική και προοδευτική μορφή της νόσου.

Στο ασυμπτωματική μορφή της νόσου Waldenstrom κλινικά και μορφολογικά σημάδια της νόσου είναι απόντες. Αριθμός IgM αυξήθηκαν σε 2 %. Αυτή η μορφή μακροσφαιρινεμία μπορεί αργότερα να πάει στο συμπτωματική. Στο βραδέως εξελισσόμενη μορφή Οι κλινικές εκδηλώσεις αυξάνεται αργά, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών αυτών περισσότερο 5 χρόνια. Προοδευτική Waldenstrom νόσο που χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη των κλινικών εκδηλώσεων, αυστηρός, Το προσδόκιμο ζωής στην προκειμένη περίπτωση το 2,5 χρόνια.

Οι εκδηλώσεις της νόσου Waldenstrom

Κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται εξασθένιση, απώλεια της σάρκας, θολή όραση, μπορεί να υπάρχει πρήξιμο. Συχνά παρατηρείται αιμορραγία, ιδιαίτερα τους βλεννογόνους. Αλλαγές στα οστά, όπως μυέλωμα, είναι σπάνιες.

Αύξηση των ηπατικών, σπλήνα και οι λεμφαδένες - οι χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου Waldenstrom Σε αντίθεση με μυέλωμα. Η αύξηση αυτή οφείλεται σε όγκο αναπτύξεις λεμφοειδών κυττάρων, όπου, συνήθως, Είναι που επηρεάζουν το μυελό των οστών, και μερικές φορές σε άλλα όργανα και ιστούς.

Εικόνα Waldenstrom ασθένεια του αίματος

Ένα ιδιαίτερο σημάδι του Waldenstrom νόσου - Συσσώρευση ορού που παράγεται κυψέλες υψηλής λεμφοειδών όγκων. Το μόριο αποτελείται από IgM 10 βαριές αλυσίδες μ, και 10 ελαφριές αλυσίδες χ και λ, Τύπου Ι ή II με ένα σχετικό μοριακό βάρος των περίπου 1*10⁶. Στις μακροσφαιρίνες electrophoregram βρίσκεται ανάμεσα γ- και α-κλάσματα ως διακριτή Μ-ομοιογενούς κλίση. Ένας αριθμός των ασθενών (15-20 %) χαμηλού μοριακού βάρους που βρέθηκαν στα ούρα Bence-Jones πρωτεΐνη.

Στο περιφερικό αίμα αυξήθηκε αναιμία, παθογένεση δεν είναι πλήρως κατανοητός (Αντικατάσταση στοιχείων αιμοποιητικών όγκων του εγκεφάλου, απώλεια αίματος, και άλλες.), συχνά - λευκοπενία με σχετική λεμφοκυττάρωση. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να είναι φυσιολογική και αυξημένη.

Σε leukogram κυριαρχείται λεμφοκυττάρων και λεμφοκυττάρων, συχνά αύξησε τον αριθμό των μονοκυττάρων. Καθώς η νόσος εξελίσσεται αυξανόμενη θρομβοκυτταροπενία. ΕΣΡ πάντα αυξηθεί κατακόρυφα, εκτός από τις περιπτώσεις κρυοσφαιριναιμίας. Στα οστά προσδιορίζεται λεμφοκυττάρωση μυελού, φθάνοντας 60-98 %.

Μεταξύ των λεμφοκυττάρων συχνά κυριαρχείται από μεγάλα κύτταρα με γενιές plazmatizirovannoy tsitoplaziey, και μονοκυτοειδών τύπο κυττάρου, παρόμοιο με virotsitami λοιμωδών mo- nonukleoze. Σε μερικές περιπτώσεις, τα κύτταρα έχουν Διαδικασία κυτταρόπλασμα, Υπενθυμίζοντας στην κυτταρική μορφολογία τους, όταν λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων. Ο αριθμός των κυττάρων του πλάσματος μπορεί να φτάσει 15-20 %.

Κυτταρογενετική ανάλυση του μυελού των οστών και περιφερικού αίματος αποκαλύπτει μια παραβίαση του αριθμού των χρωμοσωμάτων (λόγω της εμφάνισης των μεγάλων χρωμοσώματα). Μερικοί συγγραφείς θεωρούν ότι είναι ένας δείκτης του Waldenstrom νόσου (W-χρωμόσωμα). Ωστόσο, η W-χρωμόσωμα δεν είναι πάντα ανιχνεύεται και η ειδικότητα δεν έχει αποδειχθεί.

Η κύρια Waldenstrom σύνδρομο της νόσου hyperproteinemia οφείλεται στην απότομη αύξηση του ιξώδους του αίματος, που επιβραδύνουν τη ροή του αίματος, tromʙozami, Στάζι και ρήξη των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Τα αιμοπετάλια, τυλιγμένο σε πρωτεϊνική μάζα, να γίνει ελαττωματικό, σχηματισμό διαταραχθεί θρομβοκυττάρου. Περίσσεια μακροσφαιρίνες παρεμβαίνει με την πήξη του αίματος σε διάφορα στάδια. Το ιξώδες του αίματος αυξάνεται σε μεγαλύτερο βαθμό, ό, τι με πολλαπλό μυέλωμα. Κατέχει επίσης αντισώματα σύνδρομο ανεπάρκειας, λόγω της ίδιας αιτιολογικοί παράγοντες, ότι σε πολλαπλό μυέλωμα.

Διάγνωση της ασθένειας Waldenstrom

Στη διάγνωση της μη εκκριτικής μυέλωμα, Εκτός από αυτές τις κλινικές, η δομή και η παρουσία του σφαιρίνες σφαιριναιμίας, λογιστικά αποτελέσματα Koons απάντηση σε καρκινικά κύτταρα, στην οποία ορό αντι-ανοσοσφαιρίνη προσδιορισμός των κατάλληλων paraimmunoglobuliny.

Η εύρεση του τύπου monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (τουλάχιστον 10-15 % ολικές πρωτεΐνες του ορού) στο πλαίσιο της κλινικής εικόνας της νόσου και μορφολογικές αλλαγές ενδεικτικές του Waldenstrom νόσου.

Σημαντική βοήθεια για την ανίχνευση και την ταυτοποίηση μπορεί να έχει μακροσφαιρινεμία αναλυτική υπερφυγοκέντρηση πρωτεΐνες ορού γάλακτος, επιτρέποντας τον προσδιορισμό του ποσού και μακροσφαιρίνες μοριακού βάρους.

Μέθοδος ανοσο με μονο-ειδικούς αντιορρούς λιγότερο αξιόπιστες, επειδή είναι συχνά αφήνεται στη θέση εφαρμογής μακροσφαιρίνη. Πριν ανοσοηλεκτροφόρηση είναι συνήθως η ηλεκτροφόρηση του ορού και των ούρων. Νόσο ορού Waldenstrom μεταξύ γ- και β-σφαιρίνες επιδεικνύουν M-διαβάθμιση, στα ούρα, παρουσία του Bence-Jones πρωτεΐνη απομονώνεται το φαινόμενο πάρει globulinurii.