Σύνδρομο Cerebromedullary δυσπλασία

Περιγραφή Σύνδρομο Arnold Chiari

Синдром Арнольда-Киари – дефект в формировании мозжечка (μικρό, το κατώτερο τμήμα του εγκεφάλου) και του στελέχους. Αυτό το ελάττωμα μπορεί να επιβραδύνει τη ροή του νωτιαίου υγρού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνοδεύεται από ένα μυελομηνιγγοκήλη, η οποία είναι μια μορφή της δισχιδούς ράχης. Υπάρχουν τρεις τύποι Σύνδρομο Chiari, με ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας. Τύπος 2 (Σύνδρομο Arnold-Chiari) που σχετίζονται με δισχιδή ράχη.

Οι λόγοι για το Σύνδρομο Arnold Chiari

Σύνδρομο Arnold-Chiari συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εγκεφάλου πριν από τη γέννηση. Η απόσταση μεταξύ του εγκεφάλου και των οστών του κρανίου στο κατώτερο πίσω μέρος του κεφαλιού είναι μικρότερη από, από το συνηθισμένο, έτσι ώστε η παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος μετατοπίζονται κάτω. Η αιτία της μη φυσιολογική ανάπτυξη του εγκεφάλου δεν είναι σαφής.

Παράγοντες κινδύνου

Νόσος, συνήθως συνδέεται με το σύνδρομο Arnold Chiari , αλλά δεν θεωρούν την αιτία της διαταραχής:

• Δισχιδής ράχη;
• Gidrocefaliя.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Arnold Chiari

Τα συμπτώματα στα βρέφη μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εμετός;
• Οι ψυχικές διαταραχές;
• Αδυναμία;
• Παράλυση των άκρων.

Συμπτώματα σε εφήβους, συνήθως, μαλακότερο και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ζάλη;
• Λιποθυμία;
• Η αδυναμία των ποδιών;
• Πονοκέφαλος;
• Διπλή όραση;
• Κώφωση;
• Οίδημα του οπτικού νεύρου;
• Ταχεία κίνηση των ματιών;
• Η έλλειψη συντονισμού των μυών;
• Ανεξέλεγκτη ανακίνηση ή τρέμουλο;
• Προβλήματα με βάδισμα;
• Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα άκρα.

Διάγνωση του συνδρόμου Arnold Chiari

Ο γιατρός ρωτά για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό, εκτελεί μια φυσική εξέταση. Επίσης, πραγματοποιήθηκε μαγνητική τομογραφία ή / και αξονική τομογραφία, για να δείτε τη δομή του εγκεφάλου.

Εγκεφαλονωτιαιο υγρο (ΚΠΣ) Είναι ένα ζωτικής σημασίας συστατικό, που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη. Μπορεί να γίνει μια ειδική μελέτη για την αξιολόγηση της λειτουργίας της.

Θεραπεία του συνδρόμου Arnold Chiari

Η θεραπεία περιλαμβάνει τις ακόλουθες διαδικασίες:

Χειρουργική

Η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως απαιτούνται για να διορθώσετε τυχόν ατέλειες στον εγκέφαλο.

Θεραπεία των συμπτωμάτων

Ανάλογα με τα συμπτώματα, που σχετίζονται με το σύνδρομο Arnold Chiari, mogutt να είναι χρήσιμη σε άλλες θεραπείες. Για Παράδειγμα, άσκηση ή εργοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της μυϊκής συντονισμού και τρόμος για την εξάλειψη. Εκτός, Μπορούν να χρειάζονται δεκανίκια ή μια αναπηρική καρέκλα. Μπορεί να είναι χρήσιμα μαθήματα με έναν λογοθεραπευτή.

Πρόληψη Arnold Chiari σύνδρομο

Τρόποι για να αποτρέψει Arnold Chiari σύνδρομο είναι άγνωστη. Οι γονείς ενός παιδιού με την ασθένεια μπορούν να επωφεληθούν από τη γενετική συμβουλευτική.