Antykoahulyantы – Το σύστημα της αιμόστασης

Φυσιολογικές αντιπηκτικά, που απαιτούνται για τη διατήρηση του αίματος σε μια ρευστή κατάσταση και τη διαδικασία των περιορισμών θρομβογένεση, Μπορούν να διαιρεθούν σε δύο κύριες ομάδες:

1. πρωταρχικός, ή ανεξάρτητα συντίθενται και συνεχώς που περιέχονται στο αίμα;
2. δευτερεύων, που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της πρωτεόλυσης στην πήξη του αίματος και της ινωδόλυσης.

Μεταξύ των πιο σημαντικών πρωτογενών αντιπηκτικά παρακάτω αναστολέα πρωτεϊνών.

Антитромбин ΙΙΙ

Антитромбин ΙΙΙ, σχετικά με την α₂-σφαιρίνες και συντίθεται στο ήπαρ, ανεξάρτητα από φυλλοκινόνη (Η βιταμίνη Κ), καθολική αναστολέα του σχεδόν όλα ενζυματικής παράγοντες πήξης - θρομβίνη (ΙΙα), ΙΧ, Μακριά, ΧΙ και ΧΙΙ και εν μέρει VIIa. Ευθύνεται για περισσότερα 75 % όλα αντιπηκτική δραστικότητα του πλάσματος αίματος, και το ίδιο είναι η κύρια πρωτεΐνη του πλάσματος συμπαράγοντας για την ηπαρίνη.

Όταν κληρονομική ή επίκτητη (δευτερεύων) μειώνοντας αντιθρομβίνης III υπάρχει σοβαρή κατάσταση θρομβοφιλικός, που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα θρόμβωση των κύριων φλέβες των άκρων και των εσωτερικών οργάνων, πνευμονική εμβολή, έμφρακτα της. Όταν το επίπεδο της αντιθρομβίνης III κατωτέρω 30 % Οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν σε νεαρή ηλικία από θρομβοεμβολή, όπου η ηπαρίνη δεν έχει σημαντική δράση τους αντιπηκτικό του αίματος ή σε πειράματα in vitro, ή όταν χορηγούνται ενδοφλεβίως. Κρυφό τάση για θρόμβωση υπάρχει ήδη σε χαμηλότερα επίπεδα της αντιθρομβίνης III κατωτέρω 70-75 %, αλλά στην προκειμένη περίπτωση θρομβοεμβολή αναπτύξει ενάντια σε άλλους παράγοντες ενεργοποίησης (και της τοξίκωση εγκυμοσύνης, μετεγχειρητική περίοδο, τραυματισμούς και σημαντική σωματική καταπόνηση, λήψη αντισυλληπτικών ορμονών και αναστολείς της ινωδόλυσης και άλλων.).

Για θρομβοφιλία δεν είναι μόνο παραβίαση της σύνθεσης της αντιθρομβίνης ΙΙΙ, και ποιοτικές ανωμαλίες της πρωτεΐνης. Στην τελευταία περίπτωση, υπάρχει μια πολύ μεγαλύτερη μείωση των λειτουργικών ιδιοτήτων του, από την ποσότητα της πρωτεΐνης αντιγόνου στο πλάσμα του αίματος. Από αυτή την άποψη, ένα σημαντικό ρόλο παίζει από παράλληλη επίπεδα λειτουργικής δραστικότητας της αντιθρομβίνης III μελέτη πλάσματος έχει αντιγόνο.

Μεταβλητότητα επίσης συγγένεια ανώμαλη μορφές της αντιθρομβίνης III με ηπαρίνη, Ως εκ τούτου, η δραστηριότητα ηπαρίνης συμπαράγοντα του πλάσματος του αίματος συχνά μειώνεται σε μεγαλύτερο βαθμό, από το επίπεδο της αντιθρομβίνης III, πράγμα που δείχνει επίσης την παρουσία υψηλών θρομβογόνου κινδύνου. Σε σχέση με αυτό της μεγάλης πρακτικής σημασίας είναι ο καθορισμός των ιδιοτήτων της δοκιμής ανοχής πλάσματος μέσω ηπαρίνης του, και ακόμη πιο συγκεκριμένα μέσω της δοκιμής θρομβίνη ηπαρίνη, t. Αυτό είναι. από την ικανότητα των διαφορετικών ποσοτήτων ηπαρίνης επέκταση τη μελέτη του χρόνου θρομβίνης πλάσματος. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη, τι υψηλά επίπεδα στο αίμα των πρωτεϊνών οξείας φάσης, μερικά από τα οποία έχουν υψηλή ικανότητα να δεσμεύουν την ηπαρίνη (π.χ., α₁-οξύ γλυκοπρωτεΐνη), Μπορεί επίσης να οδηγήσει στην ανάπτυξη της υψηλής geparinorezistentnosti. Αυξημένα επίπεδα των επιπέδων των πρωτεϊνών αυτών πλάσματος, Οπως ειναι ΓΝΩΣΤΟ, φυσικά συμβαίνει σε σοβαρές φλεγμονώδεις και καταστροφικές διεργασίες στα εσωτερικά όργανα (συμπεριλαμβανομένου του εμφράγματος του μυοκαρδίου), καθώς και σε ορισμένες κακοήθεις όγκοι. Στο πλαίσιο αυτό, είναι σκόπιμο να συγκριθούν μετρήσεις θρομβίνης-test με ηπαρίνη σε α πλάσμα₁-οξύ γλυκοπρωτεΐνη, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ινωδογόνο και φιμπρονεκτίνη, και antigeparinovogo παράγοντας 4 Αιμοπεταλίων.

Ανακυκλωμένο μείωση αντιθρομβίνης III στο πλάσμα φυσικά, αναπτύσσει στην DIC και μαζική θρόμβωση (λόγω της εντατικής δαπανών για την εξουδετέρωση των παραγόντων πήξης), στη θεραπεία της ηπαρίνης, που ενεργοποιεί και επιταχύνει τον μεταβολισμό της αντιθρομβίνης ΙΙΙ, στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο, ασθένειες του ήπατος, θεραπεία L-asparagenazoy και ορισμένες άλλες καταστάσεις. Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχει κίνδυνος δευτερογενών θρόμβωσης, και ανάκαμψη. Σε αυτό το πλαίσιο, ο δυναμικός έλεγχος του επιπέδου της αντιθρομβίνης III και geparinorezistentnostyu πλάσματος γίνεται σημαντική κλινική σημασία για την αξιολόγηση των κινδύνων θρομβογόνου, και για την έγκαιρη διόρθωση του ελλείμματος μετάγγιση αντιπηκτικό του φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, концентратами антитромбина ΙΙΙ, απομάκρυνση από το αίμα των πρωτεϊνών οξείας φάσης (πλασμαφαίρεση).

Πρωτεΐνη C

Πρωτεΐνη Γ - Συντίθεται από ηπατοκυττάρων Κ-vitaminozavisimy προενζυματική (μοριακού βάρους 54000- 62000), ενεργοποιείται από την θρομβίνη (καθώς και τρυψίνη και δηλητήριο έχιδνας του Russell), μετά την οποία αποκτά την ικανότητα να διασπούν και την αδρανοποίηση των κύριων μη ενζυματική ενισχυτές πήξης διαδικασία - Παράγοντες VIII και V. Η ενεργοποίηση αυτής της πρωτεΐνης είναι σε ένα σύμπλοκο με φωσφολιπίδια και ασβέστιο C. Η διαδικασία ενεργοποίησης είναι πρωτεΐνης C που καταλύεται πρωτεΐνης που σχηματίζεται στο ενδοθήλιο - trombomodulynom και πρόσφατα άνοιξε ένα άλλο vitaminozavisimym gepatogennym συντελεστή Κ - proteynom μικρό. Κάτω από την επίδραση της πρωτεΐνης S αλλάζουν τις ιδιότητες της θρομβίνης - αποδυνάμωσε δραστικά την ικανότητά του να ενεργοποιεί τους παράγοντες V και VIII και ενισχυμένη δράση ενεργοποίησης του από αυτούς τους παράγοντες για αναστολέας - πρωτεΐνη C.

Ανεπάρκεια πρωτεϊνών Γ Έχει μια τιμή στην κλινική. Περιγράφεται κληρονομική μορφή του, στην οποία ασθενείς με παιδική ή εφηβική ηλικία προέκυψε υποτροπιάζουσα θρόμβωση.

Βαθιά δευτερεύουσα αναστολή της πρωτεΐνης C (μέχρι την σχεδόν πλήρη εξαφάνιση του αίματος) παρατηρείται στην οξεία DIC (ταχεία κάθαρση της ενεργοποιημένης θρομβίνης από τις πρωτεΐνες του πλάσματος), σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας, σοβαρή ηπατική βλάβη, λιγότερο σημαντική - στην μετεγχειρητική περίοδο.

Αποφασισμένος πρωτεΐνη C και αλληλεπιδρά με αυτόν όλες τις πρωτεΐνες ανοσολογικά χρησιμοποιώντας ειδικούς αντιορούς σχετικές.

Άλφα₂-makrohlobulyn

Άλφα₂-makrohlobulyn - Πρωτεΐνη, που έχουν την ικανότητα να δεσμεύουν ενεργοποιημένα συστατικά της πήξης του αίματος και της ινωδόλυσης, μακριά από την αλληλεπίδρασή τους με άλλους παράγοντες. Γενετικά καθορισμένη έλλειψη αυτής της πρωτεΐνης από μόνη της δεν οδηγεί στην ανάπτυξη της θρόμβωσης, αλλά σε συνδυασμό με άλλες διαταραχές μπορούν να έχουν παθογόνος σημασία.

Με τη διατήρηση της υγρή κατάσταση του αίματος παίζει σημαντικό ρόλο ομάδα άνοιξε πρόσφατα αναστολέας της θρομβοπλαστίνης ιστού - Фактор VIIa (ορισμένες από αυτές έχουν επίσης αντι-Χα δραστηριότητα). Αυτή η ομάδα των αναστολέων είναι inaktivator εξωγενή οδό πήξης LACI ή ΕΡΙ), апопротеин Α-ΙΙ и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

Δευτεροβάθμια φυσιολογικών αντιπηκτικών που σχηματίζονται κατά τη διαδικασία της πήξης του αίματος και της ινωδόλυσης από περαιτέρω ενζυματική αλλάζει διάφορους παράγοντες πήξης, η οποία είναι ο λόγος που είναι μετά την αρχική ενεργοποίηση χάνουν την ικανότητά τους να συμμετέχουν στη διαδικασία και συχνά hemocoagulation, αντιστρόφως, αποκτούν ιδιότητες αντιπηκτικά. Obrazuyushtiysya σε svertыvanii ινώδους adsorbiruet και θρομβίνη ανέρχεται inaktiviruet bolyshie, t. Αυτό είναι. Είναι τόσο παράγοντα πήξης, και αντιπηκτικό (антитромбин μου). Προϊόντα ενζυματική διάσπαση του ινωδογόνου του ινώδους από πλασμίνη (fiʙrinolizinom) αναστέλλει τόσο τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων, και ο σχηματισμός του ινώδους.

Στο σώμα, αυτές οι διαδικασίες είναι πιο σύνθετες και περίπλοκες.

Έτσι, αδρεναλίνη σε σύμπλεγμα με ινωδογόνο και ηπαρίνη Αποδεικνύεται διεγέρτης της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων και της πήξης του αίματος σε Παράγοντα, την πρόληψη της πήξης του αίματος σε μη-ενζυματική ενεργοποιητή αποδιοργάνωση ινώδους (μη-ενζυματική ινωδόλυσης).

Παθολογική αντιπηκτικά

Αυτά τα αντιπηκτικά λείπουν από το αίμα υπό φυσιολογικές συνθήκες,, αλλά μπορεί να εμφανιστεί (συχνά σε σημαντική ποσότητα) για διάφορες διαταραχές του ανοσοποιητικού, λιγότερο - για κανέναν προφανή λόγο.

Αυτές περιλαμβάνουν:

• αντισώματα σε παράγοντες πήξης, συχνά έως VIII και V (εμφανίζονται συνήθως στην αιμορροφιλία, μετά την παράδοση και μαζικές μεταγγίσεις αίματος);
• ανοσοσύμπλοκα - Volchanochnyi αντιπηκτικό, παραβιάζει τα αρχικά στάδια της πήξης;
• Σε антитромбин, συχνά ανιχνεύονται στην ρευματοειδή αρθρίτιδα, και κ.λπ..