Αναιμία, που συνδέονται με την παραβίαση της σύνθεσης της πορφυρίνης ή την ανακύκλωση

Αναιμία, που συνδέονται με την παραβίαση της ενζυμικής δραστηριότητας, συμμετέχει στη σύνθεση των πορφυρινών και αίμης, χαρακτηρίζεται από gipohromnoj αναιμία, υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο στο σώμα και σημάδια της εσωτερικής gemosideroza φορείς. Κληρονομικές μορφές αναιμίας τέτοιο προκύψει σχετικά σπάνια, ως επί το πλείστον άνδρες. Η επίκτητη μορφή είναι πιο συχνά συνδέεται με δηλητηρίαση. Η πιο κοινή αιτία priobretenennogo παραβίασης της σύνθεσης της πορφυρίνης είναι η δηλητηρίαση από μόλυβδο. Εκτός, σύνθεση της πορφυρίνης είναι σπασμένα με το έλλειμμα στο σώμα του πυριδοξίνη (Η βιταμίνη Β₆).

Κληρονομική αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της σύνθεσης της πορφυρίνης ή την ανακύκλωση

ΣΕ 1945 ζ. Cooley περιγράφεται η κληρονομική gipohromnuû αναιμία με ovalocitozom και υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό. Η νόσος ανιχνεύθηκε μόνο στους άνδρες, σε πέντε γενιές.

Η έννοια της "sideroahresticheskaya αναιμία«προτάθηκε να Heilmeyer, η παρουσία του πνεύματος σε αυτό νόσος gipohromii ερυθροκύτταρα, του σιδήρου του ορού αυξημένη, gemosideroza εσωτερικά, αύξηση του αριθμού των sideroblastov μυελού των οστών με κυκλική διάταξη του σιδήρου και έχουν συνδέσει αυτά τα χαρακτηριστικά με μειωμένη ενζυμική δραστηριότητα, συμμετέχει στη σύνθεση της αίμης. Περαιτέρω μελέτες έχουν δείξει, η κύρια σε αυτήν την ασθένεια είναι μια παραβίαση της μη-χρήσης του σιδήρου, και εκπαίδευσης της πορφυρίνης. Προς το παρόν η ομάδα sideroahrestičeskih αναιμίες λανθασμένα αναφέρεται όλες τις περιπτώσεις, όπου στο σώμα βρίσκεται πολύ σιδήρου. Ωστόσο, αυτό μπορεί να παρατηρηθεί σε διάφορες νόσους, όπως η χρησιμοποίηση του σιδήρου μπορεί να σπάσει, όχι μόνο εξαιτίας του ελαττώματος στη σύνθεση της πορφυρίνης, εκπαίδευσης, αλλά και γονιδίων της σφαιρίνης (Θαλασσαιμία), μείωση των επιπέδων της ερυθροποίηση στους ασθενείς με απλαστική αναιμία και άλλοι. Ως εκ τούτου, προκειμένου να αποφευχθεί σκόπιμο, αντί του «sideroahrestičeskie αναιμία» ορολογική σύγχυση η χρήση του όρου»αναιμία, σχετίζονται με την παραβίαση της σύνθεσης πορφυρίνης".

Αιτιολογία και παθογένεια της αναιμίας, που σχετίζονται με παραβίαση της σύνθεσης της πορφυρίνης ή την ανακύκλωση

Κληρονομικότητα παραβίαση της πορφυρίνης σύνθεση εμφανίζεται συχνότερα σε άνδρες, επειδή η κληρονομικότητα σχηματίζοντας με Φυλοσύνδετη. Άλλα λιγότερο συχνή μορφή της νόσου — αναφέρεται ως ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομιά. Μπορεί να συμβεί σε γυναίκες.

Στην πλειοψηφία των ασθενών μειώνεται το περιεχόμενο της δωρεάν ερυθρών πορφυρίνης, Μερικοί ασθενείς βελτιωμένο περιεχόμενο koproporfirina και uroporphyrin ερυθροκύτταρα. Υπάρχει μια υπόθεση, ότι αυτό κληρονομικής αναιμίας είναι διαταραγμένη δραστηριότητα decarboksilaza koproporfirinogena, διενέργεια σύνθεση του protoporphyrin από koproporfirinogena. Σε πολλές των περιπτώσεων αναιμίας στους άνδρες και, πιθανώς, σε όλες τις περιπτώσεις αναιμίας, που σχετίζονται με παραβίαση της σύνθεσης της πορφυρίνης σε γυναίκες, Υπάρχουν μορφές της νόσου, που συνδέονται με την παραβίαση της σύνθεσης του δ-αμινολεβουλινικό οξύ.

Παραβίαση της protoporphyrin εκπαίδευσης καθιστά αδύνατη τη δέσμευση του σιδήρου, που οδηγεί στη συσσώρευση του στο σώμα. Όταν την εναπόθεση του σιδήρου στο ήπαρ αναπτύσσει μια εικόνα της κίρρωσης, το πάγκρεας-διαβήτη, στο μυοκάρδιο είναι κυκλοφορική ανεπάρκεια. Η συσσώρευση σιδήρου στις ωοθήκες οδηγεί στην ανάπτυξη της evnuhoidizma, στα επινεφρίδια — να τους ανεπάρκεια.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της παραβίασης της protoporphyrin

Οι κλινικές εκδηλώσεις της παραβίασης της protoporphyrin εξαρτάται από τη σοβαρότητα της αναιμίας. Οι ασθενείς συνήθως παραπονούνται για αδυναμία, κούραση, Ορισμένοι από αυτούς παρατηρούνται δύσπνοια, ΧΤΥΠΟΣ καρδιας, οίδημα των κάτω άκρων.

Μέτρια υπόχρωμη αναιμία αυτοί που έχουν εντοπιστεί κατά την παιδική ηλικία, με τα χρόνια, συνήθως αυξάνει τον βαθμό της αναιμίας. Κλινικά σημεία εμφανίζονται υπερβολικής εναπόθεσης σιδήρου στο σώμα. Μπορούν να αναπτύξουν εκφράζεται μυϊκή αδυναμία, εντοπίσει μερικές φορές σημάδια του διαβήτη. Μερικοί ασθενείς με έντονο πόνο στην κοιλιά, δυσφορία για το δικαίωμα podreberie.

Αντικειμενική μελέτη μπορεί να αποκαλύψει το σκούρο χρωματισμό του δέρματος, διόγκωση του ήπατος. Ασθενείς, μακρύ πρόσωπο που πάσχει από αναιμία, ψηλαφείται η σπλήνα, Ωστόσο, αυξήθηκε σε μικρότερο βαθμό, από το ήπαρ.

Εργαστηριακές παράμετροι σε anemiah, που σχετίζονται με παραβίαση της σύνθεσης της πορφυρίνης ή την ανακύκλωση

Σε νεανική ηλικία αναιμία στις περισσότερες περιπτώσεις που εκφράζεται από την εστίαση: αιμοσφαιρίνη-80 90 g / l. Αλλά σταδιακά μειώνεται με, φθάνοντας-50 60 g/l. Χρώμα δείκτης είναι 0,4-0,6. Περιεχόμενο των Ηωσινόφιλων συνήθως φυσιολογική ή ελαφρώς μειωμένη. Αλλαγές στην άσπρη αρίθμηση κυττάρων αίματος, αιμοπετάλια και εμφανίζονται μόνο στην ανάπτυξη του λευκοκυτταρόγραμμα βαρύ αλλαγές στο ήπαρ.

Ερυθρά αιμοσφαίρια με το gipohromny επίχρισμα απότομα, μερική mišenevidnye, Σημειώσεις anizo- και Ποικιλοκυττάρωση. Στο μυελό των οστών εντοπίζεται μια απότομη ερεθισμό κόκκινο φύτρο, η αύξηση του αριθμού των κυττάρων υποφέρουν èritrokariocitov και τη μείωση των gemoglobinizirovannyh μορφών.

Η συγκέντρωση του σιδήρου ορού αυξήθηκαν σημαντικά — 60 — 100 mmol / l. Κορεσμός της τρανσφερίνης στους περισσότερους ασθενείς φτάνει σχεδόν 100 %. Μετά από την ενδομυϊκή ένεση 500 desferala mg σε ασθενείς με μειωμένη σύνθεση της πορφυρίνης εμφανίζει το 5-10 mg σιδήρου ανά ημέρα σε ένα ποσοστό 0,6-1,2 mg.

Στο μυελό των οστών με ειδικό χρωματισμό προσδιορίζει ένα μεγάλο αριθμό των sideroblastov, σε πιο èritrokariocitov κοκκία σιδήρου δακτυλίου που περιβάλλουν τον πυρήνα. Η ρύθμιση αυτή του σιδήρου οφείλεται στο γεγονός, ότι η έλλειψη ενσωμάτωσης από μέταλλο αίμη μόριο έχει κατατεθεί στα μιτοχόνδρια, όπου κανονικά αίμη σύνθεση του protoporphyrin και του σιδήρου. Όταν εμφανίζονται πρησμένοι η μικροσκόπηση ηλεκτρονίων μιτοχόνδρια, το σχήμα τους άλλαξε. Κανονικά στην ανθρώπινη èritrokariocitah μιτοχόνδρια είναι διατεταγμένα γύρω από τον πυρήνα, Ως εκ τούτου, προτείνει τη θέση των κόκκων σιδήρου γύρω από τον πυρήνα, ότι βρίσκονται στα μιτοχόνδρια, αντί να πλάσματος, κανονικά, Όταν σε διάφορους σταθμούς του εντοπιστεί μία ή δύο σφαιρίδια του σιδήρου. Μυελού των οστών μακροφάγα περιέχουν μεγάλες ποσότητες σιδήρου ως φερριτίνης, ένα μεγάλο μέρος των οποίων βρίσκεται στα μιτοχόνδρια. Ίσως, ότι η διαθεσιμότητα των περίσσεια σιδήρου στα μιτοχόνδρια οδηγεί στην οξείδωση και ο διαχωρισμός fosforilirirovaniâ, κάνει vnutrikostnomozgovuû θάνατος èritrokariocitov και αναποτελεσματική erythropoiesis.

Μερικοί ασθενείς με αναιμία, που σχετίζονται με παραβίαση της σύνθεσης της πορφυρίνης, αυξάνει το επίπεδο της γλυκόζης στο αίμα ως αποτέλεσμα την εναπόθεση του σιδήρου στο πάγκρεας.

Μερικοί ασθενείς εντοπίζονται μείωση των ερυθρών protoporphyrin και αύξηση της koproporfirina. Το περιεχόμενο των uroporphyrin ερυθροκυττάρων συνήθως φυσιολογική. Ίσως τη μείωση του επιπέδου ως protoporphyrin, και koproporfirina κόκκινο κύτταρο αίματος, καθώς και τους προκατόχους porfobilinogena και το δ-αμινολεβουλινικό οξύ. Περιεχόμενο των πορφυρινών και τους προκατόχους τους στα ούρα παραμένει κανονικό.

Επίκτητη αναιμία

Αναιμία, που συνδέονται με δηλητηρίαση από μόλυβδο

Αναιμία, που συνδέονται με δηλητηρίαση από μόλυβδο παρουσιάζεται όταν μεγάλες ποσότητες κατάποσης μολύβδου

Οφείλεται κυρίως σε μια παραβίαση της εκπαίδευσης της πορφυρίνης. Εκτός, Υπάρχουν σημάδια της δηλητηρίασης από μόλυβδο αυξήθηκε αιμόλυση, που συνδέονται με την παραβίαση των δύο μεμβρανών ερυθροκυττάρων, και τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων.

Αιτιολογία και παθογένεια της αναιμίας, που συνδέονται με δηλητηρίαση από μόλυβδο

Δηλητηρίαση από μόλυβδο παρουσιάζεται σε περιπτώσεις, Όταν εισέρχεται στο σώμα με τη μορφή διαλυτού άλατος. Παρατηρούνται inpersons, έχοντας επαφή με μόλυβδο στον εργασιακό χώρο: εξόρυξη μεταλλευμάτων, οδηγήσει τήξης, για την παραγωγή μπαταριών, στην παραγωγή λευκό τιτανίου, μίνιο, κλάσματα, σφαίρες, το καλώδιο, Πολυγραφικά παραγωγής, Όταν οδηγήσει συγκολλώντας φλόγα του υδρογόνου, ζωγραφικά έργα χρησιμοποιώντας βαφές μολύβδου-οξέος.

Επί του παρόντος, που σπάνια συμβαίνουν βαρέων επαγγελματικών δηλητηρίαση από μόλυβδο. Για τους εργαζόμενους, έχοντας επαφή με μόλυβδο, πρέπει να παρακολουθείται στενά.

Εγχώρια δηλητηρίαση από μόλυβδο μπορεί να προκύψει όταν τρώει από κεραμικά χειροτεχνίας, στην κατασκευή των οποίο χρησιμοποιεί Μίνιο μολύβδου ή λιθάργυρος. Όξινες τροφές και οργανικά οξέα σε τέτοια μορφή μαγειρικά σκεύη με διαλυτά άλατα μολύβδου, που οδηγεί στην ανάπτυξη της δηλητηρίασης.

Περιπτώσεις ήπιας δηλητηρίασης από μόλυβδο στα παιδιά, λαμβάνοντας στο στόμα βαμμένα με βαφές στοιχεία, Εφημερίδα.

Σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη των κλινικών εκδηλώσεων της δηλητηρίασης από μόλυβδο παίζει παραβίαση της σύνθεσης των πορφυρινών και αίμης. Οδηγήσει μπλοκ sulfgidrile ομάδα στα ενεργά κέντρα ενζύμων, εμπλέκεται στη σύνθεση της αίμης-degidrazy δ-αμινολεβουλινικό οξύ και gemsintetazy. Ως εκ τούτου, στα ούρα συσσωρεύονται δ-αμινολεβουλινικό οξύ, και στα ερυθροκύτταρα-protoporphyrin.

Σε σχέση με την παραβίαση του τη σύνθεση της αίμης αυξάνει την περιεκτικότητα σε σίδηρο ορού.

Εκτός από αυτά, στην παθογένεια της αναιμίας της δηλητηρίασης από μόλυβδο έχουν αξία, πιθανότατα, και άλλοι μηχανισμοί. Έτσι, Όταν δηλητηρίαση από μόλυβδο ελαφρώς μειωμένος συντελεστής της βιοσύνθεσης του γονιδίου της σφαιρίνης, ιδιαίτερα α-αλυσίδες. Καθορίζει επίσης τη φύση των gipohromnyj αναιμία. Εκτός, κάποια σημασία έχει αυξηθεί αιμόλυση. Διαπιστώθηκε, που οδηγούν είναι σταθερό στην μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, διαταράσσουν τη δραστηριότητα του Na, ATP K-εξαρτώμενη φάση, Αυτό οδηγεί σε μείωση της συγκέντρωσης καλίου στα ερυθροκύτταρα και μείωση της διάρκειας της ζωής τους.

Επίσης σε δηλητηρίαση από μόλυβδο, μειώνει πάνω και NADP. Βλάβη στο νευρικό σύστημα, πιθανός, επίσης, συνδέεται με παραβίαση του τη σύνθεση της αίμης στους νευρώνες (νευρικά κύτταρα) και εκπαίδευσης ATF τους.

Ιδρύθηκε, το χαρακτηριστικό για δηλητηρίαση από μόλυβδο εξαιτίας παραβίασης των ερυθρών punktaciâ βασεόφιλο δραστηριότητα της το ένζυμο 5-πυριμιδίνης nukleotidazy.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της δηλητηρίασης από μόλυβδο

Τα κλινικά συμπτώματα της δηλητηρίασης από μόλυβδο περιορίζονται κυρίως στην ήττα του νευρικού συστήματος, Πεπτικού συστήματος και του αίματος.

Για ήπιες μορφές δηλητηρίασης χαρακτηριστικό της κόπωσης, πονοκέφαλος, ζάλη, εξασθένηση της μνήμης, κακό όνειρο, πόνος στα άκρα. Έχει υπάρξει μια δραματική μείωση της όρεξης. Ακτινογραφικά εντοπίστηκε ταχύτερη εκκένωση του θειικού άλατος βάριου από το στομάχι.

Σοβαρή δηλητηρίαση από μόλυβδο χαρακτηρίζεται από πιο σοβαρές διαταραχές του νευρικού συστήματος-σκελετικό σύνδρομο beri, οποία επηρεάζει κυρίως εκτείνοντες, σπάνια είναι μια καμπτήρα των οστών και των δακτύλων. Μπορεί να προκαλέσει tetraparezov. Μερικές φορές υπάρχουν διαταραχή ευαισθησίας, βρεθώ πόνος στα άκρα, πόνος κατά τη διάρκεια τα νεύρα.

Σε σοβαρή δηλητηρίαση από μόλυβδο αναπτύσσουν σημάδια εγκεφαλοπάθειας, παρατηρήθηκε νυσταγμός, δυσαρθρία, τρόμος. Τα παιδιά παρατήρησαν κατά καιρούς εικόνα οίδημα εγκεφάλου, κώμα, Υπάρχουν epileptiformnye σπασμοί. Χαρακτηρίζεται από αυξημένη πίεση του αίματος, μερικές φορές μέχρι και υψηλούς αριθμούς.

Ίσως την εμφάνιση κολικού των μόλυβδος, χαρακτηρίζεται από έντονη shvatkoobraznoj κοιλιακός πόνος, δυσκοιλιότητα, δεν είναι θεραπεύσιμη. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου η θερμοκρασία ανεβαίνει συχνά να subfebrile. Ακτινογραφικά σε μόλυβδο κολικό σε ορισμένα τμήματα του πεπτικού σωλήνα βρίσκονται εκφράζεται σπαστική φαινόμενα, ατονίας σε άλλες.

Χαρακτηριστικό για την περίεργη δηλητηρίαση από μόλυβδο Προβολή ασθενής — terreum ωχρότητα με serovatam καφέ, που σχετίζονται με αναιμία, και σπασμό των αγγείων και η εναπόθεση δέρμα πορφυρίνες. Συχνά τα ούλα εντοπίστηκε μόλυβδος μπορντούρα, μια στενή λωρίδα του μωβ, βρίσκεται κυρίως στα πρόσθια δόντια.

Εργαστήριο δείκτες του αίματος όταν οδηγήσει δηλητηρίαση

Αλλαγές στο αίμα παρατηρούνται σε όλες τις περιπτώσεις της δηλητηρίασης από μόλυβδο. Με ήπια δηλητηρίαση σημείωσε μέτρια αναιμία αναιμία, σε σοβαρή — εξέφρασε. Μορφολογική εξέταση των επιχρισμάτων για τον εντοπισμό εκτός εστίασης εξέφρασε mišenevidnost′ ερυθροκύτταρα, bazofil′nuû puktaciû ερυθροκύτταρα. Περιεχόμενο των Ηωσινόφιλων, συνήθως, προήχθη σε 3-8 %, Αριθμός κελιών δεν αλλάζουν. MCV μέσα σε φυσιολογικά όρια. Περιεχόμενο των αιμοπεταλίων, συνήθως, κανονικός, αλλά όταν μειώνεται πολύ σοβαρές μορφές δηλητηρίασης. Στο μυελό των οστών, ένας αυξανόμενος αριθμός των èritrokariocitov, χρωστικές του σιδήρου είναι ανιχνευθεί ένα μεγάλο αριθμό των κόκκων του σιδήρου, ο δακτύλιος γύρω από τον πυρήνα. Η συγκέντρωση του σιδήρου ορού αυξημένη, μερικές φορές μέχρι και υψηλούς αριθμούς, λιγότερο συχνές είναι φυσιολογικό.

Περισσότερα βιοχημική χαρακτηριστικό σημάδι της δηλητηρίασης από μόλυβδο είναι η αύξηση των ούρων από δέκα φορές σε σύγκριση με το δ-αμινολεβουλινικό οξύ -έως και 40-100 mg 1 g κρεατινίνη (κατά κανόνα του 0,5-1,5 mg 1 ζ). Porfobilinogena του περιεχομένου περιστασιακά αυξάνει μόνο σε 2 - 3 φορές, και τις περισσότερες φορές δεν παραμένει φυσιολογικό. Koproporfirina επίπεδο σε 5 - 10 φορές υψηλότερη από το κανονικό.

Ενισχύει επίσης την περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα δωρεάν protoporphyrin. Μερικές φορές φτάνει 5.13-6.8 mkmol/l.

Διαφορική διάγνωση της δηλητηρίασης από μόλυβδο

Η διαφορική διάγνωση γίνεται πρώτιστα με σιδηροπενική αναιμία, επειδή ο πόνος στην κοιλιακή χώρα δίνει λόγο να υποθέσει εσφαλμένα απώλεια αίματος από το στομάχι ή τα έντερα σε σχέση με το πεπτικό έλκος ή όγκου. Η παρουσία των ερυθροκυττάρων βασεόφιλο punktacii, mišenevidnosti, υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο ορού, σημάδια του μια αυξημένη αιμόλυση, τα συμπτώματα που εκφράζονται εξασθένιση ή beri δίνουν λόγο να υποψιάζεστε δηλητηρίαση από μόλυβδο.

Όχι σπάνια μολύβδου δηλητηρίασης πρέπει να διαφοροποιούνται με ετερόζυγο Μεσογειακή αναιμία. Για την ετερόζυγο θαλασσαιμία, με τον ίδιο τρόπο όπως και για δηλητηρίαση από μόλυβδο, χαρακτηρίζεται από υπόχρωμη αναιμία, βασεόφιλα ερυθροκυττάρων punktatsiya, αύξηση των Ηωσινόφιλων, μια απότομη ερεθισμό των γεννητικών κόκκινο μυελό των οστών, υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο ορού. Ωστόσο, κανονικό περιεχόμενο δ-αμινολεβουλινικό οξύ σε talassemiâh, φυσιολογικό μέγεθος της σπλήνας σε δηλητηρίαση από μόλυβδο, παρουσία των μελών της οικογένειας, πάσχουν από μεσογειακή αναιμία, αλλαγές της αιμοσφαιρίνης κλάσματα αναλογίες δίνουν τη δυνατότητα να διαγνώσει σωστά.

Η διαφορική διάγνωση με δηλητηρίαση από μόλυβδο έχουν να διεξάγουν διάφορες μορφές της αιμολυτικής αναιμίας, διότι και στις δύο περιπτώσεις υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα των Ηωσινόφιλων, ερεθισμός φύτρο κόκκινο μυελό των οστών, μερικές φορές μικρή αύξηση cium. Περιστασιακά, όταν οδηγήσει δηλητηρίαση μερικές φορές θετική άμεση Coombs δίκη, πιθανό ότι θα περιλαμβάνει την άμεση επιρροή του μολύβδου στη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων και πρωτεΐνες του ορού από αόριστες ρόφησης στην επιφάνεια των ερυθρών κυττάρων του αίματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, σοβαρή δηλητηρίαση από μόλυβδο μπορεί να ανιχνευθεί σε η αιμοσιδηρίνη ούρων, Τι εάν υπάρχουν gipohromii ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί να θέσει διάγνωση paroxysmal νυκτόβιοι gemoglobinurii (νόσος Markiafavy-ΜΙΧΕΛΗ) ή gemolizinovoj μορφή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Μολύβδου δηλητηρίασης πρέπει να διαφοροποιούνται επίσης από οξεία διαλείπουσα πορφυρία, χαρακτηρίζεται από πολυνευρίτιδα, μερικές φορές τετραπληγία, κοιλιακό άλγος, Κόκκινα ούρα χρώμα, urokoproporfiriâ. Αλλά, Σε αντίθεση με δηλητηρίαση από μόλυβδο, στην οξεία διαλείπουσα porfirii υπόχρωμη αναιμία δεν παρατηρούνται με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο και βασεόφιλο punktaciâ ερυθροκύτταρα. Στα ούρα σε οξεία διαλείπουσα porfirii ανιχνεύεται κυρίως αύξηση των porfobilinogena, σε ένα πολύ μικρότερο βαθμό δ-αμινολεβουλινικό οξύ, Ενώ η δηλητηρίαση από μόλυβδο είναι κυρίως εντοπίστηκε αυξημένη περιεκτικότητα δ-αμινολεβουλινικό οξύ, και το επίπεδο της porfobilinogena φυσιολογικά ή ελαφρώς αυξημένα επίπεδα. Αντίδραση porphobilinogen ούρα σε Ehrlich είναι πάντα θετικά σε οξεία διαλείπουσα porfirii και αρνητική όταν οδηγήσει δηλητηρίαση.

Χρησιμοποιείται για να καθορίσει το δ-αμινολεβουλινικό οξύ ούρων Mauzerall μέθοδος και Granick. Ροή των ούρων διαμέσου της στήλης, που περιέχουν το dauèks ανταλλάκτη ανιόντων 2×3, Ποιος εισπράττει τα porphobilinogen, και στη συνέχεια μέσα από τη στήλη, που περιέχουν κατιόν εναλλάκτη dauèks 50×8, όπου το δ-αμινολεβουλινικό οξύ προσροφημένο. Η στήλη πλένεται με νερό ώστε, èlûate είχε κανένα ίχνος της ουρίας, στη συνέχεια èlûiruût porphobilinogen λύση 0,2 M οξικού οξέος, και δ-aminolevulinovuû οξέος- 0,5 Διάλυμα uksusnokislogo νατρίου M. Με τη βοήθεια του ακετυλακετόνη μεταφράσει δ-aminolevulinovuû οξύ με τη μορφή pirrol′nuû και να καθορίσει τον αριθμό χρησιμοποιώντας αντιδραστήριο Ehrlich του, περιέχει paradimetilaminobenzal′degid, Ποιος δίνει μια ομάδα pirrol′noj με κόκκινο χρωματισμό.

Επί Του Παρόντος για τον ορισμό του δ-αμινολεβουλινικό οξύ είναι μια απλή, ημιποσοτική μέθοδο, Ποιος είναι. Τα ούρα προσθέσετε ενεργού άνθρακα, που φιλτράρει ουσιών για τον εαυτό σας, σκουρόχρωμα ούρα. Ακετυλακετόνη να προσθέσετε τα άχρωμα ούρα, τοποθετείται σε ζέον υδατόλουτρο και κρατήστε χρώμα αντιδράσεις χρησιμοποιώντας διάλυμα paradimetilaminobenzal′degida.

Το ποσό της δ-αμινολεβουλινικό οξύ και porfobilinogena μπορεί να αποδοθεί σε καθημερινή ούρων. Ωστόσο, είναι πιο σκόπιμο να εγκατασταθούν σε 1 g κρεατινίνη, ως porphobilinogen αποσυντίθεται όταν την αποθήκευση των ούρων και μια μέρα, Όταν ένας ορισμός, ο αριθμός των μειωμένων. Για να προσδιορίσετε για 1 g κρεατινίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο μερίδα των ούρων. Ούρων θα πρέπει να διερευνηθεί την ίδια στιγμή να αποκτήσετε συγκρίσιμα αποτελέσματα. Ελλείψει νεφρική ανεπάρκεια η απέκκριση κρεατινίνης εντός ημερών η ίδια (σχετικά με 1 ζ), και η συγκέντρωσή της στα ούρα είναι ένα μέτρο της αραίωσης των ούρων.