Amiloidoz

Περιγραφή αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα των σπάνιων νόσων. Συνεπάγεται απόθεση αμυλοειδούς πρωτεΐνης. Αυτή η πρωτεΐνη συσσωρεύεται στους ιστούς και τα όργανα. Υπάρχουν τρεις βασικές μορφές:

• Πρωταρχικός amiloidoz, Τα κοιτάσματα που βρίσκονται στην καρδιά, φως, δέρμα, γλώσσα, θυροειδής, έντερο, συκώτι, τα νεφρά και τα αιμοφόρα αγγεία;
• Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση – πρωτεΐνη είναι στη σπλήνα, συκώτι, νεφρό, επινεφρίδια, και των λεμφαδένων;
• Κληρονομική καταθέσεις αμυλοείδωση – σε νεύρα, καρδιά, τα νεφρά και τα αιμοφόρα αγγεία.

Η συσσώρευση αμυλοειδούς μπορεί να παρεμποδίσει τη λειτουργία των οργάνων ή ιστών.

Prichinы αμυλοείδωση

Αιτίες της αμυλοείδωση ποικίλλουν στις διάφορες μορφές της.

• Πρωτοβάθμια αμυλοείδωση – που προκαλείται από τη συσσώρευση θραυσμάτων αντισωμάτων, συχνά εμφανίζεται ως αποτέλεσμα των ασθενειών του μυελού των οστών (mnozhestvennaya μυέλωμα);
• Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση – αναπτύσσεται σε απόκριση σε χρόνια λοίμωξη ή φλεγμονώδη νόσο;
• Κληρονομική αμυλοείδωση, που προκαλείται από μεταλλάξεις του αμυλοειδούς στο αίμα.

Faktorы αμυλοείδωση κινδύνου

Παράγοντες, η οποία μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα της αμυλοείδωσης περιλαμβάνουν:

• Πρωτοβάθμια αμυλοείδωση:
  • Παύλος – Οι άνδρες διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο;
  • Ηλικία – αρχαιότερος 40 χρόνια;
  • Mnozhestvennaya μυέλωμα;
• Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση:
  • Παύλος – Οι άνδρες διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο;
  • Ηλικία – αρχαιότερος 40 χρόνια;
  • Χρόνιες φλεγμονώδεις και μολυσματικές ασθένειες, όπως: φυματίωση, ρευματοειδής αρθρίτιδα, οστεομυελίτιδα;
  • Μεσογειακό πυρετό;
  • Αιμοκάθαρση – επιλογή του αίματος από τις αρτηρίες, κάθαρση, προσθήκη θρεπτικών ουσιών, και επιστρέφοντας στη φλέβα;
  • Ανάμνηση;
• Κληρονομική αμυλοείδωση:
  • Ιθαγένεια: Πορτογάλος, Σουηδοί, Ιαπωνικά;
  • Η παρουσία της οικογένειας Μεσογείου ασθενείς πυρετό.

Simptomы αμυλοείδωση

Όταν αυτά τα συμπτώματα πρέπει να δείτε ένα γιατρό:

Τα συμπτώματα για όλες τις μορφές αμυλοείδωση:

• Κούραση;
• Απώλεια βάρους;
• Διόγκωση του ήπατος;
• Ευερεθιστότητα;
• Σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας.

Η έκταση της νόσου και το είδος της πληγείσας οργάνων θα βοηθήσει επίσης να προσδιορίσει επιπλέον συμπτώματα, εάν υπάρχει. Επίπεδο τους μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή. Παρακάτω είναι μια λίστα των πρόσθετων συμπτωμάτων, τα οποία σχετίζονται με συγκεκριμένα συστήματα του σώματος:

• Του ουροποιητικού συστήματος – ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
• Δέρμα – φως ρυτίδες, πορφυρό χρώμα (κοκκινωπό δέρμα γύρω από τα μάτια, που προκαλείται από τη διαρροή του αίματος από τα τριχοειδή αγγεία);
• Λεμφικού συστήματος – hyperadenosis;
• Ενδοκρινικό σύστημα – διεύρυνση του θυρεοειδούς αδένα;
• Πεπτικό σύστημα:
  • Δυσκολία στην κατάποση;
  • Διογκωμένη γλώσσα;
  • Διόγκωση του ήπατος;
  • Διάρροια;
  • Ειλεός:
  • Δυσαπορρόφησης (ανεπαρκής απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών από τον εντερικό σωλήνα);
  • Ανοιχτό καφέ καρέκλα;
• Νευρολογικές Σύστημα:
  • Ηλιθιότητα – μπορεί να αναπτύξει τη νόσο του Αλτσχάιμερ;
  • Αναισθησία, τσίμπημα, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια;
  • Πρήξιμο στον καρπό;
  • Αδυναμία στα χέρια;
• Καρδιαγγειακό σύστημα:
  • Συσσώρευση υγρού, προκαλώντας πρήξιμο στους ιστούς;
  • Ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμία);
  • Διευρυμένη καρδιά;
  • Καρδιακό επεισόδιο;
  • Αιφνίδιος θάνατος;
  • Αναπνευστικό σύστημα;
  • Δυσκολία στην αναπνοή;
  • Δύσπνοια.

Διάγνωση αμυλοείδωση

Αυτή η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην διάγνωση. Εν απουσία αρχικών συμπτωμάτων, νόσος μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Ο γιατρός κάνει μια φυσική εξέταση και στέλνει τον ασθενή σε ειδικούς για περαιτέρω ανάλυση. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Βιοψία – επιλέγοντας ένα μικρό δείγμα ιστού ή οργάνου, βελόνα ή αποκοπής;
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) – την μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς για τη διάγνωση καρδιακής νόσου;
• Υπερηχοκαρδιογράφημα – λεπτομερή εξέταση των κινήσεων της οθόνης καρδιάς, χρησιμοποιώντας υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα;
• Αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας – καθορίζει, εάν υπάρχει περίσσεια πρωτεΐνης στα ούρα;
• Ανάλυση ούρων – χημικές και μικροσκοπική εξέταση των ούρων για την παρουσία της νόσου;
• Έρευνα της κρεατινίνης ορού – δοκιμή για τη μελέτη της λειτουργίας των νεφρών και της μυϊκής μάζας;
• Ανάλυση των επιπέδων του αζώτου ουρίας στο αίμα (AMK) – εξετάσεις αίματος για να αξιολογήσει τη σωστή λειτουργία των νεφρών;
• Κοιλιακό υπερηχογράφημα – δοκιμή, η οποία χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να μελετήσει ανωμαλίες των εσωτερικών οργάνων και των αιμοφόρων αγγείων;
• Νεύρο ταχύτητα αγωγιμότητας – αξιολογεί την κατάσταση των νεύρων.

Θεραπεία αμυλοείδωση

Αυτή τη στιγμή, δεν υπάρχουν θεραπείες για την αμυλοείδωση. Ο κύριος στόχος είναι να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη νόσο. Θεραπεία για τη μείωση ή τον έλεγχο των συμπτωμάτων και των επιπλοκών φέρει μόνο μέτρια επιτυχία. Η θεραπεία περιλαμβάνει:

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία μπορεί να είναι στη μορφή δισκίων, έγχυση, ή μέσω ενός καθετήρα. Χρησιμοποιείται, να συμβάλει στη βελτίωση των συμπτωμάτων και να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου σε:

• Πρωτοβάθμια αμυλοείδωση;
• Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση – επιθετική θεραπεία της υποκείμενης φλεγμονώδους νόσου ή;
• Κληρονομική αμυλοείδωση.

Μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων

Τα βλαστικά κύτταρα είναι ανώριμα κύτταρα στο σώμα. Έχουν μεταμοσχεύονται για την αντικατάσταση κατεστραμμένων ή νοσούντα κύτταρα. Η διαδικασία αυτή χρησιμοποιείται για την:

• Πρωτοβάθμια αμυλοείδωση – Χρησιμοποίησαν τη δική τους ανώριμα κύτταρα του αίματος για μετάγγιση. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων. Σε αυτή τη μέθοδο θεραπείας μπορεί επιπρόσθετα να χρησιμοποιηθούν ως φάρμακα, και χημειοθεραπείες;
• Κληρονομική αμυλοείδωση – κύτταρα μεταμοσχεύονται από ένα όργανο δότη.

Η μεταμόσχευση οργάνων

Μεταμόσχευση – αφαίρεση του σώματος του ασθενούς και μεταφύτευση υγιή από τον δότη στον λήπτη. Συνήθως εκτελείται σε μεταμόσχευση ήπατος ή των νεφρών. Μπορεί να γίνει για όλες τις κύριες μορφές αμυλοείδωση.

Σπληνεκτομή

Η λειτουργία μπορεί να μειώσει την παραγωγή του αμυλοειδούς. Αυτό μπορεί να γίνει για την πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια αμυλοείδωση.

Αμυλοείδωση Πρόληψη

Επί του παρόντος, γνωστές μεθόδους για την πρόληψη της αμυλοείδωσης.