Amiloidoz

Περιγραφή αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα των σπάνιων νόσων. Συνεπάγεται απόθεση αμυλοειδούς πρωτεΐνης. Αυτή η πρωτεΐνη συσσωρεύεται στους ιστούς και τα όργανα. Υπάρχουν τρεις βασικές μορφές:

• Πρωταρχικός amiloidoz, Τα κοιτάσματα που βρίσκονται στην καρδιά, φως, δέρμα, γλώσσα, θυροειδής, έντερο, συκώτι, τα νεφρά και τα αιμοφόρα αγγεία;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, συκώτι, νεφρό, επινεφρίδια, και των λεμφαδένων;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, καρδιά, τα νεφρά και τα αιμοφόρα αγγεία.

Η συσσώρευση αμυλοειδούς μπορεί να παρεμποδίσει τη λειτουργία των οργάνων ή ιστών.

Prichinы αμυλοείδωση

Αιτίες της αμυλοείδωση ποικίλλουν στις διάφορες μορφές της.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, συχνά εμφανίζεται ως αποτέλεσμα των ασθενειών του μυελού των οστών (mnozhestvennaya μυέλωμα);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Κληρονομική αμυλοείδωση, που προκαλείται από μεταλλάξεις του αμυλοειδούς στο αίμα.

Faktorы αμυλοείδωση κινδύνου

Παράγοντες, η οποία μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα της αμυλοείδωσης περιλαμβάνουν:

• Πρωτοβάθμια αμυλοείδωση:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 χρόνια;
  • Mnozhestvennaya μυέλωμα;
• Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 χρόνια;
  • Χρόνιες φλεγμονώδεις και μολυσματικές ασθένειες, όπως: φυματίωση, ρευματοειδής αρθρίτιδα, οστεομυελίτιδα;
  • Μεσογειακό πυρετό;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, κάθαρση, προσθήκη θρεπτικών ουσιών, και επιστρέφοντας στη φλέβα;
  • Ανάμνηση;
• Κληρονομική αμυλοείδωση:
  • Ιθαγένεια: Πορτογάλος, Σουηδοί, Ιαπωνικά;
  • Η παρουσία της οικογένειας Μεσογείου ασθενείς πυρετό.

Simptomы αμυλοείδωση

Όταν αυτά τα συμπτώματα πρέπει να δείτε ένα γιατρό:

Τα συμπτώματα για όλες τις μορφές αμυλοείδωση:

• Κούραση;
• Απώλεια βάρους;
• Διόγκωση του ήπατος;
• Ευερεθιστότητα;
• Σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας.

Η έκταση της νόσου και το είδος της πληγείσας οργάνων θα βοηθήσει επίσης να προσδιορίσει επιπλέον συμπτώματα, εάν υπάρχει. Επίπεδο τους μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή. Παρακάτω είναι μια λίστα των πρόσθετων συμπτωμάτων, τα οποία σχετίζονται με συγκεκριμένα συστήματα του σώματος:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, πορφυρό χρώμα (κοκκινωπό δέρμα γύρω από τα μάτια, που προκαλείται από τη διαρροή του αίματος από τα τριχοειδή αγγεία);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Πεπτικό σύστημα:
  • Δυσκολία στην κατάποση;
  • Διογκωμένη γλώσσα;
  • Διόγκωση του ήπατος;
  • Διάρροια;
  • Ειλεός:
  • Δυσαπορρόφησης (ανεπαρκής απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών από τον εντερικό σωλήνα);
  • Ανοιχτό καφέ καρέκλα;
• Νευρολογικές Σύστημα:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Αναισθησία, τσίμπημα, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια;
  • Πρήξιμο στον καρπό;
  • Αδυναμία στα χέρια;
• Καρδιαγγειακό σύστημα:
  • Συσσώρευση υγρού, προκαλώντας πρήξιμο στους ιστούς;
  • Ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμία);
  • Διευρυμένη καρδιά;
  • Καρδιακό επεισόδιο;
  • Αιφνίδιος θάνατος;
  • Αναπνευστικό σύστημα;
  • Δυσκολία στην αναπνοή;
  • Δύσπνοια.

Διάγνωση αμυλοείδωση

Αυτή η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην διάγνωση. Εν απουσία αρχικών συμπτωμάτων, νόσος μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Ο γιατρός κάνει μια φυσική εξέταση και στέλνει τον ασθενή σε ειδικούς για περαιτέρω ανάλυση. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, βελόνα ή αποκοπής;
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, χρησιμοποιώντας υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα;
• Оценка почечной функции – определяет, εάν υπάρχει περίσσεια πρωτεΐνης στα ούρα;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Ανάλυση των επιπέδων του αζώτου ουρίας στο αίμα (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, η οποία χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να μελετήσει ανωμαλίες των εσωτερικών οργάνων και των αιμοφόρων αγγείων;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Θεραπεία αμυλοείδωση

Αυτή τη στιγμή, δεν υπάρχουν θεραπείες για την αμυλοείδωση. Ο κύριος στόχος είναι να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη νόσο. Θεραπεία για τη μείωση ή τον έλεγχο των συμπτωμάτων και των επιπλοκών φέρει μόνο μέτρια επιτυχία. Η θεραπεία περιλαμβάνει:

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία μπορεί να είναι στη μορφή δισκίων, έγχυση, ή μέσω ενός καθετήρα. Χρησιμοποιείται, να συμβάλει στη βελτίωση των συμπτωμάτων και να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου σε:

• Πρωτοβάθμια αμυλοείδωση;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Κληρονομική αμυλοείδωση.

Μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων

Τα βλαστικά κύτταρα είναι ανώριμα κύτταρα στο σώμα. Έχουν μεταμοσχεύονται για την αντικατάσταση κατεστραμμένων ή νοσούντα κύτταρα. Η διαδικασία αυτή χρησιμοποιείται για την:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων. Σε αυτή τη μέθοδο θεραπείας μπορεί επιπρόσθετα να χρησιμοποιηθούν ως φάρμακα, και χημειοθεραπείες;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Η μεταμόσχευση οργάνων

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Συνήθως εκτελείται σε μεταμόσχευση ήπατος ή των νεφρών. Μπορεί να γίνει για όλες τις κύριες μορφές αμυλοείδωση.

Σπληνεκτομή

Η λειτουργία μπορεί να μειώσει την παραγωγή του αμυλοειδούς. Αυτό μπορεί να γίνει για την πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια αμυλοείδωση.

Αμυλοείδωση Πρόληψη

Επί του παρόντος, γνωστές μεθόδους για την πρόληψη της αμυλοείδωσης.