Νεφρική αμυλοείδωση – κατάσταση και ανάλυση ούρων

Η αμυλοείδωση είναι η νεφρική δυστροφικούς ήττα τους, προκάλεσε μια βαθιά προσβολή (διαστροφή) μεταβολισμό των πρωτεϊνών.

Υπάρχουν πρωτοβάθμια, ή ιδιοπαθής, και δευτερογενή αμυλοείδωση. Για την πρωτογενή αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από δερματικές αλλοιώσεις, μυς, του κυκλοφορικού συστήματος, μέρος του πεπτικού σωλήνα. Η αιτία του δευτερογενή αμυλοείδωση εξετάσει διάφορες χρόνιες λοιμώξεις - φυματίωση, σύφιλη, ελονοσία, μακρά διαδικασίες πυώδης στον πνεύμονα, οστεομυελίτιδα, μυέλωμα και άλλες ασθένειες. Για τη δευτεροβάθμια αμυλοείδωση συνήθως απώλεια της παρεγχυματικά όργανα - σπλήνα, νεφρό, συκώτι, επινεφρίδιος. Υπάρχουν διάφορες μορφές της οικογένειας αμυλοείδωση, κληρονόμησε και υποτελούς, και ο κυρίαρχος τύπος. Στην καρδιά της οικογένειας αμυλοείδωσης, προφανώς, οι γενετικές διαταραχές, Σχετικά fermentopathy.

Amiloidoz, με αποτέλεσμα στους ιστούς με την παθολογική διαδικασία, Πρόκειται για ένα συγκρότημα γλυκοπρωτεΐνη, στο οποίο ινώδη και σφαιρικών πρωτεϊνών, στενά συνδεδεμένη με πολυσακχαρίτες.

Περιεχόμενα στο αμυλοειδές γλυκίνη, αλανίνης, λευκίνη, valina, tirozina, ιστιδίνη και άλλα αμινοξέα να διαφέρουν από τα περιεχόμενα του κολλαγόνου και υαλώδη. Βρέθηκε Οι πρωτεΐνες του αμυλοειδούς, παρόμοιες ιδιότητες με α elektroimmunoforeticheskim₁, β- και γ-σφαιρίνες, και αλβουμίνη, ινωδογόνου, νευραμινικό οξύ.

Το συστατικό υδατάνθρακας αποτελείται από γαλακτόζη και γλυκόζη, μικρότερες ποσότητες γαλακτοζαμίνης, glikozaminov, μαννόζη, φρουκτόζη και μερικές φορές από Υαλουρονικο οξύ, θειική χονδροϊτίνη και ηπαρίνη. Όλες οι πρωτεΐνες και υδατάνθρακες συστατικά είναι σταθερά συνδεδεμένο, αμυλοειδούς και δίνει σταθερότητα σε διάφορες επιρροές.

Ένα σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό του αμυλοειδούς ανοσολογικοί μηχανισμοί παίζουν. Έτσι, βρέθηκαν, ότι η πρωτογενής αμυλοείδωση σημειώνεται τάση να αυξηθεί η περιεκτικότητα του IgD (σε 50% περιπτώσεις), το δευτερεύον - IgM (στην κληρονομική αμυλοείδωση αυτές τις δηλώσεις χωρίς απόκλιση από τον κανόνα). Ιδιαίτερα ξεχωριστή αλλαγές σε όλες τις μορφές της αμυλοείδωση συμβαίνουν στην κυτταρική ανοσία, κυρίως σε Τ-σύστημα. Λεμφοπενία Εκεί με εξάντληση των λεμφοκυττάρων των λεμφικών οργάνων (λεμφαδένες, σπλήνα, θύμος, έντερα). Όλοι οι ασθενείς με αμυλοείδωση, ανεξάρτητα από το στάδιο της νόσου σημειώνεται μείωση στον αριθμό των Τ-λεμφοκυττάρων, Μερικές φορές προφέρεται, και Β-λεμφοκύτταρα.

Σημαντικές αλλαγές στα Τ-επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα και τον έλεγχο της επίδραση στη λειτουργία των Β-κυττάρων, ιδιαίτερα belkovoobrazuyuschuyu. Δεδομένου ότι ο αριθμός των Β-κυττάρων, μεταφέρουν στην επιφάνεια φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες του, μειώνεται, δεν αποκλείεται, το ότι το συνολικό απόθεμα των κυττάρων Β-λεμφοκυττάρων αυξάνει την ποσότητα, συνθέτοντας ένα ΣΣΣ πρωτεΐνη (προδρόμου αμυλοειδούς ορού), ή άλλες πρωτεΐνες, πρόκειται για την κατασκευή του αμυλοειδούς, ή θραύσματα μορίων ανοσοσφαιρίνης (λ- ή χ-κύκλωμα). Η εμφάνιση πρόδρομης πρωτεΐνης του αίματος, και στη συνέχεια ινίδια αμυλοειδούς σε ιστούς συνεισφέρει στην περαιτέρω καταστολή των Τ-κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Δημιουργεί ένα φαύλο κύκλο, εξέλιξη κλιματισμού της διαδικασίας.

Στα πρώτα στάδια της νόσου αμυλοειδές εναποτίθεται στο παρέγχυμα νεφρού είναι σταδιακά, Εφόσον η νεφρική πυραμίδες, τότε προχωρεί στο φλοιό, σκάφη, Ταύρος μπάλες pochechnыh. Πρησμένα επιθηλιακά σωληνάρια nefronov, κόκκους, συχνά απολεπισμένα. Ο φλοιός και ο μυελός είναι μεγάλες λεμφοδικτυωτού διείσδυση.

Αμυλοειδούς εναπόθεσης στα σπειράματα των νεφρικών σπειραματικών κυττάρων συμβάλλει να βλάψει το φίλτρο, η συνέπεια είναι η αυξημένη πρωτεΐνη διήθηση. Αναπτύσσει σχετική νεφρική ανεπάρκεια, κλινικά εκδηλώνεται με την εμφάνιση πρωτεϊνουρίας. Είναι πρωτεϊνουρικών στάδιο αμυλοείδωση, κατά την οποία, ως απάντηση στην απώλεια πρωτεΐνης εμφανίζονται οίδημα, υπερχοληστερολαιμία, Επίσης, μειώνει την αρτηριακή πίεση - υπάρχει ένα τυπικό νεφρωσικό σύνδρομο (οιδηματώδη υπερτασικούς στάδιο). Σε αυτό το στάδιο το μεγαλύτερο μέρος της σπειραματικής αμυλοείδωση που παρατηρείται με ανοικτά τα τριχοειδή αγγεία σπειραματικής, αν και υπάρχουν σπειραμάτων, όπου η σχετικά μικρή αμυλοειδούς. Αμυλοείδωση σκλήρυνση και η νεφρική πυραμίδες και η εσωτερική ζώνη του μυελού συχνά έχουν διαχυθεί. Πολλοί αμυλοειδές εναποτίθεται στα τοιχώματα των αρτηριών, Φλέβες, λεμφαγγείων. Οι παρατηρούμενες υαλώδη σταγονίδιο, υαλώδη χυμοτοπίου, vakuolynaya και zhirovaya δυστροφία, νέκρωση και την απολέπιση των επιθηλιακών σωληναρίων νεφρώνες, η συσσώρευση λιπιδίων στο στρώμα του νεφρού. Η διείσδυση των λιπιδίων των νεφρών προτείνει να ενταχθεί νεφρωσικό σύνδρομο.

Με τη συσσώρευση του αμυλοειδούς και την ανάπτυξη της ίνωσης και σκλήρυνσης φαίνονται αζωθαιμία και ουραιμία (στάδιο azotemicheskaya).

Όταν αμυλοειδούς-συρρικνώθηκε στα νεφρά αποκάλυψε το θάνατο της πλειοψηφίας των νεφρώνες, ατροφεί και διάμεση πολλαπλασιασμό ιστού.

Το κύριο κλινικό σύμπτωμα της νόσου είναι πρωτεϊνουρία, πρήξιμο, hypoproteinemia, Νεφρική υπέρταση και υπερχοληστερολαιμία. Πρωτεϊνουρία ανάπτυξη όλων των μορφών αμυλοείδωση, φθάνοντας το ύψος της νόσου 10-15 g / l. Κατά τη διάρκεια της ημέρας ξεχωρίζει από το 2 20-40 γραμμάρια πρωτεΐνης. Το μεγαλύτερο μέρος της πρωτεΐνης στα ούρα αποτελούν σφαιρίνες. Μεταξύ αυτών είναι συχνά εντοπίζονται β- και γ-σφαιρίνες, κόβει α₁– και α₂-σφαιρίνες και ινωδογόνο. Δεν αποκλείεται ουρική έκκριση, ειδικά όταν συνδέεται με αμυλοείδωση νεφρωσικό σύνδρομο, πρωτεΐνη ΣΣΣ, σχετική μοριακή μάζα δεν έχει τελειώσει 100000. Ίσως, Αυτό εξηγεί το χαμηλό επίπεδο της πρωτεΐνης στον ορό των ασθενών με πρωτογενή και δευτερογενή, περιπλέκεται με νεφρωσικό σύνδρομο, amiloidozom. Μπορεί να ανιχνευθεί και η κύρια φατρία των γλυκοπρωτεϊνών. Ιδιαίτερα σημαντική απέκκριση α₁– και γ-γλυκοπρωτεΐνες. Globulinuriya οδηγεί σταδιακά σε μείωση του λόγου λευκωματίνης-σφαιρίνης στα ούρα, το οποίο μπορεί να υποδεικνύει την πρόοδο της αμυλοείδωσης, Μερικές φορές πιστευτή, από την αύξηση της πρωτεϊνουρίας.

Σοβαρότητα και διάρκεια της πρωτεϊνουρίας Οδηγεί στην ανάπτυξη και την εμφάνιση του οιδήματος gipoproteinemii, ότι σε ασθενείς με αμυλοείδωση συμβαίνει αρκετά νωρίς και μπορεί να είναι ευρέως διαδεδομένη και επίμονη, παρέμεινε σημαντική ακόμη και στο τερματικό ουραιμικό περίοδο. Μαζί με hypoproteinemia παρατηρείται Dysproteinemia, χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή στην αναλογία των πρωτεϊνών του πλάσματος. Συνήθως, υπάρχει μια αύξηση α₂– και γ-σφαιρίνη ορού; Μπορείτε να ανιχνεύσετε την αύξηση των α γλυκοπρωτεΐνες₁– και β-κλάσματα με ταυτόχρονη μείωση σε γλυκοπρωτεΐνες λευκωματίνης. Μαζί με dysproteinemia συχνά σημειώνονται επιτάχυνση της ταχύτητας καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και αλλαγές σε δείγματα ιζημάτων (θυμόλη, μετουσιώσουν και άλλοι.).

Συχνά, ένα σημάδι της αμυλοείδωση είναι giperlipiduriya, σε συνδυασμό με μαζική πρωτεϊνουρία, hypoproteinemia, dysproteinemia και πρήξιμο χαρακτηριστικό των κλασικών νεφρωσικό σύνδρομο.

Όταν ανοσοηλεκτροφόρηση αποκάλυψε μια αύξηση της IgA στον ορό και IgM και IgD μείωση του συμπληρώματος.

Αν υποψιάζεστε νεφρική αμυλοείδωση ως ένα διαγνωστικό τεστ που χρησιμοποιείται δοκιμή για αμυλοείδωση με μπλε του μεθυλενίου, που έχει ως εξής. Ο ασθενής αφήνεται να καταπιεί 0,01 g κυανού του μεθυλενίου σε μια κάψουλα ζελατίνης. Τα ούρα συλλέγονται πριν από την παραλαβή (το τμήμα ελέγχου) και 2, 3, 4 ώρα μετά την κατάποση της κάψουλας. Το δείγμα θεωρείται θετικό, αν το δεύτερο και τρίτο τμήματα των ούρων μετά τη λήψη κάψουλες έχουν ελαφρώς πράσινο χρώμα. Ένα θετικό δείγμα παρατηρείται σε νεφροσκλήρυνση και νεφρική αμυλοείδωση με νεφρική ανεπάρκεια. Σε περίπτωση απουσίας της νεφρικής βλάβης μετά τη λήψη της κάψουλας βάφονται μπλε-πράσινο χρώμα των τριών τμημάτων των ούρων.

Η ποσότητα των ούρων σε αμυλοείδωση μειώνεται πρώτα (oligurija), και σχετική πυκνότητα του αυξάνεται προς 1,030 και αλλα πολλα. Περαιτέρω, ο αριθμός και η σχετική πυκνότητα των ούρων ποικίλλουν ανάλογα με την εξέλιξη της.

Το ίζημα είναι συνήθως λιγοστά ούρα, αλλά "χαζή" ιζήματα δεν θεωρείται πλέον ένα παθογνωμονικό σημείο της αμυλοείδωση. Μικροσκοπική εξέταση του ιζήματος που βρέθηκαν σε αμυλοείδωση απομονωθεί λευκά αιμοσφαίρια και ερυθρά αιμοσφαίρια, γενικά αμετάβλητο (mikrogematuriâ), υαλώδη και μερικές φορές κοκκώδη εκμαγεία. Μετά την προσχώρηση, το νεφρωσικό σύνδρομο στο ίζημα των ούρων σημειωθεί πολλά από τα κυτταρικά στοιχεία: λευκοκύτταρα - 20-40, μη τροποποιημένα ερυθροκύτταρα - 3-10 κάτω από το μικροσκόπιο. Εκεί επιθηλιακά κύτταρα νεφρού με ένα κοκκώδες, λιπώδης, υαλώδη εκφυλισμό των σταγονιδίων και εκχυμώσεις. Κύλινδροι υαλώδη, επιθηλιακά, κοκκώδης, λίπος συσσωματώματες, σταγονίδια υαλώδη, κηρώδης, κενοτοπιωμένοι. Αίμα και buropigmentirovannye κύλινδροι για την ασθένεια αυτή δεν είναι τυπικά. Τα ούρα μπορεί να αποκαλύψει κρυστάλλους χοληστερόλης, Λιπαρά οξέα βελόνα και σταγονίδια λιπιδίων.