Νεφρική αμυλοείδωση – τι είναι αυτό, συμπτώματα, Διάγνωση, θεραπεία και πρόληψη της νόσου της νεφρικής αμυλοείδωσης

Νεφρική αμυλοείδωση – Τι είναι αυτή η ασθένεια? Νεφρική αμυλοείδωση είναι ένα νεφρό με ένα σύστημα παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών-υδατανθράκων, Όταν η εξωκυτταρική συσσώρευση ουσιών συγκρότημα proteido-polisaharidnogo-αμυλοειδούς στον ιστό νεφρού, που οδηγεί σε διαταραχή της λειτουργίας τους. Ο επιπολασμός της νόσου στον πληθυσμό κατά μέσο όρο 0,7% (Ασία-περίπου 0,2%, για την Ισπανία και Πορτογαλία- 1,5-2%). Τα συνηθέστερα amiloidozom τα νεφρά είναι πληγείσες μεσήλικες άνδρες (40-50 χρόνια).

Νεφρική αμυλοείδωση: Η αιτία της

Οι αιτίες της πρωτοβάθμιας (Ιδιοπαθής) Άγνωστο νεφρική αμυλοείδωση. Ούτε η δυνατότητα κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο. Υπάρχει επίσης μια mutacionnaja, ανοσολογικά υπόθεση και ένα τοπικό κελί σύνθεση. Δευτερογενή αμυλοείδωση μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο των ακόλουθων ασθενειών:

• όγκου διεργασίες (meningoblastoma, mnozhestvennaya μυέλωμα, Νεοπλάσματα του νεφρού, limfogranulematoz);
• χρόνιες λοιμώξεις (TB, σύφιλη, ελονοσία);
• συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού (αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, Ψωριασική αρθρίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα);
• PYO καταστροφικές ασθένειες (οστεομυελίτιδα, βρογχεκτασίες, παρατεταμένη endocardit Βαγδάτη, εμπύημα);
• εντερικές ασθένειες (Η νόσος του Κρον, nespetsificheskiy yazvennыy κολίτιδα);
• ιατρογενή αίτια (μακροχρόνια αιμοκάθαρσης);
• φυσική γήρανση (σε 80% άνθρωποι μετά 80 χρόνια την ανάπτυξη νεφρική αμυλοείδωση);
• τοπικές μορφές μπορεί να σχετίζεται με σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2, Της νόσου του Alzheimer, όγκοι του ενδοκρινικού συστήματος.

Συμπτώματα νεφρική αμυλοείδωση

Στην ανάπτυξη της αμυλοείδωσης των νεφρών να εκκρίνουν 4 στάδιο, Ανάλογα με το ποια ποικίλλουν και οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Έτσι, στην λανθάνουσα φάση (Προκλινικές), οποία μπορεί να διαρκέσει μέχρι 5 χρόνια ή περισσότερο, Συμπτώματα νεφρική ως τέτοια: ΟΧΙ, κυριαρχούν οι εκδηλώσεις της κύρια παθολογία (Λοιμώξεις, φλεγμονώδη, ενδοκρινικές, κλπ. Ασθένειες). Στο al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) στάδιο παρουσιάζεται και αυξάνει την νεφρική ιστού σφράγιση, στα ούρα μπορεί να ανιχνεύονται λευκοκύτταρα, κόκκινο αίμα cells και πρωτεΐνη. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει 10-15 χρόνια. Το τρίτο στάδιο (otjochnaja, κυρίως nefrotical) χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη του συνδρόμου nefroticski, εκδηλώσεις των οποίων είναι πρήξιμο (μεγαλύτερη μετά τον ύπνο), μείωση του επιπέδου της ολικής πρωτεΐνης στο αίμα, αυξάνουν τη χοληστερόλη αίματος, καθώς και μια μεγάλη ποσότητα των πρωτεϊνών στα ούρα. Εκτός, συχνά, υπήρχε μια σημαντική αύξηση στο μέγεθος του ήπατος, ανάπτυξη του ασκίτη, gidroperikarda, υδροθώρακα. Azotemicheskaja (uremicheskaja, τερματικό) το στάδιο χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Νεφρική αμυλοείδωση: Διάγνωση

Σε γενικές γραμμές ανάλυση κλινικών αίματος εντοπίστηκαν λευκοκυττάρωση, επιτάχυνση της ΚΑΘΊΖΗΣΗΣ, αναιμία. Στην βιοχημική ανάλυση του αίματος μπορεί να ανιχνευθεί giperglobulinemija, υπολευκωματαιμία, giperʙiliruʙinemija, υπερχοληστερολαιμία, υπασβεστιαιμία και υπονατριαιμία, αυξημένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης (ΑΛΚΑΛΙΚΗ φωσφαταση), αύξηση των β-λιποπρωτεϊνών και ινωδογόνο. Πυουρία καθορίζεται στην ανάλυση ούρων, πρωτεϊνουρία, цilindrurija, mikrogematuriâ. Στην ανάλυση των κοπράνων μπορεί να ανιχνευθεί kreatoreja, steatorrhea και amiloreja. Κατά τη διεξαγωγή του ΗΚΓ και Υπερηχοκαρδιογράφημα, ενδέχεται να αντιμετωπίσετε τα συμπτώματα της diastolic δυσλειτουργία, μυοκαρδιοπάθεια, Διαταραχές αγωγιμότητας. Οι αλλαγές νεφρική υπερηχογράφημα, ειδικά για κάθε στάδιο της αμυλοείδωσης. Αξιόπιστη και πιο κατατοπιστική μέθοδος διάγνωσης της αμυλοείδωσης είναι νεφρική μορφολογικά και ιστοχημική μελέτη νεφρική βιοψία ιστού.

Νεφρική αμυλοείδωση: ταξινόμηση

Με βάση jetiologicheskomu πέντε τύποι νεφρική αμυλοείδωση διακρίνονται:

• πρωταρχικός, ή ιδιοπαθής;
• γενετική (κληρονομικά);
• δευτερεύων (απέκτησε);
• γεροντικός;
• τοπική opuholepodobnyj νεφρική αμυλοείδωση.

Νεφρική αμυλοείδωση: ενέργειες του ασθενούς

Όταν τα συμπτώματα, περιγράφεται παραπάνω, πρέπει να δείτε ένα Νεφρολόγος.

Νεφρική αμυλοείδωση: θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Με δευτερεύουσα νεφρό amiloidoze τακτική στην πρώτη θέση είναι η κύρια ασθένεια θεραπεία. Μεταξύ των φαρμάκων εφαρμόζονται απευαισθητοποίηση παρασκευάσματα, unitiol, Η κολχικίνη, παράγωγα 4-aminohinolina (hingamin, delagil, κλπ.), hypotensives και διουρητικά, λευκωματίνη και του plazmozameshhajushhie λύσεις-εάν είναι απαραίτητο. Όλοι οι ασθενείς amiloidozom νεφρική ανατεθεί διατροφή με περιορισμό της πρόσληψης αλατιού και πρωτεϊνών. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η αναποτελεσματικότητα του η θεραπεία ενδείκνυται, και η τελική φάση είναι δυνατό να χρησιμοποιούν τέτοιου είδους μεθόδους, όπως χρόνιας αιμοκάθαρσης, καθώς και μεταμόσχευση νεφρού.

Νεφρική αμυλοείδωση: επιπλοκές

Η πιο συχνή επιπλοκή της νεφρική αμυλοείδωση είναι μια σοβαρή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, που συχνά οδηγεί σε θανατηφόρα.

Νεφρική αμυλοείδωση: πρόληψη της νεφρικής αμυλοείδωσης

Με στόχο την πρόληψη αυτής της παθολογίας που συνιστώνται για τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενειών σε εύθετο χρόνο, κατά την οποία μπορεί να αναπτύξει δευτερογενή νεφρική αμυλοείδωση.