Ακοκκιοκυτταραιμία

Immunnыy ακοκκιοκυτταραιμία

Η νόσος χαρακτηρίζεται από μια απότομη μείωση ή απουσία σε λευκοκύτταρα περιφερικού αίματος κόκκους.

Επί του παρόντος, ακοκκιοκυτταραιμία συμβατικά θεωρείται ότι είναι μια ελάττωση κοκκιοκυττάρων μέχρι 0,75 Τ στην 1 L ή λευκοκυττάρων σε 1 Τ στην 1 l.

Οι γυναίκες υποφέρουν περισσότερο ακοκκιοκυτταραιμία, από ό, τι οι άνδρες, Παιδιά ηλικίας μικρότερης, από τους ενήλικες.

Στο μηχανισμό απελευθέρωσης των δύο μορφών του ανοσοποιητικού ακοκκιοκυτταραιμία:

• Gaptenovыy ακοκκιοκυτταραιμία;
• Autoimmunnyi ακοκκιοκυτταραιμία.

Gaptenovыy ακοκκιοκυτταραιμία

Η ασθένεια προκαλείται από την εμφάνιση των αντισωμάτων έναντι κοκκιοκυττάρων. Αντιγόνου-αντισώματος αντίδραση λαμβάνει χώρα με την παρουσία του απτενίου, ο ρόλος των οποίων πραγματοποιείται συχνά φάρμακα.

Αντισώματα Antigranulotsitarnye ασκούν την επίδρασή τους στο περιφερικό αίμα κατά την έναρξη, με αποτέλεσμα το θάνατο των ώριμων ουδετεροφίλων, και στη συνέχεια ένα νεαρό κοκκιοκυττάρων, μέχρι κοκκιοκυτταρικό αριθμός προγονικών κυττάρων στο μυελό των οστών.

Στο επίκεντρο της ανάπτυξης αυτής της μορφής ακοκκιοκυτταραιμίας είναι hyperergic αντίδραση του σώματος σε απόκριση σε λήψη ενός φαρμάκου.

Razvitiyu gaptenovogo ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να συμβάλει σε διάφορα φάρμακα: aminazin (χλωροπρομαζίνη), amidopirin, αντιδιαβητικά φάρμακα σουλφωνίου, αντιπυρίνη, ακετυλοσαλικυλικό οξύ, βαρβιτουρικά, ʙutadion, Ινδομεθακίνη, Η ισονιαζίδη, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), φαινασετίνη, pipolfen, Diacarbum κ.λπ..

Η ανάπτυξη των κλινικών ακοκκιοκυτταραιμίας φαρμάκου μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την κλήση φάρμακο. Φαρμακευτικά ακοκκιοκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη με πυρετό μέχρι 38-39 ° C, η εμφάνιση της στηθάγχης, στοματίτις, σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της καντιντίασης του βλεννογόνου του στόματος, λαιμός, οισοφάγος. Σε σοβαρές περιπτώσεις,, Μερικές φορές κατά τη διάρκεια της υποτροπής, ακοκκιοκυτταραιμία oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Αλλαγές στο περιφερικό αίμα και η ταχύτητα της ανάπτυξης τους εξαρτώνται άμεσα από τη σοβαρότητα της νόσου. Τυπικές narastayuschaya γρήγορα λευκοπενία (1-2 F σε 1 l) μειώνοντας τον αριθμό των ουδετερόφιλων στο περιφερικό αίμα, μέχρι την πλήρη εξαφάνισή τους. Μπορεί να υπάρχουν monotsitopeniya. Ο αριθμός των ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα μπορεί να είναι φυσιολογική. Στο κυτταρόπλασμα των υπόλοιπων ενιαίου ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα βρίσκεται toksogennaya κόκκους. Φαγοκυτταρική δραστηριότητα των ουδετερόφιλων μειώνεται, κινητική διαταραχή Gee.

Κυτταροχημική μελέτες μπορεί να ανιχνεύσει μια μείωση στην περιεκτικότητα σε γλυκογόνο των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Το επίχρισμα ένας πολύ μικρός αριθμός κυττάρων, που εκπροσωπείται κυρίως από λεμφοκύτταρα (σχετική λεμφοκυττάρωση). Μερικές φορές ανιχνεύονται σε κύτταρα του περιφερικού αίματος και ενιαίο δικτυωτό πλασμοκύτταρα. Αναιμία και θρομβοπενία παρατηρούνται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι μια μικρή μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων; αιμορραγικού συνδρόμου σε απτένιο ακοκκιοκυτταραιμία δεν συμβαίνει. Σε σοβαρή νόσο, μπορεί να αναπτυχθεί αναιμία.

Εξόδου από ένα κοκκιοκυττάρωση προκύπτει συχνά λευχαιμοειδής αντίδραση με τον αριθμό των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα πριν 30 Τ στην 1 l και περισσότερο, η εμφάνιση των βλαστικών κυττάρων, προμυελοκυττάρων κ.λπ.. Αυτό το πρότυπο είναι βραχυπρόθεσμη, μπορεί να παρατηρηθεί μέσα σε λίγες ώρες. Τότε, καθώς η ανάκαμψη του ασθενούς, κανονικοποιημένες μετρήσεις αίματος.

Αλλαγές στο μυελό των οστών είναι στην εξάντληση της κυτταρικής σύνθεσης του οφείλεται σε μια απότομη μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων. Πρώτη μαχαιριά στο ξεθώριασμα και κατακερματισμένη μορφή, και μεταμυελοκύτταρα και μυελοκύτταρα Reserved, και ο αριθμός των πρόσφατων αυξήσεων αξιοσημείωτα, εμφανίζονται τα κύτταρα σε μίτωση. Τέτοια μυελοκυτταρικής μυελού αντικαταστάθηκε σύντομα προμυελοκυτταρικών; κοκκιοκυτταρικό αριθμό των κυττάρων σε αυτές τις περιπτώσεις παρουσιάζονται κυρίως προμυελοκυττάρων. Κατά την ίδια περίοδο στο περιφερικό αίμα αποκάλυψε έντονη λευκοπενία.

Με την αύξηση της σοβαρότητας της νόσου ο μυελός των οστών είναι εξαντλημένο όχι μόνο κοκκιοκύτταρα (εξαφανίζονται και προμυελοκυττάρων), αλλά erythrokaryocytes και γεννητικά κύτταρα μεγακαρυοκυτικής. Η στικτή στέρνο βρεθεί σε ένα μικρό αριθμό των κυττάρων και του πλάσματος δικτυωτού, μακροφάγα, lipofagi, απομονωμένες κοκκιοκύτταρα, ερυθρο- kariotsity και μεγακαρυοκύτταρα. Αυτό μυελού των οστών είναι σε θέση ακόμη και για πλήρη ανάρρωση, αλλά περαιτέρω εξέλιξη της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί panmieloftiz.

Για Pathomorphology ακοκκιοκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από την έλλειψη οριοθέτησης του άξονα στην περιφέρεια των περιοχών νεκρωτική. Δεν υπάρχουν σημάδια φλεγμονής, παρά την παρουσία άφθονων βακτηριακής χλωρίδας, Καμία αντίδραση των λευκοκυττάρων και κουμπώματα. Στα σύνορα με νεκρωτικές περιοχές του μικρού αριθμού των μονοκυττάρων, λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα.

Η διάρκεια του φαρμάκου ανοσοποιητικού ακοκκιοκυτταραιμία 1,5-2 εβδομάδες, μερικές φορές περισσότερο.

Autoimmunnyi ακοκκιοκυτταραιμία

Αυτοάνοση ακοκκιοκυτταραιμία σε συστηματικές νόσους του συνδετικού ιστού, λευχαιμία και άλλες ασθένειες αναπτύσσεται αργά και χαρακτηρίζεται από μια παρατεταμένη πορεία.

Citostaticheskaя boleznь

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από την Α. ΚΑΙ. Vorobiev σε 1965 ζ. Προκύπτει ως αποτέλεσμα της επιπτώσεις στο σώμα των ισχυρών κυτταροτοξικού φαρμάκου ή ακτινοβολία παράγοντες της φύσης, προκαλώντας το θάνατο των διαιρούμενων κυττάρων του μυελού των οστών, επιθήλιο του πεπτικού σωλήνα, δέρμα. Μπορεί να επηρεάσει το συκώτι.

Ιδρύθηκε, ότι βλάβη στα φυσιολογικά κύτταρα του μυελού των οστών απαιτούν μεγάλες δόσεις κυτταροτοξικών φαρμάκων, Ζημιές από λευχαιμικά κύτταρα, ιδιαίτερα κατά την περίοδο τερματικό. Κυτταροτοξικά φάρμακα (merkaptopurin, κυκλοφωσφαμίδη, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), καθώς επίσης και η έκθεση των ασθενών, ιδιαίτερα συνολική, Συχνά είναι η αιτία της νόσου με κυτταροτοξικά ακοκκιοκυτταραιμία.

Ακόμη και πριν από την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου σε ασθενείς με μειωμένη λευκών αιμοσφαιρίων, Αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων. Η λευκοπενία μπορεί να αναπτύξει σοβαρή - έως και 0.5-1.0 G 1 l. Ο αριθμός των ουδετερόφιλων μειώνεται απότομα, μέχρι την πλήρη εξαφάνισή τους. Μπορεί να υπάρχουν και αναιμία. Αν και θρομβοπενία, αιμορραγία είναι σπάνια.

Στη στικτή μυελού των οστών μειωθεί σημαντικά ο αριθμός όχι μόνο των κοκκιοκυττάρων, και μεγακαρυοκυτταρικής κύτταρα και μικρόβια eritrokariotsitarnogo. Προορίζεται λεμφοειδή, retikulyarnыe και plazmaticheskie κύτταρα.

Στο πλαίσιο της έντονης αλλαγής στο περιφερικό αίμα και μυελό των οστών εμφανίζονται πυρετός, πονόλαιμος, στοματίτις, μερικές φορές αιμορραγία των ούλων, ρινορραγίες, αιμορραγία στο δέρμα. Σε άλλες περιπτώσεις, επηρεάζεται μόνο το βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα.

Ο λόγος για την ήττα των βλεννογόνων μυελοτοξικών ακοκκιοκυτταραιμία αποδυναμώνει την άμυνα του οργανισμού, σε σχέση με την οποία είναι δυνατόν να πραγματοποιηθεί παθογόνα. Εκτός, κυτταροτοξικά φάρμακα επηρεάζουν όλα τα πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα, συμπεριλαμβανομένου του βλεννογόνου του πεπτικού σωλήνα. Αυτές οι αλλαγές του βλεννογόνου μπορεί να διαρκέσει από μία έως δύο εβδομάδες έως ένα μήνα ή περισσότερο. Υπό την επίδραση της κυτταροστατικών, και ειδικά μετά την ακτινοθεραπεία, μπορεί να αναπτύξει νεκρωτικό εντεροπάθεια, ότι, πώς και ακοκκιοκυτταραιμία, περιπλέκει την πορεία της λευχαιμίας και της θεραπείας της.

Βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς πριν από την εμφάνιση ενός μεγάλου αριθμού των βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών και προμυελοκύτταρα. Στο περιφερικό αίμα βρέθηκε μεταμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, monotsitы και plazmaticheskie κύτταρα.