Erworbene dizeritropoeticheskie Anämie, auf die Verletzung der Spaltprozesse erythrokaryocytes bezogenen
Ätiologie und Pathogenese
Das Konzept des "erworbenen dizeritropoeticheskie anemia" weist eine Anzahl von klinischen Erkrankungen, die, gemeinsame Eigenschaft, die das Vorhandensein von ineffektiver Erythropoese ist. In unterschiedlichem Ausmaß bei Eisenmangel beobachtet ineffektive Erythropoese, Thalassämie, aplasticheskoй Anämie, mielofiʙroze, Ostrom Leukämie, Allerdings sollten diese verschiedenen Krankheiten, die nicht in der Gruppe der erworbenen Anämie dizeritropoeticheskih aufgenommen werden.
Ein sinnvoller, diese Gruppe erworbenen Anämie dizeritropoeticheskuyu platzieren, verwandte, wahrscheinlich, mit somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Klinische Manifestationen und Laborparameter dizeritropoeticheskih erworbene Anämien
Refrakternaya sideroblastnaya Anämie, sehr wahrscheinlich, nicht einer nosologische Form. Es wird beobachtet, wenn die Zeichen nicht sehr spezifisch für diese Pathologie.
In den meisten Fällen manifestiert sich die Krankheit im Alter, unabhängig von Geschlecht, Es beginnt langsam. In den meisten Fällen zunächst erkannt milden schwere Anämie (4,96-5,59 Mmol / l, oder 80-90 g / l), deutlichen Anstieg der Leber, Einige Patienten mit tastbaren Milz. Farbindex nahe Eins, Hypochrome und hyperchromen oder normochrome - jedoch unter den roten Blutzellen können bei der Betrachtung der Schlaganfall zwei Populationen zu sehen. Der Gehalt von Retikulozyten kann normal sein, manchmal leicht erhöht, und einige Patienten - ein starker Rückgang. Zahl der normalen Leukozyten, manchmal gekennzeichnet Leukopenie.
Ein charakteristisches Merkmal ist ausgeprägt neutrophilen Verschiebung. Am häufigsten wird sie in einer großen Anzahl von Stich Neutrophilen begrenzt. Anzahl individueller Patienten 30-40 %. Oft gibt Monozytose (20-30 %). Im Knochenmark war ein starker Reizung der rot spriessen, leykoeritroidnoe Verhältnis ist oft niedriger 1,0. Anzahl oxyphile Normozyten reduziert, und erhöhte basophilen Normozyten. Inhalt der Monozyten im Knochenmark normal sein, trotz peripheren Monozytose.
Die Höhe der Serum-Eisen- für feuerfeste Sideroblastenanämie kann normal sein, obwohl die meisten oft ist es nicht stark erhöht. Somit kann die Menge an Eisen, im Urin nach der Verabreichung ausgeschieden 500 mg Desferal, viel höher ist als normale.
Charakteristik des feuerfesten Sideroblastenanämie wird als der Nachweis von Knochenmark signifikante Anzahl von sideroblasts sein, t. es ist. эritrokariotsitov, eisenhaltigen Pellets. Diese Körnchen von Eisen umgeben den Kernring, außer ihnen erythrokaryocytes gibt es eine erhebliche Menge an Eisen, extrazellulär lokalisiert. Aufgrund des Vorhandenseins dieser Granulate Krankheit wurde als sideroblastic refraktäre Anämie bekannt. Sideroblasten werden nicht nur in Sideroblastenanämie ergab beringt. Sie werden in erblichen Anämien gefunden, Verletzung der Synthese von Porphyrin verwandte, Anämie, wegen Vergiftungen führen, und eine Pyridoxinmangel (Vitamin B6), Thalassämie und aplastischer Anämie. Die Entdeckung einer großen Anzahl von Sideroblasten immer noch nicht geben Anlass für die Diagnose von feuerfesten Sideroblastenanämie.
Die Krankheit schreitet langsam, und eine Minderheit der Patienten (über 7 %) ein paar Jahren von seinem Anfang im peripheren Blut erscheinen sporadische Blasten, und dann in der Endperiode des Bild myeloider oder akuter Leukämie myelomonoblastic.
Jedoch ist refraktären Sideroblastenanämie nicht alle Patienten den Beginn der akuten Leukämie. In einigen Fällen ist es eine somatische Mutation, die die Folge einer unzureichenden Teilung erythrokaryocytes sind, gemoglobinizatsiya fehlen diese Zellen mit dem Auftreten der hypochromen Erythrocyten, unzureichende Teilung der neutrophilen Granulozyten, wodurch eine Verschiebung auftritt stab, erscheinenden Zellen, erinnert pelgerovskuyu Anomalie der Leukozyten.
Es ist anzunehmen, somatische Mutation, die eine Änderung in der chemischen Form von Eisen in den Mitochondrien und somit eine Verletzung seiner Aufnahme im Hämoglobinmolekül bewirkt.
In einigen Fällen kann ein ähnliches klinisches Bild und die morphologische infolge somatische Mutation entstehen, und aufgrund der Anwesenheit von Autoantikörpern, an das Antigen gerichtet erythrokaryocytes. In den meisten Fällen Antikörper führen zur Beseitigung oder zur Einschränkung des roten Knochenmark Keim, Doch eine Reihe von Patienten in einem bestimmten Zeitraum oder auf Dauer Antikörper "Knock-out" eine oxyphile Normozyten und Retikulozyten, während die Anzahl von basophilen und polychromatische Normozyten erhöht im Knochenmark. Aufgrund ineffizienter erythro- Poetry Menge an Eisen im Knochenmark erhöht. Korrekte Diagnose hilft, Antikörper zu identifizieren, gegen ein Antigen gerichtet erythrokaryocytes (gleich, how und partsialynoy krasnokletochnoy Aplasie).
