Partsialynaya krasnokletochnaya aplasia – Autoimmunhämolyse mit Antikörper gegen Knochenmark erythrokaryocytes

Partsialynaya krasnokletochnaya aplasia (PKKA) - Autoimmunerkrankung, mit der Exposition an die Antikörper assoziiert, in den meisten Fällen gegen das Antigen gerichtet erythrokaryocytes Mark. Manifestiert schwere Anämie mit Retikulozytopenie, Reduzierung der roten sprießen Knochenmark mit normaler Anzahl von Neutrophilen und Thrombozyten.

Die Erstbeschreibung erfolgte in PKKA gemacht 1922 g. Derzeit gibt es über 300 Fälle. Bewiesen, dass der Teil Erythroblastopenie - das ist nicht ein, und verschiedene Krankheiten. In einigen Fällen können auch bei langfristigen Überwachung von Patienten zu PKKA mit anderen Krankheiten zu kommunizieren nicht (idiopathische Form PKKA), in anderen PKKA mit Tumor der Thymusdrüse zugeordnet - Thymom.

Oft PKKA ist die erste Stufe jeder hemoblastosis. Es war eine Art Krankheitsbild PKKA angeborene Form, Diamant Blekfena. Erhalten spezielle juvenile Form PKKA mit günstigen Verlauf.

Pathogenese Teil Erythroblastopenie

Derzeit ist die Tatsache, dass die Autoimmun Natur der Mehrzahl der Fälle gibt es keinen Zweifel PKKA. Etabliert, dass im Plasma von Patienten Antikörper PKKA, zur Klasse IgG gehör, die Auswirkungen auf die Zytologie von Knochenmark rote Blutkörperchen, das Wachstum von erythroiden Kolonien sowie hemmen. Langzeit-Behandlung von Mäusen mit dem kranken PKKA führt zu schweren Anämie und einer Erhöhung der Menge an Erythropoietin: Serum aus dem gleichen Patienten in Remission hat keine Auswirkung auf die Erythropoese.

Erkannt, im Serum von Patienten mit erheblichen Teil PKKA nachgewiesenen Antikörper, gegen einen gemeinsamen Antigen gerichtet inter, auf der Oberfläche des erythrokaryocytes Mäusen mit Rauscher Erythroblastose befindet. Dieses Antigen liegt auf der Oberfläche von menschlichen erythrokaryocytes gefunden, sowie anderen Säugetieren. Antikörper gegen das Antigen in den Seren der meisten erwachsenen Patienten nachgewiesen unabhängig PKKA, ob es bei diesen Patienten in der Zukunft oder keine Anzeichen hemoblastosis. Die Antikörper können im Serum von Kindern mit dem Syndrom Diamant Blekfena und bei Patienten mit jugendlichen Form der Krankheit nachgewiesen werden,. Eine große Anzahl dieser Antikörper im Serum von Patienten mit Thymom detektierten.

Auf der Oberfläche von roten Blutzellen des peripheren Bluts von Patienten Antikörper haben PKKA, oft zu der Klasse IgA bezogenen, weniger IgG-Klasse. Diese Antikörper können nicht von Coombs erkannt werden, sie ist nur bei Verwendung der Probe detektiert werden agregatgemagglyutinatsionnoy. Im Gegensatz zu Antikörpern, charakteristisch für autoimmune hämolytische Anämie mit Teilwärme Agglutinine, Antikörper, Von der Oberfläche von roten Blutzellen von Patienten mit PKKA gemacht, auf allen Spender Erythrozyten fest, außer mit Papain behandelt: Diese Antikörper gegen ein Antigen gerichtet Pr. Antibodies, von den roten Blutzellen von Patienten mit autoimmuner hämolytischer Anämie eluiert, unverändert Spender Erythrozyten fest, und Papain behandelten. Die Bedeutung dieser Antikörper in der Pathogenese ist noch nicht ermittelt PKKA, aber sie sind wie bei Erwachsenen identifizierten, Leiden PKKA, und Jugendliche, sowie Patienten mit angeborenen Form PKKA.

Einige Patienten PKKA im Serum M-Gradienten festgestellt, t. es ist. es gibt monoklonalen Antikörpern. Bewiesen, dass einige Patienten PKKA M-Gradient - anti-idiotypische Antikörper, Antikörper gegen das Antigen gerichtet erythroblastische. Das Vorhandensein dieser Antikörper möglicherweise aufgrund eines weicher für PKKA M-Gradient.

Wahrscheinlich, nicht in allen Fällen PKKA Antikörper gegen ein Antigen gerichtet erythroblastische. Außerdem, derzeit bekannten Fällen PKKA, , in dem Killer-T erkannt, direkt zerstören erythrokaryocytes.

Die Pathogenese der juvenilen Form PKKA und angeborene Formen Diamant Blekfena ist noch nicht bekannt. Manchmal gibt es Familiensachen. Serumantikörper an das Antigen erythroblastische somit nicht identifiziert werden kann. Auf der Oberfläche von roten Blutzellen von peripherem Blut ergab Antikörper, gegen ein Antigen gerichtet Pr. Erwartet, dass das Syndrom Diamant Blekfena sind immun Lymphozyten, verletzen erythroid Hämatopoese, Jedoch eindeutige Beweise für diese Tatsache nicht erreicht. Keine festen Glauben an die Tatsache,, dass Diamond-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung Blekfena.

Klinische Manifestationen der Teil Erythroblastopenie

Die Krankheit beginnt langsam. Die Patienten klagen über starke Schwäche, Müdigkeit, Präkordialschmerz. Eine deutliche Blässe der Haut und der Schleimhäute, ohne Anzeichen von Gelbsucht. Körpertemperatur nicht erhöht wird,. Manchmal wird der Leber aufgrund Hämosiderose Erweiterung. Die Milz wird gelegentlich auch erhöht.

Laborbefunde Teil Erythroblastopenie

Die Mehrzahl der Patienten festgestellt PKKA ausgedrückt normochrome Anämie mit niedrigen Retikulozyten-; die Anzahl der Leukozyten häufig normal oder sogar erhöht, ergab jedoch, einige Patienten mäßige Leukopenie, manchmal gefunden netrofilny Verschiebung nach links. Thrombozytenzahl in den meisten Fällen normale, viel weniger - ein wenig niedrig. Eine signifikante Zunahme der ESR.

Das Knochenmark wird am häufigsten bei der Hemmung von erythroiden normale Menge von Megakaryozyten und Granulozyten. Manchmal zeigte Phagozytose durch Makrophagen erythrokaryocytes. In trepanate Verhältnis zwischen Fett und ein Teil der hämatopoetischen Knochenmark normal oder markiert Hyperplasie.

In einigen Fällen kann die erste Stufe der Erkrankung bei einem niedrigen Niveau in den Knochenmark Retikulozyten, anstatt die Reduktion wird rot markiert Sprossen Hyperplasie (ineffektive Erythropoese). Später jedoch wird dieser Schritt durch eine Reduktion von roten Sprossen ausgetauscht.

Die Krankheit verläuft chronisch. Die teilnehmenden Patienten Remission zu erhalten, Allerdings sind die meisten Individuen, Leiden PKKA, trotz der massiven Therapie, keine Vergebung. Einige Patienten PKKA allmählich Anzeichen von hemoblastosis zeigen. Offenbart stab Verschiebung, erinnert einer Anomalie in der Abwesenheit von Leukozyten Pelgera es in der Familie des Patienten. Marked Basophilie, eozinofilija, manchmal Monozytose. Wenn zytogenetische Untersuchungen in den frühen Stadien der Erkrankung Veränderungen bemerkt. Manchmal allmählich offenbart keine Unterscheidungs ​​myeloproliferative Krankheit Rh-Chromosom. In einigen Fällen entwickeln erythromyelosis, manchmal - akute Leukämie, undifferenzierte immunologisch, auf der Oberfläche von Antigen-Blasten ergab erythroblastische.

Teenager Form PKKA

Zu Beginn des jugendlichen Form PKKA allmähliche, aber schneller, als bei Erwachsenen. Körpertemperatur normal. Einige Patienten nicht in der Lage, eine Milz tasten. Morphologisch ist diese Form nicht von Erwachsenen PKKA. Ergab eine schwere Anämie bei Abwesenheit von Retikulozyten, normale Anzahl von Neutrophilen und Thrombozyten, Fehlen oder einen starken Rückgang in der Zahl der Knochenmark erythrokaryocytes. M-Gradienten in Form von fehlenden Teenager. Um festzustellen, Serum-Antikörper nicht antieritroblastnye können. Auf der Oberfläche der roten Blutzellantikörpern durch agregatgemagglyutinatsii detektierten, oft sind sie zu der Klasse IgA gehören, реже - IgG, gegen ein Antigen gerichtet Pr. Die weitere Entwicklung wird nicht beobachtet. Kranker Teenager Form PKKA viel einfacher zu pflegen, als Erwachsene, Vergebung ihrer anhalt.

Diamond-Syndrom Blekfena

Die Diamant-Syndrom Blekfena ersten Symptome der Krankheit auftreten, bei Kindern im Alter von unter 4 Monate. Zieht meist die Aufmerksamkeit der plötzliche Blässe des Kindes. Manchmal ist eine zufällige Studie von Blut bei diesen Kindern ergab, schwere Anämie.

Mit der Zunahme des Grades der Anämie Kind unruhig wird, Appetit verliert. Es scheint systolisches über dem Apex des Herzens, Das ist manchmal für ein Zeichen der angeborenen Herzfehlern. Wie mit Fanconi Anämie, Manchmal gibt es Änderungen an den Daumen. Einige Patienten haben einen kurzen Hals, erinnert des Halses bei Patienten mit dem Turner-Syndrom. Erhöhte Leber und Milz nicht typisch, außer in Fällen von mehreren Bluttransfusionen. In diesen Fällen Hepatomegalie und Splenomegalie mit Hämosiderose zugehörigen. Oft gibt es Wachstumsstörungen.

Wenn ein Bluttest ergab, schwere Anämie, Retikulozytopenie, red Keimhemmung von Knochenmark mit normaler Anzahl von Neutrophilen und Thrombozyten. Bezeichnend Anstieg der fetalen Hämoglobins.

Erfassen in Serum von Kindern Antikörper gegen Erythroblasten kann nicht. Auf der Oberfläche von roten Blutzellen durch das Verfahren agregatgemagglyuti- Nation oft Antikörper IgA erkennen, weniger IgG gegen das Antigen Pr.

Diagnose PKKA

Über PKKA bei Erwachsenen sollte in den Fällen, denken, wenn eine schwere Anämie bei dem Patienten keine Retikulozyten oder drastisch ihre Zahl in den normalen oder fast normalen Niveaus von Blutplättchen und Neutrophilen verringert. Im Knochenmark mit den oft abwesend oder fast nicht vorhanden erythrokaryocytes unter normalen Anzahl von Granulozyten und Megakaryozyten, Keine Erhöhung der Anzahl von Blasten.

Reduction Krasnogo rostka kann nicht nur beobachtet werden, wenn PKKA, sondern auch in Form eines herkömmlichen Thermo AIHA mit unvollständigen Agglutinine während schweren Exazerbation, wenn Antikörper werden viel, dass sie nicht nur die peripheren Erythrozyten zu töten, Antigen, gegen das sie gerichtet sind, aber erythrokaryocytes, auf der Oberfläche, die ebenfalls das Antigen, aber in viel kleineren Nummern. In solchen Formen AIHA Gegensatz PKKA markiert Fieber. Korrekte Diagnose hilft, die Spezifität des Antikörpers zu untersuchen (ihren Fokus gegen das Antigen Pr, die Anwesenheit von Antikörpern im Serum antneritroblastnyh). Sie oft ans Licht kommen, wenn PKKA und in AIHA abwesend.

Es sollte nicht vergessen werden, was in chronischen T-lymphatischer Leukämie Manchmal kommt eine Reduzierung der roten Blutbildung Keim, was, vielleicht, aufgrund der Zerstörung von T-Lymphozyten erythrokaryocytes.

Nach Identifizierung einer Notwendigkeit PKKA auszuschließen Tumor des Thymus, Warum radiologisch untersuchen die vorderen Mediastinum, und in Verdacht thymoma produzieren pnevmomediastinograficheskoe Studie.

Kinder mit dem Syndrom Daymonda- Blekfena gekennzeichnet durch die gleichen Veränderungen des Blut, Wie bei anderen Formen von PKKA. Aufgrund der Tatsache, daß diese Kinder leicht glikokortikoidnoy Therapie, während der ersten Untersuchung des Inhalts von Retikulozyten und Halten der Sternalpunktion nach der Ernennung von Prednisolon können Diagnosefehler sein. In diesen Fällen wird die Reizung erfasst roten Wachstumsmark, nicht seine Unterdrückung und Anstieg der Retikulozyten, statt Absenken. Daher ist Forschung notwendig, Knochenmark und den Inhalt der Retikulozyten bis zur Ernennung Prednisolon oder einige Zeit nach seiner Rücktritts, Wenn Blutwerte zu verringern.