Akute Leukämie promyelotsytarnыy

Es hebt sich als eigenständige Form akute Leukämie in 1957 g.

Durch eine besondere Morphologie Blasten gekennzeichnet, enthält reichlich große Korn, schwere hämorrhagische Syndrom und Geschwindigkeit Strömungen. Der Name "promyelozytische" erhaltene Leukämie wegen der Ähnlichkeit von Tumorzellen von promyelozytischen: Das Vorhandensein von großen, reichlich Getreide, Füllen des Cytoplasmas und der Zellkern gefunden.

Jedoch sind diese Zellen von einer Explosion von Kernstruktur und alle anderen morphologischen und histochemischen Merkmale gekennzeichnet unterscheiden promyelozytische. Bei Kindern ist die Leukämie sehr selten, Bei Erwachsenen - 3,8 % Fälle.

Das klinische Bild von akuter Promyelozytenleukämie

Klinische Bild der akuten Promyelozytenleukämie ist hämorrhagischen Syndrom auszudrücken, Das ist oft das erste Anzeichen einer Krankheit.

Blutungen an der Stelle der Verletzung auftreten; eine Reihe von Patienten auf dem Hintergrund einer moderaten (höher 20 Zinn 1 l), und in einigen Fällen schwerer Thrombozytopenie (höher 100 Zinn 1 l) markierten uterine, Nasenbluten, Blutergüsse.

Bild von Blut in akuter Promyelozytenleukämie

Das Blutbild ist durch eine ausgeprägte Polymorphismus Blasten gekennzeichnet.

Viele Zellen haben zytoplasmatische Auswüchse, ähnlich Pseudopodien. Das Zytoplasma ist in verschiedenen Blautönen gefärbt (von Mayu-Grunwald-Giemsa oder Romanowski). Normalerweise ist es dicht mit ziemlich großen polymorphen violettbraun Körnung gefüllt, und große Kerne auf der Oberfläche. In einigen Zellen gibt es zwei Arten von Granulat: größer - dunkelviolett und kleiner - lila und rosa.

Im Cytoplasma von Leukämiezellen sind oft Kälber Auer detektiert. Neben Auer Zellen in dieser Form der Leukämie gibt zwei Arten von eosinophile Granulom: rund, homogen und mit ein paar Zahlen mielonovymi.

In Abhängigkeit von den morphologischen Eigenschaften von Leukämiezellen isoliert Zwei Varianten von akuter Promyelozytenleukämie:

• typisch - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, das geschieht in etwa 20 % aller Fälle von dieser Form von Leukämie.

In einem typischen, makrohranulyarnom, bilden den Hauptteil der Leukämiezellen der Bestandteile, mit einer großen Korngröße, napominaющuю in Größenordnung zernistostь bazofilьnыh Granulozyten und Basophilen tkanevыh, und nur ein kleiner Prozentsatz - Elemente mit feinen, Manchmal Staub azurophilen Granulierung.

Beim mykrohranulyarnom Ausgestaltung des zweiten Typs Zellen vorherrschen, feinkörnig. Sie unterscheiden sich, Außerdem, kleine Größe, unregelmäßigen Konturen, Hässlichkeit Kerne, Zweiter Teil- oder mnogodolchatyh. Wenn mikrogranulyarnom Variante oft, als wenn makrogranulyarnom, beobachteten Leukozytose und von Leukämiezellen im Blut.

Cytochemische Charakterisierung von Zellen von akuter Promyelozytenleukämie

Zytochemische Charakterisierung makrogranulyarnyh und mikrogranulyarnyh Zellen akuter Promyelozytenleukämie Begegnungen: stark positive Reaktion auf die Peroxidase, Lipide, Hohe Aktivität hloratsetatesterazy, niedrig und nicht zu unterdrücken, Natriumfluorid Reaktion auf α-naftilesterazu. Einzelne Zellen mit feinen azurophilen Granulierung in einer typischen Form von akuter Promyelozytenleukämie geben den lebendigsten Reaktion auf sauren sulfatierten Glykosaminoglykanen (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny Variante akuter Promyelozytenleukämie hat, um von einem myelomonoblastic Leukämie zu unterscheiden, gekennzeichnet durch ähnliche Zellmorphologie und der gleichen, als Promyelozytenleukämie, disseminierte intravaskuläre Koagulation Syndrom. Differentialdiagnostische Merkmale sind zytochemischen Eigenschaften von Zellen: stark positive Reaktion auf α-naftilesterazu, drückt Natriumfluorid, positive Zellen in myelomonozytäre Gegensatz promyelocytic.

Eine Besonderheit der anormalen Zellen in akuter Promyelozytenleukämie ist ein Kernpolymorphie. Gleichzeitig gibt es abgerundeten, bohnenförmiger, bi-lappigen (Vergangenheit selten in anderen Formen der Leukämie gesehen) Kerne mit unterschiedlichen Strukturen - aus softem Mesh-Explosion auf ein relativ dichtes (fast wie ein Lymphozyten-). Oft identifiziert Kernkörperchen (von 1 bis 3 in verschiedenen Zellen). Die Größe der Kerne relativ zu den gesamten Zellen in verschiedenen Zellen des Patienten stark variiert.

Diagnose von akuter Promyelozytenleukämie bereits auf der Grundlage der üblichen Analyse der Morphologie von Leukämiezellen vorhanden. Also, Körnerzellen enthalten anomale sauren sulfatierten Mucopolysacchariden. Dieser Test ist spezifisch für akute Promyelozytenleukämie. Jedoch sind sulfatierte saure Mucopolysaccharide keine neuen Substrat, eigentümliche nur Leukämiezellen, in kleinen Mengen in Myeloblasten und Promyelozyten definiert normalem Knochenmark. Spezifische Zell Zytogenetik.

Einsetzen der Krankheit ist oft von normaler oder leicht verringertem Rote Blutparameter gekennzeichnet. Für den Inhalt der Thrombozyten in der überwältigenden Mehrheit der deutlich reduziert. Die Anzahl der Leukozyten, meistens, ebenfalls deutlich reduziert (Weniger 1 T in 1l).

Wichtige Rolle bei der Entwicklung und Blutungen, und toxicosis gehört Leukämiezellen, und umfassend auf der Oberfläche, und in zytoplasmatischen Granula überschüssige Thromboplastinzeit. Der Zusammenbruch dieser Zellen, Thromboplastin und Ausgangs lysosomaler Proteasen provozieren disseminierte intravaskuläre Koagulation. Über die Rolle der Leukämiezellen, sagt eine starke Veränderung im Muster der Krankheit nach Beginn der wirksamen Zytostatika-Therapie: manchmal am zweiten Tag reduziert Körpertemperatur und stoppt Blutungen, obwohl keine hämatopoetische Erholung noch, und erkannte nur zytostatische Wirkung.