Akute Leukämien

Allgemeine Grundsätze für die Diagnose von akuter Leukämie

Die Erfahrung zeigt, in den frühen Stadien von Leukämie klinischen Manifestationen abwesend: Patienten fühlen sich vollkommen gesund, bis allgegenwärtige Tumorzellen des blutbildenden Systems, zur Entwicklung von Organdysfunktion aufgrund Tumor Wucherungen.

Die Diagnose von akuter Leukämie Es kann nur festgelegt, um mit Sicherheit morfologicheski- Blastenkrebszellen im Blut und Knochenmark zu detektieren. Alle spezifischen äußeren Zeichen, bestehen in der Phase der akuten Leukämie, nicht identifiziert werden kann.

Hämatologische Bild der akuten Leukämie kann zweierlei sein. Wenn die Ausgabe der Blastenzellen im Blut Leukogramm bestimmten charakteristischen Muster von akuter Leukämie: das Vorhandensein von sowohl den jungen - Explosion - Zellen und reifen Granulozyten, monotsitov, Lymphozyten. Wenn der Blutabstrich, und selbst gefunden Promyelozyten und Myelozyten, ihr Anteil in akuter Leukämie niedrig ist und das Bild des Scheiterns in Leukogramm zwischen jungen und reifen Zellen erhalten. Wenn die Druckwellen haben die Möglichkeit, aus dem Knochenmark in das Blut zu erholen noch nicht gewonnen, aber es hat bereits zu einigen Störungen im Körper geführt, so, ihr Gehalt im Knochenmark relativ hohen. Im Blut Leukopenie, Anämie, Plättchen- oder Panzytopenie.

In allen Fällen Wieder nachweisbaren unverständlich Zytopenie Studienverpflichtungen Knochenmark. Bei akuter Leukämie fast immer in der Gegenwart von Blut im Knochenmark Zytopenie enthält zehn Prozent Blastzellen. Die Ausnahme von dieser Regel kann in seltenen Fällen verlängert Auftreten einer akuten Leukämie, wenn Blastenzellen haben einen ausgeprägten Effekt tsitopenichesky, aber noch keine signifikanten Wachstum; nur das Auftreten von Beginn der akuten Leukämie Autoimmun- Zytopenie (zytolytische Autoimmunerkrankungen können den Verlauf einer Leukämie erschweren) der Prozentsatz an Blastenzellen im Knochenmark können klein sein.

Gewisse Schwierigkeiten bei der Diagnose von akuter Leukämie ist die sogenannte Akute Leukämie maloprotsentnыy, gekennzeichnet durch niedrigen Gehalt an Blastenzellen im Blut (weniger als 10-20 %) und manchmal - sogar kleiner blastosis Knochenmark. Diagnose von akuter Leukämie ist relativ selten, tritt vor allem bei älteren, nicht so kompliziert, Da unter keinen Bedingungen jet Blastenzellen im peripheren Blut in einer Menge von einigen Prozent nicht erfüllt ist.

Ein typischer Diagnosefunktion der akuten Leukämie ist die klassische Struktur der Kern der Blasten - blass Chromatin, tonkosetchataya, mit einer einheitlichen Farbe und Größe der Chromatin-Themen.

Jedoch sind die Leukämiezellen sehr vielfältig, sogar beim gleichen Patienten in derselben Abstrich.

Beschreiben eine typische Form der Blasten relativ selten, der Großteil der Tumorzellen keine Elemente mit geölten Chromatinstruktur umfassen, aber mit dem Cytoplasma, typisch für diese Zubereitung ähnlich Blasten, oder grob, unregelmäßige Chromatinnetz, aber mit Kernkörperchen usw.. P. Alle diese Zellen zu zählen Myelogramm oder Blutbild kann Blasten nur kategorisiert werden, Wenn diese Blasten sind zehn Prozent. In allen anderen Fällen, atypische Blasten Dazu gehören das unmöglich - sie müssen im Detail zu beschreiben, ohne ihnen Namen.

Von besonderer Bedeutung ist korrekte Bewertung der Art der Zellen bei der Diagnose von akuter Leukämie Remission, Welches ist, gekennzeichnet 5 % Blasten oder weniger. Es ist sehr wichtig, sich auf den Inhalt einer Abstrich myelokaryocytes konzentrieren: mit einer kleinen Menge von Zellen (zB, wenn Agranulozytose) die jungen Lymphoidzellen mit schmalen Zytoplasma dominieren, manchmal mit Nukleolen (- Vor allem bei Kindern), aber mit einer homogenen Struktur des Chromatins. Diese - Vorläuferzellen. Sie sollten als eine Kategorie von Lymphoidzellen Rang. Glybchataya Struktur der normalen Lymphozyten ist nicht typisch für sie. Nachweis von Knochenmark 20-30 % krugloyadernyh Zellen, erinnert Blasten, gewöhnlich als von untypischen anzu, erfordern präzise morphologische Beschreibung der zellulären Elemente.

Die Verwendung von Zytostatika und Prednisolon vor der Diagnose ist inakzeptabel, denn es kann zu einer fehlerhaften Diagnose der akuten Leukämie bei infektiöser Mononukleose oder übertragen immunhämolytische Krise führen.

Manchmal Akute Leukämie myeloblastnыy Es fängt an, die Blutspiegel von allen jungen Zellen zu erhöhen: Spreng, und Promyelozytenleukämie, und Myelozyten, und Metamyelozyten und t. d.

Differential Diagnose der Blastenkrise der chronisch-myeloischer Leukämie und akuter myeloischer Leukämie Es hat nicht viel praktische Bedeutung, Therapie, da in beiden Fällen die gleiche ist.

Signifikant die Schwierigkeiten, die für die Diagnose akute Immun Hämolyse sein, die von einem scharfen Anstieg der Gehalt in den Knochenmark Retikulumzellen begleitet (10-20 %). Diese Zellen sind manchmal für Blasten, obwohl sie immer grobe Chromatinstruktur, große blaue Nukleolen; Außerdem, ergab eine starke Erhöhung der Zahl der Knochenmarks erythrokaryocytes, und im Blut - hoch Retikulozytose.

Möglich, und diese Situation, wenn sie zusammen mit nevyskim Anteil der Blasten im Knochenmark punktiert hat eine Reihe von Granulozyten Reifungsstufe Myelozyten oder Promyelozyten gebrochen, in Immun Neutropenie oder Agranulozytose häufiger. Die Schwierigkeit bei der Diagnose im Falle besonders hoher, Wenn es keine Bluttests Blasten, Kein Thrombozytopenie, und Blasten im Knochenmark punktiert nicht anders atypia, und das Verhältnis von Zellkern und Zytoplasma, Mangel an Körnigkeit im Zytoplasma ähneln normalen Vorläuferzellen zu bilden Blasta. In solchen zweifelhaften Fällen die Biopsie zeigt, zur Detektion in akuter Leukämie Blasten proliferative.

Angesichts der Schwierigkeiten bei der Festlegung der Diagnose von akuter Leukämie sind relativ selten und sollte Anlass zu unbegrenzten Knochenmarkpunktion nicht geben,, zB, bei Patienten mit transienten Leukopenie nach Grippe, Leukopenie vor dem Hintergrund der Hyperthyreose oder Leberzirrhose, und so stabil,. P.

Es kann Situationen geben,, in Verbindung mit Zytopenie Diagnose ausfällt, Obwohl akuter Leukämie und vermutet. In diesen Fällen müssen wir alle Studien in ein paar Wochen zu wiederholen, Monate. Einige verspätete Diagnosen sollte durch Reduzierung Bluttests klassifiziert werden, wenn mit Anämie unklarer Zeichen nicht die Anzahl der Thrombozyten und Retikulozyten gezählt.

In frühen akuten Leukämie kann es zu einer normochrome oder leicht hyperchromen Anämie - ein Farbindex erreicht 1,2-1,3. Besonders ausgeprägte Neigung zur hyperchromia in akuten erythromyelosis. Zwischen den roten Blutzellen gleichzeitig eine erhebliche Anzahl von Makrozyten. Thrombozytenzahl in den meisten Fällen entweder reduziert, Entweder normal. Sehr selten gibt es Fälle von akuter Leukämie (offenbar, nelimfoblastnyh) mit hyperthrombocytosis, erreicht mehrere Millionen 1 l. Zur gleichen Zeit fand eine ungewöhnliche Form und Thrombozyten, großen blauen Zytoplasma.

In der Frage der ersten Manifestationen der akuten Leukämie, es muß betont werden,, In allen beobachteten Fällen, wo möglich, aneuploid Klon erfassen, oder mit einem Defekt in der Karyotyp klonen, über eine bestimmte Zeitperiode ist es immer der Klon wird zur Basis Blastenleukämie.

Bei Erfassung abnormaler Zell-Klon bei Patienten mit Zytopenie sollte frühe Manifestationen der akuten Leukämie diagnostizieren. Im Fall eines normalen Karyotyp setzen syndromological Diagnose:

• aplastische Syndrom (Aplastische Anämie ist ein Schwerpunkt-Hyperplasie im Knochenmark undifferenzierten Elemente);
• thrombotischen-Syndrom;
• granulozitopenia unbekannter Herkunft etc.. d.

Eine Aussage über die zukünftige können akute Leukämie sein unmotiviert Monozytose, die im Gegensatz zu den chronisch Monozytenleukämie nicht von polymorphkernigen Zellen begleitet ist ausgeprägt Hyperplasie von Zellen im Knochenmark trepanate. Die Natur des Monozytose, oft vor der Entwicklung von Leukämien erscheinen mehrere Jahre, unklar. Da in solchen Fällen die langwierigen Monozytose entwickelt sich dann myelomonoblastic myeloischen oder akuter Leukämie, oder akute Erythroleukämie im Hintergrund voran Neutropenie, Sie können sich vorstellen, Monozyten sind in diesen Fällen nicht leukämischen, und aus dem Geltungsbereich Verletzungen entstehen monocytopoiesis weil leukämischen Unterdrückung neytrofilopoeza (ähnlich reaktiven Monozytose entwickelt sich erbliche Neutropenie).

Die Anzahl der Leukozyten in der zu Beginn des Prozesses oft reduziert, aber gleichzeitig gibt es Fälle,, wenn bei den ersten klinischen Manifestationen von Notizen und hohe Leukozytose mit einer Dominanz von Blasten im Blutbild.

Häufig in akuter Leukämie im Blut isoliert erythrokaryocytes gefunden, dass eine erhebliche differentialdiagnostischen Wert haben: sie in den reaktiven Zustände nicht vorhanden sind (ohne Hämolyse, leukemoid Reaktion auf Krebs), infektiöse Mononukleose.

In einigen, sehr seltenen Fällen, es Polyzythämie (in einer 5T 1 l), vor dem entwickelten Bild der akuten Leukämie. Wenn die Ausgangs erythrokaryocytes, sowie das Auftreten von Blut Myelozyten und Promyelozyten, Es kann zu einer Störung der Struktur des Knochenmarks verbunden werden, Wachstum von Blasten (Ein ähnliches Bild ist das Blut und Krebsmetastasen im Knochenmark), die Makrozytose, hyperchromia Erythrozyten, sowie die oft beobachtete Phänomen megaloblastoidnosti erythrokaryocytes, wahrscheinlich, mit dem Mangel an roten Progenitorzellen Nummer zugeordnet, die sich bereits in Leukämie sind, behalten eine gewisse Fähigkeit zur Differenzierung.

ESR in akuter Leukämie kann etwas erhöht werden, manchmal deutlich erhöht oder normal.

Dieses Bild des Blutes ist im Zusammenhang mit dem Primärprozess, von Leukämie verursacht, und signifikant durch Zytostatikatherapie verändert; Außerdem, es in verschiedenen Formen von akuter Leukämie variiert.

Stadien der akuten Leukämie

Klassifizierung der Phasen der akuten Leukämie verfolgt rein praktischen Zwecken: Bestimmung therapeutischen Taktik und Prognoseabschätzung.

Derzeit durch den Erfolg von Zytostatika-Therapie von Leukämie klare Grenzen zu definieren alle Phasen des Prozesses Behandlungspolitik. In einigen Fällen werden wir über den Einsatz von leistungsfähigen Systemen Zytostatika im Gespräch, Leukämie beseitigen, in die andere - zur Prävention von Rückfällen mit lang, aber ein schwacher cytostatischen Effekte, dritte, für die Beseitigung der Lokalrezidiv. Aber sehr oft der Kampf für die Tilgung der das Tumorwachstum nicht mehr möglich, und der Arzt muss die Aufrechterhaltung der erreichten Teilantwort begrenzt.

Diese grundlegenden Unterschiede in der Behandlungsstrategien bilden die Grundlage Klassifizierung von Stufen von akuter Leukämie, die wie folgt dargestellt werden kann:: Anfangsstadium, der erste Angriff, oder fortgeschrittenen Stadien der Krankheit, komplette Remission, Wiederherstellung, partielle Remission, Rückfall unter Angabe ihrer Anzahl und Lage, Endstufe.

Die erste Phase der akuten Leukämie

Angesammelt, um Informationen über die Anfangsphase der akuten Leukämie Datum ist so knapp,, die eine spezielle Definition der es noch nicht möglich, ist. Meistens ist es eine rückwirkende Bewertung, wo, zB, begrenzte Schwellung der Blasten (in limfatičeskom uzle, Haut, Hirnhaut und t. P.) unter normalen Teil des Knochenmarks verursacht weitere Kolonisierung seiner aufdringlich und aus ihren Zellen im Blut. Jedoch in dem Fall von isolierten Natur lymphoblastische Tumoren der Lymphknoten bei Kindern scheint die am besten geeignete Behandlung für sie in der üblichen Weise für Lymphoblastenleukämie.

Fortgeschrittenen Stadien der akuten Leukämie

Fortgeschrittenen Stadien der Krankheit ist durch eine ausgeprägte Hemmung der Hämatopoese, dadurch gekennzeichnet, Hoch blastosis Knochenmark (außer maloprotsentnogo Leukämie). Diese Phase therapeutische und prognostische Sicht ist nicht einheitlich:

• der erste Angriff auf grundlegend andere Leukämie Wiederholung, Entwicklung auf dem Hintergrund der Zytostatikatherapie;
• jeder weiteren Rückfall prognos gefährlicher, als die bisherigen, und erfordert in der Regel eine neue Kombination von Zytostatika (Obwohl es für die Empfindlichkeit der Leukämie-Zellen zurückgegeben werden bisher verwendeten Zytostatika);
• wiederum, Vergebung kann ganz oder teilweise sein.

Eine komplette Remission in akuter Leukämie

Es enthält eine komplette Remission Status, In dem Knochenmark nicht mehr enthüllt 5 % Blasten, und die Gesamtzahl der Zellen und lymphatischen Blasten nicht überschreitet 40%, wobei in den peripheren Blutzellen, denen Hoch, das Blut in der Nähe von normalen, klinische Anzeichen von Leukämiezellproliferation in der Leber, Milz und anderen Organen beobachtet (für lymphoblastische akuter Leukämie Remission Pflicht Kriterium der Vollständigkeit ist die normale Zusammensetzung der Zerebrospinalflüssigkeit).

Erholung in akuter Leukämie

Erholung von akuter Leukämie Es gilt als fünf Jahre oder mehr, um einen Zustand des vollständigen Remission.

Partielle Remission in akuter Leukämie

Partielle Remission Es ist eine ziemlich heterogene Gruppe von Staaten, die durch deutliche Verbesserung der hämatologischen auszeichnen (erhebliche Verringerung des Prozentsatzes der Blastzellen im Knochenmark durch Erhöhung des Anteils von normalen Zellen, in Verbindung mit der Verbesserung des Blut), oder Verschwinden der Blasten aus dem Blut unter Beibehaltung blastosis Knochenmark, oder Verringern der Anzahl von Blasten im Liquor unter Abspaltung von klinischen Symptomen Neuroleukämie, oder eine Unterdrückung der Proliferation von Leukämieherde andere Knochenmark und T. P.

Wiederauftreten von akuter Leukämie

Wiederauftreten von akuter Leukämie kann Knochenmark (die Entstehung von mehr 5 % Blastenzellen in einem punktförmige) oder lokalen - Vnekostnomozgovym bei jeder Lokalisierung leukämischen Infiltration.

Leukämischen und aleukemic Phase der akuten Leukämie

Aus rein hämatologische Position sollte leukämischen zuweisen (Ausbeute Blasten im Blut) und aleukemic (ohne ihr Aussehen im Blut) Phase der akuten Leukämie.

Unabhängig von der Ursache, verursacht das Aussehen der Remission, Hämatologie und klinische Bild der Krankheit wird durch die Dynamik der legitimen gekennzeichnet. In Anwesenheit des Patienten leukämischen Phase der Krankheit, im Falle einer wirksamen Therapie von Bluthoch Zellen oft verlieren ihre charakteristische Struktur Kernchromatin und werden limfotsitopodobnye. Manchmal wird diese Verwandlung dauert 1-2 Tage, oft - mehrere Tage.

Wenn Leukämie wird durch Intoxikation begleitet, hämorrhagischen Syndrom, dann, trotz der Abwesenheit von reifer Wachstum von normalen Blutzellen, Geduld mit Remission für Straftaten verbessert und Blutungen reduziert.

In Zukunft wird die Anzahl der weißen Blutkörperchen vermindert (durch das Verschwinden des Prioritäts abnormalen Zellen), auf die Stufen in unterschiedlichem Maße oder Leukopenie, und dann deutliche Erhöhung der Anzahl an reifen normalen Zellen. Wenn leukämischen Phase der Krankheit Phase der Panzytopenie vor der Wiederherstellung Schlupf Schöpfung ist praktisch obligatorisch.

Der wahre Fülle der Remission nicht einschätzen können. Biopsien der inneren Organe, Die Ergebnisse der pathologischen Studien (wenn der Tod von infektiösen Komplikationen), durchgeführt über eine Splenektomie oder aus anderen Gründen, Show, dass proliferative undifferenzierte Blastenzellen in der Milz, Niere, Lymphknoten bei Patienten in Remission erhalten. Chromosomenanalyse des Knochenmarks auch die Möglichkeit für die langfristige Erhaltung schlägt (2 Jahr) Remission 0,5-1 % Aneuploidzellen (gleich, dass waren und Erlass), aber standhaft bleibt normal Myelogramm. Mikroskopie punctata ermöglicht in einigen Fällen unter den einzelnen Explosionen identifizieren, sicherlich abnormen Zellen, die kleiner ist als 1 % und stören nicht, die Situation als eine komplette Remission zu bewerten.

Manchmal verwendet er den Begriff "klinische Remission", die durch die Verbesserung des allgemeinen Zustandes des Patienten gekennzeichnet ist,, das Verschwinden des septischen Komplikationen, Blutungen, wenn keine wesentlichen Änderungen in der Hämatologie cal Bild der Krankheit. In diesen Fällen auf der klinischen Besserung ohne Vergebung sprechen.

Terminal verschärfen Leukämie oft durch eine partielle Remission voran. Wo, Wenn die abnormen Zellen weniger empfindlich auf alle geltenden Zytostatika werden, als normale Knochenmarksvorläuferzellen, t. es ist. wenn unter dem Einfluss von Zytostatika Granulozytopenie oder Thrombozytopenie steigt schneller, als der Gehalt sinkt Blasten, der Arzt muss aufhören zu versuchen, eine komplette Remission zu erhalten und gehen Sie zu Behandlungen, die Verwirklichung eines Teil positiv ausgerichtet.

Endstadium akuter Leukämie

Endstadium akuter Leukämie auf den ersten Blick nicht über bestimmte Funktionen, Jedoch Überwachung von Patienten zeigt,, dass die Entwicklung der Leukämie unweigerlich kommt ein Punkt,, wenn alle Zytostatika nicht nur wirkungslos, aber ihre Hintergrundprozess fortschreitet: wachsenden Granulozyten- und Thrombozytopenie, erscheinen Nekroseherden auf die Schleimhäute, spontane Blutung.

Von den Manifestationen Endstadium betrifft die Entstehung der Brennpunkte der sarkomatösen Wachstum in der Haut, miokarde, Niere.

Aber entscheidende Rolle bei der Entwicklung von Endstadium gehört vor allem eine vollständige Inhibierung der normalen Blutbildung Keime, statt der internen Organbeteiligung, was vor stattfinden kann und nicht immer bedeutet Therapieversagen (zB, akute lymphatische Leukämie spezifische Infiltration der Meningen oder die Hoden in der Regel bei der Ernennung von Zytostatika beseitigt, gamma-Therapie oder, Obwohl konserviert, aber für eine lange Zeit nicht auf die Verallgemeinerung des Verfahrens und der Tod des Patienten führen,).

Das Konzept der Endphase ist bedingt, es das gegenwärtige Niveau der therapeutischen Möglichkeiten und unheilbaren Stadium der Tumorprogression von Leukämie reflektiert nur.

So, Die Diagnose von akuter Leukämie anzeigt fortgeschrittenen Erkrankung wie folgt formuliert: akuter myeloischer (lymphoblastischen, promyelocytic usw.. d.) Leukämie (komplette Remission; erste Rückfall - oder Knochenmarksinfiltration mit lokalen Eier; partielle Remission - Neuroleukämie der Normalisierung der Knochenmark-; Endstufe), aleykemicheskaya Phase.

Jede der Formen der akuten Leukämie kann mit tiefen Grund Zytopenie auftreten. Isolierung von primären Zytopenie in einem separaten Schritt unsachgemäß, da in allen Fällen sind wir über den Prozess entfaltet sprechen, aber mit einer ausgeprägten Hemmung der Hämatopoese fortfahren. , Therapeutische Produkte, verdient Aufmerksamkeit jedoch dieses Phänomen, da in einigen Fällen der primäre Zytopenie ausgedrückt, Zytostatika-Therapie, die alle formalen Kriterien scheint kontraindiziert, Obwohl nur ein und kann dazu führen, Remission.