Akute erythromyelosis – Di Guglielmo-Krankheit

Leukämie wurde erstmals beschrieben 1917 g.

Es tritt bei Erwachsenen rund um 5 % nelimfoblastnyh Fällen aller Formen von akuter Leukämie, Kinder haben - 0,6 % Fälle. In der Geschichte des Patienten mit akuter erythromyelosis ungewöhnlich Daten empfangenen Strahlung oder Chemotherapie: Diese akute Leukämie wird häufig induzierte, anstatt spontan, es bei Personen auftritt,, lechivshihsya von limfogranulematoza, multiples Myelom, eritremii.

Das klinische Bild der akuten erythremic Myelose

In den meisten Fällen ist der Beginn der akuten Anämie Syndrom erythremic Myelose gekennzeichnet, die langsam ansteigt und durch milde ikterichnost begleitet. Anämie ist in der Regel mäßig hyperchromen Charakter, Blut gefunden erythrokaryocytes, der Retikulozyten wird in der Regel nicht mehr als 1-3 %.

Blutbild der akuten erythremic Myelose

Blutbild kann aleukemic sein, aber als die Krankheit auftritt leukemization: gehen in das Blut oder erythrokaryocytes, oder Blasten, oder beide Zellen gleichzeitig. Leukopenie, Thrombozytopenie ist häufig von Anfang beobachtet, manchmal später erscheinen sie. Bilirubin wird gewöhnlich etwas wegen der indirekten Fraktion erhöhte.

Cytochemische Charakterisierung von Zellen in akuten erythromyelosis

Im Gegensatz zu anderen Formen akuter Leukämie, in denen die Diagnose auf dem Nachweis von im Knochenmark Blasten und atypische basiert, Folglich, Es ist nicht schwer, in Akut erythromyelosis keine charakteristischen Veränderungen in der Krankheit nicht erkannt punctata.

Diese Krankheit wird durch eine starke Zunahme in der Anzahl der roten Blutkörperchen im Knochenmark, dadurch gekennzeichnet. Dieses Muster tritt in hämolytischen, IN₁₂-Mangel anemiyah und ineffektive Erythropoese jeder Art (Hämolyse erythrokaryocytes).

Im Gegensatz zu anderen Formen akuter Leukämie Differenzierung von Tumorzellen bei akuter rote Zahl erythromyelosis es passiert oft auf die Bühne und polychromatische oxyphile erythrokaryocytes oder roten Blutkörperchen.

Aber mit der Anzahl der roten Blutkörperchen, manchmal unterschiedliche atypia, Ader, Knochenmark, und später in der Bluthoch Elemente erscheinen, und dass eine Diagnose zu ermöglichen.

Hochzellmorphologie Erythroleukämie in zwei Varianten unterteilt:

• tatsächlich erythromyelosis, wobei das Substrat durch den Tumor und nichtdifferenzierbaren erythrokaryocytes Blasten vertreten;
• Erythroleukämie, in dem zusammen mit erythrokaryocytes es viele Myeloblasten.

In der Dynamik der ersten Version markierte den allmählichen Übergang in der Dominanz der undifferenzierte Blasten, die zweite - auf Myeloblastose. Klinische Unterschiede zwischen diesen Optionen undeutlich.

Wo, Wenn es eine ausgeprägte Hemmung der Hämatopoese Keime (leiko-, Thrombozytopenie, Anämie, hoher Gehalt von Retikulozyten - nicht mehr als 2 3%), und im Knochenmark - die Fülle der hässlichen erythrokaryocytes und viele atypische undifferenzierte Blasten oder Myeloblasten, Diagnose der akuten erythremic Myelose wird deutlich,. Wenn die Anzahl der roten Blutzellen morphologisch verschieden von normal sind, Reihe von kleinen undifferenzierte Blasten (bis 10%), und im peripheren Blut ist keine deutliche Anzeichen einer Depression der Blutbildung Keime, Diagnose der akuten erythremic Myelose definitiv nicht liefern können. In diesem Fall ist die Entdeckung trepanate proliferative undifferenzierten Zellen begünstigt akuter Leukämie.

In akuten erythromyelosis (sowie jede andere akute Leukämie) muss den Anteil der Blasten im Knochenmark in die Dynamik zu erhöhen.

Vor der Errichtung einer genauen Diagnose jeder Zytostatikabehandlung, einschließlich Prednisolon, kann nicht durchgeführt werden; jedoch symptomatische Therapie (Bluttransfusion in schwere Anämie und so weiter.) nicht weiter zu komplizieren die Diagnose.

Eine Studie des Chromosoms Gerät von Knochenmarkszellen konnten wesentliche Hilfe bei der Diagnose erythremic Myelose liefern: findet in der Zahl der roten Blutkörperchen aneuploid Klon Diagnose kann als anerkannt gelten,.

Aneuploidija (oft hypodiploid Chromosomensätzen) Bei dieser Erkrankung in etwa auftritt 40 % Fälle. Die Anwesenheit eines roten Keim ungeordneten (ohne die Bildung von Klonen) Aneuploidie ist kein Zeichen des Tumorwachstums, Da dieses Phänomen in Anämie auftritt, Perniziosa. In akuten erythromyelosis oft, als bei anderen Formen von Leukämie, gibt es eine Vielzahl von strukturellen Veränderungen in den Chromosomen (Ring dizentrischen Chromosom).

Zytochemischen erythremic Myelose Merkmal ist die Anwesenheit von PAS-positive Substanz im Zytoplasma von nukleierten roten Zellzahl, insbesondere Erythrozyten, Obwohl diese Funktion ist nicht spezifisch für Leukämie Prozess. In erythrokaryocytes festgestellt werden kann, und α-naftilesteraza, Gemeinsam ist den Zellen monozytären Reihe.

Die Morphologie der Erythrozyten in erythromyelosis Sie können unterschiedlich sein. Gewöhnlich, Wie bei anderen Formen akuter Leukämie, trotz Anämie, kein Anisozytose und Poikilozytose. In Anwesenheit von Anisozytose es ein solches Maß an scharfen erreicht, Sowohl bei₁₂-Mangelanämie, Es wird nicht als ihre charakteristische polisegmentatsii neutrophilen Granulozyten markierten, aber Gigantismus und hässlich Elemente granulocytic Serie stattfinden kann. Oft gibt es eine faire hyperchromia Erythrozyten mit zunehmender Farbindex um 1,2 bis 1,3.

Wenn eine Komplikation der akuten erythremic Myelose erhöhte Hämolyse genau festzustellen, ist diese Form der akuten Leukämie ist nur möglich, wenn die Zahl der roten Blutkörperchen aneuploid clone (oder Klone). Bei Fehlen dieses Merkmals ist schwierig Diagnose akuter erythremic Myelose.

Durch das Auftreten akuter erythremic Myelose

Eine charakteristische Pathologie der inneren Organe, akute Erythroleukämie in nicht beobachtet. Lymphknoten sind meist nicht vergrößert, Leber und Milz, Wie bei anderen Formen akuter Leukämie, erhöhen, jedoch bleiben die meisten in der normalen.

Dynamik der hämatologischen Indizes können zwei Richtungen haben:

• In einem Fall wird die Anzahl der Blastenzellen im Knochenmark, und peripheren Blut, bis fast vollständige Verdrängung von pathologischen rot spriessen,
• in anderen - im Knochenmark an das Ende behielt einen hohen Gehalt an den roten Reihenelemente mit einem moderaten Aufbau Prozent Blasten.

Jedoch wird in dieser und in einem anderen Fall natürlich wachsenden granulozitopenia, Thrombozytopenie und Anämie. Wie bei anderen Formen akuter Leukämie, Todesursache von Patienten ist das Versagen der Hämatopoese.

Remission bei akuter erythromyelosis

Trotz der relativen Seltenheit der komplette Remission, Akute erythromyelosis nicht anders schnelle Progression. Die Lebenserwartung der meisten Patienten ungefähr 6 Monate, bis 20 % Patienten leben ca. 18 Monate. Erreichen Verlangsamung des Fortschreitens des Prozesses, erhalten eine deutliche Verbesserung im Blut auf dem Hintergrund der Zytostatikatherapie und Erythrozyten-Transfusionen sind in der Regel nicht möglich.