Trombocytopathies

Podle současných klasifikací, z nichž jeden je uveden níže, thrombocytopathy rozdělen do dědičný (Vrozený) a získal (symptomatický), jak s prvním, a kdy Druhá převládá petechiální skvrnité typ krvácení, méněcennosti je odhalen mikrocirkulace hemostázy.

Ohromující Většina thrombocytopathy vyznačuje různými poruchami agregaci krevních destiček (Při nasazení formulářů - všechny nebo většinu agregační činidla, s dílčí - oddělit je od), která mohou být spojena s deficitem glykoproteinů membránových, je receptor pro agregační činidla, (Glanzmann thrombasthenia, trombotsitodistrofiya, nebo nemoc Bernard - Soulier, Wiskott-Aldrichův syndrom, a ostatní.), a porušení uvolnění hustých granulí nebo nepřítomnosti (skladování nemoc bazén), Nedostatek COX, tromboxanu a další enzymy, nebo blokování je z vnější strany (kyselina acetylsalicylová a jiná léčiva), porušení transportu vápníku a funkce buněk kontraktilního aparátu. Méně časté izolovaný nedostatek faktoru 3 krevních destiček - srážení lipidové matrice.

Tyto významné porušování mohou být kombinovány s konstantním nebo přerušovaným trombocytopenie (trombotsitodistrofiya, syndromy Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, syndrom nepřítomnost poloměr a kol.), dramatický nárůst (na 7- 9 m) průměr destiček (trombotsitodistrofiya, Květnový syndrom - Hegglina) nebo, naproti, její pokles (Wiskottův - Aldrich).

Ristomitsin-agregace postižené v angiogemofilii (von Willebrandova choroba) vzhledem k nedostatku příslušného faktoru v plazmě a trombotsitodistrofii v důsledku nedostatku krevních destiček membránové receptory na tento faktor, Obsah v normální plazmě.

Thrombocytopathy často spojené s poruchami imunity (Wiskottův - Aldrich, Chediak - Higashi a kol.), kostní dysplazie, vazů, celkové nebo částečné nedostatek pigmentace (albinismus) a jiné patologie.

Klasifikace thrombocytopathy

Dědičné formy

• 1. S primárním porušení agregace destiček (dizagregatsionnye) - Nepřítomnost první a druhé fáze agregace a propuštění reakce uloženy:
  • a) v rozporu se všemi druhy agregace a sraženin zatahování (ne ve všech formách), ale se zachovanou primárním přilnavostí ke sklu (Glanzmann thrombasthenia, Základní athrombia a jiné formy);
  • na) s částečným porušení určitých typů agregace:
    • Izolované porušení kolagen agregace;
    • Izolované porušení ADP- a (nebo) Trombinu-agregace (Meia Hegglina syndrom s destiček makrocytózu, Příčina telat v leukocytů a trombocytopenie; Pearson anomálie-Stob, afibrinogenemia dědičné a jiní.).

• 2. Při porušení reakce a uvolnění druhé fáze agregace destiček (při zachování první fáze):
  • a) přítomnost granulí a jejich složek a krevních destiček, ale v nepřítomnosti uvolnění (vylučování) - Aspirin-like syndrom, a ostatní.;
  • na) Nedostatečná skladovací nemoc bazén (obchod) granule a jejich komponenty:
    • hustý deficit (proteinu prosté) granule a jejich komponenty - ADP, Serotonin, katecholamin (ve spojení s albinismus - syndromu Herzhmanskogo-Pudlaka; s aplazií poloměru - TAR syndromem; selhání imunity - syndrom Chedika - Higashi a kol.);
    • nedostatek α-granulí (protein) a jejich součásti - β-thromboglobulin, Faktor 4, růstový faktor, destiček fibrinogenu a von Willebrandův faktor (syndrom šedá krevních destiček a dalších.);
    • deficit obou typů granulí;
    • nedostatek lysosomálních hydroláz a kyselé.

• 3. Při porušení destiček adheze ke sklu a kolagenu, ostré oslabení ristomycin agregace (při zachování fyziologické formy agregace):
  • a) normálních krevních destiček a pokles aktivity v plazmě a vWF, nezřídka, faktor VIII (angiogemofilija, nebo von Willebrandova choroba);
  • na) s anomálií destiček - makrocytózu, nedostatek receptory ristomycin a vWF, trombocytopenie (tromʙodistrofija, nebo nemoc Bernara- S úlu);
  • v) Izolované porušení adheze na kolagen.

• 4. Nedostatek C nebo snížena dostupnost faktoru 3 Destiček (žádný materiál porušení lepidla a agregace).

• 5. Ostatní komplexní abnormality krevních destiček a dysfunkce:
  • a) když imunodeficience - Wiskottův-Aldrich syndrom (s mikrotrombotsitopeniey);
  • na) v pojivové tkáni dysplazie (Ehlers-Danlos syndrom, Marfanův a další.), vrozená srdeční vada;
  • v) vrozená hluchota, a zánět ledvin;
    • když giperreninemii, hyperaldosteronismus
    • buněčné hyperplazie a yukstglomerulyarnyh (Bartterova syndrom).

Získaný (symptomatický) tvar

• 1. Když hemoblastóz, myeloproliferativní onemocnění a zásadní trombocytémie:
  • a) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • na) vzorce spotřeby (při DIC) ;
  • v) smíšeného původu.

• 2. Když generál a regionální DIC - formy spotřeby a svazků.

• 3. U B₁₂-nedostatek anémie.

• 4. Když uremia.

• 5. S hemodialýze a mimotělní oběh (Extravaskulární formy spotřeby).

• 6. Když je blokáda destiček blízko- a paraproteiny (mnohočetný myelom, Val nemoc- denstrema, gammapatii, kryoglobulinémie).

• 7. Když kurděje (porušení ADP agregace).

• 8. Když nemoc z ozáření.

• 9. Pokud masivní transfúze (syndrom masivní transfúze).

• 10. Když masivní trombóza a obří angiom (vzorce spotřeby).

• 11. Drogy a toksogennye forma - když se vezme aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky, penicilin a karbenicilin, dipiridamola, cytotoxická léčiva, atd..

Tabulka uvádí kritéria pro diferenciální diagnostiku řadou typických laboratorních parametrů thrombocytopathy, zastupování každé ze skupin uvedených v označování této patologie. V tabulce jsou rovněž hemofilii A, protože je podobná na řadě parametrů, angiohemophilia (von Willebrandovu chorobu).

Nejtěžší diagnostika angiohemophilia (von Willebrandova choroba), neboť v současné literatuře popsána řada jeho variant, lišící se od sebe navzájem v patogenezi, typ abnormality von Willebrandův faktor, a tak dále. d. Významné příznaky onemocnění způsobuje řadu podezřelý, co, možná, V tomto případě, není ani jeden nemoc, ale skupina.

V tabulce jsou uvedeny charakteristiky porušování, tkvící v různých možností angiohemophilia.

V klinické praxi, nejčastější dvě odrůdy angiohemophilia - píšu (o 70 % Případy) a IIA typ (10-12 % Případy) .

Tyto formy jsou charakterizovány identickými porušování a liší se pouze v úrovni antigenu, vázán na vWF. Měly by být odlišeny typ IIB, který je snadno rozlišit zvýšenou ristomycin agregací při snížené aktivitě von Willebrandova faktoru na krevní plazmě, a von Willebrandův psevdobolezn, přičemž zvýšená ristomycin-agregace v kombinaci s normální plasmou vWF a jejímu antigenu. U typu IV charakteristiku normální hrací doby aigiogemofilii kapilární krvácení.

V von Willebrandova choroba transfúze čerstvé zmrazené plazmy a kryoprecipitátu zvýšení aktivity faktoru VII:C po delší dobu, než v hemofilie A a B současně zlepšit ristomycin-kofaktoru aktivitu.

Kvantitativní stanovení aktivity von Willebrandova faktoru - K dispozici technika, dává mnohem přesnější informace, než je definice ristomycin-kofaktoru aktivity krevní plazmy, která často neodhalí mírný pokles (do 35-50 % normy) von Willebrandův faktor. Mezitím, takové snížení lze pozorovat v dostatečně velký počet lidí s angiohemophilia. Vzhledem k tomu, vysoký výskyt onemocnění, zřejmě, Potřebujeme více rozšířenému přijetí této techniky v praxi. Tato laboratoř je schopen identifikovat a zvýšení plazmatické hladiny von Willebrandova faktoru, , že je důležité, aby stanovení rozsahu poškození endotelu v mnoha cévních onemocnění (vaskulitida, ateroskleróza a další.), a identifikovat trombofilie.

Podle současných klasifikací, z nichž jeden je uveden níže, thrombocytopathy rozdělen do dědičný (Vrozený) a získal (symptomatický), jak s prvním, a ve druhém případě převažuje petechiální skvrnité typ krvácení, méněcennosti je odhalen mikrocirkulace hemostázy.