Sklerodermie systém – Sklerodermie

Sklerodermie (Systémová skleróza)

Co je sklerodermie?

Sklerodermie je vzácné onemocnění pojivové tkáně. To vede k zánětu malých cév, a,v konečném důsledku ke změně ve struktuře tkáně kůže, klouby a vnitřní orgány. Existují tři hlavní formy scleroderma:

• Lokalizované (Alopecia) sklerodermie (lineární a morphea-“Morfea” (ve formě plátů)) – obvykle to ovlivňuje pouze kůži na některých částech těla. Tato forma nemoci je méně závažná;
• Systémová sklerodermie – Ovlivňuje rozsáhlé oblasti kůže a / nebo vnitřních orgánů, nejčastěji postihuje plíce. Tato forma sklerodermie jsou nejnebezpečnější, a může vést ke smrti;
• Perekresny syndrom (překryv-синдром) – mohou zahrnovat sklerodermie dohromady další autoimunní syndromy.

Sklerodermie – Příčiny

Nadprodukce kolagenu a jiných pojivových tkání proteiny – klíčové rysy sklerodermie. Není jasné,, co způsobuje tento nadprodukci. Dysfunkce imunitního systému, může přispět k rozvoji nadměrné kolagenu.

Rizikové faktory pro sklerodermie

Sklerodermie je častější u žen. Lokalizovaná sklerodermie obvykle udeří lidi 20-40 léta. Lineární sklerodermie je běžné u dětí. Systémová sklerodermie obvykle udeří lidi ve věku mezi 30-50 léta.

Další faktory, , které může zvýšit pravděpodobnost vzniku scleroderma zahrnují:

• Přítomnost rodinných příslušníků s autoimunitními poruchami;
• Expozice vůči chemikáliím, jako je například oxid křemičitý, ketony, nebo svařovací výpary.

Sklerodermie – příznaky

Lokalizovaná sklerodermie

Příznaky lokalizované sklerodermie, obvykle, omezen na kůži, a nemá vliv na vnitřní orgány. Kožní léze mohou projít několik měsíců nebo několik let. V některých případech, sklerodermie vede k trvalé invaliditě. Příznaky zahrnují lokalizované sklerodermie:

• Tvrdé skvrny na kůži, především na obličeji a trupu (Morphea);
• Ztluštění kůže v pásech, které se mohou rozšířit na podkladových svalů a kostí (nebo lineární sklerodermie Morphea).

Systémová sklerodermie

Tato forma nemoci, obvykle, To se odkazuje na difúzní nemoci. Mnoho případů systémové sklerodermie začíná s Raynaudovým syndromem, který zahrnuje edém, napichování, ztuhlost, Kůže modrá a bílá, a bolest v prstech na rukou a nohou. Nemoc může postupovat v průběhu let.

Rozptýlené scleroderma začíná náhle, a může mít vliv nejen na kůži, ale vnitřní orgány. Dalšími příznaky difuzní sklerodermie mohou zahrnovat:

• Zahušťování a zpevnění kůže;
• Bolesti kloubů a svalů, ztuhlost a otoky;
• Problémy s dýcháním, požití a trávení potravy vzhledem k zahušťování a tuhosti plicní tkáně, jícen, střevo;
• Zánět a těsnící velké a malé cévy.

Komplikace difuzní sklerodermie může ovlivnit prakticky každý systém těla. Časté komplikace zahrnují:

• Krvácení;
• Plicní hypertenze;
• Nepravidelný srdeční rytmus;
• Srdeční selhání;
• Selhání ledvin;
• Vysoký krevní tlak.

Diagnóza sklerodermie

Lékař bude ptát na vaše příznaky a anamnézou, a provést fyzikální vyšetření. Diagnostika je založena na změnách na kůži.

• Testy mohou zahrnovat:
• Krevní testy;
• Studie jícnu pohyblivost;
• Biopsie kůže nebo jiných tkání.

Pro diagnóza může potřebovat fotky vnitřních orgánů a struktur. Za tímto účelem aplikovány:

• Roentgen;
• MRT;
• CT sken.

Sklerodermie – léčba

V současné době neexistuje způsob, jak úplné vyléčení sklerodermie. Existují metody, pomáhá zmírnit příznaky onemocnění. Způsoby léčby příznaků sklerodermie patří:

Klouby a svaly

• Aspirin nebo nesteroidní protizánětlivá činidla (NSAID);
• Kortikosteroidy.

Jícnu a trávicího traktu

• Léky, omezuje tvorbu kyseliny v žaludku;
• Časté jídla v malých porcích;
• Být v posteli s hlavou zvýšené, aby nedošlo k pálení žáhy.

Kůže a vnitřnosti

• Kortikosteroidy;
• Imunosupresivní;
• Fototerapie.

Problémy s ledvinami a / nebo vysoký krevní tlak

• ACE inhibitory nebo jiné antihypertenziva;
• Antineoplastický;
• Vazodilatancia.

Raynaudův syndrom

• Blokátory vápníkových kanálů;
• Být v horku a na sobě teplé oblečení, aby se předešlo podchlazení;
• Musíme přestat kouřit.

Omezená pohyblivost

Fyzikální terapie a cvičení jsou důležité pro zachování krevního oběhu, kloubů pružnost a svalovou sílu.

Prevence sklerodermie

V současné době neexistují žádné metody, aby se zabránilo nebo sklerodermie.