Získané dizeritropoeticheskie anémie, vztahující se k porušení procesních štěpení erythrokaryocytes

Etiologie a patogeneze

Pojem "získané dizeritropoeticheskie anémie" obsahuje řadu klinických jednotek, společnou vlastnost, která je přítomnost neefektivní erytropoéze. V různé míře neúčinné erytropoézy pozorována u nedostatku železa, talassemii, aplasticheskoй anémie, mielofiʙroze, Ostrom leukémie, Nicméně, všechny tyto různých chorob by neměly být zahrnuty do skupiny získané anémie dizeritropoeticheskih.

Vhodnější umístit tento Skupina nabyla anémie dizeritropoeticheskuyu, příbuzný, pravděpodobný, s somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.

Klinické projevy a laboratorní parametry dizeritropoeticheskih získané anémie

Refrakternaya sideroblastnaya anémie, pravděpodobně, ani jeden nozologická forma. Je pozorováno, když příznaky nejsou příliš specifické pro tuto patologii.

Nejčastěji se nemoc projevuje ve vyšším věku, bez ohledu na pohlaví, Začíná se pomalu. Ve většině případů, jako první detekovány mírnou anémie (4,96-5,59 Mmol / l, nebo 80-90 g / l), výrazný nárůst v játrech, Někteří pacienti s hmatatelnou sleziny. Barevný index blízko k jednotě, Avšak mezi červených krvinek lze vidět při prohlížení tahu dva soubory - hypochromic a hyperchromický nebo normochromic. Obsah retikulocytů může být normální, někdy mírně zvýšil, a někteří pacienti - k prudkému poklesu. Počet normálních leukocytů, někdy označeny leukopenii.

Charakteristickým rysem je vyslovováno neutrofilními posun. Nejčastěji je omezena na velký počet bodné neutrofilů. Počet jednotlivých pacientů 30-40 %. Často tam monocytóza (20-30 %). V kostní dřeni je prudký podráždění červeného klíčků, leykoeritroidnoe poměr je často nižší 1,0. Počet oxyphilic normocytes snížena, a zvýšené bazofilů normocytes. Obsah monocytů v kostní dřeni může být normální, navzdory periferní monocytóza.

Hladina železa v séru pro refrakterní sideroblastická anémie může být normální, ačkoli nejvíce často to není prudce vzrostly. Tak množství železa, vylučovány močí po podání 500 mg Desferal, mnohem vyšší než běžné.

Charakteristika refrakterní sideroblastické anémie je považován za detekce kostní dřeně významného počtu sideroblasty, T. to je. эritrokariotsitov, pelety obsahující železo. Tyto granule železa obklopen jádra kroužek, kromě nich erythrokaryocytes existuje značné množství železa, nachází extracelulárně. Vzhledem k přítomnosti v těchto granulích onemocnění se stal známý jako sideroblastické refrakterní anémií. Prstenčitými sideroblasty jsou odhaleny a to nejen v sideroblastické anémie. Oni jsou nalezení v dědičné anemií, vztahující se k porušení syntézy porfyrinu, anémie, kvůli otravě olovem, a nedostatek pyridoxin (Vitamin B₆), thalassemia a aplastická anémie. Objev velkého počtu sideroblasty ještě nedává důvod pro diagnózu refrakterní sideroblastické anémie.

Nemoc postupuje pomalu, a menšina pacientů (o 7 %) několik let od svého počátku v periferní krvi objevují ojedinělé výbuchy, a pak se v koncové období obrazu myeloidní nebo akutní leukemie myelomonoblastic.

Nicméně, refrakterní sideroblastické anémie, ne všichni pacienti je počátek akutní leukémie. V některých případech se jedná o somatická mutace, které jsou důsledkem nedostatečných divize erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya postrádají tyto buňky s výskytem hypochromní erytrocytů, nedostatečné rozdělení neutrofilních granulocytů, přičemž posun nastane stab, objevit buňky, připomínat pelgerovskuyu anomálie leukocytů.

Dá se předpokládat,, somatická mutace, která způsobí změnu v chemické podobě železa v mitochondriích a následně porušení jeho zařazení v molekule hemoglobinu.

V některých případech, podobný klinický obraz a morfologická může vzniknout v důsledku somatickou mutací, a v důsledku přítomnosti autoprotilátek, zaměřeny na erythrokaryocytes antigenu. Ve většině případů, protilátky vedou k vymizení nebo snížení klíčků červené dřeně, Nicméně, počet pacientů v určitém časovém období, nebo trvale protilátky, "knock out" A oxyphilic normocytes a retikulocytů, zatímco počet a bazofilních polychromatických normocytes zvýšila v kostní dřeni. Vzhledem k neefektivní erythro-- Poezie množství železa v kostní dřeni zvýšil. Správná diagnóza pomáhá identifikovat protilátky, namířená proti erythrokaryocytes pro antigen (stejný, how a partsialynoy krasnokletochnoy aplazie).