Partsialynaya krasnokletochnaya aplasia – Autoimunitní hemolytická anémie s protilátkou, aby erythrokaryocytes kostní dřeně

Partsialynaya krasnokletochnaya aplasia (PKKA) - Autoimunitní onemocnění, souvisí s expozicí protilátek, ve většině případů namířených proti erythrokaryocytes antigen dřeně. Projevuje výrazná chudokrevnost s retikulocitopeniej, červená kostní dřeň klíčků snížení v normálním počtu neutrofilů a trombocytů.

První popis byl v PKKA 1922 g. Nyní je známo, o 300 Případy. Prokázané, Tento kolektivní krasnokletočnaâ Aplasia není, a několik různých nemocí. V některých případech i při dlouhodobé sledování pacientů k navázání komunikace nemůže PKKA s jinými chorobami (Idiopatická forma PKKA), v jiných PKKA spojené s nádor brzlíku – aspekty.

PKKA často je prvním krokem v jakékoliv gemoblastoza. Označené charakteristický klinický obraz PKKA při vrozené tvoří Diamond-Blekfena. Vybrané speciální dospívající formulář PKKA s příznivým over.

Patogeneze částečné krasnokletočnoj aplazii

V současné době skutečnost, že ve většině případů charakter autoimunitní PKKA bezpochyby. Stanovený, že v plazmě pacientů mají protilátky PKKA, patřící do třídy IgG, které mají cytologický účinek na červené krvinky z kostní dřeně, stejně jako inhibují růst erytroidní řady kolonie. Dlouhý Úvod myši nemocný PKKA vede k výrazné zvýšení anémie a erytropoetinu: krevní sérum z téhož pacienta v remisi nemá žádný vliv na eritropoez.

Zjištěno, to z velké části pacientů sérum PKKA identifikuje protilátky, proti celkem interspecifických antigenu, nachází se na povrchu èritrokariocitov myší s èritroblastozom Rauscher reakce. Tento Antigen se nachází na povrchu lidského èritrokariocitov, stejně jako ostatní savci. Protilátky na specifický antigen v krevním séru většina dospělých pacientů PKKA bez ohledu, Pokud tito pacienti dále známky gemoblastoza, nebo ne. Nelze zjistit protilátky v séru u dětí se syndromem Diamond- a Blekfena u pacientů s juvenilní forma nemoci. Velký počet těchto protilátek v séru pacientů s aspekty.

Na povrchu červených krevních buněk v periferní krvi pacientů mají protilátky PKKA, nejčastěji souvisí třídy IgA, vzácnější IgG třída. Tyto protilátky se nepodařilo rozpoznat pomocí vzorku Kumbsa, jsou rozpoznány pouze v případě, že použijete agregatgemagglûtinacionnoj vzorek. Na rozdíl od protilátky, Charakteristika autoimunitní Hemolytická anémie s neúplnou tepelné agglûtininami, protilátky, Převzato z povrchu červených krvinek pacientů s PKKA, pevně na všech dárcovských erytrocytů, Kromě zpracování papainom: tyto protilátky jsou namířeny proti antigenům Pr. Protilátek, èlûirovannye s červených krevních buněk pacientů s autoimunitní Hemolytická anémie, evidován jako neupravená dárcovských erytrocytů, a zpracování papainom. Význam těchto protilátek v patogenezi PKKA Pokud, ale identifikovat jako u dospělých, utrpení PKKA, a mládež, i osob s vrozenou formou PKKA.

Někteří pacienti sérum PKKA zjištěn m přechod, T. to je. Existují monoklonální protilátky. Prokázané, že někteří pacienti PKKA m-gradient je antiidiopatičeskie protilátky, èritroblastnomu protilátky proti antigenu. Přítomnost těchto protilátek je možné a mírnější pro PKKA s m přechod.

Pravděpodobně, ne ve všech případech protilátky jsou namířeny proti PKKA èritroblastnogo Antigen. Kromě, v současné době známé případy PKKA, kde t buňky jsou zjištěny, přímo zničit èritrokariocity.

Patogeneze dospívající formy PKKA a vrozené formy Diamond-Blekfena ještě není vyjasněna. Někdy jsou rodinné případy. Sérum protilátky proti antigenu èritroblastnomu, zatímco nelze identifikovat. Na povrchu periferní krve protilátky erytrocytů, proti antigenu Pr. Očekávaný, že tento syndrom je Blekfena Diamond jsou imunní lymfocyty, porušovat èritroidnoe krve, Však není přijat jasné důkazy o této skutečnosti. Žádné pevné přesvědčení a v tom, Diamond je Blekfena syndrom je autoimunitní onemocnění.

Klinické projevy částečné krasnokletočnoj aplazii

Nemoc začíná postupně. Pacienti si stěžují na těžká slabost, Rychlá únava, prekordiální bolest. Poznámky vyjádřil bledost kůže a sliznic bez známky želtušnosti. Tělesná teplota se nerozrůstá. Občas došlo k nárůstu v játrech v souvislosti s gemosiderozom. Slezina, občas také zvyšuje.

Laboratorní ukazatele částečné krasnokletočnoj aplazii

Ve většině pacientů zjištěn PKKA vyjádřil normochromal anémie s nízký reticulocyte; počet buněk, nejčastěji normální nebo dokonce zvýšené, Nicméně počet pacientů zjištěn mírný lakopenia, někdy zjistit netrofil′nyj posun doleva. Počet trombocytů ve většině případů normální, mnohem méně je o něco nižší. Zjištěn výrazný nárůst v ESR.

Kostní dřeň je nejvíce často citovaným útlaku èritroidnogo zárodek v normálním počtu Megakaryocyte a granulocyty. Někdy nahraný fagocytóza v makrofágy èritrokariocitov. V trepanate korelace mezi krve a kostní dřeně tuk součástí normální nebo poznámky hyperplazie.

V některých případech v první fázi onemocnění s nízkou úrovní retikulocytů v kostní dřeni, spíše než snížení červené výhonek poznamenal jeho hyperplazie (neefektivní erytropoézu). Však tato fáze je nahrazena snížení červený klíček.

Nemoc je chronicky. Osud pacientů nelze získat odpuštění, Nicméně většina jedinců, utrpení PKKA, Navzdory masivní terapie, remisi chybí. Někteří pacienti postupně PKKA vykazují známky gemoblastoza. Nahrané paločkoâdernyj posun, připomínající anomálie leukocytů Pel′gera v absenci v rodině pacienta. Označené basophilia, eozinofilija, někdy monocytosis. Když citogenetičeskom studium v raných fázích onemocnění změn není uveden. Někdy postupně podlepené zvláštní mieloproliferativnoe nemoc bez Rh chromozomů. V některých případech se vyvíjí èritromieloz, občas akutní leukemie, nedifferenciruemyj imunologicky, na povrchu výbuchů identifikován èritroblastnyj Antigen.

Dospívající forma PKKA

Když se dospívající tvoří PKKA začíná postupné, ale rychlejší, než u dospělých. Normální tělesná teplota. Někteří pacienti nelze nahmatat sleziny. Tento formulář se morfologicky neliší od PKKA dospělých. Podlepené vyjádřené anémie v nepřítomnosti retikulocytů, normální počet neutrofilů a trombocytů, absence prudký pokles v počtu èritrokariocitov nebo kostní dřeně. M-přechod, když dospívající formulář nebyl nalezen.. Identifikovat v antièritroblastnye sérum, které nemůže protilátky. Na povrchu červených krvinek jsou zjištěny protilátky metodou agregatgemagglûtinacii, nejčastěji patří do třídy IgA, na least-IgG, namířena proti antigenu Pr. Neexistoval žádný další rozvoj. Nemocný dospívající formulář PKKA výrazně snazší terapie, než dospělí, remise mají přetrvávající.

Diamond syndrom Blekfena

Diamond syndrom je Blekfena první projevy onemocnění se vyskytují u dětí ve věku 4 měsíce. Nejčastěji si zaslouží pozornost náhlá bledost dítěte. Někdy když náhodné studii krve zjistil, že tyto děti vyjádřené anémie.

S nárůstem stupeň anémie dítě se stává neklidné, ztrácí chuť k jídlu. Objeví se na špičce srdce systolický šelest, což je někdy mylně považovány za projev vrozené srdeční. Stejně jako u Fanconiho anémie, Někdy jsou změny ve velkých prstů. Někteří pacienti sledováni krátký krk, připomínající krku u pacientů se syndromem Shereszewski-Turner. Zvětšená játra a slezina není charakteristické, s výjimkou více krve. V těchto případech hepatomegalie a slezina jsou spojeny se zvýšenou gemosiderozom. Často pozorovány růstové retardace.

Ve studii krve zjištěn vyjádřené anémie, retikulopenii, útlak klíčků červené kostní dřeně v normálním počtu neutrofilů a trombocytů. Typické zvýšení fetálního hemoglobinu.

Chcete-li zjišťovat sérové protilátky proti antigenu u dětí nemůže být èritroblastov. Na povrchu červených krvinek metodou agregatgemagglûti- národ označuje třídu IgA protilátky častěji, vzácnější Antigen IgG proti Pr.

PKKA Diagnostika

O PKKA dospělých by měla přemýšlet v případech, Pokud má pacient anémie při vyjádření jsou chybějící nebo zredukováno reticulocyte jejich počet na normální nebo téměř normální hladiny krevních destiček a neutrofilů. V kostní dřeni nejčastěji chybí nebo téměř žádný èritrokariocity v normálním počtu granulocytů a Megakaryocyte, žádné zvýšení počtu výbuchy.

Snižování červený klíček lze pozorovat nejen v PKKA, ale s běžnou formou AIGA s neúplnou tepelné agglûtininami v období těžké exacerbace, Když protilátka je stále tolik, že ničí nejen periferní krve, proti cílené Antigen, ale èritrokariocity, na povrchu, který také mají tento Antigen, ale v mnohem menším množství. Když takové formy AIGA na rozdíl od PKKA poznamenal, zvýšená tělesná teplota. Vložte správnou diagnózu pomáhá studium specifičnost protilátek (tah proti antigenu Pr, přítomnost protilátek séra antnèritroblastnyh). Oni často identifikovat s, a neexistují žádné PKKA s AIGA.

Mělo by se vzít v úvahu, co v chronické T-lymfatický Občas přijde snížení červené výhonek krve, co, možná, spojené se zničením èritrokariocitov T-lymfocytů.

Po určení potřeby výjimku vzniká PKKA nádory brzlíku, Co Radiograficky důkladně předního mediastina, a pokud jste timomu pnevmomediastinografičeskoe studie.

Děti se syndromem Diamond-Blekfena charakterizované stejné změny v krvi, stejně jako u ostatních forem PKKA. Vzhledem k tomu, že tyto děti se snadno glikokortikoidnoj terapie, Primární studie obsahu retikulocytů a držení sternal′noj defekt po jmenování prednisolon možné diagnostiky chyb. V těchto případech zjištěn podráždění červené kostní dřeně klíčků, namísto jeho útlaku a zvýšení retikulocytů, místo snížení. Proto jsou zapotřebí studie kostní dřeně a obsahu retikulocytů ke jmenování prednison nebo nějakou dobu po jeho zrušení, Když se bude snižovat krevní obraz.