Akutní leukémie myeloblastnыy a myelomonoblastnыy
Obě formy leukémie jsou citlivé histochemické rozdíly: no pravidelné morfologie, žádný klinický obraz jsou prakticky nerozeznatelné.
Akutní leukémie Myelomonoblastnыy To mohou být prezentovány buňkami, každý z toho nese histochemické Charakteristiky monocyty obě, a granulocytární řady; Nicméně, tam jsou případy, když jeden z výbuchů patří mieloblastov, a druhá - k monoblastam. Tato skupina leukémie je často kombinovány v literatuře termín "nonlymphoblastic" (s promyelocytickou, monoblastickou leukémie a erythroleukemie).
Mezi nelimfoblastnyh akutní myeloidní leukémií u dospělých a představují asi 80-90 myelomonoblastic %, a všichni nonlymphoblastic akutní leukémie u dospělých - o 85 % všechny akutní leukémie. Děti, naproti, o 85 % up lymfoblastickou akutní leukémií.
Věk vrcholy a akutní myeloidní leukemie jsou pozorovány myelomonoblastic 1-2 a po deset-dvanáctroky. Podle literatury, Průměrný věk pacientů s myeloidní akutní leukémií - 38 léta, a myelomonoblastic akutní leukémie - 50 léta.
Formy akutní myeloidní leukémie a myelomonoblastic
V současné době přidělena určitá forma akutní myeloidní leukémie a myelomonoblastic. Principy jejich výběru je jiný.
Například, přidělené Akutní leukémie s myelomonoblastnыy translokatsyey 8-, 21-a chromozomy. Tato forma se většinou nacházejí u lidí mladších než 50 let, a odkazuje na spontánní neindutsiruemym leukémie. Toto onemocnění se vyznačuje relativně příznivý průběh. Červená klíček v této formě normální, T. to je. neleykemichesky. Krev se často vyskytuje eozinofilie. Více než 50 % Pacienti s touto formou akutní leukemie je možno získat remise.
Kromě, morfologicky abnormální buňky, a DIC je zvýrazněn zvláštní forma leukémie myelomonoblastic, podobnaya Island promyelotsytarnomu leukémie. Cytochemické charakterizace buněk, navzdory bohaté obilí azurofilních, To odpovídá akutní formy myelomonoblastic. Buňky, které neobsahují žádné leukémie promyelocytární leukémie charakteristické kyselé sulfatovaných mukopolysacharidy. Fibroblasty kostní dřeně v této formě leukémie myeloblastické promyelocytární leukémie Naopak dobře rostou v jednovrstvé kultuře.
Klinický obraz akutní myeloidní leukémie a myelomonoblastic
Klinický obraz akutní myeloidní leukémie a je obvykle charakterizován myelomonoblastic hematologických onemocnění. Těžký začátek s vysokou horečkou, nekróza hrdlo typické pro případy s hlubokou primární granulocytopenie (T v méně než 0,75-0,5 1 litry krve).
U dospělých,, obvykle, První projev leukémie není spojeno s lézemi vnekostnomozgovymi: no lymfadenopatie, játra, slezina. Děti vnekostnomozgovye léze jsou častěji. Naproti, vrozené formy leukémie kůže a vnitřních orgánů, jsou poměrně časté. Neuroleukemia zřídka v časných fázích onemocnění, ale pokud to není provedeno prevenci, pozorován přibližně 1/4 jako v případě remise, a při relapsu.
Výbuchy v vnekostnomozgovyh ohniska často ztrácejí granularity při barveny Romanovský-Giemsa, peroksidazopolozhitelnost ale ponechávají si schopnost nádorové tkáně na řezu k barvení, což bylo základem pro jméno ní chloroma.
Obraz krve a akutní myeloidní leukémie myelomonoblastic
Obrázek krve v době studie se mohou lišit:
- mírná anémie norma- nebo mírně hyperchromický typ;
- leukocytóza s blastů v krvi;
- leukopenie s nebo bez blastů;
- Normální počet krevních destiček;
- trombocytopenie o různé závažnosti.
V některých případech se tato forma akutní leukémie může začínat s tzv stupně predleykemicheskoy, vyznačující se tím, částečné nebo cytopenie pancytopenie, dlouhá nepřítomnost blastické buněk v krvi a s nízkým obsahem jejich kostní dřeně.
Když mieloblastnom a mielomonoblastnom lejkozah blastnye buňky obsahují cytoplazmatickou azurofil'nuû zernistost' (od jednolůžkových až desítek pelet), často tele Auer, jejichž přítomnost je výhodná prognostický znak (Často se podaří dosáhnout remise).
Taurus Auer v akutní myeloidní leukémie prezentované většinou trubkové konstrukce, lineárně orientovaná, a mají jasnou frekvenci, méně často jsou obsaženy v granulovaných formací. Elektronová mikroskopie najdete přechodných forem z azurofilních granulemi lýtek Auer, obsahujících lysosomální enzymy: kyselé fosfatázy a peroxidáza.
Přítomnost granulí v cytoplazmě myeloblastů v některých případech může být identifikován pouze cytochemically. Jádro vysokých buněk jsou obvykle kulaté, někdy s malým nebo nepravidelně tvarované dojem, ale v poměru jádru a cytoplazmě je vždy ovládán jádrem.
V průběhu výbuchů onemocnění popsaných forem leukémie podstoupit pravidelné změny: tvar jádra se stává nepravidelné kolo, cytoplazma úzkého lemu je široká a kulaté buňky namísto stává nepravidelný tvar. Zrnitost, zjistitelné na počátku onemocnění ve velkém procentu buněk, mnoho z nich se stane neviditelnou a nikoli zjistitelné peroxidázu odpověď.
Frekvence remise u akutní myeloidní leukémie a myelomonoblastic je v moderní terapii 60-80 %. Průměrná doba trvání remise po léčbě údržbu až po 12-24 měsíc. Kde, Je-li dosaženo remise, délka života pacientů může překročit 3 rok.
