Nádory mízních uzlin
Mízní uzliny se může vyvinout primární a sekundární (metastazující) nádor.
Nejpočetnější mezi primární nádor lymfatické tkáně je skupina regionálních nádorů, pocházející z maligní lymfoidní a, zřejmě, hystyotsytarnoho rostkov. To maligní lymfom. Mezi ně patří:
- Limfogranulematoz;
- Lymfosarkom;
- Retikulosarkoma;
- Mnohočetný myelom (myelom).
Klinicky se jedná manifest zvýšení nádor lymfatických uzlin nebo skupina uzlů některý, nejméně dvě oblasti těla. Lymfatické uzliny jsou bezbolestné, různou hustotu, pohyblivý, ne pájené nebo svařeny. Změny v krvi není pozorován. Později s rozvojem choroby se postupně postihuje lymfatické uzliny na jiné oblasti těla, slezina, játra, kostní dřeň, atd..
Nodulární lymfosarkom
Nodulární lymfosarkom (folikulární lymfosarkom, gigantofollikulyarnaya lymfom, makrofolliku- lyarnaya lymfom, germinoblastoma, tsentrotsytoma, tsentroblastoma, Brill nemoc, a další Simmersa.).
Vzorky tkáně nalezeno výrazně zvětšené lymfatické folikulů, skládající se z prolymphocytes nebo limfoblastvv, obklopeno malými lymfoidních buněk. Onemocnění je charakterizováno pomalou progresi. S rozvojem patologického procesu hranice mezi velkých buněk (follikulami) a jejich okolí malé lymfocyty stávají méně jasná.
V cytologických přípravcích punctata lymfatických uzlin se nalézají prolymphocytes nebo směs prolymphocytes s lymfoblastů, vzácně pozorována Lymphoblastic a imunoblastický formulářů. Zjištěné buňky v mitóze. V případech,, když tečkovaná získané není z oblasti nádoru, lymfocyty převládají v prostředcích.
Lymfosarkom s růstem tvárné je třeba odlišit od reaktivní folikulární hyperplazie lymfatických uzlin, který je charakterizován přítomností četných mitotických čísel a označeny makrofágů reakce. Když mohou být přítomny ve formulaci složek chronického zánětu reaktivní hyperplazie. To hraje roli a věk pacienta. Reaktivní hyperplazie lymfatických uzlin u dětí a mladých lidí. Nodulární lymfosarkom se vyskytuje u dětí je velmi vzácný, a dospívání nebyl nalezen.
Rozptýlené lymfosarkom
Existuje šest morfologické varianty difúzní lymfosarkomu.
Limfocitarnaâ lymfosarkom (dobře diferencovaný lymfocytární lymfosarkom, zlokachestvennaya lymfom, lymfocytom)
Mikroskopické vyšetření odhalilo tečkovitá buněk lymfatických uzlin, morfologicky podobné zralé lymfocyty; někdy označené jaderný polymorfismus. Žádné mitotické čísla.
Cytologické a histologické dokonce odlišení nádor s chronickou lymfatickou leukémií na základě cytologických a histologického vyšetření i bez klinických dat, obrázky krve a kostní dřeně, není možný. Když leukemization procesu, T. to je. lymfosarkom progrese s infiltrací kostní dřeně a periferní krve, Celkový obraz z krve a kostní dřeně, podobné těm, chronické lymfocytární leukémie.
Limfoplazmocitarnaâ lymfosarkom (limfoplazmotsitoidnaya zlokachestvennaya lymfom, limfoplazmotsitoidnaya immunotsitoma)
V punctate nádorové buňky lymfatických uzlin se nalézají, prolymphocytes a plazmatické buňky v různých kombinacích. Mezi nádorových buněk může být detekována typické plazmatické buňky a plazmatizirovannye, T. to je. buněčné typy zralých lymfocytů nebo prolymphocytes, ale s širším bazofilní cytoplazmy.
Někdy se počet plazmatických buněk plazmoblastami prezentovány s příznaky atypií a dokonce immunoblast. Mezi lymfoidních buněk s výjimkou lymfocytů a prolymphocytes někdy jsou lymfoblasty. Taková kombinace buněčných elementů se může objevit v chronické lymfocytární leukémie, Waldenströmova makroglobulinémie, a těžkého onemocnění řetězce.
Při malování na glykosaminoglykanů (mukopolisaxaridы) cytoplazmatická (nebo jádra) nádorové buňky detekované PAS-pozitivní kulové inkluze, odolný diastáza. Očekávaný, to imunoglobulin M, реже G или, které jsou produkovány buňkami lymfoplasmacytická lymfosarkomu. V krevní plazmě mohou vidět obsah odpovídající imunoglobuliny, co, zřejmě, vzhledem k porušení mechanismu sekrece.
Lymfoplasmacytická lymfosarkom mohou být transformovány do imunoblastický lymfosarkom.
Prolimfocitarnaâ lymfosarkom
Punctate nádor typ buněk nalezeno prolymphocytes, mezi něž patří izolované lymfoblasty.
Substrát prolymfocytární lymfosarkom mohou být také buňky germinálních center folikulů, malý nebo střední s jádry, s charakteristickým vybrání, jemný chromatin a skrovné cytoplazmy blednookrashennuyu. Takové jádra se nazývají rozdělené.
Prolymfocytární lymfosarkom odštěpí (germinocitoma, tsentrotsytoma, maligní lymfom buňky zárodečných center folikulech) vyznačuje převážně nodulární růst.
Verze je také prolymfocytární lymfosarkom sklerózující lymfosarkom, , při které je růst vláknité pojivové tkáně ve formě pramenů. Buněčná kompozice může být štíhlá tečkovaný. Tento typ lymfosarkomu často lokalizovány v rozkroku a parietální (parietální) lymfatické uzliny, zatímco v nodulární formy Hodgkinovy choroby, což je někdy nutné rozlišovat nemoc, To se týká hlavně krční a mediastinální lymfatické uzliny.
Lymphoblastic lymfosarkom (špatně diferencované lymfosarkom, zlokachestvennaya typ lymfomu limfoblastnogo, tsentroblasticheskaya zlokachestvennaya lymfom)
Substrát může být typu nádorová buňka mikro- a makrolimfoblastov. V prvním případě, že jsou malé, chudé chromatin jádra, Mají jednu jadérko, a úzký lem bazofilní cytoplazmy. S progrese procesu rozvoje akutní lymfoblastickou leukémií.
Makrolimfoblasty (buňky v 3- 4 krát více malých lymfocytů) Mají velký kruhový nebo oválný jádro, někdy nepravidelně tvarované a zubaté hrany s 1- 3 jadérka, sahat často v blízkosti vnitřní jaderné membrány. Cytoplasmě buněk je rozmazaný obrysy, bazofilní, mírně nebo blednookrashennaya.
Často jsou buňky v mitóze.
V některých případech nádory substrátu jsou lymfoblasty, mající jedinečnou strukturu chromatinu jader, připomínat convolutes. Tento typ nádoru se vyskytuje v dospívání. Většina postižených mediastinálních uzlin. Pokrok, proces pokračuje do akutní leukemie.
Vyskytuje sklerózující varianta lymfoblastickou sarkom, vyznačující se tím, že nádorové buňky, které se oddělí buňky pojivové tkáně, týkající. V cytologických přípravků našel lymfoblastů a prolimfoity. Onemocnění se vyskytuje příznivě.
Imunoblastický lymfosarkom (immunoblastnaya zlokachestvennaya lymfom, imunoblastický sarkom)
Otok se často vyskytuje na pozadí imunodeficiencí nebo imunosupresivní léčby, ale mohou také vyvinout u pacientů bez poškození imunitního systému.
V tečkovité nádory zjištěny immunoblast - Velké buňky s velkým kruhový nebo oválný vezikulárních jádry, obsahující jeden, zřídka dvě velké jadérko, se nachází v centru města. Jádra jsou umístěny v centru nebo excentricky. Cytoplazma hojný, bazofilní, zbarven intenzívněji.
Mnoho buňky v mitóze. Suspenze nádorových buněk dávají pozitivní reakci Koons (na imunoglobulin), Tudíž, oni jsou B-immunoblast. T-buněčný lymfom buněk povaha existence imunoblastický se neprokáže.
Substrát imunoblastický lymfom může být plasmocytic diferenciace buňka. Tento nádor polymorfonukleární buňky. Také immunoblast to nastat s atypickou plazmoblasty excentricky umístěného jádra, a intenzivně bazofilní cytoplasmě. Tam jsou obrovské mnohojaderné buňky a histiocyty.
Přítomnost obrovských vícejaderných buněk může vyžadovat diferencované lymfosarkom s Hodgkinovým imunoblastický (Hodgkinova sarkom). V takových případech, opakované punkce biopsie a.
Lymfom Berkitta (limfosarkoma Berkitta)
To nastane jako endemické onemocnění v Africe a Nové Guineji. Ojedinělé případy popsané v jiných zemích. Tam je věk 30 léta. Lymfatické uzliny jsou zřídka podílejí. Oblíbené lokalizace nádoru - vaječníky, ileum a slepé střevo, štítné žlázy a slinné žlázy, kostí obličeje a trubkové, tkáň mozku nebo míchy, retroperitoneální tukové tkáně.
V tečkovité nádory zjištěny monomorfní malý typ buněk nediferencovaných výbuchy nebo mikrolimfoblastov. Jádra kulatý tvar, někdy s malými prohlubněmi, dostupné z 2 na 5 jadérka. Cytoplazma je úzká, bazofilní, někdy vakuolizované. Mnoho mitotické čísla. Často jsou makrofágy s inkluzí z úlomků buněk a celých buněk, jejich přítomnost vytváří obraz o takzvané "hvězdným nebem", která není specifická pro Burkittova lymfomu, tak, jak je pozorováno u jiných nádorů. Leukemization proces v tomto nádoru dochází.
Retikulosarkoma
Retikulosarkoma (retikulokletochnaya sarkom, gistiotsitarnaya lymfom a další.) - Maligní tumor, vyvíjí z buněk stromatu retikulární.
Substrát může být nádor retikulocyty a histiocyty, patřící k systému mononukleárních fagocytů. V cytologických přípravků se nacházejí velké buňky (Průměr up 35 m) s velkými vezikulárních jádry různých tvarů (zaoblený, oválný, s nerovným obrysů nebo vybráním) a jeden nebo dva jadérka.
Cytoplazma středně široký, ne vždy jasně definovány, bazofilní, maloval s různou intenzitou. Tam jsou buňky s dochovanými cytoplasmatickými připojením.
Tam může být fenomén fagocytózy. Důležitým aspektem v diagnostické, je stanovení aktivity nespecifické esterázu; histiocyty v něm je vysoká a není inhibována fluoridu sodného.
Myeloma (extramedulární plazmocytom, plazmotsitarnaya zlokachestvennaya lymfom)
Punctata nádor zjištěn velký počet zralých plazmatických buněk. Nádor po dlouhou dobu, může být lokální, v jeho zobecnění kostní dřeni, obvykle, no napadení.
Limfogranulematoz – Hodgkinova choroba – Chronická maligní lymfomatosa
Limfogranulematoz - Nádorovým onemocněním na leukémii Group. Rozvíjet v každém věku (Muži trpí 2,5-3 krát častěji). Hlavním příznakem je jen otoky lymfatických uzlin, často v jedné oblasti.
Na začátku onemocnění jsou určeny jediný, pohyblivý, Není připájeny k okolním tkáním lymfatických uzlin, v budoucnu stanou se hustý, pájené dohromady a často tvoří konglomeráty. Porážka mediastinálních lymfatických uzlin jsou často určovány radiografických metod průzkumu, použitý Mediastinoskopie s biopsií nebo diagnostickým torakotomie. Pro detekci lymfatických uzlin, umístěn pod membránou, Může být použita diagnostická laparotomie.
Při laparotomii provedena biopsie uzlů dostupných lymfatických, hrana splenektomie a jaterní biopsie. Histologické vyšetření tkáňové biopsie pro stanovení stupně poškození testu a vyjasnit klinického stadia nemoci, to je nesmírně důležité pro volbu léčby.
Vzhledem k tomu, progrese procesu s chlamydií, kromě lymfatických uzlin, sleziny a jater, může být ovlivněna prakticky všech orgánů a tkání: Nervózní, kost, plíce, ledviny, střevo, žlázy s vnitřní sekrecí, atd.
Od Hodgkinova extranodálních místech je nejčastější onemocnění plic. Podle různých výzkumníků, jeho frekvence je od 20 do 45-54 % Případy. Často je třeba poznamenat, a specifické pleurální. V pleurální tekutina odhalil lymfoidní, retikulární buňky a Berezovskij-Sternberg.
V souladu s klinickou klasifikaci Hodgkinovy choroby, v závislosti na rozsahu onemocnění je rozdělena do čtyř kroků.
První etapa Hodgkinova nemoc
Lymfatických uzlin jednu oblast (Já) nebo selhání jakéhokoliv orgánu nebo tkáně (TJ).
Druhá fáze Hodgkinova nemoc
Lymfatické uzliny ze dvou či více oblastí na jedné straně membrány (II) nebo stejné a lokalizované léze jakéhokoliv orgánu nebo tkáně (IIE) na stejné straně membrány.
Třetí etapa Hodgkinova nemoc
Lymfatických uzlin všechny oblasti na obou stranách bránice (III), nebo společně s lokalizované léze jakéhokoliv orgánu nebo tkáně (IIIE), nebo léze sleziny (IIIS), nebo porážka obou (IIIEs).
Čtvrtá etapa Hodgkinova nemoc
Difuzní ztrátě jednoho nebo více orgánů s lézí nebo bez účasti lymfatických uzlin.
Lokalizace lézí ve stupni IV, histologicky prokázaný, označován symbolem: L - LIGHT, H - játra, M -kostny mozek, O - kost, P - плевра, D - кожа, podkoží.
Běžné příznaky onemocnění (B):
- Noční pocení.
- Tělesná teplota nad 38 ° C.
- 3. Hubnutí na 10 % a více pro 6 měsíce.
V závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti jednoho nebo více běžných příznaků, T. to je. příznaky intoxikace, Každý stupeň je rozdělen na dva:
- - V případě nepřítomnosti příznaků;
- D - pokud je přítomen.
Konkrétní změny v krevním obrazu s chlamydií není označen. Počet leukocytů může být odlišné. Polovina pacientů v rané fázi onemocnění pozorován leukocytózy. Často, zejména se zapojením vnitřních orgánů, rozvíjet leukopenii s relativní neutrofilií a posun doleva. Možné a normální počet bílých krvinek.
Neutrofilie je pozorována bez ohledu na počet leukocytů a fázi onemocnění v 50 % Případy. Zpočátku může být stab posun v leukogram, a poté se objeví v periferní krvi a myelocytů toksogennaya zrnitost v neutrofilních granulocytů, což zvýšilo obsah lipidů, alkalické fosfatázy, a krok IV procesu - a peroxidázy.
Významné eozinofilie (na 50 % a více) vzácně pozorována (na 3 % Případy). V polovině pozorované snížení počtu eozinofilních granulocytů, dokud aneozinofiliya. V fázích II a III, onemocnění může dojít monocytární, která je v poslední fázi se nahrazuje monocytopenie.
S progresí procesu v důsledku potlačení toxicity a kostní dřeně pod vlivem cytostatika anémie normy- hyperchromický nebo znak, trombocytopenie a leykopeniya.
Hodgkinova choroba je charakteristickým rysem zvýšená sedimentace erytrocytů (30-40 mm / h, a III a IV, zvláště stádiu - 70-80 mm / h).
Ve studii s kostní dřeně na začátku onemocnění je výrazné hyperplazie zrnitého klíčků krvetvorby. Počet eosinofilních granulocytů zvýšil, několik číslo megakaryocytární buňka beze změny, a počet červených počtu buněk s růstem intoxikace a suprese kostní dřeně snížena. V případě, že má vliv na kostní dřeně tečkovité nádor v jeho lymfatických buněk může být detekována- granulomy.
V současné době existují různé klasifikace Hodgkinovy choroby, se snaží propojit klinický obraz nemoci se morfologických změn v lymfatických uzlin a dalších orgánů. Pozoruhodné morfologická klasifikace Lux, Butler a Hyksos (1966), podle kterého jsou čtyři histologické typy Hodgkinovy choroby.
Lymfocytární verze Hodgkinova nemoc
Lymfocytární varianta se vyznačuje převahou lymfocytů v lymfatických uzlin a histiocyty. Při prohlížení mnoho léků může být detekována izolované malé dva-bladed Berezovskij-Sternberg buňky s širokým světlým bazofilní cytoplazmy, jakož i jeden eosinofilní granulocyty a plazmatické buňky.
Nodulární skleróza
Když nodulární, i tvárné, skleróza lymfatických uzlin proliferace objeví jako kapely vazivové tkáně. Nalezené Berezovskij-Sternberg buňky, jejich predstadii (Buňky Hodgkinova) a retikulocyty. Berezovskij-Sternberg buňky jsou velké velikosti, Mají spoustu malých jader nebo jeden Několikakotoučové jádro s velkými jadérky. Cytoplazmatický široký, zpěněný, světlo.
Smíšených buněk varianta Hodgkinovy choroby
Smíšených buněk varianta se vyznačuje tím, rozmanitostí buněčného složení lymfatických uzlin. Také lymfocyty, nalezený v přípravě eosinophilic a neutrofilních granulocytů, plasmacytes, retikulocyty, Hodgkinova buňky a typické Sternberg buněčná Berezovskogo-.
Lymphogranulomatosis s lymfoidní vyčerpání
Pro volbu lymfatické vyčerpání charakteristického hrubých vláken nebo masivní expanzi pojivové tkáně (fibrotickou volba), přítomnost oblastí nekrózy a malý počet buněk Hodgkin, atypické buňky Berezovskogo- Sternberg, převaha retikulárních buněk a Berezovského-Sternberga s mírným sklerózou (retikulární volba).
Mnozí věří, morfologie histologické varianty postupných etapách vývoje lymfatické převaha Hodgkinovy choroby na začátku procesu až do konce lymfoidní vyčerpání nemoci, když je počet lymfocytů výrazně snížila.
Jednou z metod diagnostiky Hodgkinovy choroby je histologické a cytologické studie léků. Diagnózu lze považovat za platné pouze tehdy, pokud zjistí, buněčné přípravky Berezovskogo- Sternberg. Tyto buňky jsou multi-specifické prvky Lymphogranuloma. Jsou zaoblené tvar, velikost od 40 na 80 m, kolo, fazole ve tvaru jádra nebo dlaň, je ústřední nebo výstřední. V jádrech nejviditelnější 1-2 velmi velké jadérka, méně jemné 5-8. Klasické Berezovskij-Sternberg buňky dual, kde jádro stejného tvaru a velikosti,, Jsou jako zrcadlovými obrazy sebe.
Ve více zralých buněk Berezovskij-Sternberg obvykle mají více jader. Bazofilní cytoplasma, maloval v bledě namodralé nebo tmavě modrém tónu.
Predstadii, nebo mladé Berezovskij-Sternberg buňky, mononukleárních, Menší. Jádra kola, centrálně umístěný a mají dvě nebo tři velké jadérko světle modrá, cytoplazma je zbarven intenzívněji, bazofilní.
Když cytochemické studie Berezovskij-Sternberg buňky jsou nalezené glykogenu, Nespecifická naftilatsetatesteraza, Kislaya fosfatáza, RNA a DNA-ase-ASE, sukcinatdegidrogeiaza, Znovu a znovu-diaphorase, glukózo-6-fosfatdegidrogenaza, cytochromoxidáza.
Přítomnost v tečkovitá lymfatických uzlin eosinophilic a neutrofilních granulocytů, plazmové a retikulární buňky, lymfocyty, Berezovskij-Sternberg buňky, poměr, který se může měnit, Vytváří smíšený obraz, a umožňuje bezpečně dát cytologické diagnózu Hodgkinova nemoc. Absence patognomonické pro Hodgkinova nemoc buňky Berezovského-Sternberg vyloučit diagnózu onemocnění, protože podobný vzor může být sledován v zánětlivých a jiných patologických procesech.
Navázání morfologický variantu Hodgkinovy choroby pro stanovení přibližné prognózu. Tak, když lymfocytární verze (začátek patologického procesu) Můžeme předpokládat, stálý přísun onemocnění. V tvárné sklerózy možnost dlouhé trvání procesu v lymfatických uzlinách a orgánech, umístěný nad membránou, metastázy do kosti. Intoxikace příznaky rozvíjet později. Smíšených buněk varianta - nejčastější (v 60 % Pacienti), s průměrnou délkou života 3-5 roky, To se vyznačuje tím, závažnější než v předchozích verzích. Když lymfatické vyčerpání Onemocnění může být rychlá a maligní.
Kritéria malignity zahrnují růst těchto ukazatelů, jako ESR, je množství fibrinogenu v krvi, A2-globulin, haptoglobin a ceruloplasmin. Aktivní v průběhu procesu je uvedeno v případech,, Pokud jsou všechny tyto laboratorní nálezy, nebo alespoň některé z nich překročit určité kritické hodnoty (ESR výše 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / l, A2-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Síla. ekstiaktsii).
V závislosti na dostupnosti (B) nebo nedostatek (A) společné symptomy a přítomnost (na) nebo nedostatek (a) indikátory biologické aktivity existují tři skupiny pacientů:
- Aa - s místními příznaky (společné symptomy jsou chybějící, laboratorní parametry jsou normální);
- Bb - zobecnění procesu (společné příznaky jsou);
- Ab - se zvýšením laboratorních hodnot, předchází objevení příznaků intoxikace.
Po ošetření u pacientů s Ab indikátorů biologické aktivity normalizačně, v nepřítomnosti léčby, tito pacienti přejít do skupiny Bb, ve kterém plné normalizace laboratorních zkoušek po léčbě se nevyskytuje.