Neutropenie - jaká je tato nemoc, její příčiny? Popis, příznaky a prevence neutropenie

Nemoci nervového systému

Neutropenie je onemocnění charakterizované abnormálně nízkým počtem neutrofilů. Neutrofily obvykle tvoří 50-70% cirkulujících bílých krvinek a slouží jako hlavní obranná proti infekci a ničí bakterie v krvi. Proto jsou pacienti s neutropenií náchylnější k bakteriální infekci.

V raném dětství se neutropenie vyskytuje poměrně často a přestože ve většině případů je snadná a nereaguje, stále vyžadují včasnou detekci, diferenciální diagnózu a optimální taktiku pro pacienty.

Neutropenie - příčiny výskytu

Akutní neutropenie (vzniklá během několika hodin nebo dnů) může vzniknout v důsledku rychlé konzumace, destrukce nebo narušení produkce neutrofilů. Chronická neutropenie (délka trvání měsíců a let) je zpravidla způsobena poklesem produkce buněk nebo nadměrným sekvestracím v slezině. Neutropenie může být klasifikována jako primární za přítomnosti vnitřního deficitu myeloidních buněk v kostní dřeni nebo jako sekundární (kvůli vlivu vnějších faktorů na myeloidní buňky kostní dřeně).

Neutropenie - příznaky

Neutropenie může zůstat bez povšimnutí, ale s vývojem závažné infekce nebo sepse u pacienta se projevují. Některé běžné infekce mohou mít neočekávaný průběh u pacientů s neutropenií (tvorba hnisu).

Některé časté příznaky neutropenie zahrnují horečku a časté infekce. Tyto infekce mohou způsobit vředy v ústech, průjem, pocit pálení při močení, neobvyklé zarudnutí, bolest nebo otok kolem rány, bolest v krku.

Neutropenie - diagnostika

Diagnostická taktika při detekci neutropenie u malého dítěte může být následující:

  • vyloučení přechodné povahy neutropenie (souvislost s nedávno přenesenou virovou infekcí, opakované vyšetření v týdnech 1-2)
  • hledání znaků, které vylučují možnost HDDV:
  • závažný průběh onemocnění (časté bakteriální infekce, febrilní stavy, poruchy fyzického vývoje apod.)
  • přítomnost život ohrožujících infekcí v anamnéze
  • hladina neutrofilů je nižší než 200 / μl. od narození
  • hepato- nebo splenomegalie
  • hemoragický syndrom.

Není-li přítomno žádné z těchto příznaků, nejpravděpodobnější diagnózou je HDVD. Pokud je alespoň jedna, měli byste hledat jiné příčiny neutropenie.

Povaha a objem laboratorních vyšetření pacienta s neutropenií závisí ne tak na závažnosti neutropenie, tak na frekvenci a závažnosti infekcí spojených s ní.

U pacientů s HDI je důležitým bodem dokumentace trvání neutropenie po dobu delší než 6, nepřítomnost dalších změn hemogramu a zvýšení hladiny neutrofilů během interkurentních infekcí.

Minimální diagnostický program pro izolovanou neutropenii zahrnuje také stanovení hladiny imunoglobulinů v krvi.

Může být vyžadována punkce kostní dřeně, aby se vyloučily další nemoci.

Rutinní je stanovení hladiny antinetrofických protilátek u pacientů s HDVD v krvi, jelikož není možné je všechny identifikovat. Na druhou stranu, pokud jsou podezření na sekundární autoimunitní neutropenii, měly by být tyto testy, stejně jako stanovení jiných autoprotilátek, provedeny. Stanovení titru protilátek proti NA1 a NA2 v krevním séru dítěte a matce může být užitečné pro potvrzení diagnózy izoimunní neutropenie.

Vrozená neutropenie může vyžadovat genetické testování.

Řízení pacientů s raným dětstvím s CDDV poskytuje především vysvětlení problému rodičům, aby se zamezilo jejich zbytečnému obavě. Doporučujeme věnovat větší péči ústní hygieně dítěte k prevenci stomatitidy, zánětu dásní. Profylaktické očkování se provádějí podle kalendáře, doporučuje se očkovat děti kromě chřipkových, pneumokokových a meningokokových infekcí. V převážné většině případů HDI nevyžaduje žádná jiná opatření.

Neutropenie - Typy onemocnění

Existují tři stupně závažnosti neutropenie na základě absolutního počtu neutrofilů (ANC) měřených v buňkách na mikroliter krve:

  • mírná neutropenie (1000 ≤ ANC <1500) - minimální riziko infekce
  • mírná neutropenie (500 ≤ ANC <1000) - mírné riziko infekce
  • Závažná neutropenie (ANC <500) představuje vážné riziko infekce.

Neutropenie - léčba

Léčba onemocnění závisí na tom, proč vznikla. Proto léčbu infekce, která vedla k rozvoji neutropenie. V závislosti na závažnosti a formě onemocnění se lékař rozhodne, zda má léčit neutropenii v nemocnici nebo doma. Hlavní důraz je kladen na posílení imunitního systému. Z léků používali antibiotika, vitamíny, léky na posílení imunity. Ve velmi těžké formě se pacient umístí do izolované místnosti, kde se udržuje sterilita a provádí se ultrafialové ozařování.

Neutropenie - komplikace

Existuje mnoho způsobů založených na zdravém rozumu, aby se snížilo riziko komplikací při léčbě, například:

  • Vyhněte se přeplněným místům, zejména pacientům
  • očkování proti chřipce a dalším chorobám
  • pečlivě dodržujte pravidla hygieny - umyjte si ruce co nejčastěji
  • nejezte syrové vejce a mořské plody. Nezapomeňte, že vedlejší účinky antivirové léčby se nejlépe léčí pomocí lékařských specialistů a že léčba neutropenie je komplexní proces vyžadující účast lékaře.

Neutropenie - prevence

Antibakteriální léky jsou předepsány pouze tehdy, jestliže má dítě infekci bakteriální infekce a pokud je neutropenie a horečka bez jasných ložisek infekce.

Při častých recidivách bakteriální infekce se doporučuje profylaxe přípravkem trimethoprim / sulfometaxazol, avšak dávka, doba trvání, účinnost a bezpečnost této metody nebyly studovány.

Časté opakované infekce, rezistentní na antibiotickou terapii a určité formy vrozené neutropenie jsou indikace pro použití G-CSF a intravenózních imunoglobulinů.

Glukokortikoidy mohou zvýšit hladinu neutrofilů. Nicméně jejich použití v neutropenii může být odůvodněno pouze v případě neúčinnosti všech ostatních metod a jako celek je spíše výjimkou než pravidlem. Důrazně se doporučuje předepisovat glukokortikoidy dětem s nekomplikovaným HDDN, aby se opravila hladina neutrofilů.