Nefrotický syndrom – stav a rozbor moče

Nefrotický syndrom je klinická a laboratorní syndrom, vyznačující se tím, masivní proteinurie a poruše protein-metabolizmu lipidů a vody soli.

Rozlišit adipoid nefróza, , která vypadá pro změnu v glomerulární filtru, a membranózní nefropatie, při které se zjištěné změny bazální membrány kapilárních smyček glomerulů.

Podle statistik,, choroba postihuje hlavně děti, zejména za 5 léta. Průměrný věk osob trpících dospělých 17-35 rok, ačkoli popsaných případech to z jednotlivců 85 a dokonce 95 léta.

Nefrotický syndrom je pro různé onemocnění ledvin u přibližně obtížné 20 % Pacienti.

Nejčastěji se vyskytuje na pozadí glomerulonefritidy a amyloidózy.

Mechanismus nefrotického syndromu To je stále ještě není plně objasněn. Velký důraz je kladen na imunologických a metabolických poruch. Nejznámější je koncept imunologický původu nefrotického syndromu. To se spoléhá na skutečnost, detekce protilátek proti bazální membrány glomerulárních kapilár.

Pathomorphological Nefrotický syndrom je charakterizován zvýšením, ochablost ledvin. Cortical látka na řezu nažloutlého (velký bílý ledvin). Histologie odhalil degenerace a Necrobiosis epitelu kanálky nefronů: kanálky prodloužena, çastïçno epitel atrofovaný, částečně oteklé, s granulovaným hyalinní kapek degenerace a vakuolizací. Bazální epitelové buňky vidět lipidů usazeniny; Široké mezery naplněné kanálky nefronů sluschivshimisya epitelové buňky, jemné a hyalinní kapičky protein hmotnost. Mnoho gialinovыh, zrnitý, hyalinní kapek a voskové válce. Intersticiální tkáně s vysokým obsahem lipidů, zejména cholesterol, lipofagov, lymfatické prvky.

Změny v glomerulech ledvin buňkách nefrotický syndrom týkají podocytů a bazálních membránách. V podocyty zmizí tsitopodii (procesy), hypertrofické a oteklé tělo, vakuolizace cytoplazmy nastane, porušil trabekulární strukturu buněk. Všechny tyto změny přispívají k úniku proteinu transepithelial, procházející bazální membrány. V remisi normální podocyt struktura obnovena. Změny v glomerulární kapilární ztluštění bazální membrány a jsou uvolnění jejich.

Klinicky nefrotický syndrom charakterizovaný otekami, proteinurie, hypoproteinémie, hypercholesterolemia, gipotenzieй. Většina pacientů v serózní dutiny vytvořena transsudát. Nefrotický otekn volná, snadno přemístěn, může rychle zvýšit, při stisknutí prstem na ně se prohlubuje.

Hlavním příznakem je závažná nefrotický syndrom proteinurie. Často se dosahuje 20 až 50 gramů na den.

Mechanismus proteinurie konečně objasněny. Nenastavujte důvod pro zvýšení propustnosti a kapilární bazální membrány glomerulů. Další faktory, v patogenezi proteinurie je považováno za porušení trubkové reabsortsii proteinu v důsledku nárůstu procesu. Bílkoviny v moči totožný sérum. Většina moč obsahuje albumin. To se zvýšil počet α₁– и b-глобулинов и понижено содержание₂– и c-глобулинов. Proteiny elektroforézou na gelu škrobu (by Smithies) mohou být získány z některých pacientů před 11 frakce (Dvě frakce prealbumin, bílkovina, transferrin, tseruloplazmyn, Tři frakce haptoglobinu, A₂-макроглобулин и c-глобулйн, včetně LGA, IgM, LGD). Z poměru jednotlivých proteinových frakcí v séru a moči se posuzují na selektivitu (izolace o nízké hmotnosti proteinů molekulovou) nebo neselektivní (přidělení vysokomolekulárních proteinů molekulovou) proteinurie. Znakem je přítomnost neselektivnosti proteinurie v moči α₂-makrohlobulyna, že většina pacientů odpovídá těžkou porážku nefronů a může být ukazatelem žáruvzdorného materiálu na steroidní terapii. Neselektivní proteinurie může být reverzibilní.

Pokud se zjistí, nefrotický syndrom vyjádřeno fermenturiya, T. to je. močové vylučování velkého množství transamidinase, leucin aminopeptidáza, kyselé fosfatázy, alaninaminotransferázy, Asat, LDH a aldolázy, co, zřejmě, To odráží závažnost kanálcích nefronů, zejména jejich spletité útvary, a vysoká propustnost základních membránách. Pro nefrotický syndrom se vyznačuje vysokým obsahem glykoproteinů v α₁ a. zejména α₂-frakce globulin. Z lipoproteiny v moči u pacientů s nefrotickým syndromem detekovány dva nebo tři frakce, соответствующие₁, b- и c-глобулинам.

Hypoproteinémie - Stálý symptom nefrotického syndromu. Celkové množství bílkoviny může odmítnout 30 g / l a více. V tomto ohledu, onkotický tlak se sníží na 29,4-39,8 kPa (220-290 Mm Hg. Art.) na 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Art.), rozvoji hypovolémie a otok. Zvýšené hladiny aldosteronu (hyperaldosteronismus) To přispívá ke zvýšení reabsorpci sodíku (a s ním vody) a zvýšené vylučování draslíku. To vede k narušení elektrolytu metabolismu a vývoje V pokročilých případech alkalózou.

Hypercholesterolémie To může dosáhnout velké míry (na 25,9 mmol / l a více). Nicméně, i když je obvyklé, ale nikoli stálým rysem nefrotického syndromu.

Tak, nefrotický syndrom je porušením všech druhů výměny: protein, lipid, uhlohydrát, minerální, Voda.

Nejstálejší příznakem nefrotického syndromu v periferní krvi je výrazně zvýšená ESR (70-80 mm / h), který je spojen s dysproteinemia. Dokáže vyvinout chudokrevnost hypochromic. Změny v počtu bílých krvinek není pozorován. Počet krevních destiček může vzrůst a dosáhnout počet pacientů v 500-600 F 1 l. V kostní dřeni, zvýšení počtu myelokaryocytes.

Moč je často zakalený, co, samozřejmě, v důsledku příměsí lipidů. Spolu s tím, že oligurie s vysokou relativní hustoty (1,03-1,05). Reakce alkalické moči, v důsledku nerovnováhy elektrolytů, což vede k alkalóze krve a zvýšenou uvolňování amoniaku. Vysoký obsah bílkovin, může dosáhnout 50 g / l. Leukocytů a erytrocytů v sedimentu moči obvykle mírně.

Červené krvinky maloizmenennye Epitheliocytes ledviny jsou převážně ve fázi tukové degenerace - velmi často naplněné s malými a většími lipidových kapek může dosáhnout velkých rozměrů! Tam hyalinní, zrnitý epitelu, tuk-zrnitá, voskový, hyalinní kapičky a vakuoly válce ve velkých množstvích.

Krev a buropigmentirovannye válce pro tohoto onemocnění nejsou typické. V močovém sedimentu lze nalézt hyalinní koule a hyalinní kapek hrudky. Krystaly mohou nastat cholesterolu a mastné kyseliny, tukové kapky.