Myopatie - co je to nemoc, příčina? Popis, příznaky myopatie a prevenci nemocí

Atia krátkozrakost (starověké řecké. μῦς - «sval», vášeň - «болезнь, utrpení ») - progresivní, dědičné neuromuskulární choroba je chronické povahy, který ovlivňuje svalovou tkáň.

Příčiny

Hlavními důvody pro vývoj myopatie:

• dědičný faktor, charakteristika dědičných myopatie;
• genetické vady;
• hormonální poruchy v pacientově těle (např, poruchy štítné žlázy);
• systémová onemocnění pojivové tkáně.

příznaky myopatie

1. Permanentní svalová slabost, které nezmizí ani po odpočinku či mírně klesat.
2. svalová atrofie. Svaly se tenčí, stávají méně aktivní.
3. Svalový tonus se výrazně sníží, svaly ochablé a ochablé.
4. Rachiocampsis, To nastane v důsledku neschopnosti udržet svalů těla kostry v anatomické poloze.
5. Psevdogipertrofii, v důsledku ztenčení některých končetin jiní vypadají výrazně vzrostl.

Diagnostika

Hlavní diagnostické kroky:

1. Historie analýza a stížnosti pacientů:

• Stanovení doby první stížnosti;
• Jaký byl vývoj v kojeneckém a dětském věku;
• zda se jedná o rodinnou anamnézou myopatie mají blízké příbuzné.

2. Neurologické vyšetření:

• Posouzení závažnosti svalové slabosti;
• přítomnost pacienta je charakterizována atrofií svalů (tenké ruce a nohy, psevdogipertrofii);
• Posouzení svalový tonus pacienta;
• Přítomnost skóre kosterní deformity;
• posouzení končetin reflexů;

3. Laboratorní rozbor krve.

4. Stanovení hladiny hormonů štítné žlázy.

5. Biopsie mыshts.

6. genetické testování.

Typy onemocnění

Existují dvě hlavní formy myopatie: primární a sekundární.

1. primární myopatie, Většinou, jsou dědičné. Primární patří:

• vrozené myopatie – rozvíjet v dětství;
• rané dětství myopatie – vyvinout ve věku 5-10 léta;
• myopatie mládež – rozvíjet v období dospívání;

2. sekundární myopatie, rozvíjet na pozadí jiných patologických stavů a ​​jsou podřízeny (např, v případě poruchy endokrinních, akutní otravy, atd.).

V závislosti na závažnosti myopatie a její lokalizace v různých částech končetin, vylučují:

• převážně proximální, výrazný svalová slabost končetin, které jsou umístěny blíže k tělu;
• převážně distální, svalová slabost je vyjádřena v končetinách, které jsou umístěny ve větší vzdálenosti od těla;
• hybrid – Spojuje v sobě obě formy.

Akce pacienta

Pacient potřebuje lékařskou péči a výběr racionální zacházení.

myopatie léčba

Pokud nenastane dědičná forma myopatie úplné uzdravení. Symptomatická léčba, Je zaměřen na řešení příznaky nemoci a zlepšit kvalitu života pacienta.

Hlavní způsoby léčení myopatií patří:

• metody ortopedické korekce. Za účelem korekce vyžaduje použití speciálních zařízení, pomáhá pacientům pohybovat nezávisle (AFO, vozíky);
• dýchací gymnastika. Při použití této metody je zaměřena na zlepšení plicní ventilace procesu a snížení rizika zánětu v plicích;
• terapeutické cvičení – To zahrnuje sadu cviků, zaměřené na potřeby zánětu ve svalech činnosti karosérie. Použití této metody zpomaluje rozvoj svalové atrofie;
• racionální výběr povolání;
• myopatie, vyvinuly v důsledku nadměrné hormonů štítné žlázy, být léčeny pomocí léků antagonisty hormonů štítné žlázy – thyreostatika;
• myopatie, Příčinou který sloužil jako systémové onemocnění pojivové tkáně (např. sklerodermie), jsou ošetřeny pomocí steroidních hormonů a cytostatik.

Komplikace

U pacienta s myopatie může rozvinout tyto komplikace:

• v případě patologického procesu, který zahrnuje dýchací svaly se může vyvinout respirační selhání;
• neschopnost chodit bez pomoci;
• stagnující pneumonie;

riziko úmrtí výrazně zvyšuje při vývoji výše uvedených komplikací.

prevence myopatie

Snad profylaxe dědičné myopatie v případě,, pokud nastane dříve rodina již proběhly takových chorob. Za tímto účelem, provedené genetické poradenství párů, posoudit riziko, že dítě s myopatií.