Limfogranulematoz (Hodgkinova choroba)

Limfogranulematoz - Nádorovým onemocněním na leukémii Group. Rozvíjet v každém věku (Muži trpí 2,5-3 krát častěji). Hlavním příznakem je jen otoky lymfatických uzlin, často v jedné oblasti.

Na začátku onemocnění jsou určeny jediný, pohyblivý, Není připájeny k okolním tkáním lymfatických uzlin, v budoucnu stanou se hustý, pájené dohromady a často tvoří konglomeráty. Porážka mediastinálních lymfatických uzlin jsou často určovány radiografických metod průzkumu, Mediastinoskopie s biopsie nebo diagnostického thorakotomií. Pro detekci lymfatických uzlin, umístěn pod membránou, Může být použit laparotomie.

Při laparotomii provedena biopsie uzlů dostupných lymfatických, hrana splenektomie a jaterní biopsie. Histologické vyšetření tkáňové biopsie pro stanovení stupně poškození testu a vyjasnit klinického stadia nemoci, to je nesmírně důležité pro volbu léčby.

Vzhledem k tomu, progrese procesu s chlamydií, kromě lymfatických uzlin, sleziny a jater, může být ovlivněna prakticky všech orgánů a tkání: Nervózní, kost, plíce, ledviny, střevo, žlázy s vnitřní sekrecí, atd.

Od Hodgkinova extranodálních místech je nejčastější onemocnění plic. Podle různých výzkumníků, jeho frekvence je od 20 do 45-54 % Případy. Často je třeba poznamenat, a specifické pleurální. V pleurální tekutina odhalil lymfoidní, retikulární buňky a Berezovskij-Sternberg.

V souladu s klinickou klasifikaci Hodgkinovy ​​choroby, v závislosti na rozsahu onemocnění je rozdělena do čtyř kroků.

První etapa Hodgkinova nemoc

Lymfatických uzlin jednu oblast (Já) nebo selhání jakéhokoliv orgánu nebo tkáně (TJ).

Druhá fáze Hodgkinova nemoc

Lymfatické uzliny ze dvou či více oblastí na jedné straně membrány (II) nebo stejné a lokalizované léze jakéhokoliv orgánu nebo tkáně (IIE) na stejné straně membrány.

Třetí etapa Hodgkinova nemoc

Lymfatických uzlin všechny oblasti na obou stranách bránice (III), nebo společně s lokalizované léze jakéhokoliv orgánu nebo tkáně (IIIE), nebo léze sleziny (IIIS), nebo porážka obou (IIIEs).

Čtvrtá etapa Hodgkinova nemoc

Difuzní ztrátě jednoho nebo více orgánů s lézí nebo bez účasti lymfatických uzlin.

Lokalizace lézí ve stupni IV, histologicky prokázaný, označován symbolem: L - LIGHT, H - játra, M -kostny mozek, O - kost, P - плевра, D - кожа, podkoží.

Běžné příznaky onemocnění (B):

• Noční pocení.
• Tělesná teplota nad 38 ° C.
• 3. Hubnutí na 10 % a více pro 6 měsíce.

V závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti jednoho nebo více běžných příznaků, T. to je. příznaky intoxikace, Každý stupeň je rozdělen na dva:

• - V případě nepřítomnosti příznaků;
• D - pokud je přítomen.

Konkrétní změny v krevním obrazu s chlamydií není označen. Počet leukocytů může být odlišné. Polovina pacientů v rané fázi onemocnění pozorován leukocytózy. Často, zejména se zapojením vnitřních orgánů, rozvíjet leukopenii s relativní neutrofilií a posun doleva. Možné a normální počet bílých krvinek.

Neutrofilie je pozorována bez ohledu na počet leukocytů a fázi onemocnění v 50 % Případy. Zpočátku může být stab posun v leukogram, a poté se objeví v periferní krvi a myelocytů toksogennaya zrnitost v neutrofilních granulocytů, což zvýšilo obsah lipidů, alkalické fosfatázy, a krok IV procesu - a peroxidázy.

Významné eozinofilie (na 50 % a více) vzácně pozorována (na 3 % Případy). V polovině pozorované snížení počtu eozinofilních granulocytů, dokud aneozinofiliya. V fázích II a III, onemocnění může dojít monocytární, která je v poslední fázi se nahrazuje monocytopenie.

S progresí procesu v důsledku potlačení toxicity a kostní dřeně pod vlivem cytostatika anémie normy- hyperchromický nebo znak, trombocytopenie a leykopeniya.

Hodgkinova choroba je charakteristickým rysem zvýšená sedimentace erytrocytů (30-40 mm / h, a III a IV, zvláště stádiu - 70-80 mm / h).

Ve studii s kostní dřeně na začátku onemocnění je výrazné hyperplazie zrnitého klíčků krvetvorby. Počet eosinofilních granulocytů zvýšil, několik číslo megakaryocytární buňka beze změny, a počet červených počtu buněk s růstem intoxikace a suprese kostní dřeně snížena. V případě, že má vliv na kostní dřeně tečkovité nádor v jeho lymfatických buněk může být detekována- granulomy.

V současné době existují různé klasifikace Hodgkinovy ​​choroby, se snaží propojit klinický obraz nemoci se morfologických změn v lymfatických uzlin a dalších orgánů. Pozoruhodné morfologická klasifikace Lux, Butler a Hyksos (1966), podle kterého jsou čtyři histologické typy Hodgkinovy ​​choroby.

Lymfocytární verze Hodgkinova nemoc

Lymfocytární varianta se vyznačuje převahou lymfocytů v lymfatických uzlin a histiocyty. Při prohlížení mnoho léků může být detekována izolované malé dva-bladed Berezovskij-Sternberg buňky s širokým světlým bazofilní cytoplazmy, jakož i jeden eosinofilní granulocyty a plazmatické buňky.

Nodulární skleróza

Když nodulární, i tvárné, skleróza lymfatických uzlin proliferace objeví jako kapely vazivové tkáně. Nalezené Berezovskij-Sternberg buňky, jejich predstadii (Buňky Hodgkinova) a retikulocyty. Berezovskij-Sternberg buňky jsou velké velikosti, Mají spoustu malých jader nebo jeden Několikakotoučové jádro s velkými jadérky. Cytoplazmatický široký, zpěněný, světlo.

Smíšených buněk varianta Hodgkinovy ​​choroby

Smíšených buněk varianta se vyznačuje tím, rozmanitostí buněčného složení lymfatických uzlin. Také lymfocyty, nalezený v přípravě eosinophilic a neutrofilních granulocytů, plasmacytes, retikulocyty, Hodgkinova buňky a typické Sternberg buněčná Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis s lymfoidní vyčerpání

Pro volbu lymfatické vyčerpání charakteristického hrubých vláken nebo masivní expanzi pojivové tkáně (fibrotickou volba), přítomnost oblastí nekrózy a malý počet buněk Hodgkin, atypické buňky Berezovskogo- Sternberg, převaha retikulárních buněk a Berezovského-Sternberga s mírným sklerózou (retikulární volba).

Mnozí věří, morfologie histologické varianty postupných etapách vývoje lymfatické převaha Hodgkinovy ​​choroby na začátku procesu až do konce lymfoidní vyčerpání nemoci, když je počet lymfocytů výrazně snížila.

Jednou z metod diagnostiky Hodgkinovy ​​choroby je histologické a cytologické studie léků. Diagnózu lze považovat za platné pouze tehdy, pokud zjistí, buněčné přípravky Berezovskogo- Sternberg. Tyto buňky jsou multi-specifické prvky Lymphogranuloma. Jsou zaoblené tvar, velikost od 40 na 80 m, kolo, fazole ve tvaru jádra nebo dlaň, je ústřední nebo výstřední. V jádrech nejviditelnější 1-2 velmi velké jadérka, méně jemné 5-8. Klasické Berezovskij-Sternberg buňky dual, kde jádro stejného tvaru a velikosti,, Jsou jako zrcadlovými obrazy sebe.

Ve více zralých buněk Berezovskij-Sternberg obvykle mají více jader. Bazofilní cytoplasma, maloval v bledě namodralé nebo tmavě modrém tónu.

Predstadii, nebo mladé Berezovskij-Sternberg buňky, mononukleárních, Menší. Jádra kola, centrálně umístěný a mají dvě nebo tři velké jadérko světle modrá, cytoplazma je zbarven intenzívněji, bazofilní.

Když cytochemické studie Berezovskij-Sternberg buňky jsou nalezené glykogenu, Nespecifická naftilatsetatesteraza, Kislaya fosfatáza, RNA a DNA-ase-ASE, sukcinatdegidrogeiaza, Znovu a znovu-diaphorase, glukózo-6-fosfatdegidrogenaza, cytochromoxidáza.

Přítomnost v tečkovitá lymfatických uzlin eosinophilic a neutrofilních granulocytů, plazmové a retikulární buňky, lymfocyty, Berezovskij-Sternberg buňky, poměr, který se může měnit, Vytváří smíšený obraz, a umožňuje bezpečně dát cytologické diagnózu Hodgkinova nemoc. Absence patognomonické pro Hodgkinova nemoc buňky Berezovského-Sternberg vyloučit diagnózu onemocnění, protože podobný vzor může být sledován v zánětlivých a jiných patologických procesech.

Navázání morfologický variantu Hodgkinovy ​​choroby pro stanovení přibližné prognózu. Tak, když lymfocytární verze (začátek patologického procesu) Můžeme předpokládat, stálý přísun onemocnění. V tvárné sklerózy možnost dlouhé trvání procesu v lymfatických uzlinách a orgánech, umístěný nad membránou, metastázy do kosti. Intoxikace příznaky rozvíjet později. Smíšených buněk varianta - nejčastější (v 60 % Pacienti), s průměrnou délkou života 3-5 roky, To se vyznačuje tím, závažnější než v předchozích verzích. Když lymfatické vyčerpání Onemocnění může být rychlá a maligní.

Kritéria malignity zahrnují růst těchto ukazatelů, jako ESR, je množství fibrinogenu v krvi, A₂-globulin, haptoglobin a ceruloplasmin. Aktivní v průběhu procesu je uvedeno v případech,, Pokud jsou všechny tyto laboratorní nálezy, nebo alespoň některé z nich překročit určité kritické hodnoty (ESR výše 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / l, A₂-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Síla. ekstiaktsii).

V závislosti na dostupnosti (B) nebo nedostatek (A) společné symptomy a přítomnost (na) nebo nedostatek (a) indikátory biologické aktivity existují tři skupiny pacientů:

• Aa - s místními příznaky (společné symptomy jsou chybějící, laboratorní parametry jsou normální);
• Bb - zobecnění procesu (společné příznaky jsou);
• Ab - se zvýšením laboratorních hodnot, předchází objevení příznaků intoxikace.

Po ošetření u pacientů s Ab indikátorů biologické aktivity normalizačně, v nepřítomnosti léčby, tito pacienti přejít do skupiny Bb, ve kterém plné normalizace laboratorních zkoušek po léčbě se nevyskytuje.