Klasifikace leukémií

Stávající klasifikace akutní leukémie na základě individuálních vlastností stabilních buněk, které jsou charakteristické pro určitou formu onemocnění: je buňka, z nichž pochází leukémii, nebo Jejich více diferencované potomstvo.

Skupina akutních leukémií mají společný rys: nádory substrátu jsou mladí, tzv blastické, buňka. Jména různých forem akutní leukémie založené na název normálních prekurzorů nádorových buněk: myeloblasty, erytroblasty, lymfoblasty, atd.. Akutní leukémie morfologicky neidentifikovatelných vysokých buněk nazvaný nediferencované.

Skupina chronické leukémie jsou diferenciaci krevní systém nádoru, hlavní substrát, které jsou morfologicky zralé buňky (např, lymfocyty - s lymfatickou leukémii, erytrocyty - s eritremii).

Vzhled morfologických vlastností akutní myeloidní leukémie spojený s popisem v 1900 g. mieloblastov. Ale ve stejných výzkumníků rok, aplikování vzorku guajakového, zobrazeno, mielovidnye buňky, které na rozdíl od lymfoidních obsahují cytoplasma oxidázu. IN 1909 g. Shultz v "k diferenciální diagnostice leukémie," poukázal na potřebu použít k určení povahy myeloblastické nebo lymfoblastickou akutní leukémií a chemických metod, zejména různé vzorky oxidázy. Poté byla použita morfologické a Cytochemické kritéria prokázat vlastnictví samostatných případů akutní myeloidní leukemie variantě. Například, Ukázalo se,, chloroma, že nastane, když myeloidní leukemie Nature, jen to, že typ myeloidních buněk, obsahující, Jak to stalo se známé později,, myeloperoxidáza, dávají charakteristický zelené barvy chloroma.

IN 1913 g. Reshad, Shilling-Torgau popsat morfologické rysy třetí, monoblastickou, forma akutní leukémie. Mnohem později přišel být známý a určité Cytochemické vlastnosti monocytů a výbuchy na monoblastickou leukémii.

IN 1957 g. Hillestad poprvé popsána akutní promyelocytární leukémie, vyznačující se tím, triádou základních příznaků: štěrk výbuch hojnost v buňkách, že se jim podobá promyelocyty, závažnost syndromu hemoragické a rychlost proudění, není opravitelná terapie. Specifická cytochemické test pro akutní promyelocytární leukémie byla zjištěna 1966 g.

IN 1964 g. Cambridge byl stanoven cytochemické charakteristiky každé z forem akutní leukémie (v tabulce).

Potřeba vytvořit jedinou objektivní klasifikaci stal se zvláště patrný v souvislosti s rozvojem cytostatické léčby akutní leukémie.

A morfologické, a cytochemické přístup ke klasifikaci je založen na srovnání abnormálních buněk se svými normálními prekurzory. Oba přístupy jsou legitimní, nicméně, vytvořit odkaz patologický nádorové buňky s normálními základními prvky, nemůže soustředit na variabilitu buněk: tvar jádra, jeho hodnota, Rozměry cytoplasma atd.. d.

Při použití nových komplexů cytostatik, s příchodem dlouhodobé remisi, vyměnitelné recidivy, v případě, refrakterní k minulosti účinných cytotoxických léků se ukázalo, variabilita je v první řadě na tvar a velikost jader a cytoplazmu leukemických buněk. Z tohoto důvodu, v klasifikaci akutní leukémie se musí spoléhat na relativně stabilních symptomů nemoci. Tento požadavek všech známých atributů je vhodnější cytochemické vlastnosti abnormálních buněk (Výše uvedená tabulka).

IN 1976 g. To byla vyvinuta FAB- klasifikace forem akutní leukémie, na základě morfologických znaků, po kterém (1980) byly přidány Cytochemické vlastnosti k buňkám. Podle této klasifikace verzi myelogenous, myelomonoblastic, promyelocytická, monoblastickou, Akutní leukémie lymfoblastnыy, эrytromyeloz a nedyfferentsyruemыy leukémie (Použití imunocytochemickou reakcí markerů nyní umožňuje určit povahu vysokých buněk v akutní leukémie nediferencovaných, v souvislosti s tím mohou být přičítán akutní lymfoblastickou leukémií "generické" nebo pre-B lymfocytární akutní lymfoblastickou leukémií.

Akutní leukémie myeloblastnыy o je FAB-klasifikace rozdělena do dvou samostatných forem: s diferenciací a bez rozlišování.

Akutní leukémie Monoblastnыy také rozdělil do tvaru s diferenciací a bez rozlišování.

A myeloidní, a monoblastickou akutní leukémie kritériem diferenciace je detekce kostní dřeně v 3 % buňky nebo granulocyt monocytů série, odpovídajícím způsobem více diferencované, než myeloblast nebo monoblast.

Existuje šest forem myeloidní leukémie:

• M1 - bez myeloidní diferenciace;
• M2-myeloidní diferenciace;
• MH - promielotsitarnыy;
• M4 - bez myelomonocytické diferenciace;
• M5 - monoblastickou (a ab, v závislosti na dostupnosti diferenciace);
• M6 - erythromyelosis;
• MO - nedyfferentsyruemыy akutní leukémie.

Lymfoblastnыy leukémie v závislosti na jednotnost velikosti buněk, správný tvar jejich jádrech je rozdělena do tří forem: L1, L2, L3.

Cytochemickými identifikační formulář odpovídá, že klasifikace Cambridge. Co je nového, je výběr v FAB-klasifikace tzv myelopoietic dysplazie, které je uvedeno, jedna strana, proces, dosud nebyla definována jako akutní leukémie - tzv refrakterní anémií bez blastosis, přičemž tečkovité výbuchy, musí být menší než 10%, na druhou stranu - Akutní leukémie maloprotsentnыy s počtem blastů menším 30 %, zahrnující řadu forem, mezi které na prvním místě s refrakterní anémií s blastosis.

Tak, FAB-klasifikace akutní leukémie na základě histochemické, a morfologické rysy (splatnosti buňky, změny ve tvaru jádru a cytoplazmě). Jak jsem uvedl výše, Tvar jádru a cytoplazmě vyhodnocen pravidelně mění známky akutní leukémie blastů.

Klasifikace chronické leukémie, jakož i akutní, s výhradou praktické účely. Všechny formy chronické leukémie odlišuje jednu vlastnost: jsou dlouhodobé (Se vzácnými výjimkami) zůstávají v kroku monoklonovoy benigních nádorů. Zastupovat je v souladu s názvem zralé a zrání buněk, který tvoří substrát nádoru.

Všechny mohou být doprovázeny rozvojem leukémie v kostní dřeni pojivové tkáně, že opustí svůj otisk na morfologický identitě a částečně klinickým obrazem. Rozvoj fibrózy není vlastní jen s leukémií, Je pozorováno, u rakoviny, a sarkom (negemoblastozah). Pojivová tkáň vyvíjí druhý jako odpověď na specifické indukci nádorovými buňkami. Morfologicky vláknité tkáňové buňky nenesou žádné funkce a jsou charakterizovány polyklonální atypism, T. to je. Oni nejsou nádor. Když prominutí akutní leukémie a chronické myeloidní leukémie myelofibrózy zmizí.

V posledních letech, mnohé změnilo údaje o celou skupinu lymfatickou leukémii - akutní a chronická.

Důraz mírně odlišné v imunologických markerů a reakce na možnosti terapie pro akutní lymfoblastickou leukémií:

• ani T- B-leukémie nás;
• T-leukemie; B-leukémie;
• pre-B-leukémie;
• pre-T-leukemie;
• ani T-, ни B-лейкоз с Ph'-хромосомой.

Ve skupině chronické lymfocytární leukémie také zdůrazněno několik nových forem, jako výsledek se ukázalo, že re-alokace málo hlášeny formulář kvůli nové funkce jejich léčby.

V současné době, pokusy jsou vyrobeny určit jak s monoklonální antiséra a poliklovalnyh, a s monoklonálními protilátkami, produkován hybridní, myeloidní markery (jako stanovení povahy lymfatických buněčných markerů) a identifikovat se s nimi určité formy leukémie.

Tak, pokud poslední klasifikace leukémií založena pouze na určitých principech morfologický, ale nyní kromě morfologické rozdíly se berou v úvahu schopnosti buněk vylučovat specifické imunoglobuliny, místo přednostní proliferaci, věk pacientů, imunologické markery povrchu nádorových buněk a jejich chování v kultuře, povaha chromozomálních abnormalit. Tak, v současné době přijatelný klasifikační leukemie je seznam různých nádorů, což je často obtížné stanovit hranici mezi skutečností a leukémii gematosarkomoy.

Morfologické základem pro rozdělení leukémie, akutní a chronické zůstává vytrvalí a nepotřebuje další diskusi.

Akutní leukémie

Myeloidní (spontánní, indukovaná - sekundární)

Myelomonoblastic (základní a psevdopromielotsitarnaya forma)

Monoblastickou

Promyelocytická (Makro- a mikrogranulyarnaya forma)

Erythroleukemií (erytroleukémie, erytroleukémie, eritromegakarioblastny)

Megacaryoblastic (základní tvar a jeho varianty s myelofibrózou)

Maloprotsentny

Lymphoblastic děti (ani T-, ani B-forma; T-tvar; pre-forma T-; Formulář B; pre-B-forma, ani T-, ни B-форма с Ph'-хромосомой)

Lymphoblastic dospělí (formy stejné, že dětí)

Plazmoblastny

Makrofágů

Nondifferentiability

Chronická leukémie

Myeloidní leukémie (Možnosti s Ph' chromozomu dospělé, starci a verze bez Ph'-CHRO- MOS)

Juvenile myeloidní leukémie, aniž by Ph'-chromozomu

Myeloidní leukémie s Ph'-chromozomu u dětí

Subleukemic myelosis (vlastně subleukemic myelosis, myelofibróza, osteomieloskleroz)

Erythremia

Megakariocitarnый

Netříděné subleukemic myelosis (varianta s vysokým procentem bazofilů)

Erythroleukemií

Monocytární (monocytární a myelomonocytická sám)

Makrofágů

Žírných buněk

Lnmfoleykoz (tvar: kostní dřeň, primární progresivní, Benigní, Nádor, T-, prolimfocitarnaâ, sekrece paraprotein)

Volosatokletochnыy leukémie

Sezaryho choroba

Nemoc Waldenstrom (Waldenstromova makroglobulinémie)

Mnohočetný myelom

Paraproteinemic hemoblastóz

Těžká nemoc řetěz

Onemocnění lehké řetězce