Klasifikace anémií

Anémie - Velká skupina různých chorob, vyznačující se tím, snížením počtu erytrocytů a hemoglobinu, nebo jeden z těchto parametrů na jednotku objemu krve.

Příčiny anémie plechovka kolísat, na základní mechanismu vzniku jsou rozděleny do tří skupin:

• spojen se ztrátou krve;
• zhoršené cirkulace;
• se zvýšenou krovorazrusheniem.

Soudit povahu anémie může být nejen při snižování množství hemoglobinu a červených krvinek po konvenčních norem, ale v tomto případě, když v okamžiku studie, tato čísla jsou normální. Tak, např, Pokud se u pacienta s hemolytické anémie při normálním obsahem hemoglobinu pozorovány zvýšené hladiny bilirubinu, zvýšení retikulocytů a, Tudíž, známky zkrácení životnosti červených krvinek, by měl přemýšlet o nozologii formě onemocnění, místo toho, hemolytické žloutenky, jelikož tento je pouze konkrétní příznak v řadě forem hemolytické anémie, bez ohledu na stupeň kompenzace.

Níže je klasifikace anémií, včetně všech jejich základní podobě.

1.Anémie, spojen se ztrátou krve.

1.1. Akutní hemorrhagická (normohromnaja) anémie.

1.2. Chronická hemoragické (hypochromic) anémie (cm. 2.1.1.1).

2.Anémie, spojená s poruchou krvetvorby.

2.1. Anémie, vztahující se k porušení tvorby hemoglobinu.

2.1.1. Anémie z nedostatku železa.

2.1.1.1. Chronický nedostatek železa anémie posthemorrhagic (cm. 1.2).

2.1.1.1.1. Podmíněné outdoor krvácení.

2.1.1.1.1.1. Související těžké a dlouhotrvající menstruace, gemorragijami.

2.1.1.1.1.2. Spojen s malými opakovaném krvácení z žaludku a střev.

2.1.1.1.1.3. Související konstantní hematuria.

2.1.1.1.1.4. Související epistaxe, krovotochivostyyu vpravo.

2.1.1.1.1.5. Spojena s konstantní dodávku dárců krve.

2.1.1.1.2. Způsobené ztráty krve v uzavřené dutině s následnými porušování železa opětovného využívání.

2.1.1.1.2.1. Při krvácení do břišní dutiny.

2.1.1.1.2.2. V případě, že izolovaný plicní siderózy a Goodpastureův syndrom (plicní-renální syndrom, dědičný).

2.1.1.1.2.3. V endometriózy, nemá žádný komunikaci s dutiny děložní.

2.1.1.1.2.4. Když glomus nádory.

2.1.1.2. Anémie z nedostatku železa, spojené s nedostatkem železa základní.

2.1.1.2.1. Předčasně narozené děti.

2.1.1.2.2. U novorozenců s malými zásobami železa v matky.

2.1.1.2.3. Novorozenci z vícečetného těhotenství.

2.1.1.2.4. U novorozenců v důsledku nadměrného pronikání krve plodu v krevním řečišti nebo oddělenými matky.

2.1.1.3. Anémie z nedostatku železa, spojen se zvýšeným požadavkům železnými (bez krvácení).

2.1.1.3.1. V průběhu těhotenství a kojení (často v kontextu stávajícího nedostatku železa).

2 1.1.3.2. Se silným růstem v raném věku, nebo v pubertě (brzy, nebo mladistvých, blednička) v kontextu stávajícího nedostatku a nedostatečného příjmu železa z potravy.

2.1.1.4. Anémie z nedostatku železa, spojená s malabsorpcí železa a jeho příjmy z potravy.

2.1.1.4.1. Při chronické enteritis.

2.1.1.4.2. Po rozsáhlé resekci tenkého střeva.

2.1.1.4.3. Po gastrektomie.

2.1.1.4.4. Při nedostatečném množství železa ve stravě.

2.1.1.4.5. V případě porušení absorpce železa u kojenců v důsledku svých původních nízké úrovně aktivity enzymu a porušení střev, obsahující železo.

2.1.1.5. Anémie z nedostatku železa, vztahující se k porušení železa dopravy.

2.1.1.5.1. Když dědičné atransferrinemiyah.

2.1.1.5.2. Při infekci a zánětu (cm. 2.1.2.1).

2.1.2. Anémie, spojená s redistribucí železa.

2.1.2.1. Anémie, v důsledku infekce a zánětu (cm. 2.1.1.5.2 a 2.6.3.2).

2.1.3. Anémie, spojená s poruchou syntézy nebo využití porfyrinů.

2.1.3.1. Dědičný, způsobené porušením aktivity enzymu, účastní syntézy hemu a porfyrinů.

2.1.3.1.1. Zděděné recesivní, sex-spojený, Související aktivita v rozporu koproporfirindekarboksilazy erytrocytů.

2.1.3.1.1.1. Léčitelná pyridoxal.

2.1.3.1.1.2. Refrakterní léčba pyridoxal.

2.1.3.1.1.3. Kompenzovaná, To se zobrazí pouze v léčbě TBC drog.

2.1.3.1.2. Zděděné autosomálně recesivní, vztahující se k porušení syntézy kyseliny δ-aminolevulové.

2.1.3.2. Dědičný, ve vztahu k porušení aktivity enzymů, které se účastní syntézy pyridoxal pyridoxinu (piridoksalkinazy) erytrocytů.

2.1.3.3. Získané formy.

2.1.3.3.1. Anémie, spojena s otravy olovem (cm. 3.2.4.1).

2.1.3.3.2. Anémie, z důvodu nedostatku pyridoxinu (Vitamin B₆).

2.1.4. Anémie, vztahující se k porušení syntézy globinu (cm. 3.1.3).

2.1.4.1. Anémie, vztahující se k porušení syntézy globinových řetězců.

2.1.4.1.1. b-Талассемия.

2.1.4.1.1.1. Homozygotní.

2.1.4.1.1.2. Heterozygotní.

2.1.4.1.2. bd-Талассемия.

2.1.4.1.3. -Талассемия.

2.1.4.1.3.1. Homozygotní pro čtyři geny.

2.1.4.1.3.2. Gemoglobinopatiâ-N.

2.1.4.1.3.3. Homozygotní pro dvou hlavních genů.

2.1.4.1.3.4. Homozygotní pro dva pomocné geny.

2.1.4.1.3.5. Heterozygotní pro primární a sekundární genů.

2.1.4.1.3.6. Heterozyhotnaya přímým genem.

2.1.4.1.3.7. Heterozygotní pro pomocný gen.

2.1.4.1.4. Hemoglobinopathies skupina eroge.

2.1.4.2. Anémie, spojené s narušením struktury globinových řetězců (Názvy abnormálního hemoglobinu, s uvedením místa substituce aminokyselinové, obvod, pořadové číslo od N-konce, spirála nebo nespiralizovanny site, číslo v šroubovice, povaha aminokyselinových substitucí, tvar (homosexuálové- nebo heterozygotní),kombinace dvou nebo více typů hemoglobinu, kombinace s talasemií.).

2.1.4.2.1. Podmíněné přeprava hemoglobinu (S), Změna struktury v hypoxie.

2.1.4.2.2. Podmíněné kočárky stabilní abnormální hemoglobiny (C, D, IS, O a kol.).

2.1.4.2.3. Upravené médium stvom nestabilní abnormální hemoglobiny.

2.2. Anémie, vztahující se k porušení syntéze DNA a RNA (meziregionální).

2.2.1. Anémie, spojených s nedostatkem kyanokobalaminu - vitamin B₁₂ (deriváty) (cm. 3.2.5.2).

2.2.1.1. B₁₂-defiiitnye anémie, vzhledem k porušení sekrece vnitřnímu faktoru.

2.2.1.1.1. Když atrofie žaludeční sliznice vlivem jejích faktorů poškozujících.

2.2.1.1.2. Autoimunitní forma na výrobu protilátek proti žaludeční sliznice nebo vnitřnímu faktoru.

2.2.1.1.3. Když autosomálně recesivní zdědil porušení generace vnitřnímu faktoru.

2.2.1.1.4. Po gastrektomie.

2.2.1.2. B₁₂-nedostatek anémie, v důsledku porušení intestinální absorpce kobalaminu.

2.2.1.2.1. Při chronické střevní a syndrom poruchou střevní absorpce.

2.2.1.2.2. Po rozsáhlé resekci tenkého střeva.

2.2.1.2.3. Když dědičné epitheliopathy střeva (Syndrom Immerslunda-Gresbeka).

2.2.1.2.4. V dědičné nepřítomnosti receptorů k upevnění na střevní vnitřnímu faktoru.

2.2.1.3. B₁₂-nedostatek anémie, vzhledem k soutěžnímu spotřebě kobalaminu ve střevech.

2.2.1.3.1. S širokým tasemnice napadení.

2.2.1.3.2. V přítomnosti syndromu slepé smyčky, a střevní anastomózy po resekci "ze strany na stranu" nebo "end-to-side".

2.2.1.3.3. V přítomnosti vícenásobné divertiklů tenkého střeva.

2.2.1.4. B₁₂-defitsitnaya anémie, v důsledku porušení štípací R-proteinu proteolytickými enzymy (u pacientů s pankreatitidou).

2.2.1.5. B₁₂-defitsitnaya anémie, v důsledku porušení kobalaminu dopravy kvůli dědičným deficitem transkobalamin II.

2.2.2. Anémie, spojených s nedostatkem kyseliny listové (cm. 3.5.2.3).

2.2.2.1. Anémie, v důsledku nedostatečného množství kyseliny listové v potravinách.

2.2.2.2. Anémie, vzhledem k malabsorpcí kyseliny listové.

2.2.2.2.1. Enteritis syndrom a zhoršené střevní absorpce.

2.2.2.2.2. Když alkoholismus.

2.2.2.2.3. Když upotreblenyy proti- vosudorozhnyh drogy.

2.2.2.2.4. Syndrom slepé smyčka.

2.2.2.2.5. Když izolovaný dědičná porucha vstřebávání kyseliny listové.

2.2.2.3. Anémie, kvůli zvýšené potřebě kyseliny listové.

2.2.2.3.1. Při těhotenství na pozadí původního nedostatku kyseliny listové nebo amplifikované erytrogenezi.

2.2.2.3.2. S ostrým intenzifikace erytrogenezi.

2.2.3. Anémie, antimetabolitnyh spojené s používáním cytostatik a alkiruyuschih (cm. 2.4.2.3.2).

2.2.4. Anémie, dědičná porucha, spojená s aktivitou enzymů, účastní syntézy purinových a pyrimidinových bází.

2.2.4.1. Anémie, v důsledku porušení aktivity enzymu, Účastní se formování koenzymu forem kyseliny listové.

2.2.4.2. Anémie, v důsledku porušení aktivity enzymu, podílejí na metabolismu kyseliny orotové.

2.2.4.3. Dědičná megaloblastická anémie v hyperurikémií (Syndrom Lesch-Naihan).

2.2.4.4. Dědičná syndrom megaloblastická anémie u Rogers (hluchota, diabetes a megaloblastická anémie), léčitelná thiamin (Vitamin B₁).

2.3. Anémie, vztahující se k porušení procesních štěpení erythrokaryocytes.

2.3.1. Dědičná anémie dizeritropoeticheskie.

2.3.1.1. Anémie typu I s miogoyadernostyu erythrokaryocytes žádné známky porušování antigenní struktury membrány červených krvinek.

2.3.1.2. Typ Anémie II multi-core, dvojitá membrána a změna v antigenní struktuře membrány erytrocytů a kyseliny v testu pozitivní sérum.

2.3.1.3. Anémie typ III multinucleated obří eritrokario- tsytamy.

2.3.1.4. Anémie typ IV multicore, dvojitá membrána, aniž by se změnila antigenní strukturu membrány s kyselinou negativním testovacího séra.

2.3.2. Získané dizeritropoeticheskie anémie.

2.3.2.1. Anémie, spojena s somatickou mutací (refrakternaya sideroblastnaya anémie).

2.3.2.2. Anémie, spojena s přítomností protilátek proti erythrokaryocytes (cm. 3.2.1.5).

2.4. Anémie, spojené s inhibicí proliferace buněk kostní dřeně.

2.4.1. Vrozené formy.

2.4.1.1. Rodina aplastická anémie s chromozomálních abnormalit, a kosterních anomálií (Fanconi anémie) .

2.4.1.2. Vrozená částečná red buněčný typ aplazie Diamond Blekfena (cm. 3.2.1.5.0.2).

2.4.2. Získané formy.

2.4.2.1. Idiopatická (spojené s deplecí kmenových buněk, poškození mikroprostředí).

2.4.2.2. V souvislosti s dopadem protilátek a imunitních lymfocytů proti antigenu společného předka erythrokaryocytes a dalších buňkách kostní dřeně (autoimunitní pancytopenie) (cm. 3.2.1.4).

2.4.2.3. Symptomatické formulář.

2.4.2.3.1. Souvisí s individuální nesnášenlivostí některých léků (levomicetina, ʙutadiona, sulfa léky a jiné.).

2.4.2.3.2. Spojené s používáním cytostatik.

2.4.2.3.3. Spojené s používáním toxických látek.

2.4.2.3.4. Spojená s expozicí ionizujícímu záření.

2.4.2.3.5. Vzhledem k potlačení diferenciace pluripotentních kmenových buněk jsou abnormální buňky (vývoj akutní leukémie paroxysmální noční hemoglobinurie).

2.4.2.3.6. V souvislosti s nedostatkem vitamínů (částečné aplasie červených buněk v nedostatku riboflavinu a kofermen- Soudruh).

2.4.3. Anémie, spojena s redistribucí kostní dřeně v důsledku beztíže (anémie astronauti).

2.5. Anémie, spojené s výměnou hematopoetických kostní nádorového procesu dřeně.

2.6. Anémie, spojeny s produkcí erythropoietinu, nebo porušení vzhledu inhibitorů erythropoietinu.

2.6.1. Anémie, spojena s klesající spotřeba kyslíku.

2.6.1.1. Anémie v hypotyreózy.

2.6.1.2. Chudokrevnost během hladovění.

2.6.1.3. Anémie z nedostatečné funkce hypofýzy a po hypofysektomii.

2.6.2. Anémie, spojen se zvýšeným přívodu kyslíku do tkání.

2.6.2.1. Anémie, ve vztahu k pobytu pod Hyperoxie.

2.6.2.2. Anémie, hemoglobinopatie spojena se sníženou afinitou pro kyslík (cm. 2.1.4.2.3).

2.6.3. Anémie, spojené s výrobou erytropoetinu porušení.

2.6.3.1. Při selhání ledvin (cm. 3.2.4.6).

2.6.3.2. Při infekci a zánětu (cm. 2.1.2.1).

2.6.4. Anémie, spojena se zvýšeným zničením erytropoetinu.

2.6.4.1. Partsialynaya krasnokletochnaya aplasia, souvisí s vývojem protilátek proti erytropoetinu.

3. Anémie, spojený se zvýšenou krovorazrusheniem.

3.1. Dědičná hemolytická anémie.

3.1.1. Dědičná hemolytická anémie, vztahující se k porušení membráně erytrocytů.

3.1.1.1. Anémie, v důsledku porušení struktury membránového proteinu.

3.1.1.1.1. Dědičná microspherocytosis.

3.1.1.1.2. Dědičná elliptoditoz.

3.1.1.1.3. Dědičná stomatotsitoz.

3.1.1.1.4. Gemoliticheskaya anémie, spojené s dědičným nedostatkem RH-antigenů (RH nemoc_nulový).

3.1.1.2. Anémie, vzhledem k porušení struktury membránových lipidů.

3.1.1.2.1. Dědičná akantocytózu.

3.1.1.2.2. Nasledstvennaya gemoliticheskaya anémie, v souvislosti s porušením opravování fosfatidylcholinu.

3.1.1.2.3. Nasledstvennaya anémie vnutrisosudistыm gemolizom, spojeno se snížením množství polynenasycených mastných kyselin membrány.

3.1.2. Dědičná hemolytická anémie, v souvislosti s porušením enzymové aktivity erytrocytů.

3.1.2.1. Hemolytická anémie, v důsledku porušení aktivity enzymů pentózofosfátové cyklu.

3.1.2.1.1. Anémie, spojené s nedostatkem aktivity glukózo-6-fosfát dehydrogenázy (G-6-FD).

3.1.2.1.1.1. Akutní hemolytická anémie, v důsledku léky.

3.1.2.1.1.2. Chronická hemolytická anémie, vzhledem k deficitní aktivitu G-6-PD.

3.1.2.1.1.3. Favizm.

3.1.2.1.1.4. Hemolytická anémie novorozence, způsobena deficitem enzymu.

3.1.2.1.2. Anémie, spojených s nedostatkem aktivity 6-dehydrogenázy phosphogluconate (6-FGD).

3.1.2.2. Hemolytická anémie, v důsledku porušení aktivity enzymů glykolýzy.

3.1.2.2.1. Anémie, vztahující se k aktivitě pyruvátu deficitu kinázy.

3.1.2.2.2. Anémie, spojený s deficitem triose fosfátu izomerázou činnosti.

3.1.2.2.3. Anémie, spojené s nedostatkem aktivity glyukozofosfatizomerazy.

3.1.2.2.4. Anémie, spojených s nedostatkem aktivity 2,3-difosfoglitseratmutazy.

3.1.2.2.5. Anémie, spojené s nedostatkem aktivity glyceraldehydu.

3.1.2.2.6. Anémie, spojené s nedostatkem aktivity hexokinasy.

3.1.2.2.7. Anémie, spojené s nedostatkem aktivity fosfoglitserokinazy.

3.1.2.2.8. Anémie, spojené s nedostatkem aktivity fosfofruktokinázy.

3.1.2.3. Hemolytická anémie, z důvodu porušení metabolismu glutathionu.

3.1.2.3.1. Anémie, spojené s nedostatkem aktivity glutationsintetazy.

3.1.2.3.2. Anémie, spojených s nedostatkem glutathion reduktázy činnosti.

3.1.2.3.3. Anémie, spojené s deficitem aktivity glutathionperoxidázy.

3.1.2.4. Hemolytická anémie, z důvodu porušení enzymové aktivity, podílejí na ATP.

3.1.2.4.1. Anémie, spojené s nedostatkem aktivity ATPázy.

3.1.2.4.2. Anémie, vztahující se k aktivitě nedostatku adenylátkináza.

3.1.2.5. Hemolytická anémie, v důsledku porušení aktivity enzymů metabolismu nukleotidů.

3.1.2.5.1. Anémie, spojené s nedostatkem aktivity pyrimidin-5-nukleotidnukleozidazy.

3.1.2.6. Hemolytická anémie, v důsledku nadměrného syntézy porfyrinů.

3.1.2.6.1. Erytropoetická uroporfiriya.

3.1.2.6.2. Эritropoэticheskaя Proto porphyria.

3.1.3. Dědičná hemolytická anémie, spojené s narušení struktury a syntézu hemoglobinu (cm. 2.1.4).

3.2. Získané hemolytická anémie.

3.2.1. Hemolytická anémie, souvisí s expozicí protilátek.

3.2.1.1. Aloimunitní hemolytická anémie.

3.2.1.1.1. Hemolytická nemoc novorozence.

3.2.1.1.2. Posttransfuzionnaya gemoliticheskaya anémie.

3.2.1.2. Transimmunnye hemolytická anémie.

3.2.1.2.1. Newborn anémie, spojené s pronikáním matky přes placentu autoprotilátek, trpí autoimunitní hemolytická anémie.

3.2.1.3. Geteroimmunnye hemolytická anémie.

3.2.1.3.1. Gaptenovaya anémie, spojená s léky, které se (penicillina, cefalosporiny, chinin a kol.).

3.2.1.3.2. Anémie, spojená s fixací viru na povrchu erytrocytů nebo jejího vlivu na antigenům erytrocytů.

3.2.1.4. Autoimunitní hemolytická anémie s protilátkami proti antigenům erytrocytů z periferní krve.

3.2.1.4.1. Anémie, spojená s neúplnými tepelnými aglutininy.

3.2.1.4.1.1. Idiopatická.

3.2.1.4.1.2. Symptomatické pacientů s chronickou lymfocytární leukémií, akutní leukémie, chronická myeloidní leukémie, myelofibróza, limfogranulematozom, mnohočetný myelom, systémový lupus erythematodes, hypogamaglobulinémie, ulcerózní kolitida, jakož i spojené s užíváním léku (-метилдофа).

3.2.1.4.2. Anémie, spojený s tepelným hemolyzinu.

3.2.1.4.2.1. Idiopatická.

3.2.1.4.2.2. Symptomatické pacienti s myelofibrózy, CLL.

3.2.1.4.3. Anémie, spojené s kompletní studenými aglutininy.

3.2.1.4.3.1. Idiopatická (kholodo- Vai hemaglutinin nemoc).

3.2.1.4.3.2. Symptomatických pacientů s virovou pneumonií, infekční mononukleóza, gematosarkomoy chronická hepatitida.

3.2.1.4.4. Anémie, spojená s dvoufázový typu Kholodov hemolysin Donat-Landsteinerem (paroxysmální studený hemoglobinurie).

3.2.1.4.4.1. Idiopatická.

3.2.1.4.4.2. Symptomatické pacienti s syfilis.

3.2.1.5. Autoimunitní hemolytická anémie s protilátkami proti erythrokaryocytes antigen dřeně (partsialynaya krasnokletochnaya aplasia) (cm. 2.4.2.1).

3.2.1.5.0.1. Idiopatická.

3.2.1.5.0.2. Vrozená typu Diamond Blekfena.

3.2.1.5.0.3. Symptomatické pacienti s thymoma, chronická myeloidní leukémie, limfogranulematozom, systémový lupus erythematodes.

3.2.2. Hemolytická anémie, spojena se změnami ve struktuře membrány, způsobené somatickou mutací.

3.2.2.1. Nemoc Marchiafava Michele (paroxysmální noční hemoglobinurie).

3.2.3. Hemolytická anémie, spojená s mechanickému poškození membrány erytrocytů.

3.2.3.1. Anémie, z důvodu zničení červených krvinek v kontaktu s protézy srdce nebo oddílů.

3.2.3.2. Pochodové gemoglobinuriâ.

3.2.3.3. Mikroangiopatická hemolytická anémie.

3.2.3.3.1. Tromboticheskaya trombotsitopenicheskaya purpura.

3.2.3.3.2. Hemolyticko-uremický syndrom.

3.2.3.3.3. Anémie, vzhledem k maligní hypertenze.

3.2.3.3.4. Anémie, způsobilo nádor cévní.

3.2.3.3.5. Hemolytická anémie v splenomegalií.

3.2.4. Hemolytická anémie, top-tajné chemické poškození červených krvinek.

3.2.4.1. Pokud jsou vystaveny vést (cm. 2.1.3.3.1).

3.2.4.2. Když účinky těžkých kovů.

3.2.4.3. Při otravě kyselinou.

3.2.4.4. Pod vlivem organických hemolytických jedů.

3.2.4.5.Při příjmu nadměrné alkohol a onemocnění jater (Syndrom 21eue).

3.2.4.6. Při selhání ledvin v důsledku vystavení erytrocytů produkty metabolismu dusíku (cm. 2.6.3.1).

3.2.5. Hemolytická anémie, způsoben nedostatkem vitaminů.

3.2.5.1. Anémie, spojený s deficitem tokoferol (Vitamin E).

3.2.5.2. Anémie, z důvodu nedostatku kyanokobalaminu - vitaminu B₁₂ (a její deriváty - kobalamin) (cm. 2.2.1).

3.2.5.3. Anémie, spojených s nedostatkem kyseliny listové (cm. 2.2.2).

3.2.6. Hemolytická anémie, destrukce červených krvinek způsobené parazity.

3.2.6.1. Pokud jsou vystaveny malárie Plasmodium.

3.2.7. Gemoliticheskaya anémie, vzhledem k vlivu beztíže (anémie u astronautů) (cm. 2.4.3).