Chronická erythromyelosis

Chronická erythromyelosis souvisí s leukémií, pocházející z mobilního myelopoiesis společné progenitorových, reprezentované především erythrokaryocytes. Akutní erythremic myelosis tento proces je odlišný nepřítomnost nebo přítomnost pouze malé procento erytroblastů a myeloblastů, stejně jako zastávku na úrovni diferenciace erythrokaryocytes basofilní a ortohromnyh normocytes.

Klinické projevy chronické erythremic myelosis

Klinicky, onemocnění se projevuje trvalými normu- nebo hyperchromický makrocytární anémie. Úroveň retikulocytů v krvi normální nebo mírně zvýšené (na 2 %). Spolu s tím, je zde vysoká normocytosis. V kostní hyperplazie dřeně prohlásil tóny červeného výhonek, často megaloblastnaya příroda, ačkoli úroveň kobalaminu (vitamin B₁₂) sérum není snížena.

Všechny tyto změny: anémie bez vysoké retikulocytosou, Hyperplazie červeného klíček v kostní dřeni - jsou indikátory neúčinné erytropoézy. Ale na rozdíl od reaktivních procesů, ve kterém je vzor neefektivní erytropoézy v důsledku nitrodřeňových hemolýzy erythrokaryocytes, v tomto případě se jedná o nádorové léze červeného klíčků a určuje to porušení jeho diferenciace.

Diagnostika chronické erythremic myelosis

V normálním morfologii erythrokaryocytes procesu hodnocení jako nádor obtížnou, která je charakteristická pro diagnózu mnoha forem chronické myeloidní leukemie. Pouze nemotivovaný červená vyrážet hyperplazie v kostní dřeni, normocytosis krev, ne kvůli nějakému hemolysis, Naše reparatsiey, ukazují povahu změn nádorových.

Podpůrnou roli v diagnostice chronické erythremic myelosis hraje analýzu chromozomů, umožňující detekci přítomnosti klonu mezi myeloidních buněk, i když specifická pro erythremic myelosis cytogenetické značka není detekován. Cytochemické erythrokaryocytes v tomto procesu mohou být charakterizovány pozitivní reakce na α-naftilesterazu, není zcela inhibována fluoridu sodného, PAS-pozitivní reakce, difuzní reakce na kyselé fosfatázy. Všechny tyto nespecifické znaky, erythrokaryocytes typickou hyperplazii červeného raší jako nádoru, a reaktivní příroda.

Vyšetření pacienta s chronickou erythromyelosis ukazuje zvětšenou slezinu, který může být značný. Slezina je detekován tečkovité myeloidní metaplazie s spousta erythrokaryocytes.

V koncové fázi procesu se vyznačuje tím, blastosis v kostní dřeni a krev, sarkomatózní nárůst v lymfatických uzlinách, sleziny nebo jiných orgánů.