Imigluceráza

Když ATH:
A16AB02

Charakteristický.

Rekombinantní beta-glukocerebrosidáza makrofagnatselennaya (imigluceráza) - Analogové lyzozomálních beta-glukocerebrosidáza osobu. Vyčištěná imiglutseraza - monomer glykoprotein, který zahrnuje 497 aminokyselinové zbytky a oligosacharid složka.

Sušený prášek bílé nebo téměř bílá.

Farmakologický účinek.
Metabolický.

Aplikace.

Enzymová substituční terapie pro Gaucherovy typu I choroby s klinicky významnými projevy (anémie, trombocytopenie, škarpa- a splenomegalie, patologické změny v kostech).

Kontraindikace.

Přecitlivělost.

Omezení platí.

Přecitlivělost nebo přítomnost protilátek proti aglyutseraze ve své předchozí domluvě.

Těhotenství a kojení.

Možná, pokud efekt léčby převáží potenciální riziko pro plod.

Kategorie akce za následek FDA - C. (Studie reprodukce u zvířat bylo zjištěno, nepříznivé účinky na plod, a adekvátní a dobře kontrolované studie u těhotných žen, které nejsou drženy, Nicméně, potenciální přínosy, spojená s drogami v těhotenství, mohou být důvodem jeho použití, i přes možné riziko.)

Bezpečnostní opatření během kojení.

Vedlejší účinky.

Zřídka: nevolnost, průjem, zvracení, bolest hlavy, závrať, horečka, kožní vyrážky, hypersenzitivní reakce (3% Případy): generalizované svědění, přílivy, angioedém, dušnost, bronchospasmus; nepohodlí, svědění, hořící, otok v místě vpichu.

Spolupráce.

Další informace o interakci s jinými léky a potravinami jsou chybějící.

Dávkování a správa.

Vyžaduje dávkovací režim. B / 1-2 hodiny až do maximální rychlosti 1 U / kg 1 m 1 jednou za 2 Slunce.

Bezpečnostní opatření.

V / V úvodu imiglutserazy jmenovaný lékař, mají dostatečné zkušenosti s léčbou Gaucherovy choroby. V průběhu léčby by měl pravidelně sledovat tvorbu protilátek IgG na imiglyutseraze. V prvním roce léčby jsou protilátky produkovány v 15% Pacienti (často se objeví v první 6 měsíců a jen zřídka - po 12 měsíce léčby). Pacienti, které mají protilátky proti imiglutseraze, Doporučuje se, aby premedication s antihistaminiky a / nebo kortikosteroidy, snížení frekvence infuzí.

Upozornění.

Nedoporučuje se po dobu 4 týdnů dávku, přesahující 120 U / kg, tk. studium jejich účinnost nebyla.